Symptomata hypertrophia cordis

Содержание
  1. Малые аномалии сердца (причины, классификация, виды)
  2. Этиология
  3. Распространенность
  4. Структурные особенности
  5. Классификация
  6. Открытое овальное окно (ООО)
  7. ЭхоКГ критерии
  8. Увеличенный (удлиненный) Евстахиев клапан
  9. Микроаномалии правого предсердия
  10. Идиопатическое расширение легочной артерии
  11. Малые аномалии аорты
  12. Из истории
  13. Распространенность аномально расположенных трабекул, ложных хорд
  14. Ложные хорды
  15. Микроаномалии папиллярных мышц
  16. Панцирное сердце
  17. Как сердце становится панцирным
  18. Диагностика
  19. Физикальное обследование
  20. Лабораторная диагностика
  21. Лечение
  22. Прогноз
  23. Ветеринарный петербург
  24. Клинические признаки
  25. Радиография
  26. Ультразвуковое исследование
  27. Малая и большая дексаметазоновые пробы (МДП и БДП)
  28. Обобщение. 
  29. Клинический случай гипофизарного ГАК с микроаденомой гипофиза
  30. Клинический случай гипофизарного ГАК с макроаденомой гипофиза
  31. Заключение
  32. Варианты анатомии околоносовых пазух
  33. Остиомеатальный комплекс
  34. Клетка бугорка носа
  35. Лобный карман
  36. Решетчатая воронка
  37. Клетки Оноди
  38. Межпазушная перегородка клиновидных синусов
  39. Варианты взаимоотношения зрительного нерва и задних околоносовых синусов
  40. Варианты средней носовой раковины
  41. Варианты крючковидного отростка
  42. Клетки Галлера
  43. Решетчатая булла
  44. Воздушные клетки задне-верхней порции перегородки носа
  45. Петушиный гребень

Малые аномалии сердца (причины, классификация, виды)

Symptomata hypertrophia cordis

Малые аномалии сердца (МАС) — это морфологическая основа возможных функциональных нарушений, способных ухудшить прогноз при органическом поражении сердца.

Этиология

  • нарушение кардиогенеза
  • дисплазия соединительнотканных структур (в основе которой генетически измененный фибриллогенез внеклеточного матрикса)
  • нарушение процессов онтогенеза
  • вегетативная дисфункция

Распространенность

  • По данным популяционных исследований — 10,9%
  • по данным аутопсий — 10,6%
  • у детей с проявлениями соединительнотканной дисплазии до 97%

Структурные особенности

у взрослых:

  • одиночные аномалии — 75,6%
  • сочетанные — 24,4%
  • пролапс митрального клапана — 32,1%
  • аномально расположенные хорды — 41,8%
  • прочие — 26,1%

у детей:

  • аномально расположенные трабекулы — 94%
  • Пролапс митрального клапана (ПМК) — 37% (передняя стенка — 50%, задняя стенка — 31%, передняя + задняя — 19%)
  • ПМК + микроаномалии хорд (эктопическое крепление хорд: передняя стенка — 31%, задняя стенка — 16%, нарушение распределения хорд: передняя стенка — 31%, задняя стенка — 16%, удлинение хорд: передняя стенка — 62%, задняя стенка — 25%)
  • ПТК — 7% (в сочетании с ПМК)
  • удлиненный Евстахиев клапан — 17%
  • открытое овальное окно (ООО) — 3,5%
  • аневризма межпредсердной перегородки — 4,7%
  • погранично узкий корень аорты — 7%
  • погранично широкий корень аорты — 5,8%

С возрастом отмечается уменьшение частоты встречаемости увеличенного Евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правое предсердие, пролапса митрального клапана, закрытие открытого овального окна, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, асимметрии створок аортального клапана, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов.

Изменение частоты встречаемости отдельных малых аномалий сердца может быть связано с процессами обратного развития соединительнотканных структур (Евстахиев клапан рудиментирует с возрастом) или с адаптационной перестройкой кровообращения — нагрузка на правый желудочек с возрастом уменьшается, на левый — увеличивается.

Типы аневризмы межпредсердной перегородки

Классификация

Предсердия и межпредсердная перегородка:

  • пролабирующий клапан нижней полой вены
  • увеличенный Евстахиев клапан (>1 см)
  • открытое овальное окно
  • аневризма межпредсердной перегородки
  • пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии

Трикуспидальный клапан:

  • смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм
  • дилатация правого атриовентрикулярного отверстия (кольца)
  • пролапс трикуспидального клапана

Легочная артерия:

  • дилатация ствола легочной артерии
  • пролапс створок клапана легочной артерии

Аорта:

  • порганично узкий и широкий корень аорты
  • дилатация синуса Вальсальвы
  • двустворчатый аортальный клапан
  • асимметрия смыкания полулуний аортального клапана
  • пролапс створок аортального клапана

Левый желудочек:

  • трабекулы или хорды (поперечная, продольная, диагональная)
  • дополнительные папиллярные мышцы
  • S-образная деформация межжелудочковой перегородки с систолическим валиком в выносящем тракте
  • небольшая аневризма межжелудочковой перегородки

Митральный клапан:

  • пролапс митрального клапана
  • эктопическое крепление хорд
  • нарушение распределения хорд передней и/или задней створки
  • «порхающие» хорды
  •  дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы
  • регургитация и ее степень
  • наличие недостаточности кровообращения
  • наличие легочной гипертензии

Открытое овальное окно (ООО)

Частота в популяции — 15%

Морфологическая аномалия представляет собой овальное окно, закрытое складкой не приросшей к перегородке

ЭхоКГ критерии

Постепенное клиновидное истончение межпредсердной перегородки с прерыванием эхо-сигнала (как правило, нет резкого обрыва как при дефекте межпредсердной перегородки).

Может определяться небольшое лево-правое шунтирование по ЦДК (имеется зависимость сброса от фазы дыхания)

Давление в правых отделах сердца в пределах нормы

Открытое овальное окно. Визуализируется сброс тока крови слева направо, диаметр струи 4 мм. Эпигастральное сечение.

Увеличенный (удлиненный) Евстахиев клапан

Евстахиев клапан/ евстахиевая заслонка/ заслонка нижней полой вены (valvula venae cavae inferioris) — представляет собой складку эндокарда, которая после периода новорожденности не превышает в длину 1 см или полностью рудиментируется.

К малым аномалиям сердца относят случаи увеличения Евстахиева клапана более 1 см и его пролабирование.

При популяционных исследованиях встречается у 0,2% обследованных.

Среди малых аномалий сердца составляет 17,6-25,9%

Пролабирование Евстахиева клапана — 1,0-4,7%

1. Удлиненый Евстахиев клапан.

Микроаномалии правого предсердия

Сеть Киари — волокнистоподобные структуры, простирающиеся от пограничного гребешка или бугорка Loweri до евстахиевой или тебезиевой заслонки. Частота среди врожденных аномалий — 4%.

Пролабирование гребешковых мышц в полости правого предсердия — в виде тонких нитевидных и подвижных структур в области стенки правого предсердия или ушка. Частота среди врожденных аномалий — 9,7%

Идиопатическое расширение легочной артерии

Характеризуется расширением ствола легочной артерии при отсутствии порока сердца и патологии легких.

Дилатация ствола легочной артерии происходит на фоне наследственно обусловленной патологии соединительной ткани, что подтверждается одновременным обнаружением других маркеров ДСТ и частым выявлением расширения легочной артерии при наследственно детерминированных синдромах, например, при синдроме Марфана.

Малые аномалии аорты

Погранично узкий корень аорты — наличие низких значений диаметра аорты (от 3-х процентиль и ниже кривой распределения), с непременным отсутствием как признаков стеноза (в т.ч. доплерографических), так и ЭКГ-признаков гипертрофии левого желудочка или перегрузки левых отделов. Встречаемость среди малых аномалий сердца — 7-10%

Первичные ЭхоКГ критерии:

  • диаметр аорты меньше 20 мм
  • отсутствие значимого градиента давления между аортой и левым желудочком

Погранично широкий корень аорты — наличие увеличенных значений диаметра аорты (от 90 и более процентиль кривой распределения). Встречаемость среди малых аномалий сердца 5,8-9%.

Дилатация синусов Вальсальвы — наличие расширения синусов от 3 до 7 мм (чаще некоронарного, реже правого и левого). Встречаемость в популяции — 0,26%, среди малых аномалий сердца- 27,5%

Ассиметрия створок аортального клапана — наличие неравномерно развитых и расположенных створок (выявляемое в парастернальной позиции по короткой оси). Встречаемость среди МАС — 8,2%

Пролапс аортального клапана — диастолическое выпячивание в сторону выходного тракта левого желудочка (более 1 мм от линии фиброзного кольца). Встречаемость среди МАС — 6,6%

Из истории

Первое описание — W.Turner (1893г.) по данным аутопсий

Первый термин — «moderator band» (1893г.)

Первая классификация — M.C.Lam et al. (1970г.), термин «false chordae tendineae», т.е. ложная хорда

Первое описание по данным ЭхоКГ в 1981г.

Распространенность аномально расположенных трабекул, ложных хорд

  • по данным популяционных исследований до 17%
  • данные аутопсий до 16%
  • по данным ЭхоКГ 2,3-68%
  • у детей с проявлениями ДСТ в 94%

2. Открытое овальное окно. Визуализируется сброс тока крови слева направо. Диаметр струи 4 мм. Эпигастральное сечение.

Что же такое ложная хорда и аномальная трабекула?

Истинная хорда — фиброзный тяж, соединяющий папиллярную мышцу со створкой.

Ложная хорда — фиброзно-мышечный или фиброзный тяж, соединяющий папиллярные мышцы со стенкой левого желудочка или между собой.

Нормальная трабекула — мышечный тяж, плотно прилегающий к эндокарду желудочка.

Аномальная трабекула — мышечный или фиброзно-мышечный тяж, неплотно прилегающий к эндокарду желудочка.

Нарушение распределения хорд — преимущественное их прикрепление к основанию створки и, в меньшей степени, в области тела или свободного края (в систолу лоцируются дополнительные эхо-сигналы в выходном тракте левого желудочка)

Удлинение хорд — дополнительные тонкие, линейные эхо-структуры, совершающий крупноамплитудные диастолические движения

Эктопическое крепление хорд- прикрепление хорды от стенки левого желудочка к створке митрального клапана.

Ложные хорды

Количество:

Направление:

  • поперечные
  • диагональные
  • продольные

Уровень:

  • верхушечные
  • срединные
  • базальные

Микроаномалии папиллярных мышц

К данной аномалии относятся изменения:

  • формы
  • количества
  • расположения

По данным аутопсии:

  • Две папиллярные мышцы — 65,2%
  • Три папиллярные мышцы — 13%
  • Четыре папиллярные мышцы — 4%
  • Пять папиллярных мышц — 4,4%
  • Шесть папиллярных мышц — 4,4%

аномальная трабекула, Аномально расположенные трабекулы, заболевания сердца, истинная хорда, ложные хорды, макроаномалии сердца, малые аномалии сердца, МАС, Микроаномалии папиллярных мышц, ООО, Открытое овальное окно, правое предсердие, пролапс митрального клапана, расширение легочной артерии, сердце, сеть Киари, сеть Хиари, трабекула, Удлиненный Евстахиев клапан

Источник: https://serdceplus.ru/malye-anomalii-serdca/malye-anomalii-serdca

Панцирное сердце

Symptomata hypertrophia cordis

Гемоперикард

Такое заболевание как панцирное сердце относится к «сдавливающим» или констриктивным перикардитам. Эти заболевания не являются столь распространенными как, например, ишемическая болезнь сердца. Частота констриктивных перикардитов не превышает 1 процента.

Заболевание встречается преимущественно среди мужчин от 20 до 50 лет. Подобные изменения в перикарде могут возникать первично (самостоятельно) либо осложнять гнойный, туберкулезный, острый фибринозный перикардиты и другие.

В ряде случаев формирование панцирного сердца происходит после скопления в полости перикарда крови — гемоперикарда.

Как сердце становится панцирным

Фиброз перикарда

Конечно же, вначале не сердце, а только перикард приобретают структуру наподобие панциря — отсюда такое название. В ряде случаев по какой-то неизвестной причине или же известной причине в полости перикарда появляется избыточное количество жидкости.

По своему составу она может быть приближена к той жидкости, которая в норме содержится в полости перикарда и не превышает 80 мл. В других случаях содержимое полости может быть геморрагическим — содержать форменные элементы крови, гнойным, туберкулезным.

В результате патологических процессов, протекающих в перикардиальной полости, происходит отложение грануляционной ткани с последующим ее сокращением и уплотнением. Сокращаясь, грануляционная ткань образует спайки, сдавливающие сердце.

Если этим все ограничивается, говорят о констриктивном перикардите. В случае панцирного сердца вдобавок к грануляционной ткани присоединяется и ее обызвествление — уплотнение спаек солями кальция.

В таких условиях перикард мешает сердцу расслабляться и наполняться необходимым объемом крови.

Сдавливаются и крупные приносящие сосуды сердца. Одновременно с внутриперикардиальными сращениями формируются спайки снаружи перикарда, которые фиксируют его к соседним органам грудной клетки, что еще больше затрудняет работу сердца.

Но в таких условиях желудочки пытаются справляться со своей нагрузкой. С течением времени не только перикард, но и мышечная оболочка — миокард — прорастает спайками, теряя способность адекватно сокращаться.

Вот тогда-то сердце поистине становится панцирным.

Диагностика

Симптомы сердечной недостаточности

Диагностика заболевания основывается на данных анализа жалоб и анамнеза, лабораторных и инструментальных методов исследования.

Однако заболевание имеет скрытый период, поэтому жалобы появляются не сразу, и пациенты не всегда обращаются вовремя за медицинской помощью. Возникшие симптомы свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности.

Пациенты жалуются на одышку, постоянные боли в грудной клетке, тяжесть и боль в правом подреберье, увеличение живота, отеки.

Физикальное обследование

При внешнем осмотре обращает на себя внимание акроцианоз (мочки ушей, носогубный треугольник, пальцы приобретают синеватый оттенок кожных покровов), который становится более выразительным в горизонтальном положении тела; набухание шейных вен, одутловатое лицо, увеличенный живот за счет скопления жидкости (асцита) и увеличения печени. При прогрессировании заболевания симптомы недостаточности кровообращения прогрессируют. Одышка становится более выраженной, асцит нарастает.

Увеличивается не только печень, но и селезенка. Развивается «псевдоцирроз», свидетельствующий о наличии печеночной недостаточности.

Повышение венозного давления приводит к тому, что шея и лицо становятся отечными, а кожные покровы приобретают синеватую окраску. Такой признак в медицине называется «воротником Стокса».

При дальнейшем исследовании границы сердца не увеличены, выслушивается шум трения перикарда, ритм галопа, тоны сердца приглушены, пульс частый и имеет слабое наполнение.

Лабораторная диагностика

Электрокардиография

  1. Обычные лабораторные тесты не являются информативными в диагностике перикардита. Ценность имеют данные исследования содержимого перикардиальной полости. Посредством данного исследования может быть установлена этиология (причина) перикардита — гнойный, туберкулезный или другой процесс.
  2. Электрокардиография (ЭКГ) — метод, который позволяет заподозрить сдавливающий перикардит по следующим признакам. На ЭКГ появляются высокие зубцы Р, снижается вольтаж желудочкового комплекса, а зубец Т становится отрицательным. Кроме указанных характерных для констриктивного перикардита признаков, на ЭКГ могут регистрироваться различные нарушения ритма и проводимости.

    Компьютерная томография

  3. Рентген органов грудной клетки. На рентгенограмме органов грудной клетки видно маленькое и неподвижное сердце. Желудочки уменьшены на фоне увеличенных предсердий. На снимке видны отложения извести в перикарде.
  4. Эхокардиографическое исследование (УЗИ сердца). Ультразвуковое исследование сердца позволяет выявить уплотнение листков перикарда и отложение на них извести. Обращают на себя внимание уменьшенные желудочки и увеличенные предсердия. С помощью метода эхокардиографии можно оценить и выявить нарушение диастолической и систолической функции желудочков.
  5. Компьютерная томография. Неинвазивный и достаточно информативный метод диагностики, позволяющий выявить отложение солей кальция, атрофию и фиброз миокарда.

Кроме указанных методов, может проводиться катетеризация полостей сердца, ангиография и др. Указанные методы диагностики, как правило, применяются в случае неясной клинической картины и сомнительного диагноза.

Лечение

Перикардэктомия

К сожалению, медикаментозное лечение не имеет значимого успеха. Поэтому ведущим методом лечения констриктивных перикардитов является хирургическое лечение — перикардэктомия.

Метод перикардэктомии заключается в иссечении спаек, ограничивающих подвижность сердца.

Несмотря на то, что указанное оперативное вмешательство является ведущим в лечении констриктивного перикардита, оно имеет свои риски.

Учитывая тот факт, что в миокарде желудочков идут процессы атрофии, увеличенный проток крови к желудочкам после иссечения перикарда создает повышенную нагрузку на атрофированный миокард. Может развиться острая сердечная недостаточность или разрыв стенки желудочка.

Поэтому очень важна медикаментозная подготовка пациента к операции и рациональное назначение лекарственных средств в послеоперационный период.

Так как часто констриктивный перикардит развивается по причине какого-то инфекционного процесса, важное место занимает лечение основного заболевания.

Прогноз

Оценивать прогноз заболевания можно по-разному, если смотреть в начало или в конец.

Констриктивный перикардит имеет неблагоприятный прогноз, панцирному сердцу в этом случае достается еще меньше шансов. Успешность перикардэктомии далеко не 100 процентов, а около 60.

Но, все же, она эффективна. Очень важно уделять внимание своему здоровью и не оттягивать с обращением к врачу. Берегите сердце!

The ID of sMqq—8xzvQ is invalid.

Источник: https://ZabSerdce.ru/kardiomiopatii/pancirnoe-serdce.html

Ветеринарный петербург

Symptomata hypertrophia cordis

Латышева А. Г, ветеринарный врач-терапевт, Ветеринарная клиника доктора Сотникова, г. Санкт-Петербург. В начале XIX века американский нейрохирург Харви Кушинг и одесский невролог Николай Иценко впервые независимо друг от друга описали у людей некие клинические проявления болезни, которую назвали polyglandular syndrome.

Позже Кушинг связал клинические проявления синдрома с наличием у больных базофильных аденом гипофиза. Было обнаружено, что данные опухоли продуцируют повышенное количество адренокортикотропного гормона (кортикотропин, АКТГ), который вызывает гиперплазию обоих надпочечников.

Более углубленное изучение данной патологии позволило выявить несколько первичных причин гиперадренокортицизма (ГАК), но именно хроническое воздействие большого количества глюкокортикоидов (гормонов коры надпочечников) на организм человека или животного обусловливает клиническую картину заболевания.

Гипофизарный гиперадренокортицизм собак (синдром Кушинга) – пожалуй, самая распространенная эндокринная патология пожилых собак, составляющая 80–90 % от общего числа всех случаев ГАК. Причинами заболевания, как и у людей, являются функциональные АКТГ-секретирующие аденомы гипофиза и аденокарциномы.

Функциональные опухоли гипофиза классифицируют по размеру и степени инвазии (табл. 1, 2). В настоящее время нет единого признанного алгоритма относительно дифференциации микроаденом и макроаденом. Вследствие того что размер гипофиза у собак варьируется в диапазоне от 2,1 до 6 мм, классификация опухолей по их размеру не всегда состоятельна.

Для более адекватной оценки размера опухолей с учетом веса собаки используют соотношение высоты гипофиза к величине поверхности мозга (P/B ratio).  Тем не менее существует классификация, согласно которой микроаденомы – это образования диаметром менее 10 мм, а макроаденомы – более 10 мм.

С развитием и повышением доступности таких методов визуализации, как КТ и МРТ, макроаденомы диагностируются все чаще, но истинная распространенность достоверно неизвестна в связи с тем, что данные исследования головного мозга у собак с синдромом Кушинга не входят в рутинную практику ветеринарных специалистов. Таблица 1. Классификация опухолей гипофиза по размеру Таблица 2. Классификация по степени инвазии

Клинические признаки

Клиническими признаками гиперадренокортицизма являются полиурия/полидипсия, полифагия, увеличение объема брюшной полости, симметричные алопеции, изменения кожи (пиодерма, кальциноз и истончение), инфекции мочеполового тракта, гипертензия. Все эти признаки развиваются вследствие гиперкортизолемии (табл. 3).

  К дополнительным признакам можно отнести нейромышечные симптомы (миопатию, псевдомиотонию) и неврологические расстройства у собак с макроаденомами по причине масс-эффекта. Псевдомиотония считается редким клиническим признаком и встречается приблизительно у 1 % собак с ГАК. Фото 1. Кальциноз кожи у животных с синдромом Кушинга.

В настоящее время все чаще встречаются пациенты с легкими или изолированными клиническими признаками ГАК (например, только полиурия/полидипсия), это связано с развитием осведомленности ветеринарных специалистов о данной патологии.

Так, атипичными признаками синдрома Кушинга могут быть тромбоэмболия, панкреатит, повреждение крестообразных связок, паралич лицевого нерва, мукоцеле желчного пузыря, псевдомиопатии.

Лабораторные изменения у собак с синдромом Кушинга изображены в таблице 4.

У собак с билатеральными симметричными алопециями, лишним весом, летаргией, гиперхолестеринемией ГАК и гипотиреоз входят в список дифференциальных диагнозов. Вследствие того что кортизол способен влиять на функцию щитовидной железы, у собак с синдромом Кушинга нередко ошибочно диагностируется гипотиреоз. Чтобы избежать таких проблем, ГАК должен быть исключен в первую очередь, особенно у тех животных, клинические признаки которых нетипичны для гиперадренокортицизма (полифагия, полиурия/полидипсия, значительно повышенная щелочная фосфатаза). Таблица 3. Клинические признаки ГАК Таблица 4. Лабораторные данные у собак с синдромом Кушинга

Радиография

На радиограмме брюшной полости у собак с синдромом Кушинга можно обнаружить несколько изменений:

  • увеличение печени;
  • усиление контрастности внутренних органов;
  • кальциноз кожи, минерализация мягких тканей;
  • растяжение мочевого пузыря;
  • камни мочевого пузыря;
  • увеличение надпочечников/минерализация надпочечников;
  • остеопения.

В грудной полости могут быть обнаружены следующие изменения: минерализация стенки трахеи и бронхов, метастазы, кардиомегалия.

Ультразвуковое исследование

Надпочечник (фото2). Согласно данным Соулсби, Холланда, Хадсона и Беренда (Soulsby, Holland, Hudson и Behrend), максимальный диаметр надпочечников (толщина каудального полиса в сагиттальном разрезе) у собак с ГАК в зависимости от веса следующий:

  • вес до 10 кг – 5,4 мм;
  • вес от 10 до 30 кг – 6,8 мм;
  • вес более 30 кг – 8,0 мм.

При гипофизарной форме ГАК наблюдается билатеральная гиперплазия надпочечников (увеличение их в размер).
Фото 2. МРТ. Макроаденома гипофиза. МРТ и КТ. Данные методы позволяют визуализировать опухоли гипофиза, надпочечников, а также метастазирование в другие органы. Магнитно-резонансная томография более чувствительна в отношении микроаденом гипофиза (фото 2).

Специфические тесты

Малая и большая дексаметазоновые пробы (МДП и БДП)

МДП считается золотым стандартом в диагностике спонтанного ГАК, по данным разных литературных источников, чувствительность теста варьируется от 85 до 100 %, специфичность – от 44 до 73 %.

Протокол проведения тестов:

  • Забор крови (базальный кортизол).
  • Введение дексаметазона – 0,01 мг/кг (МДП) или 0,1 мг/кг (БДП) (в ампуле 3 мг активного вещества).
  • Забор крови через 4 часа после введения дексаметазона.
  • Забор крови через 8 часов после введения дексаметазона.

Интерпретация:

  • Повышение уровня кортизола (через 8 ч после введения дексаметазона 0,01 мг/кг) более 40 нмоль/л (по данным лаборатории «Поиск») означает наличие ГАК (ложноположительные результаты могут быть у животных при неадренальных заболеваниях); если уровень кортизола находится в пределах референсных значений – ГАК отсутствует, либо 5–10 % собак с ранним развитием ГАК могут иметь уровень кортизола менее 40 нмоль/л через 8 ч после введения дексаметазона.
  • Если уровень кортизола через 8 ч после введения дексаметазона превышает референсные значения, оцениваем базальный уровень кортизола  и уровень – через 4 ч после введения дексаметазона. Если присутствует супрессия не менее 50 % через 4 или 8 ч относительно базального уровня, то гипофизарный ГАК считается подтвержденным. 

Если при проведении МДП у собаки супрессия отсутствует, показано проведение БДП для дифференциации гипофизарного и надпочечникового ГАК. У пациентов с опухолями надпочечников при введении дексаметазона супрессия не возникает ни при каких условиях.

Обобщение. 

У собак с гипофизарным ГАК при проведении МДП: а) уровень кортизола через 4 ч меньше нормы или меньше 50 % базального уровня; б) уровень кортизола через 8 ч меньше 50 % базального уровня и выше нормы. У собак с гипофизарным ГАК при проведении БДП уровень кортизола через 4 и/или 8 ч меньше нормы или меньше 50 % базального уровня.

Около 75 % собак с гипофизарным ГАК при проведении малой или большой дексаметазоновой пробы соответствуют указанным выше критериям. Из них 88 % демонстрируют супрессию при МДП, 12 % – при БДП. Проба с АКТГ. Чувствительность данного теста варьируется в диапазоне 60–85 %, специфичность достаточно низкая.

Около 60–80 % собак с хроническими неадренальными заболеваниями могут реагировать положительно при введении синтетического АКТГ, поэтому важно исключить неадренальные заболевания. Диагноз «гиперадренокортицизм» может считаться подтвержденным при значении кортизола после введения АКТГ более 600 нмоль/л у животных с типичными клиническими признаками ГАК.

Проба с АКТГ используется главным образом для контроля лечения синдрома Кушинга, а также для диагностики болезни Аддисона (гипоадренокортицизма).

Клинический случай гипофизарного ГАК с микроаденомой гипофиза

Собака, такса, кобель, 8 лет, скованность в движении, «ходульная походка», полиурия и полидипсия (120–140 мл/кг в сутки).

Анамнез: в течение жизни не болела, вакцинирована, дегельминтизирована в сроки. Появилась скованность в движениях около 3–4 дней назад, сегодня стала ходить хуже, как на ходулях.

Стала больше пить около месяца назад, пьет около 1–1,2 л в сутки. Рацион натуральный. Писать стала больше.

Физикальное обследование: умеренный симметричный гипотрихоз, отвисание живота, комедоны, «пергаментная» кожа в паху, ригидность и уплотнение мышц, особенно выраженное на задних конечностях (фото 3). Температура и аускультация в норме. АД = 170/100.

Диагностика:

  • лимфопения;
  • плотность мочи – 1,010;
  • гиперхолестеринемия (8,73 ммоль/л, норма – до 7 ммоль/л);
  • гипертриглицеридемия (10,53 ммоль/л, норма – до 1,5 ммоль/л);
  • щелочная фосфатаза – 220 МЕ/л (норма – до 150 МЕ/л);
  • МДП: 1) 286,2 нмоль/л; 2) 34,4 нмоль/л; 3) 172,5 нмоль/л;
  • ЭМГ: комплексы повторяющихся разрядов (псевдомиотония);
  • УЗИ: билатеральная гиперплазия надпочечников, умеренная гепатомегалия (фото 4).  

Фото 3. Такса с ГАК и псевдомиотонией. Фото 4. Гиперплазированный надпочечник таксы с ГАК.
Диагноз: псевдомиотония, ассоциированная с ГАК гипофизарного происхождения. Псевдомиотония – это редкое расстройство, характеризующееся продолжительным сокращением мышц после какого-либо действия, расслабление наступает с запозданием. Причина данного феномена до сих пор не ясна.

Клинические признаки псевдомиопатии при ГАК: напряженность конечностей, скованная «ходульная» походка, гипертрофия мышц. Патология обычно затрагивает задние конечности на ранних стадиях заболевания и прогрессирует в генерализованную мышечную слабость, признаки болезненности, как правило, отсутствуют.

Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических признаков, лабораторных исследований и данных электромиографии (ЭМГ). Характерной находкой на ЭМГ являются комплексы повторяющихся разрядов (фото 5). При гистологическом исследовании участка мышц у собак с ГАК и псевдомиотонией обнаруживают умеренные дегенеративные процессы, заключающиеся в изменении размера мышечных волокон, наличии фокальных некрозов, атрофии и расщепления волокон. Необходимо дифференцировать псевдомиотонию от истинной миотонии, которая является врожденной патологией у некоторых пород собак (например, у пуделей). При врожденной миотонии клинические признаки проявляются уже в раннем возрасте, также есть отличия в данных ЭМГ. Фото 5. ЭМГ при псевдомиопатии.

Клинический случай гипофизарного ГАК с макроаденомой гипофиза

Йоркширский терьер, сука, 12 лет, полиурия/полидипсия, полифагия, алопеции, шаткость походки, изменение поведения.

Анамнез: собака давно облысела, изменился цвет шерсти, появились черные точки, лечили кожу, много пьет и писает уже более 6–8 месяцев, изменилась конфигурация тела, в последний месяц стала пошатываться, бродить по дому.

Физикальное обследование: значительные симметричные алопеции, отвисание живота, кальциноз кожи, комедоны, «пергаментная» кожа (фото 6). Выраженная генерализованная мышечная слабость, атаксия. Температура и аускультация в норме.

Диагностика:

  • стрессовая лейкограмма;
  • плотность мочи – 1,010;
  • гипертриглицеридемия (4,55 ммоль/л, норма – до 1,5 ммоль/л);
  • щелочная фосфатаза – 2930 МЕ/л (норма – до 150 МЕ/л);
  • МДП: 1) 482 нмоль/л; 2) 243 нмоль/л; 3) 402 нмоль/л;
  • УЗИ: билатеральная гиперплазия надпочечников, гепатомегалия (фото 7).   

Фото 6. Йоркширский терьер с ГАК и макроаденомой. Фото 7. Надпочечник йоркширского терьера с ГАК.

Заключение

Гипофизарный гиперадренокортицизм – распространенная разновидность синдрома Кушинга у собак, имеющая богатый спектр клинических проявлений, которые могут зависеть от продолжительности течения болезни, размера опухоли гипофиза. Причина возникновения других симптомов, таких как псевдомиопатия, до настоящего времени неизвестна.

Описана эта патология как у собак с запущенной формой, так и с ранним началом ГАК. В настоящее время МРТ или КТ головного мозга нечасто выполняется у собак с гипофизарным ГАК, но с развитием доступности методов лечения, которые будут воздействовать непосредственно на гипофиз, необходимость дифференциации макро- и микроопухолей, несомненно, возрастет.

Литература:

  1. BSAVA Manual of Canine and Feline Endocrinology, 4th edition, edited by Carmel Mooney and Mark Peterson.
  2. Textbook of Veterinary Internal Medicine Expert Consult, 7th Edition Expert Consult by Stephen J. Ettinger, DVM, DACVIM and Edward C. Feldman, DVM, DACVIM.
  3. Ultrasonographic evaluation of adrenal gland size compared to body weight in normal dogs. Soulsby S. N., Holland M., Hudson J. A., Behrend E. N. Vet Radiol Ultrasound. 2015 May-Jun; 56 (3): 317-26. doi: 10.1111/vru.12236. Epub 2014 Dec 15.
  4. Feldman E. C., Feldman M. S., Nelson R. W. Use of low and high-dose dexamethasone tests for distinguishing pituitary dependent from adrenal tumor hyperadrenocorticism in dogs. JAVMA, 1996.
  5. Behrend E. N., Kooistra H. S., Nelson R., et al. Diagnosis of spontaneous canine hyperadrenocorticism: 2012 ACVIM consensus statement (small animal). J Vet Intern Med, 2013.

Источник: https://www.spbvet.info/zhurnaly/2018/klinicheskie-sluchai-giperadrenokortitsizma/

Варианты анатомии околоносовых пазух

Symptomata hypertrophia cordis

Перевод на русский язык статьи ” Иллюстрированное эссе: анатомические вариации околоносовых пазух при компьютерной томографии. Как это помогает хирургам при эндоскопической хирургии?”

Латеральная стенка полости носа содержит выпячивания, которые именуют верхним, средним и нижним носовыми раковинами, они делят полость носа на верхний, средний и нижний носовой ходы.

Верхний носовой ход дренируется в задние этмоидальные клетки, а клиновидные синусы дренируются в него через сфеноэтмоидальный карман.

 В средний носовой ход дренируются лобные синусы через лобные карманы и верхнечелюстные синусы через отверстия синусов, а также передние решетчатые клетки через их отверстия. Носослезный канал дренируется в нижний носовой ход.

Остиомеатальный комплекс

Остиомеатальный комплекс (далее-ОМК) включает в себя отверстие верхнечелюстного синуса, решетчатую воронку, передние решетчатые клетки и лобный карман (Рис. 1А). Эти структуры именуют передними синусами.

ОМК- ключевая структура в патогенезе хронического синусита. Этмоидальные клетки являются ключевыми в дренировании передних синусов.

Они подвержены травме во время операции из-за их тесной связи с орбитой и передними отделами основания черепа.

Клетка бугорка носа

Клетка бугорка носа – самая передняя решетчатая клетка, которая выступает кпереди в слезную кость.

Она расположена спереди, ниже по отношению к лобному карману и граничит с отверстием лобного синуса (Рис. 1В). Хороший осмотр лобного кармана возможен, когда клетка бугорка носа вскрыта.

Ее размер может прямо влиять на проходимость лобного кармана и передних отделов среднего носового хода.

Лобный карман

Лобный карман является узким воздухсодержащим каналом, который сообщается с лобным синусом. Лобный карман- частое место для разного рода воспалительных процессов.

Стенки канала образованы клетками бугорка носа спереди, бумажной пластинкой латерально, средней носовой раковиной медиально (Рис. 1В). Карман в 62% открывается в средний носовой ход, в 38% в решетчатую воронку.

На корональных сканах карман определяется выше клетки бугорка носа.

Решетчатая воронка

Решетчатая воронка ограничена спереди крючковидным отростком, сзади- передней стенкой решетчатой буллы, латерально- бумажной пластинкой (Рис. 1А). Она открывается в средний носовой ход медиально через полулунную щель. На корональных сканах булла расположена выше решетчатой воронки. Устье верхнечелюстного синуса открывается в области дна воронки.

Решетчатая ямка является критическим элементом анатомии по двум причинам. Во-первых, она наиболее чувствительна к ятрогенным повреждениям, и, как следствие этого, формированию ликворных фистул.

Во-вторых, передняя решетчатая артерия подвержена риску травмы, что может привести к неконтролируемому кровотечению в орбиту.

При эндоскопической хирургии, внутричерепное повреждение может случиться на той стороне, где решетчатая ямка расположена ниже (Рис. 2).

Глубина ольфакторной ямы определяется высотой латеральной ламелы ситовидной пластинки, которая является частью решетчатой кости. В 1962 г.

Керос классифицировал глубину ольфакторной ямы на три типа: Керос 1, когда яма менее 3 мм глубиной (Рис. 3), Керос 2, когда яма 4-7 мм глубиной (Рис. 4), Керос 3, когда яма 8-16 мм глубиной (Рис. 5).

Тип Керос 3 является наиболее опасным для ятрогенного повреждения.

Клетки Оноди

Клетки Оноди – это задние этмоидальные клетки, которые выступают в клиновидные синусы (Рис. 6) и даже могут достигать зрительного нерва. Когда клетки Оноди примыкают к зрительному нерву или окружают его, нерв подвергается риску при хирургическом удалении этих клеток. Это приводит к неполной сфеноидэктомии.

По данным radiopedia.

org, клетки Оноди- это сфеноэтмоидальные воздушные клетки, которые также определяются как самые задние этмоидальные клетки, которые выступают кзади, кверху и латеральнее клиновидных синусов, располагаются в непосредственной близости к зрительному нерву и внутренней сонной артерии. Они часто распространяются на передние наклоненные отростки; важно, что воздушность переднего наклоненного отростка может быть обусловлена просто таким вариантом анатомии клиновидного синуса и не обязательно говорит о наличии клетки Оноди.

Межпазушная перегородка клиновидных синусов

Межпазушная перегородка клиновидных синусов прикрепляется к стенке, содержащей выступ внутренней сонной артерии, таким образом, повреждение артерии может быть обусловлено удалением этой перегородки синуса (Рис. 7). Артерия может пролабировать в синус в 65-72% случаев. Может быть дегисценция или отсутствие костной стенки между артерией и синусом в 4-8% случаев.

Агенезия синуса может также наблюдаться (Рис. 8).

Крыловидный канал (Рис. 9) или борозда верхнечелюстного нерва (Рис. 10) могут пролабировать в клиновидный синус, что способствует появлению невралгии тройничного нерва, обусловленной синуситом.

Пневматизация передних наклоненных отростков (Рис. 9) ассоциируется со 2-м и 3-м типом положения зрительного нерва и предрасполагает к повреждению нерва при эндоскопической хирургии.

Варианты взаимоотношения зрительного нерва и задних околоносовых синусов

Зрительный нерв, сонные артерии и видиев канал формируются до появления околоносовых синусов и способствуют врожденным вариантам строения стенок клиновидных синусов. Delano, et al. разделяют  взаимоотношение зрительного нерва и задних околоносовых синусов на 4 группы:

  • Тип 1: Самый частый тип, встречается в 76% случаев.  В этом случае зрительные нервы прилегают к клиновидному синусу без формирования углублений его стенок или соприкосновения с задними решетчатыми клетками (Рис. 11).
  • Тип 2: зрительные нервы прилегают к клиновидному синусу, при этом происходит углубление стенок синуса без контакта с задними решетчатыми клетками (Рис. 12).
  • Тип 3: нервы проходят через клиновидные синусы, при этом по меньшей мере половина окружности нерва должна быть окружена воздухом (Рис. 13)
  • Тип 4: нервы прилегают к клиновидным синусом и задним этмоидальным клеткам (Рис. 14 и 15).

Delano, et al. обнаружили, что в 85% случаев пневматизированные передние наклоненные отростки ассоциируются со 2-м или 3-м типом положения зрительных нервово, при этом в 77% обнаруживается дегисценция стенки канала нерва (Рис. 16), что сопряжено с повышенным риском травмы зрительного нерва при эндоскопической хирургии.

Перегородки клиновидного синуса могут прикрепляться к стенке канала зрительного нерва, предрасполагая к травматизации нерва при операции (Рис. 17).

Варианты средней носовой раковины

Нормальный изгиб средней носовой раковины направлен медиально. Когда изгиб направлен латерально, такую ситуацию именуют парадоксальным изгибом средней носовой раковины (Рис. 18). Большинство авторов согласно, что парадоксально изогнутая средняя носовая раковина может быть фактором, способствующим появлению синусита.

Сoncha bullosa – аэрированная раковина, чаще- средняя носовая раковина. Когда пневматизация вовлекает луковицу средней носовой раковины,такое состояние именуют concha bullosa (Рис. 19). Если пневматизация вовлекает место прикрепления средней носовой раковины к основанию черепа, такое состояние именуют lamellar concha (Рис. 20).

Варианты крючковидного отростка

На корональных сканах можно определить, что задняя секция крючковидного отростка прикрепляется к нижней носовой раковине внизу, при этом задний край отростка остается свободным. Передняя секция крючковидного отростка прикрепляется к основанию черепа сверху, к средней носовой раковине медиально, бумажной пластинке или клетке бугорка носа латерально.

Крючковидный отросток может быть медиализирован, латерализирован, пневматизирован или  изогнут. Медиализация встречается, как присутствует большая решетчатая булла. Латерализация наблюдается, когда имеет место обструкция решетчатой воронки. Пневматизация крючковидного отростка (булла отростка) (Рис. 21) наблюдается у 4% популяции и редко приводит к обструкции решетчатой воронки.

Клетки Галлера

Клетки Галлера, они же инфраорбиальные решетчатые клетки (Рис.

22), располагаются вдоль медиальной стенки верхнечелюстного синуса и самой нижней порции бумажной пластинки, ниже решетчатой буллы, латеральнее крючковидного отростка.

Эти клетки могут суживать решетчатую воронку и устье верхнечелюстного синуса, способствовать появлению возвратного верхнечелюстного синусита.

По данным radiopedia.

org, клетки Галлера (инфраорбитальные решетчатые клетки или максиллоэтмоидальные клетки)- это экстрамуральные решетчатые клетки, которые выступают в сторону нижнемедиального края орбиты и присутствуют примерно у 20% пациентов (2-45%). Их значимость возрастает, когда они поражаются воспалительным процессом, воспаление от них может переходить на орбиту; клетки могут суживать решетчатую воронку или устье верхнечелюстного синуса, если клетки большие, и способствовать обструкции синуса при его воспалении; при резекции клетки Галлера может повреждаться орбита.

Решетчатая булла

Самая большая и выступающая передняя решетчатая клетка называется решетчатой буллой. Она расположена латеральнее бумажной пластинки.  Булла может сливаться с основанием черепа сверху и базальной пластинкой средней носовой раковины сзади.

На корональных сканах она расположена кверху от решетчатой воронки (Рис. 23). Уменьшение степени пневматизации  буллы варьирует, а отсутствие пневматизации буллы именуется torus ethmoidalis.

Гигантская булла может заполнять средний носовой ход и располагаться между крючковидным отростком и средней носовой раковиной.

Воздушные клетки задне-верхней порции перегородки носа

Воздушные клетки могут располагаться в задне-верхней порции перегородки носа и соединяться с клиновидным синусом (Рис. 24). Воспалительные процессы, которые  встречаются в околоносовых синусах, могут поражать и эти клетки. Такие клетки могут напоминать цефалоцеле.

Петушиный гребень

Петушиный гребень может быть пневматизирован, при этом гребень может иметь сообщение с лобным карманом, вызывать обструкцию отверстия лобного синуса и приводить к хроническому синуситу или образованию мукоцеле.  Важно обнаруживать и отличать этот вариант решетчатой клетки перед  операцией во избежание проникновения в переднюю черепную ямку.

Источник: https://radiographia.info/article/varianty-anatomii-okolonosovyh-pazuh

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: