Белые и синие пороки

Содержание
  1. Пороки сердца: понятие, классификация, патогенез
  2. Классификация
  3. Врожденные пороки сердца
  4. Врожденные пороки сердца «белого» типа
  5. Врожденные пороки сердца «синего» типа»
  6. Приобретенные (клапанные) пороки сердца
  7. Недостаточность левого атриовентрикулярного (митрального) клапана
  8. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия
  9. Недостаточность аортального клапана
  10. Стеноз отверстия аортального клапана
  11. Недостаточность правого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана
  12. Стеноз отверстия правого атриовентрикулярного клапана
  13. Поражение клапанов легочного ствола
  14. Врожденные пороки сердца у детей
  15. Даже самый тяжелый врожденный порок сердца сегодня излечим
  16. Своевременная диагностика – первый шаг к исцелению
  17. Врожденный порок сердца
  18. Что вызывает врожденный порок сердца?
  19. Успешно излечимый недуг
  20. «Белые», или бледные, пороки сердца
  21. «Белые» пороки сердца подразделяют на 4 подвида
  22. «Синие» пороки сердца
  23. Пороки сердца: классификация врожденных и приобретенных (синие и белые у детей, клапанные и иные виды)
  24. По каким параметрам классифицируются?
  25. Классификация врожденных пороков
  26. Белые ВПС
  27. Синие
  28. Гипоплазия
  29. Дефекты обструкции
  30. Дефекты перегородки
  31. Врожденные клапанные пороки
  32. Виды ВПС по Фридли
  33. Классификация приобретенных пороков
  34. Список всех ППС
  35. Распространенность
  36. Симптоматика и диагностика
  37. Белые и синие пороки сердца у детей: отличия и особенности
  38. Почему возникают пороки?
  39. Классификация ВПС
  40. Как проявляются белые и синие пороки?
  41. Современные подходы к лечению

Пороки сердца: понятие, классификация, патогенез

Белые и синие пороки

Пороки сердца — это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения, расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие, как правило, к расстройствам внутри-сердечной и системной гемодинамики.

Обратим внимание на два важных момента в этом определении.

Во-первых, расстройства гемодинамики развиваются при пороках сердца с нарастающей вероятностью, т. е. чем дольше существует порок, тем более выраженными становятся гемодинамические нарушения.

Во-вторых, расстройства внутрисердечной и системной гемодинамики возникают как правило. Это означает, что некоторые пороки, например умеренно выраженная недостаточность митрального клапана, могут и не приводить к серьезным гемодинамическим расстройствам.

Классификация

Выделяют следующие пороки сердца:

I. Врожденные пороки сердца:

• врожденные пороки сердца «белого» типа:

■ пороки со сбросом крови «слева направо»;

■ пороки без сброса крови «слева направо»;

• врожденные пороки сердца «синего» типа.

II. Приобретенные (клапанные) пороки сердца.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца формируются в результате нарушений его развития, возникающих в период эмбриогенеза, или патологии структурных элементов в дородовом или раннем послеродовом периоде.

Врожденные пороки также могут иметь генетическую природу, являясь результатом различных мутаций (например, пролапс митрального клапана, дефекты межжелудочковой перегородки и др.).

Некоторые врожденные пороки возникают вследствие нарушения нормального переключения кровообращения плода на кровообращение новорожденного.

У плода до момента рождения функционирует только один круг кровообращения, т. к. легкие его не расправлены, а легочные сосуды окружены жидкостью. По этой причине кровь, которая попадает в правое предсердие из полых вен, в значительной части сбрасывается в левое предсердие через foramen ovale (окно в межпредсердной перегородке).

Из правого желудочка кровь попадает в легочный ствол и далее через Боталлов проток (артериальный проток) сбрасывается в аорту. В нормальных условиях сразу после рождения, а точнее после первого вдоха и перевязки пуповины, кровообращение разделяется на два круга. Давление вокруг легочных сосудов существенно снижается, в результате чего резко усиливается легочный кровоток.

После перевязки пуповины возрастает давление в левом предсердии, вследствие чего закрывается foramen ovale. При переключении с плацентарного кровообращения на легочное повышается парциальное давление кислорода в артериальной крови, что в совокупности с изменением содержания простаглан-динов вызывает спазм, а в дальнейшем и зарастание Боталлова протока

При врожденной легочной гипертензии, которая может развиться в результате утолщения стенок легочных сосудов, а также вследствие изменения содержания различных биологически активных веществ в легочной ткани, сосудах легких и в крови, развивается нарушение указанных выше соотношений давления в полостях сердца и его магистральных сосудах. Это приводит к тому, что foramen ovale или Боталлов проток (или они оба) не закрываются. Формируются пороки сердца.

Как следует из приведенной выше классификации, врожденные пороки принято подразделять на пороки «белого типа» (не сопровождающиеся цианозом) и «синего типа» (при которых резко выражен цианоз).

Врожденные пороки сердца «белого» типа

При пороках «белого» типа оксигенация крови серьезно не нарушена, поэтому выраженные признаки цианоза не наблюдаются. В свою очередь, пороки данного типа подразделяются на две группы: пороки со сбросом крови «слева направо» и без сброса крови «слева направо».

Под сбросом крови «слева направо» подразумевается ее поступление из левых отделов сердца в правые вследствие дефекта в анатомических образованиях, их разделяющих, таких как дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки (незаращение foramen ovale), открытый артериальный (Боталлов) проток или какая-либо комбинация данных нарушений. При любом из указанных вариантов возникает гемодинамическая перегрузка правого желудочка или правого предсердия и усиление кровотока в легких.

При дефекте межпредсердной перегородки в течение первых нескольких лет после рождения у детей могут не проявляться симптомы заболевания (или появляются только во время физической нагрузки).

Однако со временем перегрузка правых отделов сердца приводит к развитию их гипертрофии, сопровождающейся шунтированием крови уже в обоих направлениях («слева направо» и «справа налево»).

Taкое нарушение внутрисердечной гемодинамики может приводить к развитию аритмии, легочной артериальной гипертензии. Нередко на «этой стадии возникает цианоз (порок «белого» типа переходит в порок «синего» типа). При несвоевременно начатом лечении может научаться развитие сердечной недостаточности.

При дефекте межжелудочковой перегородки общий принцип пато-ьгенеза аналогичен предыдущему.

Однако при значительных размерах дефекта со временем развивается гипертрофия и недостаточность обоих желудочков сердца.

Правый желудочек испытывает перегрузку Увеличенным объемом, а левый также вынужден функционировать с перегрузкой, поскольку происходит изгнание крови не только в аорту, но и частично в правый желудочек.

К порокам сердца «белого типа» без сброса крови «слева направо» относятся пороки правых отделов сердца (стеноз легочного ствола, болезнь Эбштейна), а также врожденная недостаточность митрального клапана, аортального клапана и др.

Врожденные пороки сердца «синего» типа»

Пороки сердца «синего типа» можно условно подразделить на две группы: с усиленным [выбросом крови в легочный ствол и без такового.

К порокам «синего типа» с увеличенным выбросом в легочный ствол относится полная транспозиция магистральных сосудов, при которой аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от левого. При такой аномалии развития новорожденный может выжить только в том случае, если имеется сообщение между двумя кругами кровообращения.

Однако у 65 % детей транспозиция магистральных сосудов сочетается с открытым артериальным протоком, а у 35 % — с дефектом межжелудочковой перегородки. Данный порок составляет приблизительно 10 % от всех пороков «синего типа».

Чаще всего он встречается у детей мужского пола, у которых матери страдают сахарным диабетом.

При транспозиции магистральных сосудов довольно быстро начинает развиваться застойная сердечная недостаточность, в связи с чем хирургическое лечение необходимо выполнять как можно раньше.

Один из наиболее часто встречающихся пороков сердца «синего типа», протекающий с пониженным выбросом в легочный ствол, – тетрада Фалло.

Данный порок включает в себя четыре дефекта: декстрапозиция аорты (смещение аорты вправо), дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия легочного ствола (создающая затруднение изгнанию крови из правого желудочка) и гипертрофия правого желудочка.

При этом устье аорты анатомически располагается над дефектом межжелудочковой перегородки и в систолу вбирает в себя кровь как из левого, так и из правого желудочков сердца.

Течение заболевания во многом определяется степенью гипоплазии легочного ствола, от которого зависит выраженность гипертрофии правого желудочка.

Основными клиническими симптомами тетрады Фалло служат резко выраженный цианоз, отставание в физическом развитии, одышка при нагрузке, компенсаторная полицитемия, деформация пальцев в виде «барабанных палочек».

Приобретенные (клапанные) пороки сердца

Причинами приобретенных пороков сердца чаще всего выступают следующие заболевания: ревматизм, сифилис, атеросклероз и инфекционный эндокардит. Данные пороки поражают только клапаны сердца (атриовентрикулярные, аортальные и клапаны легочной артерии).

В каждом из клапанов возможно развитие двух типов дефектов: недостаточность (неполное смыкание створок клапана) и стеноз (сужение клапанного отверстия).

Следует отметить, что в одном и том же клапане могут одновременно наблюдаться и недостаточность, и стеноз. В этом случае такой порок будет называться сочетанным.

Кроме того, часто имеет место поражение не одного, а двух и более клапанов (комбинированный порок сердца).

Рассмотрим патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, карактерный для каждого из возможных видов клапанных пороков.

Недостаточность левого атриовентрикулярного (митрального) клапана

У пациентов, страдающих данным видом порока сердца, наблюдается неполное смыкание створок митрального клапана, что со-шровождается частичной регургитацией (обратным поступлением) крови во время систолы из левого желудочка в левое предсердие.

На «начальных стадиях процесса это приводит к уменьшению объема левого желудочка, поскольку происходит уменьшение сопротивления его выбросу. Однако в дальнейшем наблюдается прогрессирующее увеличение конечного диастолического объема левого желудочка.

В этой связи вначале его сократительная активность будет усилена. Далее развивается сначала тоногенная, а затем миогенная дилатация. Сократительная способность миокарда левого желудочка снижается. Увеличивается давление в полости левого желудочка и левого предсердия.

Возникает застой в венах малого круга кровообращения. В конечном «итоге это может привести к отеку легких.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

При данной патологии повышается сопротивление выбросу крови из левого предсердия в левый желудочек. Возникает гемодинамическая перегрузка предсердия, дилатация, что приводит к застою крови в малом круге кровообращения.

На первых порах стеноз левого атриовентрикулярного отверстия сопровождается одышкой при физической нагрузке. По мере прогрессирования процесса может появиться кровохарканье. Как и в случае недостаточности атриовентрикулярного клапана, возможно развитие отека легких.

Недостаточность аортального клапана

Данный вид порока сердца сопровождается регургитацией (обратным током) части крови, изгоняемой левым желудочком в аорту, обратно в левый желудочек во время диастолы, что связано с неполным смыканием створок аортального клапана. Это приводит к увеличению конечного диастолического объема левого желудочка.

Далее развивается его тоногенная дилатация. Однако перегрузка объемом часто носит умеренный характер, при котором морфофункциональные изменения миокарда левого желудочка формируются постепенно. В этих случаях выраженной гипертрофии не наблюдается и в течение длительного времени процесс развивается без явных клинических симптомов.

При травмах, расслоении аорты, инфекционном эндокардите возможно возникновение острой недостаточности аортального клапана, характеризующейся стремительным нарастанием нарушений внутрисердечной гемодинамики, сочетающейся с явлениями коллапса. В этом случае требуется немедленная хирургическая операция.

Стеноз отверстия аортального клапана

Наиболее частой причиной стеноза клапанного отверстия при данном виде порока сердца служит выраженный атеросклероз.

При этом резко увеличивается постнагрузка, обусловленная повышенным сопротивлением сердечному выбросу.

В результате возникает выраженная гемодинамическая перегрузка левого желудочка, приводящая к развитию сначала его гипертрофии, а затем левожелудочковой сердечной недостаточности.

Описаны случаи, когда масса сердца достигала 1000 г. Недостаточность левого желудочка связана с развитием так называемого комплекса изнашивания гипертрофированного сердца.

Формирующаяся изначально как компенсаторный механизм, гипертрофия миокарда левого желудочка на более поздних стадиях начинает сопровождаться отставанием роста массы капилляров и количества митохондрий от массы мышечных волокон.

Данная диспропорция неизбежно приводит к нарушению энергетического обеспечения сократительной деятельности сердечной мышцы и, как следствие, к развитию недостаточности левого желудочка.

Недостаточность правого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана

Недостаточность трехстворчатого клапана часто носит функциональный характер и связана лишь с первичным расширением правого желудочка и обусловленным этим растяжением кольца правого атриовентрикулярного клапана.

Однако при выраженной перегрузке правого предсердия развивается застой в большом круге кровообращения, сопровождающийся общими отеками и другими явлениями, характерными для правожелудочковой сердечной недостаточности.

Стеноз отверстия правого атриовентрикулярного клапана

Данный вид порока встречается достаточно редко. Причиной его формирования служит ревматическое поражение сердца.

При этом значительную перегрузку испытывает правое предсердие, в результате чего сначала формируется его гипертрофия, а затем недостаточность. Последняя сопровождается венозным застоем в большом круге кровообращения.

Как правило, он развивается одновременно со стенозом отверстия митрального (левого атриовентрикулярного) клапана.

В этом случае наблюдается венозный застой как в большом, так и в малом кругах кровообращения.

Поражение клапанов легочного ствола

В качестве самостоятельных пороков поражения клапана легочного ствола встречаются крайне редко. Чаще развивается недостаточность данного клапана в результате легочной гипертензии различной этиологии.

Это приводит к перегрузке правых камер сердца, что в конечном итоге сопровождается развитием их недостаточности с застоем крови в большом круге кровообращения.

Клиническими проявлениями данного состояния будут массивные общие отеки, гепатомегалия, асцит.

Загрузка…

Источник: https://cardio-bolezni.ru/poroki-serdtsa-ponyatie-klassifikatsiya-patogenez/

Врожденные пороки сердца у детей

Белые и синие пороки

Врожденные пороки сердца у детей

Педиатры Израиля знают, как вернуть маленьким пациентам здоровье и обеспечить полноценную, полную радостей, жизнь. Врожденные пороки сердца у детей благодаря достижениям медицины уже давно перешли в разряд успешно излечимых недугов. Прогноз после лечения пороков сердца является благоприятным, но для этого требуется своевременное качественное хирургическое лечение.

Врожденные пороки сердца у детей в 90% случаев нуждаются в лечении — устранении анатомических или физиологических дефектов сердца, улучшении работы организма в целом.

Даже самый тяжелый врожденный порок сердца сегодня излечим

Врожденные пороки сердца у детей обычно подразумевает хирургическое вмешательство. Его проводят на первом году жизни во избежание развития легочной гипертензии и прогрессирующей сердечной недостаточности. Альтернативу операции на открытом сердце в Израиле составляет сочетание катетеризации с рентгеновской визуализацией и эхом Доплера через пищевод.

Нормальную жизнедеятельность маленького пациента поддерживают также комплексными мероприятиями, сочетая лекарственные препараты и хирургические процедуры. Врожденные пороки сердца у детей благополучно устраняют также балонопластикой, введением различного рода стентов и герметизирующих инструментов.

Своевременная диагностика – первый шаг к исцелению

Врожденные пороки сердца у детей

Как и любое другое заболевание, порок сердца у детей лечится тем лучше, чем раньше он обнаружен. Поэтому при первых странностях в поведении и состоянии малыша лучше обратиться к специалисту.

Если врач подтвердит, что имеющиеся симптомы могут быть признаком порока сердца, назначается дополнительное обследование. Наиболее оптимальным вариантом для этого является Израиль, поскольку в диагностике играет большую роль уровень технического обеспечения медучреждения.

Кроме того, лечение в Израиле значительно дешевле и доступнее, чем в Европе и США.

Порок сердца у детей родители могут заподозрить, если у ребенка повышенная утомляемость, тяжелое дыхание, развилась одутловатость или отечность, повышенная потливость, сократилось количество мокрых подгузников за день, синеватый оттенок кожи, обмороки. Порой симптомы порока сердца не проявляются у детей, а дают знать о себе уже в подростковом или взрослом возрасте.

Порок сердца у детей. Симптомы. Диагностика

Порок сердца у детей обычно диагностируется либо при рождении, либо в первые три месяца жизни.

Порок сердца у детей обычно диагностируется при помощи эхокардиографии — исследованием состояния мышц и клапанов сердца ультразвуком.

Во время процедуры кардиолог оценивает скорость движения крови в полостях сердца, оценивает состояние клапанов и сосудов. По показаниям используется вентрикулография – рентгенологическое исследование сердца с использованием контрастного вещества.Катетеризация сердца измеряет давление в полостях сердца, что является показателем качества работы сердца.

Врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца

Диагноз «врожденный порок сердца» у малыша — настоящая трагедия для его родителей. Однако некоторые патологии сердца позволяют вести обычный образ жизни и не требуют лечения. Если терапия все же необходима, то мамам и папам следует положиться на современную медицину: даже самый тяжелый врожденный порок сердца сегодня излечим.

Что вызывает врожденный порок сердца?

Что же такое врожденный порок сердца? Это анатомический дефект сердца — его стенок, клапанов, отходящих сосудов, перегородок, — который нарушает нормальный ток крови по кровеносным сосудам либо внутри самого сердца.

Врожденный порок сердца формируется еще в чреве матери, на 2-8-й неделе развития плода. Он может сопровождаться другими патологиями.

Врожденный порок сердца – наиболее распространенная аномалия и самая частая причина смерти детей от пороков.

Врожденный порок сердца у ребенка могут диагностировать сразу после рождения, но иногда его обнаруживают совершенно случайно, когда ребенок уже подрос.

Количество детей с диагнозом «врожденный порок сердца» заметно увеличилось по сравнению с прошлым веком. Точных причин недуга выявить пока не удается, хотя медики установили ряд факторов, провоцирующих врожденный порок сердца:

  • Неблагоприятное воздействие радиации, рентгеновского излучения на мать во время беременности.
  • Употребление алкоголя, лекарственных препаратов и курение матери, особенно в первом триместре беременности.
  • Перенесенное во время беременности инфекционное заболевание (краснуха, ветрянка, гепатит, грипп).
  • Возраст женщины (особенно рискуют мамы старше 35 лет) и слабое здоровье отца.
  • Генные изменения и хромосомные мутации.

Успешно излечимый недуг

Врожденные пороки сердца у детей благодаря достижениям медицины уже давно перешли в разряд успешно излечимых недугов. Прогноз после лечения пороков сердца достаточно благоприятен, но для этого требуется своевременное качественное хирургическое лечение.

Врожденные пороки сердца у детей

Пороки сердца чрезвычайно многообразны. По типу нарушения кровообращения и его влияния на цвет кожи, выделяют две крупных группы пороков: «белые» и «синие».

«Белые», или бледные, пороки сердца

«Белые» пороки сердца характеризуются бледностью кожи. Такой цвет обусловлен лево-правым сбросом крови, без смешивания артериального и венозного потоков. Это означает, что по аорте и далее в ткани поступает недостаточное количество нормальной артериальной крови.

«Белые» пороки сердца подразделяют на 4 подвида

  • С обогащением малым кругом кровообращения: открытый артериальный проток (сосуд, через который кровь идет в обход легких, часть кровеносной системы плода), дефект межпредсердной перегородки; дефект межжелудочковой перегородки и т. д.
  • С обеднением малого круга кровообращения пороки сердца: изолированный пульмональный стеноз (сужение легочного клапана сердца) и др.
  • С обеднением большого круга кровообращения: изолированный аортальный стеноз (сужение аортального клапана сердца), коарктация аорты (сужение аорты) и др. Из-за сужения сосудов и клапанов сердце начинает сильнее работать, чтобы перекачать кровь в сосуды, что вызывает утолщение стенок сердца и может перерасти в сердечную недостаточность.
  • Пороки сердца без существенного нарушения системной гемодинамики: диспозиции и дистопии сердца (аномалии положения сердца).

Пороки сердца у детей

Чаще всего встречается «белый» порок – дефект межжелудочковой перегородки.

При сокращении сердца часть артериальной крови из левого желудочка идет не в аорту и к органам, а сбрасывается через дефект «направо» — в правый желудочек.

Там она смешивается с венозной кровью и отправляется снова в легкие (то самое «обогащение малого круга»). Таким образом, мы видим, что есть недостаточное количество артериальной крови, выбрасываемой сердцем.

Бледные пороки сердца замедляют развитие нижней половины тела ребенка. Примерно с 8 лет дети с таким пороком начинают жаловаться на частую одышку, головокружение и головную боль, боли в животе, ногах и сердце.

«Синие» пороки сердца

«Синие» пороки сердца характеризуются посинением кожи (цианозом). Это обусловлено смешиванием артериальной крови с венозной. Кровь, недостаточно обогащенная кислородом, поступает в ткани и органы, за счет чего кожа принимает синевато-сероватый оттенок.
«Синие» пороки сердца делятся на 2 подгруппы:

  • Пороки с обогащенным малым кругом кровообращения: полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.
  • Пороки с обедненным малым кругом кровообращения: тетрада Фалло, аномалия Эбштейна (дефект трехстворчатого клапана), атрезия легочной артерии.

«Белые» и «синие» пороки сердца

В качестве более подробного примера остановимся на тетраде Фалло, составляющей до 15% всех врожденных пороков и являющейся самым распространенным «синим» пороком.

Он включает в себя сужение выхода из правого желудочка, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты (аорта расположена над дефектом межжелудочковой перегородки) и гипертрофию левого желудочка. При этом из правого желудочка в легкие поступает недостаточное количество крови из-за сужения выхода из правого желудочка.

В связи с повышенным давлением в правом желудочке, венозная кровь сбрасывается через дефект перегородки в левый желудочек и аорту (право-левый сброс), далее поступая в большой круг кровообращения. Этим и обусловливается пониженное содержание кислорода в крови.
«Синие» пороки у детей в возрасте до двух лет часто сопровождаются внезапными приступами.

Во время приступов ребенок ведет себя беспокойно, перевозбужден, у него появляется одышка и нарастает цианоз кожи (синюшность), случается потеря сознания. Отмечено, что дети с таким заболеванием любят отдыхать сидя на корточках.

Источник: https://amsalemmedicalcenter.org/%D0%BF%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%BA_%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%B4%D1%86%D0%B0_%D1%83_%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9

Пороки сердца: классификация врожденных и приобретенных (синие и белые у детей, клапанные и иные виды)

Белые и синие пороки

Под пороком сердца подразумевается множество заболеваний. За счет того, что строение сердца по тем или иным причинам не соответствует норме, кровь по кровеносным сосудам не может поступать так, как это было бы у здорового человека, вследствие чего возникает недостаточность со стороны системы кровообращения.

Рассмотрим основную классификацию врожденных и приобретенных пороков сердца у детей и взрослых: какие они бывают и чем различаются.

По каким параметрам классифицируются?

Сердечные пороки подразделяются по следующим параметрам:

  • По времени возникновения (врожденные, приобретенные);
  • По этиологии (вследствие хромосомных аномалий, вследствие заболеваний, неясной этиологии);
  • По расположению аномалии (перегородочные, клапанные, сосудистые);
  • По количеству пораженных структур;
  • По особенностям гемодинамики (с цианозом, без цианоза);
  • По отношению к кругам кровообращения;
  • По фазе (фаза адаптации, фаза компенсации, терминальная фаза);
  • По типу шунта (простые с лево-правым шунтом, простые с право-левым шунтом, сложные, обструктивные);
  • По типу (стеноз, коарктация, обструкция, атрезия, дефект (отверстие), гипоплазия);
  • По влиянию на скорость кровотока (незначительное, умеренное, выраженное влияние).

Классификация врожденных пороков

Клиническое разделение пороков на белые и синие основано на преобладающих внешних проявлениях болезни. Данная классификация является в некоторой степени условной, поскольку большинство пороков одновременно относятся к обеим группам.

Условное деление врожденных пороков на «белые» и «синие» связано с изменением окраски кожи при этих болезнях. При «белых» пороках сердца у новорожденных и детей из-за недостатка артериального кровоснабжения кожа приобретает бледную окраску. При «синем» типе пороков вследствие гипоксемии, гипоксии и венозного стаза кожа становится цианотичной (синюшной).

В настоящее время общее число врожденных сердечных аномалий не выявлено. Это связано с тем, что многие пороки развития сердца и присердечных структур являются составляющими системных генетических синдромов (трисомии, синдром Дауна и т.д.) и не могут быть выделены в самостоятельные заболевания.

Белые ВПС

Белые пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, есть признаки сброса крови слева направо, подразделяются на:

  • С насыщением малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
  • С обделением малого круга. Данная форма присутствует при стенозе легочной артерии изолированного характера.
  • С насыщением большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
  • Состояния, когда нет заметных признаков нарушения гемодинамики.
Группа по гемодинамикеНазвание порокаКод по МКБ-10Частота на 1000 рожденных детейПричины
С обогащением малого кругаДефект межжелудочковой перегородкиQ21.01.2-2.5Воздействие тератогенных веществ
Дефект межпредсердной перегородкиQ21.10.53Эмбриотоксическое действие лекарственных препаратов
Открытый артериальный протокQ25.00.14-0.3Генетическое нарушение строения белков сосудистой стенки
Атрио-вентрикулярная коммуникацияQ20.50.021Хромосомная аномалия вследствие воздействия неблагоприятных факторов в 1 триместре
С обеднением малого кругаИзолированный стеноз легочной артерииQ25.60.2-1.4Заболевания беременной матери, патология плаценты
С обеднением большого кругаИзолированный аортальный стенозQ25.30.1-1.9Токсическое воздействие инфекционных агентов, особенно вирусных
Коарктация аортыQ25.10.2-0.6Краснуха у беременной, травмы во время беременности
Без значимых нарушений гемодинамикиДекстрокардияQ24.00.001Глубокое токсическое воздействие (алкоголь, курение, наркотические вещества) в первые дни эмбрионального развития
Декстропозиция аортыQ25.80.00012Воздействие на плод запрещенных во время беременности лекарственных препаратов
Двойная аортальная дугаQ25.40.0007Краснуха, вирусные инфекции

Синие

Синие пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, имеют несколько подвидов:

  • Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения;
  • Те, которые обделяют легочный круг.
Группы по гемодинамикеНазваниеКод по МКБ-10ЧастотаПричины
С обогащением малого кругаКомплекс ЭйзенменгераQ21.80.6Хромосомные аномалии
Единственный желудочек сердцаQ20.40.001-0.002Аномалия генов, отвечающих за развитие миокарда
Общий артериальный стволQ20.00.07Инфекционно-токсические заболевания матери
Транспозиция магистральных сосудовQ25.80.01-0.034Спонтанные хромосомные аномалии
Главный легочной стволQ25.70.0023Хромосомные аномалии, делеции генов структурных белков
С обеднением малого кругаТриада, тетрада, пентада ФаллоQ21.30.5-1.6Множественное токсическое воздействие в 1 триместре
Атрезия трехстворчатого клапанаQ22.40.34Прием антибиотиков беременной, вирусные инфекции, грипп
Общий ложный артериальный стволQ25.80.008Профессиональные факторы у беременной (токсические производства)
Аномалия ЭбштейнаQ22.50.1Множественное токсическое воздействие
Атрезия аортыQ25.20.0045Лекарственное воздействие на плод в 1 триместре
Аневризма синуса ВальсальвыQ25.40.007Патология желточного мешка эмбриона
Добавочная легочная артерияQ25.70.00004Прием некоторых антибиотиков беременной (тетрациклины)
Легочная артериовенозная аневризмаQ25.70.002-0.0068Гломерулонефрит, грипп у беременной

Гипоплазия

Гипоплазия — анатомическое недоразвитие сердца или отдельных сердечных структур. Патология часто поражает только одну камеру и проявляется прогрессирующей функциональной недостаточностью сердца с гипоксемией и венозным застоем. Синяя разновидность ВПС.

Дефекты обструкции

Обструкция — это полное закрытие анатомического отверстия (аорты, легочного ствола, выходных отделов камер). Сущность патологии выражается в невозможности перекачивать кровь сквозь закрытое отверстие, что вызывает гипертензию в прилегающем желудочке. Обструктивные пороки бывают белыми или синими в зависимости от того, в какой половине сердца расположена обструкция.

Дефекты перегородки

Перегородочные пороки — это незаращенные отверстия между предсердиями или желудочками. Дефект обуславливает сброс крови слева направо и перегрузку сердца объемом. Последующая легочная гипертензия вызывает гипоксемию в крови (белые пороки) или венозный застой (синие).

Врожденные клапанные пороки

Пороки клапанов сердца представлены сужением или полным отсутствием клапанных отверстий. Стенотические пороки являются белыми (вследствие значительного нарушения тока крови и артериальной недостаточности), атрезии — синими (отсутствие отверстия приводит к снижению кислородного насыщения крови).

Виды ВПС по Фридли

Классификация основана на наиболее выраженных синдромах, характерных каждой группе ВПС.

Ведущий синдромВиды нарушенийПорок
Артериальная гипоксемия, гипоксемический статусСмешение артериальной и венозной кровиБолезнь Фалло
Уменьшение легочного кровотокаСтеноз легочного отверстия
Полное разобщение малого и большого кругов кровообращенияАплазия, гипоплазия желудочков
Закрытие артериального протокаАтрезия легочного ствола
Сердечная недостаточность (острая, застойная), кардиогенный шокПерегрузка большим объемом кровиСтеноз аортального отверстия
Повышенное сопротивлениеСтеноз или атрезия присердечных сосудов
Поражение миокардаГипоплазия миокарда правого желудочка
Закрытие открытого артериального протокаНедоразвитие сердечных камер, трехкамерное сердце
АритмияАтриовентрикулярные блокадыПороки Фалло, синдром Эйзенменгера
Пароксизмы тахикардииАртериовенозная аневризма
ФибрилляцииЕдинственный желудочек сердца
ТрепетаниеИнверсия сердца, дефект венозного синуса

Классификация приобретенных пороков

По этиологии:

По степени выраженности:

  • Легкие (компенсированные);
  • Средней тяжести (субкомпенсированные);
  • Тяжелые (декомпенсированные).

По состоянию гемодинамики:

  • Порок со слабым влиянием на кровообращение;
  • Порок с умеренным влиянием на кровообращение;
  • Порок с выраженным влиянием на кровообращение.

По локализации:

  • С вовлечением одного клапана;
  • С вовлечением нескольких клапанов (комбинированные).

По функциональной форме:

Список всех ППС

  • Митральные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза и недостаточности;
  • Аортальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
  • Трикуспидальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
  • Сужение клапана легочной артерии;
  • Недостаточность клапана легочной артерии;
  • Комбинированные двухклапанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трехстворчатый, аортально-трехстворчатый;
  • Комбинированные трехклапанные пороки: аортально-митрально-трехстворчатый.

Распространенность

Возрастная группаПатологии, % случаев от всех заболеваний
НоворожденныеПерегородочные дефекты — 47,3%.Открытый артериальный проток — 10%.
ДетиБолезни Фалло — 56%.Изолированные стенозы крупных сердечных сосудов — 23,5-35,7%.
ПодросткиТетрада Фалло — 37%.Стеноз легочного ствола — 12,4%.
Молодые людиСиндром Эйзенменгера — 45,2%.Изолированные пороки легочного ствола — 34%.
ВзрослыеРевматический митральный стеноз — 84-87%.Ревматические аортальные пороки — 13-16%.
ПожилыеЖенщины — ревматическая митральная недостаточность — 70-80%.Мужчины — ревматический аортальный стеноз — 67-70%.

Симптоматика и диагностика

Среди самых распространенных жалоб можно выделить:

  • Одышку;
  • Цианоз различных участков кожных покровов;
  • Частые отечные явления;
  • Учащенное сердцебиение;
  • Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
  • Кашель;
  • Шумы в сердечной области.

Более подробно симптомы пороков сердца как врожденных, так и приобретенных, рассматриваются в этой статье.

Чтобы установить сердечную патологию специалисты используют такие обследования:

  • ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
  • Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
  • МРТ легочной артерии;
  • Чреспищеводная ЭХОКГ;
  • Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;
  • УЗИ.

Применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов. Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, подготовку к радикальному лечению — хирургической операции, которая выполняется малоинвазивными методами или на открытом сердце.

Консервативно решаются только побочные последствия порока, например, нарушение ритмики сердца, недостаточность со стороны кровообращения.

Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним ревматических пороков.

Раннее обращение пациента и своевременное соответствующее лечение повышают шансы на благоприятный исход. Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

2 Комментария

Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/klassifikaciya.html

Белые и синие пороки сердца у детей: отличия и особенности

Белые и синие пороки

Услышав о таком диагнозе, как белые и синие пороки сердца, у многих родителей начинается паника.

Подобная реакция вполне обоснованна, так как разные дефекты развития сердечнососудистой системы у грудничка представляют собой весьма опасные для его нормальной жизнедеятельности патологические состояния, что, согласно статистике, находятся на первом месте в структуре причин смертности грудничков в возрасте до 1 года.

ВПС (врожденные пороки сердца) – довольно частое явление в педиатрии. Заболевания данного рода встречаются у каждого 8 новорожденного малыша и в большинстве случаев нуждаются в оперативной коррекции.

К счастью сегодня практически все пороки сердца успешно исправляются, и у больного ребенка появляется шанс расти и развиваться, не отличаясь от своих сверстников.

Почему возникают пороки?

Врожденные пороки развития сердечнососудистой системы представляют собой сложные анатомические и физиологические дефекты структур сердца и крупных сосудов, что препятствуют нормальной гемодинамике и вызывают сложные нарушения в организме ребенка.

Большинство таких ВПС имеют генетическое происхождение и формируются еще на 6-8 неделе эмбрионального развития плода. Именно в этот период наиболее высоки риски возникновения у будущего малыша разных дефектов со стороны сердца, причины которых могут заключаться в следующем:

  • перенесенные беременной женщиной вирусные инфекции;
  • вредные привычки будущей матери;
  • тяжелые условия труда и вредная работа у родителей будущего малыша;
  • действие на организм женщины радиации, химических факторов, плохая экологическая ситуация в регионе и тому подобное;
  • генетическая предрасположенность;
  • возраст беременной женщины старше 35 лет (это способствует развитию генетических мутаций);
  • прием лекарственных препаратов (антибиотики, глюкокортикоиды, нестероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды, транквилизаторы и многие другие).

Классификация ВПС

Существует около сотни разнообразных пороков развития сердца, которые отличаются своей локализацией, степенью выраженности нарушений, клинической картиной. Наиболее часто встречаются дефекты клапанов сердца и аорты, незарощений овального отверстия, аномальные расположения магистральных сосудов, что отходят непосредственно от сердца, дефекты межжелудочных и межпредсердных перегородок.

В зависимости от клинических проявлений заболевания, современные врачи выделяют две большие группы врожденных дефектов развития сердечнососудистой сферы, таких как белые и синие пороки сердца.

При белых пороках сердца кожа у детей становится бледной, а при синих – диагностируется цианоз кожных покровов.

Среди дефектов развития синего типа наиболее часто в клинической практике специалистам приходится иметь дело с тетрадой Фалло, атрезией легочной артерии, аномальной транспозицией крупных сосудов. Белые пороки в своем большинстве оказываются дефектами клапанного аппарата или внутрисердечных перегородок, что нарушают гемодинамику внутри сердца.

Тетрада фалло Смещение трикуспидального клапана Дефект межжелудочковой перегородки

Как проявляются белые и синие пороки?

Белые пороки сердца характеризуются побледнением кожных покровов у новорожденных и детей грудного возраста, что объясняется сбросом крови с лева направо без смешивания ее венозного и артериального компонентов.

Данные аномалии развития проявляются признаками нарастающей сердечной недостаточности, наличием шумов при прослушивании тонов сердца, побледнением губ и кожи малыша, особенно во время крика или приема грудного молока. При этом на протяжении первых лет жизни ребенок может выглядеть совершенно здоровым.

Первые симптомы недуга , как правило, начинают появляться в период активного роста малыша, перестройки его внутренних органов и гормонального фона.

Примерно через 8-10 лет после рождения у маленьких пациентов отмечается одышка при физических нагрузках, а потом и в состоянии покоя, боли за грудиной, головные боли, усталость и отставание в развитии нижних отделов тела.

Специалисты выделяют четыре основных подвида белых пороков сердца:

  1. дефекты с обогащением малого круга кровообращения;
  2. аномалии развития с обеднением малого круга кровообращения;
  3. пороки, при которых происходит обеднение большого круга кровообращения;
  4. пороки без гемодинамических нарушений, связанные с аномальным расположением сердца в грудной полости.

Синие пороки сердца сопровождаются посинением кожных покровов малыша, а также акроцианозом и похолоданием в дистальных отделах нижних и верхних конечностей, что обусловлено смешиванием венозной и артериальной крови.

Синие дефекты развития сердечнососудистой сферы дают о себе знать еще в период новорожденности, когда у грудничка могут появляться единичные сердечные приступы с кратковременной потерей сознания, сильной одышкой и беспокойным поведением. С возрастом подобные приступы учащаются, а их симптому становятся более красочными и выраженными. Такие дети после приступа могут отдыхать на корточках, что позволяет им быстрее восстановиться.

Существует два типа синих пороков сердца:

  1. аномалии с обогащением малым кругом кровообращения;
  2. дефекты, что сопровождаются обеднением малым кругом кровообращения.

В настоящее время диагностировать врожденные пороки сердца врачам под силу сразу после рождения малыша с помощью современной ультразвуковой аппаратуры, которая способна определить даже самые незначительные дефекты в строении сердца и сосудов, а также нарушения гемодинамических показателей.

Современные подходы к лечению

Лечение ВПС реализуется консервативным и хирургическим методом.

Медикаментозная терапия в большинстве клинических случаев является вспомогательной методикой, направленной на восстановление маленьких пациентов после операции и временной ликвидации проявлений сердечной недостаточности.

Выбор тактики лечения зависит от нескольких факторов: возраста больного, степени запущенности патологического процесса, наличия осложнений и выраженности клинической симптоматики.

В настоящий момент существует огромное количество оперативных методик, что с помощью малоинвазивных или полноценных хирургических вмешательств позволяют устранить пороки развития сердечнососудистой системы.

Родителям ребенка важно помнить, что и белые, и синие пороки сердца уже давно перешло в разряд заболеваний, что успешно ликвидируются с помощью достижений современной медицины.

Качественно проведенные операции позволяют малышам с дефектами развития вернуться к обычной детской жизни и ничем не отличаться от своих сверстников. Единственный момент – это своевременная диагностика недуга, которая увеличивает шансы больного ребенка на выздоровление.

Источник: https://ritmserdca.ru/bolezni/belye-i-sinie-poroki.html

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: