Авк полная форма

Атриовентрикулярная коммуникация (АВ) у детей: полная форма, неполная

Авк полная форма

Врожденные пороки сердца являются одной из наиболее частых причин ранней детской смертности, и самые разные их виды наблюдаются у порядка 5% новорожденных детей каждый год.

Около 2% от этой цифры составляют такие разновидности врожденного порока сердечной системы, которая становится несовместима с жизнью.

И атриовентрикулярная коммуникация, представляя собой одну из распространенных форм врожденных пороков сердца с совмещением нескольких патологий, является проявлением аномального сообщения между предсердиями и желудочками.

Каковы же особенности атриовентрикулярной коммуникации (АВ-коммуникации) и как она проявляется у детей и у взрослых?

Особенности болезни

Анатомическая форма данного порока развития и работы сердца определяет клинические симптомы. При этом наблюдается сброс всего объема крови из левой части сердца в его правую часть — это происходит на уровне расположения обоих желудочков и предсердий.

Наиболее часто рассматриваемая патология выявляется у детей в течение первого года жизни — порядка 60% случаев.

Отличительной особенностью такого состояния является замедленное развитие ребенка, кожные покровы его тела бледные и обескровленные. Они тяжело переносят даже небольшую по длительности и интенсивности физическую нагрузку, в области сердца у них легко прослушиваются шумы.

При дальнейшем развитии происходит быстрое формирование сердечного горба, а сердце увеличивается в размерах в обоих направлениях.

У взрослых заболевание может диагностироваться при появлении характерных признаков врожденного порока сердца. К ним относятся:

  • значительное ухудшение состояния даже при незначительных физических и эмоциональных нагрузках;
  • возникновение одышки;
  • постоянная бледность кожных покровов;
  • неровный ритм сердечных сокращений;
  • склонность к бронхолегочным болезням.

Для взрослого человека выявить атриовентрикулярную коммуникацию становится возможным по наличию посторонних шумов в области сердца, которые явно выражены. При обследовании на верхушке сердца прослушивается сильный диастолический и систолический шумы.

Назначение соответствующего лечения позволяет взрослому человеку, у которого выявлена данная патология, позволяет не только в значительной мере улучшить состояние, но и продлить жизнь, поскольку при атриовентрикулярной коммуникации длительность жизни достаточно низкая и составляет порядка 40-50 лет.

Формы и типология

В зависимости от области поражения, имеющихся внешних проявлений и степени развития данная патология может классифицироваться.

В настоящее время различают три формы атриовентрикулярной коммуникации, которые распознаются в зависимости от анатомических особенностей патологии:

  • неполная форма атриовентрикулярной коммуникации — при ней наблюдается наличие первичного дефекта межпредсердной перегородки и при этом расщепление передней створки митрального клапана;
  • при интермитирующей форме наблюдается присутствие первичного дефекта межпредсердной перегородки, общего расщепления передней створки митрального клапана и створки септальной трехстворчатого клапана;
  • полная форма атриовентрикулярной коммуникации, которая характеризуется наличием общего кольца атриовентрикулярных клапанов, первичным дефектом межпредсердной перегородки и приточным дефектом межжелудочковой перегородки.

При этом полная форма подразделяется на три подвида:

  1. тип А характеризуется наличием разделения створки на левую половину и правую, которые делятся посредством креплений хорд: они идут из правого в левый желудочек;
  2. тип В — хорды идут из одного желудочка к одной створке;
  3. тип с подразумевает отсутствие хорд в передней общей створке.

Перечислим причины, которые могут вызывать возникновение рассматриваемой патологии.

Причины возникновения

Сегодня точные причины появления атриовентрикулярной коммуникации не выявлено. Однако существует ряд факторов, которые следует рассматривать как провоцирующие причины ее возникновения.

К ним следует отнести:

  • наследственный фактор — при наличии любых патологий сердечной системы может стать объективной причиной развития данного вида патологии;
  • хромосомные нарушения;
  • генетический фактор.

Нарушения в работе сердца наиболее часто являются врожденными, и выявление их позволяет вовремя начать лечение, тем самым обеспечивая относительно нормальную жизнь больному и большую ее длительность.

Наиболее общими симптомами проявления данной патологии следует считать повышенную утомляемость при небольшой физической или психологической нагрузке, возникновение одышки. Кожные покровы почти все время бледные, физическое развитие детей при данной патологии замедленное. Больной часто страдает респираторными заболеваниями различной интенсивности.

Также характерными будут шумы различной природы в сердце, которые могут наблюдаться при проведении общего обследования, частые аритмии и неровности в ритме сердечных сокращений.

Диагностика

Диагностические мероприятия включают в себя:

  • электрокардиограмма позволяет выявить наличие отклонений в работе сердца;
  • рентгенологическое обследование — с его помощью становится возможным обнаружить усиление и изменение легочного рисунка, выбухание сердечной артерии;
  • ангиокардиография;
  • эхокардиография;
  • катетеризация сердца.

Перечисленные методы позволяют выявить наличие изменений в работе сердца, нарушение в работе предсердий и желудочков сердца.

Лечение

Методика лечения данной патологии основывается на изначальной полной диагностике состояния больного. От формы и типа заболевания зависит методика лечения.

Терапевтическим способом

Терапевтический метод при данном заболевании редко применяется, поскольку тяжесть проявлений требует принятия более радикальных мер, а современные хирургические методы позволяют в полной мере улучшить состояние больного и продление его жизни.

Потому более рекомендуемым и предпочтительным следует считать именно хирургическое вмешательство с целью коррекции сердечных аномалий.

Медикаментозным методом

При атриовентрикулярной коммуникации могут применяться препараты, которые назначаются врачом при любых видах сердечной недостаточности. Однако ввиду их невысокой эффективности при большей части форм данного заболевания рекомендуется проведение хирургического вмешательства.

К медикаментозным средствам, которые могут быть назначены при данном виде патологии, следует отнести следующие:

  • нитроглицерин применяется при быстром прогрессировании патологического процесса для восстановления нормального состояния больного;
  • ингибиторы АПФ, которые помогают понизить уровень артериального давления;
  • бета-блокаторы делают возможным стабилизацию давления и сердечных ритмов;
  • диуретики помогут при появлении отеков, выгоняя лишнюю жидкость из организма.

Но именно проведение операции позволяет спасти жизнь многим больным.

Операция

Благодаря своевременно проведенной операции становится возможным устранение межпредсердного и межжелудочкового сообщения, а также создание либо сохранение клапанов.

С помощью специального хирургического оборудования на сердце накладывается заплата из медицинского материала — она предотвращает сообщение предсердий желудочков сердца. В зависимости от конкретной ситуации могут накладываться и две заплаты.

Профилактика заболевания

Своевременная диагностика позволяет в более ранние сроки обнаружить данный вид сердечной недостаточности и провести необходимое лечение. Установка заплат и формирование клапана на сердце обеспечивает сохранность нормальной работы сердца и удлиняет жизнь больному.

Осложнения при атриовентрикулярной коммуникации

В некоторых случаях может потребоваться повторное хирургическое вмешательство. Это обычно ухудшает предварительный прогноз, повышая летальность вторичной операции на 30-40%.

Прогноз

После проведения оперативного вмешательства предварительный прогноз выживаемости на 20 лет составляет 70%. При необходимости проведения вторичного хирургического вмешательства прогноз ухудшается на 3-5%.

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-poroki/atroventrikulyarnaya-kommunikatsiya.html

Электронная библиотека

Авк полная форма

По данным ВОЗ, ежегодно 4–5 % новорожденных появляются на свет с врожденной или наследственной патологией.

Из них около 2 % имеют тяжелые аномалии, несовместимые с жизнью, и, прежде всего, это врожденные пороки сердца(ВПС).

Почти 40 % ранней детской смертности частично или полностью обусловлено наследственными заболеваниями, половину из которых составляет патология сердечно-сосудистой системы [1, 2, 4].

ВПС являются одним из клинических симптомов многочисленных синдромов, связанных с известными хромосомными нарушениями. Ярким примером является синдром Дауна (СД) – частая форма слабоумия, комбинирующаяся с характерными соматическими признаками. Этот синдром описан в 1866 г. J. Down, его частота в популяции составляет – 1:700 новорожденных.

Необходимо отметить, что 50 % больных с СД имеют ВПС, при этом более чем у 40 % пациентов диагностируют атриовентрикулярную коммуникацию (АВК). В то же время в общей популяции частота этого порока составляет 4,7–6,5 % [2–4].

Как объяснение такой неслучайной ассоциации исследователи предполагают, что участок 21-й хромосомы может быть задействован в развитии сердца вообще и эндокардиальных подушечек в частности, дефект которых и лежит в основе АВК.

Кроме того, у больных с СД выявляют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток, тетраду Фалло и др.

АВК – сложный многокомпонентный ВПС, при котором существует аномальное сообщение между желудочками и предсердиями через общий атриовентрикулярный канал, возникновение которого обусловлено дефектом развития эндокардиальных валиков (подушечек).

В процессе эмбриогенеза эндокардиальные подушечки, срастаясь между собой, формируют два атриовентрикулярных клапана и участвуют в конечной фазе формирования атриовентрикулярной перегородки, поэтому нарушение эмбриогенеза, вызванное различными причинами, приводит к недоразвитию атриовентрикулярной перегородки и нарушению дифференциации единого атриовентрикулярного канала на митральную и трикуспидальную части. Нарушается развитие межпредсердной и межжелудочковой перегородок, створок митрального и трикуспидального клапанов, а предсердия и желудочки соединяются между собой общим атриовентрикулярным каналом, состоящим из единого атриовентрикулярного отверстия и сложного единого аномального створчатого аппарата [2, 5, 6].

В зависимости от степени недоразвития эндокардиальных валиков выделяют две формы порока: неполную и полную.

Полная АВК – это ВПС, включающий сливающиеся между собой низкий (первичный большой) ДМПП, высокий (мембранозный) ДМЖП, аномальное единое центрально расположенное большое атриовентрикулярное отверстие, расщепление створок – чаще митрального (переднемедиальная) или трикуспидального (септальная) клапанов. Общее центральное атриовентрикулярное отверстие при этом прикрывается клапаном, состоящим из передней и задней створок, связанных с остатками перегородок, и двух латеральных створок, прикрепляющихся к боковым стенкам каждого из желудочков.

Порок относится к группе ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения, обусловленной артериовенозным сбросом крови через общий атриовентрикулярный септальный дефект в правые отделы сердца и в систему легочной артерии (ЛА). Сброс происходит на уровне предсердий и желудочков.

При этом кровь из левого желудочка (ЛЖ) может поступать одновременно через ДМЖП в правый желудочек (ПЖ), через ДМПП в правое предсердие (ПП) и через дефектный атриовентрикулярный клапан в левое предсердие (ЛП), то есть имеет место гемодинамическая ситуация, обусловленная сочетанием трех дефектов: ДМЖП, ДМПП и недостаточности атриовентрикулярного клапана. В результате циркуляции балластного объема крови практически через все отделы сердца возникают объемная перегрузка и дилатация ЛП, ПП и ПЖ, а также гиперволемия и нарастающая спастическая гипертензия малого круга кровообращения. Из-за того что ДМЖП и ДМПП большие, давление между правыми и левыми камерами сердца быстро выравнивается и объем сброса слева направо на уровне предсердий определяется большей растяжимостью ПП, а на уровне желудочков (в основном) – мощностью сокращений ЛЖ и величиной градиента давления между аортой и ЛА. В результате выраженной объемной перегрузки правых камер сердца быстро формируется кардиомегалия и расширяется ЛА. Особенно выражена перегрузка ПП, поскольку в него кровь сбрасывается не только из ЛП, но и из ЛЖ. Легочная гипертензия (ЛГ) развивается быстро, что добавляет к диастолической перегрузке и систолическую перегрузку правых отделов сердца и вызывает их гипертрофию. С нарастанием ЛГ появляются признаки синдрома Эйзенменгера и перекрестного, а затем и стойкого венозно-артериального шунта с хронической артериальной гипоксемией, обусловленной сбросом венозной крови в аорту [4, 6, 7].

Представляем два клинических случая сочетания СД и полной АВК у детей, находившихся под наблюдением в городском специализированном доме ребенка г. Донецка.

Первое клиническое наблюдение. 

Ребенок Д., 5 лет 8 мес. Девочка поступила в дом ребенка в возрасте 7 мес 28 дней. Родилась от 15-й беременности, протекавшей с анемией, фетоплацентарной недостаточностью, хронической внутриутробной гипоксией плода, маловодием. Роды вторые, срочные. Масса при рождении 3050 г, длина тела 54 см, оценка по шкале Апгар 6–7 баллов. В родах имела место кефалогематома.

После рождения отмечали следующий характерный внешний вид ребенка: косой разрез глаз, уплощенный нос, большой язык, маленький рот, уплощенный затылок, кожная складка на короткой и широкой шее, диспластичные ушные раковины, мышечная гипотония, “бедный” рефлекс Моро, короткие пальцы рук, обезьянья (поперечная) складка на коротких и широких ладонях и стопах. Заподозрен СД.

Ребенок обследован в Донецком межобластном медико-генетическом центре, в котором диагноз был подтвержден. У ребенка с рождения над всей сердечной областью выслушивался грубый систолический шум с максимумом в IV межреберье у левого края грудины и на верхушке. Шум иррадиировал в правую и левую аксиллярную области, на спину. Диагностирован ВПС (полная АВК).

Ребенка консультировал кардиохирург.

У девочки неоднократно, особенно на первом году жизни, отмечали пневмонии, пиелонефрит. Девочка развивалась с резким отставанием в физическом и нервно-психическом развитии.

В возрасте 5 лет 8 мес масса тела составила 15 800 г, рост – 103 см, что по таблице сигмальных отклонений соответствует физическому развитию ниже среднего. Обращают внимание проявления атопического дерматита.

У ребенка рано развились признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН) IIА стадии, проявившейся тахикардией, одышкой в покое, периоральным цианозом, акроцианозом, увеличением печени, пастозностью стоп.

Вследствие хронической гипоксемии у ребенка сформировались признаки хронической гипоксии тканей: пальцы в виде “барабанных палочек”, ногти по типу “часовых стекол”. Девочка самостоятельно ходит, говорит несколько элементарных слов, ест из ложки, пьет из чашки.

Приводим результаты обследования ребенка в 5 лет 8 мес.

Клинический анализ крови: эритроциты – 5,0·1012/л, гемоглобин – 160 г/л, цветной показатель – 0,95, гематокрит – 46 %, лейкоциты – 8,2·109/л, базофилы – 1 %, эозинофилы – 2 %, нейтрофилы палочкоядерные – 4 %, нейтрофилы сегментоядерные – 48 %, лимфоциты – 39 %, моноциты – 6 %, ретикулоциты – 8 ‰, тромбоциты – 182 Г/л, СОЭ – 6 мм/ч.

Биохимические исследования крови: общий белок – 83 г/л, кальций – 2,3 ммоль/л. IgG к токсоплазме, цитомегаловирусу, вирусу простого герпеса, вирусам гепатита В, С, ВИЧ не обнаружены.

ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. Гемодинамическая перегрузка всех отделов сердца.

Эхокардиография: полная АВК. Тотальная гипертрофия миокарда. Признаки ЛГ (давление в ЛА 86–91 мм рт. ст.). Сократительная способность сердца не снижена. Фракция выброса – 78 %. Полости не расширены.

Ребенку установлен диагноз: СД, трисомия 21, мейотическое нерасхождение. ВПС (полная АВК), ЛГ, ХСН ІІА стадии. Задержка физического развития. Умеренная умственная отсталость. Атопический дерматит, период неполной ремиссии.

Получает с 7-месячного возраста дигоксин, каптоприл, верошпирон по показаниям. Периодически получает курсы лечения ноотропами, кардиотрофическими, антигистаминными препаратами, ферментами.

Анализируя возможные пути оказания медицинской помощи ребенку, необходимо отметить следующее. Известно, что основное лечение АВК оперативное. Хирургическая коррекция данного вида ВПС является одной из сложнейших кардиохирургических операций и сопровождается высокой летальностью.

Если же не проводить оперативного вмешательства, то порок будет иметь злокачественное прогредиентное течение с развитием тяжелой, рефрактерной к терапии ХСН, присоединением пневмонии, прогрессированием ЛГ и необратимостью поражения сосудов легких.

Так, в течение первых 4–6 мес жизни без оперативной коррекции погибает до 50 % детей, в 1–2-ой годы жизни – до 87 % больных, к 5 годам – до 96 % пациентов [2, 4, 8].

ЛГ достигает высокой степени уже к концу первого года жизни, причем это касается, прежде всего, детей с СД, а к концу второго года у этого контингента пациентов часто возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах.

Операцию проводят с применением искусственного кровообращения и регулируемой гипотермии тела до 20–22 °С. Радикальная коррекция порока включает закрытие ДМЖП и ДМПП заплатой с одновременным разделением атриовентрикулярного кольца на правое и левое, устранение недостаточности предсердно-желудочковых клапанов.

Изучение литературы по оперативной коррекции полной АВК у детей с СД [2, 4, 8, 9] свидетельствует, что такие пациенты могут быть успешно прооперированы на первом году жизни, что позволяет устранить проблемы, связанные с прогрессирующей ХСН и ЛГ.

Ранняя хирургическая коррекция у пациентов с СД до увеличения легочного сосудистого сопротивления и деформации атриовентрикулярного клапана имеет благоприятную перспективу.

Данный подход позволяет снизить раннюю смертность, обеспечивает хорошие показатели выживаемости в отдаленный период и более надежную защиту от последующей дегенерации клапана.

Оперативная коррекция полной АВК у детей с СД в возрасте старше одного года, как правило, связана с более высоким риском операционной смертности и меньшей надеждой на улучшение гемодинамики по сравнению с детьми без СД.

Кроме того, дети с СД имеют предрасположенность к развитию тяжелых послеоперационных инфекционных осложнений, прежде всего со стороны респираторного тракта, что требует более продолжительной искусственной вентиляции легких, длительного пребывания в отделении интенсивной терапии, удлиняющих сроки госпитализации [2, 8, 10].

Особенностью представленного случая явилось то, что, несмотря на высокую летальность при данном пороке без операции, девочка жива к 5 годам 8 мес. Состояние больной в настоящее время стабильное, однако ХСН и ЛГ прогрессируют. Высокие показатели ЛГ уже на первом году жизни не позволили провести оперативную коррекцию ребенку.

Второе клиническое наблюдение. 

Ребенок У., 27.07.2008 г. рождения. Умерла 11.11. 2008 г. в возрасте 3 мес 15 дней.

Девочка рождена от 3-й беременности (1-я беременность в 1997 г. – искусственные роды в 30 нед по социальным показаниям, 2-я беременность в 2000 г. – медицинский аборт). Настоящая беременность наступила в результате стимуляции яичников матери по поводу вторичного бесплодия.

Беременность протекала на фоне миомы матки, хронического сальпингоофорита, эрозии шейки матки, интенсивного табакокурения. В сроке гестации 21–22 нед обследована в Донецком межобластном медико-генетическом центре, где был установлен высокий риск рождения ребенка с СД.

Вместе с тем, женщина продолжала донашивать настоящую беременность. Роды первые, преждевременные, в сроке 31– 32 нед. Масса при рождении 1700 г. Состояние девочки после рождения тяжелое, обусловленное недоношенностью, внутриутробной пневмонией. В родильном доме выявлены стигмы даунизма.

Диагноз СД подтвержден в Донецком межобластном медико-генетическом центре. Кроме того, у ребенка с рождения над всей сердечной областью выслушивался грубый систолический шум с максимумом в IV межреберье у левого края грудины и на верхушке. Установлен ВПС (полная АВК). Ребенка консультировал кардиохирург.

После выписки из родильного дома ребенок находился на лечении в ЦГКБ № 3, реанимационном отделении ГДКБ № 1 г. Донецка.

Приводим результаты обследования девочки в возрасте 3 мес 12 дней.

Клинический анализ крови: эритроциты – 2,9·1012/л, гемоглобин – 79 г/л, цветной показатель – 0,82, гематокрит – 28 %, лейкоциты – 20,0·109/л, плазменные клетки – 1 %, метамиелоциты – 3 %, базофилы – 1 %, эозинофилы – 1 %, нейтрофилы палочкоядерные – 15 %, нейтрофилы сегментоядерные – 57 %, лимфоциты – 17 %, моноциты – 5 %, тромбоциты – 115 Г/л, СОЭ – 5 мм/ч.

Биохимические исследования крови: общий белок – 48 г/л, кальций – 1,98 ммоль/л, сахар – 10,0 ммоль/л, протромбиновый индекс – 83 %, фибриноген – 4,83 г/л.

ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. Гемодинамическая перегрузка левых отделов сердца.

Рентгенограмма органов грудной клетки: двусторонняя пневмония. Смещение левой границы сердца влево.

Эхокардиография: полная АВК. Дилатация левых отделов сердца. Признаки ЛГ (давление в ЛА 40 мм рт. ст.). Сократительная способность сердца не снижена. Фракция выброса – 72 %.

У ребенка рано развились признаки ХСН, по поводу которой были назначены дигоксин, каптоприл, фуросемид, калия и магния аспарагинат. В связи с присоединением пневмонии девочка получала комбинированную антибактериальную терапию, инфузионно-трансфузионную терапию. Кроме того, проводились курсы лечения нейрометаболическими препаратами.

Источник: https://downsideup.org/elektronnaya-biblioteka/atrioventrikulyarnaya-kommunikaciya-kak-naibolee-chastyy-vrozhdennyy-porok-serdca-u/

Справочник по болезням (2012). КАНАЛ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ

Авк полная форма

Приглашаем посетить сайт

По первой букве
А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я

КАНАЛ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) – комбинированный ВПС с сообщением между предсердиями (через дефект межпредсердной перегородки – ДМПП) и желудочками (через дефект межжелудочковой перегородки – ДМЖП), а также нарушением развития предсердно-желудочкового клапанного аппарата.

Частота

2-6% случаев всех врождённых пороков сердца (ВПС). Преобладающий возраст – детский (средняя продолжительность жизни – 15 лет).

Этиология

Причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Классификация

Частично открытый АВК (неполная форма) -сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана и/или створки трёхстворчатого клапана. Наблюдают в 70% всех открытых АВК. Возможно небольшое межжелудочковое сообщение в области прикрепления расщеплённой створки клапана

Общий открытый АВК (полная форма) – сливающиеся ДМПП и высоко расположенный ДМЖП, предсердие-желудочковые клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердие-желудочковых отверстий

Промежуточные формы открытого АВК – варианты ле-вожелудочково-правопредсердных сообщений (косые каналы или дефекты Гербоде).

Гемодинамика

Частично открытый АВК. Через ДМПП происходит сброс крови слева направо со всеми изменениями, характерными для внутрисердечного шунта. Лёгочная гипертёнзия выражена незначительно. Вследствие расщепления только передней створки недостаточность митрального клапана умеренная

Общий открытый АВК. Сброс крови через межпредсердное и межжелудочковое сообщения происходит слева направо; кроме того, вследствие больших перегородочных сообщений имеется небольшой сброс крови справа налево.

Недостаточность левого и/или правого предсердие-желудочковых клапанов приводит к поступлению дополнительного количества крови в систолу из желудочков в предсердия.

Рано развивается лёгочная гипертёнзия с синдромом Айзенменгера

Промежуточные формы.

Поток крови из левого желудочка непосредственно поступает в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка, расширению ствола лёгочной артерии.

Клиническая картина

зависит от формы открытого АВК.

Жалобы

Частые респираторные заболевания

Отставание в физическом развитии (не нарушено при промежуточных формах)

Одышка, тахикардия, утомляемость.

Осмотр

Бледность кожных покровов

Выраженный цианоз у детей старше 4 лет при общем открытом АВК

Границы сердца расширены

Пальпируется выраженный сердечный толчок, систолическое дрожание

Аускультация:

Усиление I тона над верхушкой

Акцент II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует)

Пан-систолический шум над всей областью сердца, максимально в III-IV межреберьях, проводящийся в межлопаточную и подмышечную области (при полной и промежуточных формах)

Для неполной формы характерен систолический шум во II межреберье слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца.

Дифференциальный диагноз

ДМПП

ДМЖП

Открытый артериальный проток

Недостаточность митрального клапана

Лёгочная гипертёнзия, вызванная другими причинами

Кардиомиопатия

Аномальный дренаж лёгочных вен.

Лечение:

Медикаментозное лечение. Лечение сердечной недостаточности проводят в зависимости от тяжести состояния (см. Недостаточность сердечная).

Хирургическое лечение

Метод выбора – раннее хирургическое лечение, особенно при неэффективности медикаментозной терапии. При частично открытом АВК и промежуточных формах корригирующую операцию проводят в 6-10 лет.

Частично открытый АВК – восстановление целостности передней створки митрального клапана наложением швов, закрытие ДМПП заплатой, при необходимости – пластическая операция на трикуспидальном клапане.

Общий открытый АВК

В раннем возрасте паллиативная операция Мюллера-Альберта (сужение лёгочного ствола)

При больших ДМЖП операция Растелли – закрытие заплатами ДМЖП и ДМПП и пластика митрального и трикус-пидального клапанов.

Промежуточные формы – закрытие (заплатой) сообщения между левым желудочком и правым предсердием и пластика трикуспидального клапана.

Осложнения

Лёгочная гипертёнзия

Недостаточность кровообращения

Нарушения ритма сердца

Послеоперационные осложнения

Неполная коррекция порока (митральная недостаточность)

Инфекционный эндокардит

Полная АВ блокада. Течение и прогноз. Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено

При частично открытом АВК средняя продолжительность жизни неоперированных больных – 20 лет, хирургическая летальность – до 6,7%

При общем открытом АВК и естественном течении порока, 95% больных погибают к 5-летнему возрасту, послеоперационная летальность – до 32%

Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем необходимо хирургическое лечение. Сопутствующая патология

Синдром Дауна

Тетрада Фото.

Синонимы

Дефекты эндокардиальных валиков

Предсердно-же-лудочковое сообщение

Персистирующее общее предсердно-желудочковое отверстие

Сокращение. АВК – атриовентрикулярный канал См. также. Дефект межпредсердной перегородки

МКБ

Q21 Врождённые аномалии (пороки развития) сердечной перегородки

© 2000- NIV

Источник: http://med.niv.ru/doc/dictionary/disease/articles/875/kanal-atrioventrikulyarnyj.htm

Атриовентрикулярная коммуникация врожденный порок сердца

Авк полная форма

Атриовентрикулярная коммуникация (АВК) – это комбинированное врожденное патологическое состояние, связанное с нарушением формирования межпредсердной перегородки в сочетании с дезорганизацией атриовентрикулярных клапанов.

По статистике распространенность АВ-коммуникации составляет от 2 до 6 % детей от всех врожденных пороков. В 40-60% случаев АВК наблюдается у детей с синдромом Дауна. АВК диагностируется рано — приблизительно у 50-60% детей эта аномалия регистрируется в первые 12 месяцев.

Классификация АВ — коммуникации.

Выделяют следующий основные виды АВК:

1. неполная форма порока – при этом состоянии отмечается расщепление (раздвоение) передней створки митрального клапана (МК) и первичное сообщение в перегородке между предсердиями;

2. интермиттирующая форма – отмечается сочетание неполной формы с изменениями септальной пластинки трехстворчатого клапана;

3. полная АВ — коммуникация — регистрируется дефект в межпредсердной перегородке, высокий дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородке, общее атриовентрикулярное отверстие (отсутствие или деформация септальных створок МК и трехстворчатого клапанов (ТК)).

Причины возникновения порока

Провоцирующими моментами в формировании порока является:

1. наследственные заболевания (хромосомные аномалии, генные мутации);

2. инфекционные (вирусные) заболевания женщины;

3. гормональные нарушения и патология обмена;

4. вредные привычки матери (алкоголизм, прием наркотических и токсических веществ, курение);

5. профессиональные вредности (работа с лаками, красками, воздействие радиации и др.).

Гемодинамические изменения

Гемодинамика при АВ-коммуникации характеризуется существованием дефекта в перегородке и наличием выраженного несмыкания митрального (двустворчатого) и трикуспидального клапанов.

При неполной форме атриовентрикулярной коммуникации, протекающей с аномалией двустворчатого клапана, в момент сокращения осуществляется кровоток в полость левого предсердия в результате того, что имеется недостаточность двустворчатого клапана, а затем сквозь сообщение в перегородке в правое предсердие. При полной форме атриовентркулярной коммуникации ток крови также идет из левых отделов сердца в правые.

При полной форме АВК рано формируется легочная гипертензия и появляются симптомы недостаточности кровообращения.

Клиника порока

При наличии полной формы АВК уже в первые недели жизни появляется учащенное дыхание, малыши недостаточно набирают в весе, у детей отмечаются частые простудные заболевания, рано появляются симптомы недостаточности кровообращения.

При неполной форме АВК у ребенка наблюдается плохое физическое развитие, рано развивается учащенное сердцебиение и одышка. II тон в точке проекции легочной артерии усиленный и у половины детей расщеплен.

Отмечаются 2 шума: один в области верхушки обусловлен наличием недостаточности двустворчатого клапана, второй — во 2-3 межреберье слева из-за имеющегося большого отверстия в перегородке между предсердиями.

Диагностические критерии АВК

При электрокардиографии диагностируется отклонение ЭОС резко влево, различные нарушения проведения, гипертрофия миокарда правых отделов. Если при неполной форме порока сердца имеется большое сообщение между предсердиями, то на ЭКГ отмечаются выраженные симптомы перегрузки правого предсердия, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка.

На рентгенограмме определяется расширенная сердечная тень, за счет увеличенных правых отделов. При наличии значительной недостаточности МК на рентгенограмме отмечается увеличенные левые отделы. Регистрируется легочный рисунок, который усилен не только по артериальному руслу, но и по венозному (из-за левожелудочковой недостаточности).

Главное место в диагностике АВК отводится эхокардиографии. При неполной форме заболевания выявляется сообщение в межпредсердной перегородке, разделение передней створки МК на две части, недостаточное смыкание створок МК, расширение правых отделов, а также дилатация легочной артерии.

При наличии полной формы аномалии регистрируется отверстие в перегородке между желудочками, первичный дефект в перегородке между правым и левым предсердиями, единый предсердно-желудочковый клапан, часто отмечаются нормальные или уменьшенные размеры левого желудочка, расширение легочной артерии.

Лечение АВК только хирургическое. При неполной форме АВ-коммуникации лучшим сроком для проведения оперативного лечения считается период от 5 до -11 лет. Во время диагностики полной формы аномалии операцию назначают в ранний период жизни.

При полной форме заболевания 50-65 % пациентов умирает в течении первых 12 месяцев и 96% — к 5-ти годам жизни. Большинство больных умирает в 20-30 лет в результате развития недостаточности кровообращения и тяжелых аритмий.

Врожденные пороки сердца являются одной из наиболее частых причин ранней детской смертности, и самые разные их виды наблюдаются у порядка 5% новорожденных детей каждый год.

Около 2% от этой цифры составляют такие разновидности врожденного порока сердечной системы, которая становится несовместима с жизнью.

И атриовентрикулярная коммуникация, представляя собой одну из распространенных форм врожденных пороков сердца с совмещением нескольких патологий, является проявлением аномального сообщения между предсердиями и желудочками.

Каковы же особенности атриовентрикулярной коммуникации (АВ-коммуникации) и как она проявляется у детей и у взрослых?

Формы и типология

В зависимости от области поражения, имеющихся внешних проявлений и степени развития данная патология может классифицироваться.

В настоящее время различают три формы атриовентрикулярной коммуникации, которые распознаются в зависимости от анатомических особенностей патологии:

  • неполная форма атриовентрикулярной коммуникации — при ней наблюдается наличие первичного дефекта межпредсердной перегородки и при этом расщепление передней створки митрального клапана;
  • при интермитирующей форме наблюдается присутствие первичного дефекта межпредсердной перегородки, общего расщепления передней створки митрального клапана и створки септальной трехстворчатого клапана;
  • полная форма атриовентрикулярной коммуникации, которая характеризуется наличием общего кольца атриовентрикулярных клапанов, первичным дефектом межпредсердной перегородки и приточным дефектом межжелудочковой перегородки.

При этом полная форма подразделяется на три подвида:

  1. тип А характеризуется наличием разделения створки на левую половину и правую, которые делятся посредством креплений хорд: они идут из правого в левый желудочек;
  2. тип В — хорды идут из одного желудочка к одной створке;
  3. тип с подразумевает отсутствие хорд в передней общей створке.

Перечислим причины, которые могут вызывать возникновение рассматриваемой патологии.

Осложнения при атриовентрикулярной коммуникации

В некоторых случаях может потребоваться повторное хирургическое вмешательство. Это обычно ухудшает предварительный прогноз, повышая летальность вторичной операции на 30-40%.

После проведения оперативного вмешательства предварительный прогноз выживаемости на 20 лет составляет 70%. При необходимости проведения вторичного хирургического вмешательства прогноз ухудшается на 3-5%.

Порок связан с нарушением развития перегородки сердца и атриовентрикулярных клапанов. Вариантов порока множество.

Клинические симптомы зависят от анатомической формы порока, при этом происходит сброс крови из левой половины сердца в правую на уровне предсердий и желудочков.

Тяжесть течения в первой фазе порока определяется большим сбросом крови в венозное русло, в связи с этим развиваются легочная гипертензия и ранняя сердечная недостаточность. Этот порок устанавливается у 60 % больных на первом году жизни. Обычно дети плохо развиваются физически и значительно отстают в весе и росте.

Отмечаются бледность, одышка при физической нагрузке. Характерным симптомом является цианоз, который бывает постоянным и прогрессирующим или приступообразным. Быстро расширяются границы сердца в поперечнике и вверх. Быстро формируется сердечный горб.

Верхушечный толчок смещается влево и вниз, наблюдаются эпигастральная пульсация и разлитой сердечный толчок.

При полной форме порока в третьем-четвертом межреберье имеет место систолическое дрожание, грубый систолический шум, прослушивающийся над всей сердечной областью, на верхушке сердца прослушивается диастолический шум.

В случае неполной формы на верхушке сердца прослушиваются систолический и диастолический шумы.

Диагностике порока помогает электрокардиограмма, показывающая отклонение электрической оси сердца влево, наблюдаются блокада ножек пучка Гиса, удлинение атриовентрикулярной проводимости и перегрузка правого или обоих желудочков, а также предсердия. На рентгенограмме определяется увеличение правых отделов сердца, особенно предсердия, в сочетании с легочной гипертензией.

В раннем возрасте отмечается тотальное увеличение сердца.

Уточнить диагноз помогает инструментальное обследование сердца.

Во второй фазе порока нарастает легочная гипертензия.

Третья – терминальная фаза протекает с резко выраженной легочной гипертензией и недостаточностью сердца.

Лечение заключается в пластической реконструкции аномалий в зависимости от степени выраженности порока.

Источник: https://serdce-moe.ru/zabolevaniya/poroki/atrioventrikulyarnaya-kommunikatsiya-vrozhdennyj-porok-serdtsa

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: