Атрофия зрительного нерва тип наследования

Содержание
  1. Атрофия зрительного нерва
  2. Анатомия
  3. Функции
  4. Определение происходящих процессов
  5. Приобретенная дистрофия
  6. Врожденная атрофия зрительного нерва
  7. Симптомы
  8. Последствия атрофии
  9. Лечение
  10. Медикаментозное лечение
  11. Физиотерапия
  12. Хирургическое вмешательство
  13. Что это такое и чем оно грозит? Атрофия зрительного нерва Лебера, особенности заболевания
  14. Причины возникновения заболевания, тип наследования
  15. Симптомы наследственной атрофии зрительного нерва Лебера
  16. Методы диагностики
  17. Дальнейшее ведение заболевания и прогноз
  18. Самолечение запрещено
  19. Атрофия зрительного нерва: основные причины, клинические проявления, диагностические исследования, лечение медикаментами, народными средствами
  20. Причины атрофии зрительного нерва
  21. Классификация атрофии зрительного нерва
  22. Симптомы атрофии зрительного нерва
  23. Диагностика атрофии зрительного нерва
  24. Как лечить атрофию зрительного нерва?
  25. Атрофия зрительного нерва Лебера: причины, симптомы, лечение
  26. Оптическая нейропатия Лебера: симптомы, лечение болезни
  27. Причины наследственной оптической нейропатии Лебера
  28. Диагностика оптической нейропатии Лебера
  29. Наследственная оптическая нейропатия Лебера — можно ли вылечить болезнь?
  30. Нейропатия Лебера: лечение и поддерживающая терапия

Атрофия зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва тип наследования

Анатомически и функционально орган зрения не ограничивается глазами. С помощью их структур воспринимаются сигналы, а собственно изображение формируется в головном мозге. Связь воспринимающего отдела (сетчатки) и зрительных ядер в головном мозге осуществляется посредством зрительных нервов.

Соответственно, атрофия зрительно нерва является основанием утраты нормального зрения.

Анатомия

Со стороны глазного яблока формирование нервного волокна происходит из длинных отростков ганглиозных клеток сетчатки.

Их аксоны сплетаются в месте, называемом «диск зрительного нерва» (ДЗН), расположенном на заднем полюсе глазного яблока на несколько миллиметров ближе к центру.

Нервные волокна сопровождаются центральной артерией и веной сетчатки, которые вместе движутся через зрительный канал во внутреннее пространство черепа.

Функции

функция нерва – проведение сигналов от рецепторов сетчатки, обработка которых происходит в коре затылочных долей головного мозга.

Особенностью строения зрительного анализатора у человека является наличие зрительного перекреста – места, где нервы от правого и левого глаза частично сплетаются своими ближними к центру частями.

Так, часть изображения с носовой области сетчатки транслируется на противоположную область в головном мозге, а с височной обрабатывается одноименным полушарием. В результате совмещения изображений правые поля зрения обрабатываются в зрительной области левого полушария, а левые – правого.

Повреждение зрительных нервов всегда отражается на разноименном поле зрения

Определение происходящих процессов

Дегенерация может происходить на всем протяжении по ходу нерва, в месте перекреста и дальше по зрительным трактам. Такой характер повреждения называется первичной атрофией, ДЗН приобретает бледную или серебристо-белую окраску, но сохраняет свои первоначальные размер и форму.

Причины атрофии зрительного нерва лежат в образовании отека ДЗН от повышения внутричерепного давления, нарушения эвакуации венозной крови и лимфы. Формирование застойного явления сопровождается размытием дисковых границ, увеличением размера, выпячиванием в стекловидное тело. Артериальные сосуды сетчатки при этом сужены, а венозные становятся расширенными и извилистыми.

Продолжительные застойные явления ведут к атрофии ДЗН. Он резко уменьшается, границы становятся четче, цвет по-прежнему бледный. Так формируется вторичная атрофия. Примечательно то, что в состоянии застойного диска зрение еще сохраняется, но при переходе к атрофии резко снижается.

Приобретенная дистрофия

Приобретенные атрофии нерва имеют внутриглазную либо же нисходящую причину.

К заболеваниям глаз можно отнести внутриглазную гипертензию, спазм питающих сосудов, их атеросклероз, микротромбоз, последствие гипертонической болезни, токсическое поражение метиловым спиртом, этамбутолом, хинином.

Кроме того, сдавление ДЗН возможно при наличии опухоли, гематомы в глазу, его отека. Это может быть спровоцировано отравлением химическими веществами, травмой глаза, инфекционным абсцессом в области выхода зрительного нерва.

Среди воспалительных причин чаще всего называю ирит и циклит. Катар радужки и цилиарного тела сопровождается изменением внутриглазного давления, структуры стекловидного тела, влияя тем самым на состояние ДЗН.

Нисходящая атрофия зрительного нерва обусловлена воспалительными заболеваниями мозговых оболочек (менингит, арахноэнцефалит), неврологическими поражениями мозга (демиелинизирующие заболевания, рассеянный склероз, последствия инфекционных заболеваний или повреждения токсинами, гидроцефалия).

Атрофия может развиваться от сдавливания опухолью, гематомой, абсцессом по ходу нерва уже за пределами глаза, его воспалительного заболевания – неврита

Врожденная атрофия зрительного нерва

Процесс атрофии начат еще до рождения ребенка. Обусловлен наличием внутриутробных заболеваний центральной нервной системы или же имеет наследственный характер.

Атрофия зрительного нерва у детей, наследованная по доминантному типу, поражающая оба глаза, встречается чаще остальных и носит название юношеская. Нарушения проявляются к 20 годам.

Инфантильная врожденная дистрофия наследуется как рецессивный признак. Проявляется у новорожденных в первые несколько лет жизни. Это полная постоянная атрофия зрительных нервов обоих глаз, которая приводит к резкому снижению зрения и концентрическому сужению полей.

Также рано (до трех лет) проявляется и сцепленная с полом и осложненная атрофия Бера. Зрение в таком случае внезапно падает, после чего заболевание постоянно прогрессирует.

При частичной атрофии зрительного нерва первыми поражаются внешние половины диска, затем наступает полная его атрофия в сочетании с другими неврологическими проявлениями – косоглазием и нистагмом.

При этом может сохраняться периферическое поле зрения, но отсутствовать центральное.

Атрофия зрительного нерва Лебера обычно первые глазные признаки демонстрирует, начиная с пятилетнего возраста. Начинается внезапно и остро, во многом напоминает неврит, развивающийся в одном глазу, а спустя месяц–полгода, и во втором.

Отличительные признаки:

  • никталопия – сумеречное зрение лучше, чем дневное;
  • недостаточность цветного зрения по красному и зеленому цветам;
  • гиперемия глазного дна, границы на диске немного размыты;
  • выпадение центрального поля зрения с сохранением периферических.

При атрофии изменения появляются спустя пару месяцев от начала заболевания. В первую очередь страдает ДЗН со стороны височной области, затем развивается атрофия зрительного нерва.

К врожденной атрофии можно отнести и оптикоотодиабетичеcкий синдром – поражение ДЗН на фоне сахарного или несахарного диабета в сочетании с гидронефрозом, пороками мочеполовой системы, глухотой.

Симптомы

  • Обычно атрофия сопровождается прогрессирующим ухудшением функций зрения.
  • Скотома – участок слепоты в поле зрения, не связанный с физиологическим слепым пятном. Обычно его окружает поле с нормальной остротой и сохранением всех светочувствительных клеток.
  • Нарушается способность цветовосприятия.
  • При этом частичная атрофия зрительного нерва может быть и с сохранением остроты зрения.
  • При нисходящем пути развития по причине опухоли мозга могут наблюдаться специфические симптомы атрофии – синдром Фостера-Кеннеди. Со стороны опухоли возникает первичная атрофия диска зрительного нерва и атрофирование нерва как вторичное явление в противоположном глазу.

Последствия атрофии

Нарушение проводимости зрительных сигналов вследствие полной атрофии зрительного нерва приводит к абсолютной слепоте на соответствующий глаз. При этом утрачивается рефлекторная адаптация зрачка к свету. Он способен реагировать только содружественно со зрачком здорового глаза, который подвергается проверке направленным светом.

Частичная атрофия зрительного нерва будет отражена в посекторном выпадении зрений в виде отдельных островков.

Не стоит путать понятия субатрофия зрительного нерва и субатрофия глазного яблока. В последнем случае весь орган резко уменьшается в размере, сморщивается и вообще не предполагает функции зрения. Такой глаз обязательно удаляют хирургическим путем.

Операция необходима как для улучшения внешнего вида пациента, так и для извлечения из организма теперь уже чужеродного ему тела, которое может стать мишенью для аутоиммунных реакций и причиной атаки иммунитета на здоровый глаз.

Атрофия глазного яблока – это необратимая утрата органа зрения.

В случае субатрофии нерва подразумевают его частичную дисфункцию и возможность консервативного лечения, но без восстановления остроты зрения

Поражение зрительного нерва в месте перекреста вызывает полную двустороннюю слепоту и ведет к инвалидности.

Лечение

Многие надеются вылечить атрофию зрительного нерва, разыскивая «чудодейственные» народные методы. Хочется заострить внимание на том, что это состояние и в официальной медицине считается трудноизлечимым.

Лечение атрофии зрительного нерва народными средствами будет иметь, скорее всего, общеукрепляющее и поддерживающее действие.

Отвары трав, цветков, плодов неспособны восстановить атрофировавшееся нервное волокно, но могут быть источниками витамином, микроэлементов, антиоксидантов.

Примеры рекомендуемых средств, которые требуют длительного курсового приема не менее месяца:

  • настой из хвои сосны, плодов шиповника и луковой шелухи, приготовленный из литра воды и растительного сырья в соотношении 5:2:2.
  • настой лесной мальвы и лопуха с добавлением первоцвета, мелиссы и дольника.
  • настой травы руты, недозревших сосновых шишек, лимона, приготовленный на сахарном растворе – 0,5 стакана песка на 2,5 л воды.

Современные методы терапии этого состояния основаны на комплексе лечебных мероприятий.

Медикаментозное лечение

Прежде всего прикладывают усилия для восстановления кровообращения и питания нерва, стимулирования его жизнеспособной части. Назначают сосудорасширяющие, противосклеротические препараты и лекарства, которые улучшают микроциркуляцию, поливитамины и биостимуляторы.

Прорыв в лечении атрофии зрительного нерва связан с использованием нанотехнологий, которые предполагают доставку лекарственного препарата прямо к нерву нано-частицами.

Традиционно большинство препаратов вводят в виде инъекции под конъюнктиву или ретробульбарно – А; ирригационная система – Б

Прогноз лечения частичной атрофии зрительного нерва у детей самый благоприятный, поскольку органы еще находятся в процессе роста и развития. Хороший эффект у ирригационной терапии. В ретробульбарное пространство устанавливается катетер, посредством которого можно регулярно и много раз вводить лекарственное средство, не травмируя психику ребенка.

Необратимые изменения в нервных волокнах препятствуют полностью восстановить зрение, поэтому достижение уменьшения области отмирания также является успехом.

Лечение вторичной атрофии зрительного нерва принесет плоды с одновременной терапией основного заболевания.

Физиотерапия

Наряду с медикаментами физиотерапевтические методы также могут существенно улучшить состояние нервного волокна, нормализовать обменные процессы и снабжение кровью.

На сегодня известны методы лечения магнито-, электро-, лазеростимуляцией зрительного нерва, также могут использоваться ультразвуковые импульсы, кислородная терапия. Принудительная стимуляция нерва способствует запуску нормальных процессов возбуждения и проведения, но при большом объеме атрофии нервная ткань не восстанавливается.

Хирургическое вмешательство

Такой вид лечения можно рассматривать в разрезе удаления опухоли или другого образования, сдавливающего зрительный нерв.

С другой стороны, все большую популярность набирает микрохирургическое восстановление самого нервного волокна.

К новейшим методам относится лечение стволовыми клетками. Они могут встраиваться в поврежденную ткань и дополнительно стимулировать ее репарацию, секретируя нейротрофические и другие факторы роста.

Восстановление нервной ткани происходит крайне редко. Скорость восстановления имеет решающее значение в сохранении ее функциональности, поэтому важно вовремя обратиться за врачебной помощью при подозрениях на атрофию зрительного нерва, чтобы не лишиться зрения.

Источник: https://gsproekt.ru/bolezni/atrofiya-zritelnogo-nerva

Что это такое и чем оно грозит? Атрофия зрительного нерва Лебера, особенности заболевания

Атрофия зрительного нерва тип наследования

Атрофия зрительного нерва – это процесс, при котором связь между мозгом и нервными окончаниями глаза слабеет или вовсе теряется, вследствие чего падает зрение или наступает полная слепота.

Причины возникновения заболевания, тип наследования

Недуг зачастую прогрессирует у пациентов в возрасте от 12 до 25 лет. При этом весомую роль в возникновении заболевания играет наследственный фактор. По клиническим показателям болезнь схожа с двусторонним ретробульбарным невритом.

В течение двух дней развивается внезапная потеря зрения на обоих глазах, иногда острота снижается сперва на одном, а потом и на другом органе.

В течение последующих двух недель качество зрения продолжает падать, а затем останавливается на определённом уровне. Полная слепота появляется относительно редко.

Характерная особенность наследственной оптической нейропатии Лебера — неполная пенетрантность (до 40% у мужчин и 15% у женщин) и высокая частота поражения среди мужчин (они заболевают в 5 раз чаще, чем женщины). Это, возможно, связано с воздействием Х-сцепленного модифицирующего гена, находящегося в районе Xp21.

Наиболее частыми причинами развития недуга считаются:

  • инфекционные воспаления ЦНС и зрительных нервов;
  • врожденные и приобретенные гидроцефалические патологии;
  • онкология черепной коробки;
  • церебральный паралич;
  • метаболические нарушения;
  • интоксикации (свинцом, лекарственными препаратами, ртутью);
  • врожденные и генетические патологии зрительного нерва.

Влияние на развитие заболевания оказывают следующие факторы:

  • стресс;
  • курение и употребление спиртных напитков;
  • воздействие токсинов;
  • некоторые лекарства и инфекции.

Симптомы наследственной атрофии зрительного нерва Лебера

На начальных стадиях заболевания глазное дно остается без изменений, иногда отмечают лишь некоторую гиперемию сосочков зрительных нервов и размытие границ. При диагностике полей зрения наблюдаются центральные скотомы.

Фото 1. Так выглядит глазное дно при нормальном состоянии органа зрения (слева) и при атрофии зрительного нерва (справа).

Атрофию классифицируют на несколько типов:

  • простой (первичный) и вторичный (поствоспалительный или послезастойный) — первый характеризуется обычной потерей зрения, сужением бокового зрительного поля;
  • частичный и полный тип — полная или частичная потеря зрения;
  • стационарный или прогрессирующий — при первой разновидности процесс потери зрения на какой-то стадии останавливается, а при прогрессирующей форме наблюдается постепенный спад зрительной функции, который может привести к полной атрофии нерва, т. е. к слепоте;
  • односторонний и двусторонний тип — поражение одного или двух глаз.

Справка. У большинства пациентов обнаруживают прогрессивное ухудшение зрения в течение месяцев и даже лет, но примерно у 20% больных отмечают улучшение зрения. Известны случаи полного восстановления зрения.

Перечень симптомов атрофии зрительного нерва довольно обширен и зависит от вида патологии. Самые распространённые симптомы всех типов патологии:

  • снижение остроты зрения;
  • нарушение аккомодации;
  • куриная слепота.

В запущенном состоянии болезни к общим симптомам повреждения зрительных путей присоединяются признаки, свидетельствующие о поражении ЦНС. Сюда относятся случаи:

  • осложнённой деменции;
  • депрессии;
  • появления бульбарных симптомов;
  • атаксии мозжечкового и спинального типа;
  • спастической параплегии.

В таких ситуациях проводят дифференциальную диагностику, чтобы исключить риск возникновения рассеянного склероза, опухоли зрительного нерва или хиазмальной области.

Внимание! Заболевание развивается в молодом возрасте (чаще от 12 до 25 лет), поэтому любые признаки нарушения зрительной функции не должны оставаться без внимания.

Методы диагностики

Симптомы атрофии зрительного нерва появляются не только на первых порах развития недуга, но и в результате получения серьезных травм участков головного мозга, которые ответственны за зрительные функции.

При осмотре пациента врач изучает наличие сопутствующих заболеваний, факты приема фармакологии и контакта с химическими препаратами, пагубные привычки, а также жалобы, которые свидетельствуют о возможных интракраниальных поражениях.

При физикальной форме диагностики офтальмологи определяют присутствие либо отсутствие экзофтальма, исследуют подвижность глазного яблока, тестируют реакцию зрачка на свет, рефлекс роговицы. Обязательно проводят проверку остроты зрения, периметрию, изучение цветовосприятия.

Перечень диагностических мер:

  • офтальмоскопия — анализируется степень размытия границы нерва;

Фото 2. Процесс офтальмоскопии: специальный прибор направляет пучок света на глаз, что помогает увидеть глазное дно пациента.

  • тест на остроту зрения, определение границы зрительного поля;
  • ангиография сосудов головного мозга, питающих нерв;
  • выявление повреждённых участков нерва при помощи компьютерной периметрии;
  • томография;
  • краниографическое исследование;
  • ЗВП, определяющее снижение лабильности и увеличение порога чувствительности зрительного нерва;
  • при глаукоме измеряют внутриглазное давление;
  • обзорная рентгенография орбиты глаза — изучение патологий глазницы;
  • флуоресцентная ангиография — осмотр сосудистой сетки сетчатки;
  • рентгенография черепа и турецкого седла;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) — оценка волокон зрительного нерва;
  • анализ крови, подтверждающий или опровергающий наличие воспалительного процесса;
  • ИФА и ПЦР-диагностика.

Дальнейшее ведение заболевания и прогноз

Рекомендуется посещать доктора в течение 6 месяцев после полного излечения для исключения возможных рецидивов, а также соблюдать указания врача.

Не помешает гимнастика для глаз, соблюдение рационального режима отдыха, диеты. Прогноз положительный и подразумевает практически полное восстановление зрения. Во время лечения:

  • откажитесь от пагубных привычек;
  • включите в свой режим дневной сон (хотя бы 30—40 минут);
  • избегайте контакта с грязной водой, при попадании инородных веществ в глаза — немедленно продезинфицируйте органы зрения.

Посмотрите видео, в котором врач-офтальмолог рассказывает об особенностях атрофии зрительного нерва у ребенка.

Самолечение запрещено

Самолечением заниматься категорически запрещено, так как причин, провоцирующих заболевание, множество. Поэтому универсальной методики терапии нет. Каждый конкретный случай недуга разбирается врачом, после чего назначаются лечебные мероприятия.

Источник: https://linza.guru/atrofiya-zritelnogo-nerva/lebera/

Атрофия зрительного нерва: основные причины, клинические проявления, диагностические исследования, лечение медикаментами, народными средствами

Атрофия зрительного нерва тип наследования

Зрительный нерв несет информацию от сетчатки глаза в головной мозг. Атрофия зрительного нерва (АЗН) – это дегенерация или потеря его нервных волокон, которая приводит к ухудшению или полной потере зрения.

Данное состояние – конечная стадия повреждения зрительного нерва. Это — не болезнь, а, скорее, признак наличия более серьезного заболевания. К возможным причинам относятся прямая травма, давление на зрительный нерв или его токсическое повреждение, дефицит питательных веществ.

Причины атрофии зрительного нерва

Зрительный нерв состоит из нервных волокон, которые передают импульсы от глаза в мозг. Он содержит примерно 1,2 млн. аксонов, берущих свое начало в клетках сетчатки. Эти аксоны имеют толстую миелиновую оболочку и не могут регенерироваться после повреждения.

В случае дегенерации волокон в любом из отделов зрительного нерва нарушается его способность передавать сигналы в мозг.

Относительно причин АЗН, научные исследования установили, что:

  • Примерно 2/3 случаев были двусторонними.
  • Самой частой причиной двусторонней АЗН являются внутричерепные новообразования.
  • Самой частой причиной одностороннего поражения является черепно-мозговая травма.
  • Сосудистые факторы – распространенная причина АЗН в возрасте после 40 лет.

У детей причины АЗН включают врожденные, воспалительные, инфекционные, травматические и сосудистые факторы, в том числе перинатальные инсульты, объемные образования и гипоксическая энцефалопатия.

Расмотрим наиболее распространенные причины АЗН:

  1. Первичные заболевания, поражающие зрительный нерв: хроническая глаукома, ретробульбарный неврит, травматическая нейропатия зрительного нерва, образования, сдавливающие зрительный нерв (например, опухоли, аневризмы).
  2. Первичные заболевания сетчатки, например, окклюзия центральной артерии или центральной вены сетчатки.
  3. Вторичные заболевания зрительного нерва: ишемическая нейропатия зрительного нерва, хронический неврит или отек зрительного нерва.

Менее распространенные причины АЗН:

  1. Наследственная нейропатия зрительного нерва (например, нейропатия зрительного нерва Лебера).
  2. Токсическая нейропатия, которая может быть вызваны воздействием метанола, определенных лекарственных средств (дисульфирама, этамбутола, изониазида, хлорамфеникола, винкристина, циклоспорина и циметидина), злоупотреблением спиртными напитками и табачными изделиями, метаболическими нарушениями (например, тяжелая почечная недостаточность).
  3. Дегенерация сетчатки (например, пигментный ретинит).
  4. Ретинальные болезни накопления (например, болезнь Тея-Сакса)
  5. Радиационная нейропатия.
  6. Сифилис.

Классификация атрофии зрительного нерва

Существует несколько классификаций АЗН.

По патологической классификации выделяют восходящую (антероградную) и нисходящую (ретроградную) атрофию зрительного нерва.

Восходящая АЗН выглядит следующим образом:

  • При заболеваниях с антероградной дегенерацией (например, при токсической ретинопатии, хронической глаукоме), процесс атрофии начинается в сетчатке и распространяется в направлении к головному мозгу.
  • Скорость дегенерации определяется толщиной аксонов. Более крупные аксоны распадаются быстрее, чем меньшие.

Нисходящая атрофия зрительного нерва характеризуется тем, что процесс атрофии начинается в проксимальном участке аксона и распространяется в направлении диска зрительного нерва.

По офтальмоскопической классификации выделяют:

  • Первичную АЗН. При заболеваниях с первичной атрофией (например, опухоль гипофиза, зрительного нерва, травматическая нейропатия, рассеянный склероз), дегенерация волокон зрительного нерва приводит к их замене на колонки глиальных клеток. При офтальмоскопии диск зрительного нерва имеет белый цвет и четкие края, а кровеносные сосуды сетчатки – нормальные.
  • Вторичную АЗН. При заболеваниях со вторичной атрофией (например, отек или воспаление диска зрительного нерва) дегенерация нервных волокон является вторичной по отношению к отеку зрительного нерва. При офтальмоскопии диск зрительного нерва имеет серый или грязно-серый цвет, его края нечетки; кровеносные сосуды сетчатки могут быть измененными.
  • Последовательная АЗН. При этой форме атрофии (например, при пигментном ретините, миопии, окклюзии центральный артерии сетчатки) диск имеет восково-бледный цвет с четкими краями.
  • Глаукомная атрофия характеризуется чашеобразной формой диска зрительного нерва.
  • Временная бледность диска зрительного нерва может наблюдаться при травматической нейропатии или дефиците питательных веществ, а чаще всего встречается у пациентов с рассеянным склерозом. Диск имеет бледный цвет с четкими краями и нормальными сосудами.

По степени поражения нервных волокон выделяют:

  • Частичную атрофию зрительного нерва – процесс дегенерации поражает не все волокна, а определенную их часть. Эта форма субатрофии зрительного нерва характеризуется неполной потерей зрения.
  • Полную атрофию зрительного нерва – процесс дегенерации поражает все нервные волокна, приводя к слепоте.

Симптомы атрофии зрительного нерва

Главным симптомом атрофии зрительного нерва является нарушение зрения. Клиническая картина зависит от причины и степени выраженности патологии.

Например, при частичной атрофии зрительных нервов обоих глаз наблюдаются двусторонние симптомы ухудшения зрения без его полной потери, проявляясь сперва утратой четкости и нарушением цветовосприятия. При сдавливании зрительных нервов опухолью могут уменьшаться поля зрения.

При отсутствии лечения частичной атрофии зрительного нерва нарушения зрения часто прогрессируют до полной его утраты.

В зависимости от этиологических факторов, у пациентов с АЗН могут наблюдаться и другие признаки, не связанные напрямую с этой патологией. Например, при глаукоме человек может страдать от боли в глазах.

Характеристика клинической картины АЗН имеет важное значение в определении причины нейропатии. Быстрое начало характерно для неврита, ишемической, воспалительной и травматической нейропатии.

Постепенное прогрессирование в течение нескольких месяцев характерно для токсической нейропатии и атрофии вследствие дефицита питательных веществ.

Еще медленнее (в течение нескольких лет) патологический процесс развивается при компрессивной и наследственной АЗН.

  • Если пациент молодого возраста жалуется на боль в глазах, связанную с их движением, наличие неврологических симптомов (например, парестезия, атаксия, слабость в конечностях), это может указывать на наличие демиелинизирующих заболеваний.
  • У пожилых людей с признаками АЗН наличие временной потери зрения, двоения в глазах (диплопии), усталости, снижения веса и боли в мышцах может натолкнуть на мысль об ишемической нейропатии вследствие гигантоклеточного артериита.
  • У детей наличие в недалеком прошлом гриппоподобных симптомов или недавняя вакцинация указывает на параинфекционный или поствакцинальный неврит зрительного нерва.
  • Диплопия и боль в лице позволяют заподозрить множественную нейропатию черепно-мозговых нервов, наблюдаемую при воспалительных или опухолевых поражениях задней части орбиты и анатомической области вокруг турецкого седла.
  • Кратковременные затемнения зрения, диплопия и головные боли указывают на возможность повышения внутричерепного давления.

Диагностика атрофии зрительного нерва

Описанная клиническая картина может наблюдаться не только при АЗН, но и при других заболеваниях. Для установления правильного диагноза при появлении проблем со зрением нужно обратиться к врачу-офтальмологу.

Он проведет комплексное обследование глаз, включающее офтальмоскопию, с помощью которой можно изучить диск зрительного нерва. При атрофии этот диск имеет бледный цвет, что связано с изменением кровотока в его сосудах.

Для подтверждения диагноза можно провести оптическую когерентную томографию – обследование глазного яблока, использующее для визуализации световые волны инфракрасного диапазона. Также офтальмолог оценивает цветовое зрение, реакцию зрачков на свет, определяет остроту и нарушение полей зрения и проводит измерение внутриглазного давления.

Очень важно определить причину АЗН. С этой целью пациенту могут проводить компьютерную или магнитно-резонансную томографию орбит и головного мозга, лабораторное обследование на наличие генетических аномалий или диагностику токсической нейропатии.

Как лечить атрофию зрительного нерва?

Как лечить атрофию зрительного нерва? Важность зрения для человека переоценить невозможно. Поэтому при наличии любых симптомов атрофии зрительного нерва ни в коем случае не следует самостоятельно прибегать к лечению народными средствами, необходимо немедленно обратиться к квалифицированному офтальмологу.

Начинать лечение необходимо на стадии частичной атрофии зрительного нерва, что позволяет у многих пациентов сохранить некоторое зрение и уменьшить степень инвалидности. К сожалению, при полной дегенерации нервных волокон восстановить зрение практически невозможно.

Выбор метода лечения зависит от причины нарушений, например:

  • Лечение нисходящей атрофии зрительного нерва, вызванной внутричерепной опухолью или гидроцефалией, направлено на устранение сдавливания нервных волокон новообразованием.
  • В случае воспалительных заболеваний зрительного нерва (неврита) или ишемической нейропатии применяется внутривенное введение кортикостероидов.
  • При токсической нейропатии назначают антидоты к тем веществам, которые вызвали повреждение зрительных нервов. В случае если атрофия вызвана лекарственными средствами, их прием прекращают или проводят коррекцию дозы.
  • Нейропатию вследствие дефицита питательных веществ лечат с помощью коррекции рациона питания и назначения поливитаминных препаратов, которые содержат необходимые для хорошего зрения микроэлементы.
  • При глаукоме возможно консервативное лечение, направленное на снижение внутриглазного давления, или проведение хирургической операции.

Кроме этого, существуют методики физиотерапевтической, магнитной, лазерной и электрической стимуляции зрительного нерва, которые направлены на максимально возможное сохранение функций нервных волокон.

Также существуют научные работы, показавшие эффективность лечения АЗН с помощью введения стволовых клеток. С помощью этой пока еще экспериментальной методики удается частично восстановить зрение.

Источник: https://mpdoctor.ru/prochee/atrofiya-zritelnogo-nerva-lechenie.html

Атрофия зрительного нерва Лебера: причины, симптомы, лечение

Атрофия зрительного нерва тип наследования

Резкое двустороннее снижение остроты зрения может говорить о развитии опасной патологии — оптической нейропатии Лебера. Такое заболевание чаще затрагивает молодых людей мужского пола. Рассмотрим причины патологии, симптомы и особенности терапии в статье.

Впервые случаи заболевания, при котором острота зрения стремительно снижается из-за атрофии зрительного нерва, были описаны в 1871 году Теодором Лебером.

Ученый наблюдал за развитием патологии у молодых людей из нескольких родственных семей, что указывало на наследственную причину заболевания.

Механизм наследования болезни был тщательно изучен, поэтому удалось доказать, что патология передается по материнской линии преимущественно мужчинам.

До сих пор характер заболевания недостаточно хорошо изучен для того, чтобы удалось найти эффективные методы лечения такой болезни. Сейчас лечение больных заключается в поддерживающей терапии, но периодически группы ученых представляют новые методики генной терапии для клинических исследований, что, конечно, вселяет надежду людям с подобным диагнозом.   

Оптическая нейропатия Лебера: симптомы, лечение болезни

Любые нарушения зрения, стремительно прогрессирующие, должны быть тщательно изучены и комплексно продиагностированы. Оптическая нейропатия Лебера редко сопровождается недомоганием, характерным для неврологических заболеваний, при этом зрение падает быстро, иногда даже не в течение нескольких месяцев, а за две-три недели.

При такой остроте, зрение невозможно проверить по таблице Сивцева, потому что человек попросту не видит знаков, поэтому применяют аппаратную диагностику и метод «счета пальцев» на определенном расстоянии от лица пациента. Особенность заболевания в том, что зрительный нерв поражается из-за мутации гена.

Вырабатывается избыточное количество токсичных молекул кислорода, что негативно сказывается на состоянии клеток нерва и зрение снижается.

Оптическая нейропатия Лебера — симптомы и особенности болезни:

  • молодой возраст пациентов — 18-35 лет;

  • болезнь чаще развивается у мужчин;

  • быстрая односторонняя, а затем и двусторонняя потеря зрения;

  • острота зрения снижается в течение нескольких недель;

  • нарушение цветового восприятия красного и зеленого цветов;

  • патология может сопровождаться симптомами, присущими митохондриальным болезням (судороги, нарушение проводимости сердца).

При атрофии зрительного нерва Лебера чаще всего процесс развития болезни начинается с одного глаза, но нередки случаи, когда поражаются сразу два глаза. Центральное зрение снижается постоянно.

Это связано с постепенной смертью клеток зрительного нерва, передающего информацию об изображении в головной мозг. Иногда болезнь может сопровождаться симптомами, характерными для неврологических заболеваний. В этом случае больной человек страдает от дистонии, тремора, атаксии.

Реже в начале развития патологии человек замечает искры, пятна, яркие вспышки перед глазами.

Причины наследственной оптической нейропатии Лебера

Причины нейропатии Лебера, при которой атрофируется зрительный нерв, — генетические. Болезнь, обусловленная специфической мутацией генов митохондрий, передается женщинами своему потомству. Мужчины и женщины наследуют патологию от матери.

Почему так происходит? Огромное количество ДНК находится в ядре клеток и лишь небольшая его часть — в митохондриях. Гены ядра наследуются и от матери, и от отца, а вот гены митохондрии — только от матери.

Мужчина, унаследовавший мутацию, не передаст ее своим потомкам.

У значительной части людей, которые являются носителем мутированного гена, болезнь не станет явной. Более 85% женщин и 50% мужчин, которые являются носителем гена синдрома LHON, болезнь не затронет.

Причины, влияющие на прогрессирование заболевания, не ясны, но достоверно известно, что спровоцировать болезнь может неблагоприятная экологическая обстановка, стрессы, инфекции, токсическое воздействие табака и алкоголя.

Диагностика оптической нейропатии Лебера

Диагностика болезни осложнена схожестью ее симптомов с ишемической невропатией или с определенными патологиями — например, с рассеянным склерозом.

Сложно отследить и анамнез, так как не у всех носителей мутировавшего гена развивается нейропатия Лебера.

Расширенное офтальмологическое обследование может только установить наличие патологии, а вот для определения причины, понадобится генетическая диагностика.

Особенности диагностики наследственной оптической нейропатии Лебера:

  • общее клиническое обследование;

  • анализ митохондриальной ДНК;

  • исследование полей зрения;

  • осмотр глазного дна;

  • когерентная томография и электроретинография (необходимы, чтобы исключить патологии сетчатки).

Специалистам рекомендуется проводить дифференциальную диагностику синдрома LHON, сравнивая симптоматику и данные обследования с другими заболеваниями, поражающими глазной нерв. Например, с ишемической, токсической невропатией. Полное офтальмологическое обследование показывает, что диск зрительного нерва воспаленный, также заметны телеангиэктазии сосудов (расширение мелких капилляров).

Наследственная оптическая нейропатия Лебера — можно ли вылечить болезнь?

Пока наследственная нейропатия оптическая считается неизлечимым заболеванием, но учеными ведется постоянный поиск новых путей для терапии подобной патологии. Благодаря методам генной терапии можно существенно замедлить прогрессирование болезней и улучшить качество жизни пациентов.

Стремительное прогрессирование болезни Лебера приводит к быстрой потере зрения людьми, которые всю свою жизнь видели нормально и не имели проблем со зрением.

Неутешительный диагноз, а также информация о том, что болезнь пока не лечится, серьезно сказываются на самочувствии таких пациентов, которые не были готовы к инвалидности.

Многие из существующих методик лечения патологии оказались малоэффективными, в том числе и хирургическое вмешательство.

К счастью, ученые, занимающиеся редкими патологиями, прикладывают немало усилий к тому, чтобы найти средство излечения. Особую надежду специалисты возлагают на генную терапию, и у многих исследовательских групп уже есть неплохие результаты.

Иногда препятствием к продолжению экспериментов является их этическая сторона, так как дальнейшие исследования предполагают использование разработанной методики на людях.

Есть ли успехи хотя бы с использованием экспериментальных моделей? Да, генетикам уже удалось найти путь к решению проблемы.

Так, группа ученых из Майами, используя экспериментальные модели, доказала, что мутировавшие гены можно безопасно заменить здоровыми, это предотвратит ухудшение питания клеток зрительного нерва.

Для исправления генетического дефекта в митохондрии необходимо ввести нормальную ДНК — это позволит исправить нарушение и восстановить зрительную функцию.

Ученые сообщают, что такой подход будет эффективным и в отношении других заболеваний, вызванных митохондриальными мутациями, а также различных нарушений, связанных с процессами старения организма.

Нейропатия Лебера: лечение и поддерживающая терапия

На данный момент медики могут предложить поддерживающую терапию, которая замедляет прогрессирование патологии. Пациентам необходимо кардинально пересмотреть уклад жизни, снизить уровень стресса и влияние негативных факторов на здоровье, отказаться от курения и алкоголя.

О появившейся проблеме обычно сигнализирует отек слоя нервных волокон (диагностика с использованием когерентной томографии). Также обнаружить изменения помогут цветовые тесты, которые сообщают о проблеме с распознаванием зеленого и красного цветов. Людям, у которых в семье были случаи оптической нейропатии Лебера, необходимо не забывать о высоких рисках развития этой опасной патологии.

Существуют разные методы терапии заболевания и пока ни один из них не имеет доказанной эффективности. Лечение ведется специалистами с учетом степени нарушения, а также имеющихся сопутствующих заболеваний у пациента, поэтому используются комбинированные протоколы терапии.

Поддерживающая терапия при атрофии зрительного нерва:

  • стимуляция кровообращения в сохранившихся нервных волокнах;

  • применение сосудорасширяющих средств, стимуляторов;

  • лечение нейропротекторами (средствами, предупреждающими повреждение нейронов мозга);

  • применение препаратов, улучшающих обменные процессы на клеточном уровне;

  • физиотерапевтические процедуры, ультразвуковая терапия, электрофорез с лекарственными препаратами и травами, магнитотерапия, электростимуляция зрительного нерва;

  • сбалансированное питание — в рацион необходимо включить продукты с высоким содержанием витаминов С, B1, B12;

  • биостимуляторы (алоэ, экстракт стекловидного тела);

  • комплексные витаминные препараты, глазные капли с витаминами.

Что касается прогноза заболевания, то в каждом случае он индивидуален, зачастую все зависит от возраста пациента. Чем моложе заболевший человек, тем выше шансы на то, что зрение хотя бы частично восстановится.

Полная слепота развивается в редких случаях.

При таком заболевании важно соблюдать все предписания специалиста, ограничить воздействие токсинов на организм (отказаться от вредных привычек, исключить прием токсичных лекарственных препаратов, некоторых видов антибиотиков).

Сложности в поддерживающей терапией возникают обычно на местах, ведь многие врачи не учитывают генетическую причину болезни как основную и ставят ошибочные диагнозы. Повышение уровня информированности о таком заболевании, как оптическая нейропатия Лебера, значительно увеличивает шансы на то, что на эту проблему будет обращено внимание разных специалистов и ученых генетиков.

Источник: https://www.ochkov.net/informaciya/stati/chto-takoe-opticheskaya-nejropatiya-lebera-i-mozhno-li-ee-vylechit.htm

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: