Атрофия мышц языка

Содержание
  1. Подъязычный нерв. Обследование подъязычного нерва
  2. Просто о сложном
  3. Как понять врача. Значение терминов
  4. На что жалуется больной
  5. Врачебный осмотр
  6. Варианты диагноза. Нейропатия
  7. Периферическая нейропатия
  8. Бульбарный и псевдобульбарный синдром
  9. Методы диагностики и лечение
  10. Другие болезни языка. Атрофия языка (K14.8)
  11. Скачать приложение для ANDROID / для iOS
  12. Скачать приложение для ANDROID / для iOS
  13. Атрофия мышц: ног, рук, лечение, симптомы и восстановление атрофированных мышц
  14. Причины заболевания у детей
  15. Причины заболевания у взрослых
  16. Общие симптомы
  17. Поражение нижних конечностей
  18. Тазовый пояс и бедра
  19. Голени и стопы
  20. Поражение верхних конечностей
  21. Поражение лица
  22. Особенности проявлений у детей
  23. Лечение
  24. Диета
  25. Медикаментозное лечение
  26. Лечебная физкультура
  27. Массаж и физиопроцедуры
  28. Спинально-мышечная атрофия у детей
  29. Что такое спинальная мышечная атрофия и ее виды
  30. Причина спинально-мышечная атрофии у детей
  31. СМА 0
  32. СМА 1 или болезнь Вердинга-Гоффмана
  33. СМА 2 или болезнь Дубовица
  34. СМА 3 или болезнь Кугельберга-Веландера
  35. СМА 4
  36. Симптомы СМА
  37. Диагностика
  38. Лечение спинально-мышечная атрофия
  39. Хирургическое лечение

Подъязычный нерв. Обследование подъязычного нерва

Атрофия мышц языка

Люди, не имеющие медицинского образования, вряд ли представляют себе, что такое подъязычный нерв. Но в некоторых случаях эта информация может оказаться очень важной. Существует целый ряд проблем, ухудшающих качество жизни человека, связанных с языком и подъязычным нервом. Рассмотрим их подробнее.

Просто о сложном

Подъязычный нерв иннервирует, то есть выполняет связь нервных окончаний языка с центральной нервной системой.

Он обеспечивает двигательную (эфферентную) иннервацию, позволяя ЦНС контролировать деятельность языка и круговой мышцы рта. Нерв является парным, он представляет собой двенадцатую пару черепных нервов.

Выходит из переднебоковой борозды, а его ядро располагается вдоль продолговатого мозга.

Челюстно-подъязычный нерв отправляет импульсы и обеспечивает активность верхней, нижней, продольной, поперечной и вертикальной мышц языка. Он отвечает за движение подбородочно-язычной, подъязычно-язычной и шиловидной мышц.

Как понять врача. Значение терминов

Поскольку информация о подъязычном нерве немного сложна для восприятия, пациенты не всегда понимают, о чем говорит специалист. Чтобы разобраться в диагнозе, нужно знать некоторые термины:

  1. Гемиглоссоплегия. Этим термином обозначают паралич половины языка.
  2. Глоссоплегия – состояние полного паралича языка.
  3. «Дизартрия». Диагноз, свидетельствующий о нарушении членораздельности речи. Невнятность сопровождается ощущением посторонней субстанции во рту.
  4. «Анартрия» – диагноз, уточняющий, что членораздельная речь невозможна.

Эти термины встречаются в историях болезни, связанных с подъязычным нервом, довольно часто. Их значение лучше запомнить.

На что жалуется больной

При обращении к врачу пациенты в основном жалуются на слабость языка. Им трудно говорить, а иногда даже глотать. Постепенно проблема нарастает, и язык шевелится все хуже. Больному может казаться, что у него «полный рот каши», из-за которой его речь трудно разобрать. В сложных случаях речь пропадает полностью.

Врачебный осмотр

Если специалист подозревает, что поражен подъязычный нерв, симптомы он определит при осмотре языка в полости рта. Первым делом врач просит высунуть язык. Не удивляйтесь, это простое действие может указать на основную проблему.

Врач визуально сможет определить степень заболевания. Если подъязычный нерв плохо функционирует, то язык отклоняется в сторону. Это объясняется гипотонией мышц с одной стороны. Вся поверхность органа выглядит морщинистой и становится неровной.

Но здесь нужно учитывать, что многие больные целенаправленно отклоняют язык в сторону врача, чтобы он мог лучше осмотреть его. Если есть сомнения в том, произвольно или непроизвольно отклонен язык, то больному предлагают потрогать кончиком верхнюю губу.

Если патологии нет, то кончик будет расположен посредине, если нерв поражен – сместится в сторону.

Кроме отклонения врач должен обратить внимание на атрофию и фибриллярные подергивания.

Двустороннее поражение подъязычного нерва наблюдается примерно в 20% случаев. Это заболевание поддается лечению хуже и может привести к полной потере речи.

Варианты диагноза. Нейропатия

По сути, нейропатия – это поражение нерва, носящее невоспалительный характер. В случае с подъязычным нервом данный диагноз разделяется на центральную и периферическую нейропатию.

Центральная поражает кортиконуклеарные пути нерва. Проблема затрагивает кору и ядро двенадцатой пары черепных нервов. Этот вид нейропатии обычно совмещается с проблемами лицевого нерва. Язык при высовывании отклоняется в противоположную очагу поражения сторону, поскольку ядро подъязычного нерва имеет связи с противоположным полушарием. Атрофия и фибриллярные подергивания не наблюдаются.

Процесс может иметь несколько стадий. Если подъязычный нерв поражен только в районе внутреннего отдела, то затрагиваются лишь функции языковых мышц.

Если поражение начинается ниже выхода из канала подъязычного нерва, то проблема затрагивает нервные волокна, соединенные с шейными корешками. Это ведет к нарушению функционирования мышц, удерживающих гортань. При глотании будет наблюдаться смещение в здоровую сторону.

Периферическая нейропатия

Периферический паралич подъязычного нерва диагностируется, если процесс затрагивает внутримозговой корешок или ядро. Врачи могут употреблять формулировку «парез мышц языка». Оба эти названия равнозначны.

Чаще всего это заболевание носит односторонний характер, но если наблюдается патология ядер, то может проявиться поражение мышц с обеих сторон. При осмотре заметна атрофия проблемной части языка. Ткань теряет эластичность, становится дряблой и «смятой».

Если случай тяжелый, то двигательная активность органа значительно ограничивается.

Если подъязычный нерв затронут с одной стороны, то в полости рта язык смещается к здоровой стороне. Когда пациент высовывает язык, он смещается в больную сторону. Врач может наблюдать фибриллярное дрожание (подергивание).

Иногда этот процесс путают с обычным подергиванием мышц, которое может случиться при напряжении языка во время высовывания. Если специалист заметил подобное явление, то он должен попросит пациента расслабить мышцы языка.

Обычное мышечное дрожание пройдет, а фибриллярное останется.

При глубоком ядерном поражении нерва дополнительным симптомом может быть атрофия круговой мышцы рта. Больной не способен выполнить простейших действий – сложить губы в плотную трубочку, посвистеть, дунуть.

При двустороннем вялом парезе парализованный орган ложится на дно ротовой полости. Речь и возможность глотать значительно нарушаются.

Причины поражения ядра подъязычного нерва достаточно серьезны. Из наиболее часто встречающихся выделяют:

  • бульбарный паралич;
  • мотонейронную болезнь, то есть поражение двигательных нейронов;
  • сирингобульбию;
  • полиомиелит;
  • сосудистые проблемы.

Подробнее объясним проявления нескольких заболеваний.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром

Причиной первого заболевания является дегенеративное перерождение тканей в коре головного мозга, нарушение поступления крови в продолговатый мозг, появление стволовых опухолей, полиэнцефаломиелит, патологии строения, травмы основания черепа.

Признаки: неподвижность надгортанника, гортани и мягкого неба, изменение голоса, потеря внятной речи, трудности с глотанием (жидкая пища может перетекать в нос), нарушение дыхания. Голосовые связки в «трупном положении», язык фибриллярно подергивается. Если дополнительно затрагиваются лицевой и тройничный нерв, жевательные мышцы атрофируются, а нижняя челюсть отвисает.

Псевдобульбарный синдром очень похож на бульбарный, но это поражение корковоядерных связей с двух сторон. Затронуто большее количество черепных нервов, в том числе и подъязычный нерв, происходит ишемия мозга. К симптомам добавляются слюнотечение, рефлекторные движения глазных яблок, приступы плача или смеха, слабоумие и снижение интеллекта.

Методы диагностики и лечение

Врач проводит сбор анамнеза, выполняет визуальный осмотр, для подтверждения диагноза назначает КТ или МРТ мозга. Это позволяет выяснить причину компрессии подъязычного нерва.

Любое лечение назначается после подтверждения диагноза. Основная цель – положительное воздействие на основное заболевание. Самолечение недопустимо!

Источник: https://FB.ru/article/252592/podyyazyichnyiy-nerv-obsledovanie-podyyazyichnogo-nerva

Другие болезни языка. Атрофия языка (K14.8)

Атрофия мышц языка
Атрофия языка – уменьшения размера языка или его части. Врожденные формы, в том числе связанные с генетическими аномалиями и с врожденными заболеваниями нервной системы, описаны в других подрубриках.

Примечания

Из данной подрубрики исключены:
– “Другие болезни губ и слизистой оболочки полости рта” – K13 

– ''Географический'' язык” – K14.1  – “Атрофия сосочков языка” – K14.4  – “Гипертрофия сосочков языка” – K14.3 

– “Врожденная макроглоссия” – Q38.2  

– “Другие врожденные аномалии языка” – Q38.3 

В данную подрубрику включена: атрофия языка.
Следующие клинические состояния также относятся к данному коду K14.8  и описаны под этим же кодом, но в других карточках для удобства диагностики:

Все описанные выше клинические состояния, как правило, являются осложнениями какой-либо патологии. Таким образом, код данной подрубрики должен использоваться как осложнение какого-либо основного заболевания либо как код сопутствующей патологии. Код может быть использован как код основного заболевания только в случае предварительного диагноза. 

Описание:

Хроническая патология с постепенным началом.

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Общепринятая классификация атрофии языка отсутствует. Наиболее часто, в целях указания распространенности, употребляются следующие описательные определения процесса атрофии:  – распространенная (тотальная) атрофия; – очаговая атрофия (например, только или преимущественно передней части);

– гемиатрофия (атрофия правой или левой половины языка).

Приобретенная атрофия языка является следствием нарушений кровотока или иннервации. Наиболее частые причины:

– гигантоклеточный артериитАртериит гигантоклеточный (синдром Хортона) – хроническая болезнь неясной этиологии, характеризующаяся дистрофически-некротическими и гранулематозными изменениями средней оболочки артерий смешанного типа, преимущественно артерий головы, с наличием в гранулемах гигантских многоядерных клеток; проявляется нарушениями зрения (вплоть до слепоты), болями в висках и затылке, утомляемостью, исхуданием, развитием анемии
и другие поражения питающей артерии;

– травмы / операции на шее или ротовой полости с повреждением артерий и/или подъязычного нерва;

– паралич подъязычного нерва другой (нетравматической) этиологии (например, опухоли головного мозга с компрессией подъязычного и/или блуждающего нерва);
– бульбарный параличПаралич бульбарный – синдром поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов или их двигательных ядер, расположенных в продолговатом мозге, с параличом мышц языка, губ, мягкого неба, глотки, ых связок и надгортанника; проявляется дисфонией, дисфагией, носовым оттенком голоса, отклонением языка в сторону или его неподвижностью, часто расстройствами дыхания и сердечно-сосудистой деятельности
, боковой амиотрофический склерозСклероз боковой амиотрофический (син. Шарко болезнь) – хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы неясной этиологии, характеризующаяся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга, дегенерацией корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон; проявляется сочетанием центральных и периферических параличей (парезов) мышц конечностей и туловища, а также расстройствами двигательных функций тройничного, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов
и другие поражения нервной системы;
– миастения Миастения – аутоимунное нервно-мышечное заболевание, проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц
.

Признак распространенности: Редко

Приобретенная атрофия языка встречается редко, в основном у взрослых.  – операции на шее и языке;- заболевания нервной системы;

– артериитАртериит – воспаление стенки артерии
.

дизартрия; дисфагия; ассиметрия языка; нарушение подвижности языка; уменьшение размеров языка; атрофия частей языка; атрофия сосочков языка; девиация языка; гипогевзия; гемиатрофия языка; искривление серединной борозды языка; дисгевзия; гипогевзия; агевзия
Характерные проявления атрофии языка: – нарушения артикуляции; – нарушения глотания; – ассиметрия языка в покое и при движениях.

При осмотре язык малоподвижен, уменьшен в размерах и/или имеет очаги атрофии (бугристый язык). Могут выявляться признаки атрофии сосочков языка (гладкий язык), изменения вкусовых и тактильных ощущений при приеме пищи и речи, атрофия мягкого нёба, изменения голоса (охриплость, ринолалияРинолалия (син. гнусавость) – изменение тембра голоса и искаженное произношение звуков, обусловленные нарушением резонаторной функции носовой полости
), птозПтоз — опущение органа
 и иные симптомы, характерные для той или иной этиологически значимой патологии.

Размеры языка не могут быть выражены в абсолютных числах как норма, поскольку соотносятся с размерами челюстей, нёба, полом, возрастом, расой, некоторыми заболеваниями. Поэтому измерение языка само по себе, без учета размеров челюстей и лицевого скелета, не является определяющим диагностическим тестом при атрофии языка. Диагноз, как правило, не вызывает затруднений уже при осмотре и проведении фонетических тестов. Все возможные методы диагностики должны быть выполнены для поиска этиологической причины.

Полезно применение цифрового фото высокого разрешения для оценки процесса в динамике.

Нет никаких специфических лабораторных тестов для подтверждения и опровержения диагноза атрофии языка. Любые выявленные отклонения свидетельствуют об этиологически значимой или сопутствующей патологии.

Во всех случаях полезны различные тесты на инфекции (сифилис, туберкулез, актиномикозАктиномикоз – хроническая инфекционная болезнь человека и животных, вызываемая актиномицетами и характеризующаяся гранулематозным поражением тканей и органов с развитием плотных инфильтратов, образованием абсцессов, свищей и рубцов
) и, по показаниям, генетические тесты на врожденные заболевания.

– травма языка;- атрофия сосочков языка (атрофический глоссит);- аномалии лицевого скелета;

– синдром Пьера РобенаСиндром Пьера Робена – сочетание врожденной гипоплазии нижней челюсти с недоразвитием и западением языка и расщеплением нёба, вызывающее затруднения глотания и дыхания
, окулофарингеальная мышечная атрофия;

– нарушения функции и девиация языка без признаков атрофии (например, при инсульте);- микроглоссия (врожденная аномалия развития), иногда с западением языка (глоссоптоз). – нарушения артикуляции;

– дисфагияДисфагия – общее название расстройств глотания
с возможной аспирацией;

– расстройство вкуса;

– синдром ночного апноэАпноэ – временная остановка дыхания
(при выраженной денервации).

  Лечение атрофии языка направлено на лечение основного заболевания.

Целесообразны консультации невролога, психолога/психиатра и логопеда.

Определяется основным заболеванием. 

Госпитализация не требуется. Возможна госпитализация по основному заболеванию.

Методы первичной профилактики не разработаны. К вторичной профилактике относятся:- правильный прием пищи (для пациентов с бульбарными расстройствами);- тщательная гигиена полости рта;

– возможна коррекция диеты (выбор наиболее приемлемой консистенции пищи). 

  1. “Effects of surgical reduction of the tongue” Ueyama Y, Mano T, Nishiyama A, Br J Oral Maxillofac Surg, №37(6), 1999
  2. “Epidemiologic survey of tongue lesions and analysis of the etiologic factors involved” Voros-Balog T, Dombi C, Vincze N, Banoczy J.

    , Fogorvosi Szemle journal, №92(5), 1999

  3. “Glossoptosis (posterior displacement of the tongue) during sleep: a frequent cause of sleep apnea in pediatric patients referred for dynamic sleep fluoroscopy” Donnelly LF, Strife JL, Myer CM, Am J Roentgenol., №175(6), 2000
  4. “Glossoptosis-apnea syndrome in infancy” Cozzi F, Pierro A.

    , Pediatrics, №75(5), 1985

  5. “Hypoglossal nerve palsy” Ivan WC Tsui, David PN Chan, Hong Kong Med J, vol. 15, №3, 2009
  6. “Mandibular distraction osteogenesis for pediatric airway management” Miloro M., J Oral Maxillofac Surg., №68(7), 2010
  7. “Myasthenia gravis – a rare presentation with tongue atrophy and fasciculation” J. Burch, C. Warren-Gash, V. Ingham, M.

    Patel, D. Bennett, K. R. Chaudhuri, Age and Ageing journal, №35, 2006

  8. “Oral mucosal lesions in a representative cross-sectional study of aging Germans” Reichart PA, Community Dent Oral Epidemiol., №28(5), 2000
  9. “Surgical correction of the enlarged tongue” Taher A., The Internet Journal of Head and Neck Surgery, vol.

    3, №1, 2008

  10. “Секвенция Пьера Робена – ранний диагностический признак синдрома Стиклера (клинический случай)” Музычина А.А., Малеева И.А., “Медико-соціальні проблеми сім’ї”, т.17, №3-4, 2012

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B4%D1%80%D1%83%D0%B3%D0%B8%D0%B5-%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D0%B8-%D1%8F%D0%B7%D1%8B%D0%BA%D0%B0-%D0%B0%D1%82%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B8%D1%8F-%D1%8F%D0%B7%D1%8B%D0%BA%D0%B0-k14-8/13638

Атрофия мышц: ног, рук, лечение, симптомы и восстановление атрофированных мышц

Атрофия мышц языка

Обновление: Декабрь 2018

Мышечная атрофия — процесс, характеризующийся постепенным уменьшением объема, перерождением и истончением мышечных волокон, снижением их сократительной способности.

Все виды атрофий условно можно разделить на 2 большие группы:

  • наследственно-дегенеративные — атрофии мышц, обусловленные генетическими дефектами как самих мышц, так и нервных волокон, регулирующих их работу. Развиваются они чаще всего в детстве, быстро прогрессируют и практически не поддаются лечению.
  • простые — атрофии, возникающие на фоне различных болезней, интоксикаций, травм.

Причины заболевания у детей

  • Наследственные нервно-мышечные заболевания (миопатия Эрба-Рота, миопатия Дюшенна, амиотрофия Шарко-Мари-Тута и др.) — главная причина атрофии мышц в детском возрасте;
  • Родовые травмы – повреждение периферических нервов, нервных сплетений в процессе родовой деятельности;
  • Переломы конечностей, позвоночника;
  • Дерматомиозит – аутоиммунное воспаление кожи и мышц;
  • Инфекции (полиомиелит, туберкулез).

Причины заболевания у взрослых

Мышечное истощение у взрослых чаще всего развивается под воздействием внешних повреждающих факторов. Что касается наследственных болезней, то в большинстве своем они переходят из детства, и лишь редкие формы впервые манифестируют в среднем и пожилом возрасте.

К наиболее распространенным причинам относят:

  • Параличи после инсультов, кровоизлияний в головной мозг;
  • Тяжелые черепно-мозговые травмы и повреждения спинного мозга;
  • Длительная иммобилизация конечностей после переломов, длительное обездвиженное положение больных после операций, тяжелых сопутствующих болезней;
  • Старение – естественные дистрофические изменения во всех органах и тканях;
  • Недостаточное питание, голодание;
  • Нарушение пищеварения и всасывания (хронические поносы, резекция кишечника)
  • Инфекционные заболевания — туберкулез, хроническая дизентерия, малярия, энтероколиты.
  • Паразитарные заболевания (трихинеллез, эхинококкоз);
  • Злокачественные опухоли (рак легких, молочной железы, щитовидной железы) – раковое истощение;
  • Эндокринные патология (тиреотоксикоз, микседема, болезнь Иценко-Кушинга, сахарный диабет, акромегалия);
  • Артриты, артрозы;
  • Полимиозиты, дерматомиозит;
  • Хронический алкоголизм;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (глюкокортикостероидов, колхицина).

Как выглядит мышечная ткань в норме и на фоне различных заболеваний. (см. рис.)

  1. Норма
  2. Сахарной диабет
  3. Склеродермия
  4. Полимиозит
  5. Коллагеноз
  6. Новообразования
  7. Синдром Иценко — Кушинга
  8. Красная волчанка
  9. Тиреотоксикоз

Общие симптомы

Независимо от причин все мышечные атрофии имеют сходные проявления. В начале заболевания беспокоит небольшая слабость в конечностях при физической нагрузке, спустя некоторое время появляются затруднения в движениях, сложно выполнять привычные действия: подъем по лестнице, бег, вставание с низкого стула, застегивание пуговиц, ношение сумки и т.д.

При наследственной патологии первые симптомы обычно появляются в детском возрасте и достаточно быстро нарастают. В течение нескольких лет, а иногда и нескольких месяцев больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению и самообслуживанию.

При одних заболеваниях первыми слабеют ноги, при других – руки, однако во всех случаях характерно симметричное поражение конечностей. Чаще страдают проксимальные (расположенные ближе к туловищу) мышечные группы. Одновременно истончается мускулатура спины, груди, живота, лица.

При наследственных заболеваниях атрофия мышц является главным симптомом, который полностью определяет их клиническую картину и дальнейший прогноз.

Простые атрофии, как правило, развиваются на фоне других длительно текущих хронических болезней. При этом на первый план выступают симптомы основного заболевания.

Истощение мышц нарастает медленно и зачастую незаметно для самого пациента. Возможно как симметричное, так и несимметричное поражение.

В первую очередь страдают ноги, начиная от стоп и голеней, позже вовлекаются мышцы кистей и рук в целом.

При своевременно начатом лечении можно добиться полного восстановления.

Поражение нижних конечностей

Основные клинические проявления атрофии мышц ног:

  • Нарастает слабость в ногах, при ходьбе больные быстро устают, не могут поднимать и удерживать ноги на весу, часто падают, им сложно садиться и вставать со стула, подниматься по лестнице;
  • Отмечается выраженное истончение мышц, конечности выглядят худыми по сравнению с туловищем. При несимметричном поражении – одна нога тоньше другой;
  • Часто поражаются разгибатели стопы, в связи с чем стопа провисает. При ходьбе больные высоко поднимают колени, подошвы при этом опускаются на землю плашмя, издавая характерный звук шлепка – такая походка получила название «петушиной»;
  • Снижаются сухожильные рефлексы.

Тазовый пояс и бедра

При атрофии мышц бедра и ягодичных мышц отмечается:

  • слабость в ногах при физической нагрузке. возникают сложности при подъеме по лестнице, беге, прыжках, вставании из положения сидя на корточках. При попытке занять вертикальное положение пациент как бы взбирается сам по себе, опираясь руками в собственные бедра или окружающие предметы (вставание «лесенкой»);
  • похудение бедер не всегда бывает выражено из-за отложений жировой клетчатки;
  • изменение походки по типу «утиной», когда пациент при ходьбе переваливается с бока на бок;
  • при гипотрофии квадрицепса бедра отмечается переразгибание ног в коленных суставах.

Голени и стопы

Характерные симптомы атрофии мышц голеней:

  • в первую очередь голени худеют спереди, из-за этого конечности приобретают характерный вид, напоминающий «ноги аиста», с течением времени, когда изменениям подвергается вся мускулатура голеней, нижние конечности выглядят как перевернутые бутылки;
  • некоторые заболевания (миопатии Дюшенна) протекают со значительным утолщением голеней за счет разрастания в них соединительной и жировой тканей. Данное явление получило название «псевдогипертрофии»;
  • при парезе разгибателей стопы формируется «петушиная» походка;
  • при повреждении большеберцового нерва больные не могут ходить на носках, вся опора приходится на пятки;
  • стопа имеет высокий свод, основные фаланги пальцев при этом максимально разогнуты, а концевые согнуты — «когтистая стопа»,
  • слабость в ногах часто сопровождается судорогами, мышечными подергиваниями, чувством покалывания и онемения.

Поражение верхних конечностей

Для атрофии мышц рук характерны следующие признаки:

  • больным сложно выполнять мелкую работу (шить, застегивать пуговицы, вдевать нитку в иголку, поворачивать ключ в замке), беспокоит слабость, онемение, покалывание в кистях;
  • при истощении мышц плеча пациенты не могут поднять и удерживать перед собой руки, не способны нести сумку, им сложно одеваться и расчесываться;
  • при дистрофии отдельных мышечных групп возможны различные деформации кисти по типу «обезьяньей лапы» (когда нет противопоставления большого пальца) или «когтистой кисти» (когда IV и V пальцы переразогнуты в пястно-фаланговых и согнуты в межфаланговых суставах).

Поражение лица

Мышечная атрофия чаще всего развивается на одной половине лица, реже захватывает его полностью, иногда отмечаются очаговые атрофические изменения.

Внешне это проявляется выраженной ассиметрией лица, его угловатостью, четко прослеживающимися очертаниями костей.

Отмечается появление специфических симптомов:

  • обеднение мимики (лицо Сфинкса),
  • поперечная улыбка (улыбка Джоконды),
  • нарушение подвижности глазных яблок (пациент не может отводить взгляд в сторону, вверх и вниз),
  • невозможность полного смыкания век (лагофтальм),
  • опущение век и др.

При некоторых миопатиях засчет разрастания соединительной ткани происходит псевдогипертрофия отдельных мимических мышц (губы тапира – утолщение и отвисание нижней губы).

При очаговой атрофии мышц лица отмечаются участки западения тканей в виде ямок на лице.

Особенности проявлений у детей

Так как атрофированные мышцы у детей в большинстве случаев обусловлена генетическими факторами, то первые симптомы могут выявляться еще внутриутробно — отмечаются поздние и слабые шевеления плода, после рождения такие дети обычно погибают в первые несколько недель жизни из-за паралича дыхательной мускулатуры.

При развитии атрофии в младенческом возрасте формируется так называемый синдром вялого ребенка, у таких детей отмечается характерная «поза лягушки» – с широко разведенными бедрами и распластанным животом, выраженное снижение общего тонуса и двигательной активности, при некоторых заболеваниях наблюдается расстройство сосания, глотания и дыхания.

Дистрофия мышц у ребенка старшего возраста проявляется нарушениями двигательной активности, специфическими деформациями конечностей.

Лечение

При мышечных атрофиях любой этиологии, в первую очередь, проводится лечение основного заболевания.

Истощение мышц при миопатиях и амиотрофиях в большинстве своем носит необратимый характер, поэтому целью терапии таких заболеваний является замедление прогрессирование процесса.

Простые атрофии до определенной степени обратимы и при своевременно начатой терапии возможно полное восстановление.

Диета

Больным показана диета с повышенным содержанием белка и ограничением животных жиров и углеводов. Рекомендовано включить в рацион рыбу, печень, нежирный творог, соевое мясо, овощи.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия применяется для погашения энергетического дефицита, улучшения кровоснабжения и обмена веществ в атрофированных мышцах. Назначают:

  • витамины группы В, витамин А и Е,
  • аминокислоты,
  • анаболические средства (оротат калия, ретаболил, рибоксин),
  • АТФ,
  • Препараты, улучшающие периферическое кровообращение (пентоксифиллин, никотиновая кислота),
  • ноотропные средства (церебролизин),
  • препараты, улучшающие проведение нервных импульсов — антагонисты холинэстеразы (прозерин).

Лечебная физкультура

Дозированные физические тренировки значительно улучшают функциональное состояние мышц, увеличивают мышечную массу, оказывают общеукрепляющее действие.

  • Упражнения выполняются в щадящем режиме из облегченного исходного положения, не допуская выраженного утомления мышц не более 30-45 минут.
  • Курс ЛФК 25-30 раз при условии ежедневных занятий по индивидуальной программе. Далее пациент должен также регулярно заниматься.
  • Применяются как пассивные, так и различные виды активных движений, занятия в воде, упражнения на растяжку.
  • При необходимости прибегают к помощи методиста, используют различные аппараты.
  • Хороший эффект дают занятия в воде (в ванне или бассейне).

Упражнения 1 — 4 выполняются пассивно с помощью методиста, упражнения 5 – 10 пациент выполняет самостоятельно.

  •  1 — лежа на боку необходимо выполнять сгибание и разгибание ног в коленях,
  •  2 — в положении на боку необходимо выполнять сгибание и разгибание рук в локтях,
  • 3 — в положении на спине, выполняется отведение и приведение ног;
  • 4 — в положении на спине, выполняется отведение и приведение рук;
  • 5 — больной лежит на спине, медленно подтягивает ноги к тазу, а затем обратно выпрямляет;
  • 6 — лежа на спине, необходимо медленно поднимать и опускать руки;
  • 7 -лежа на боку, нужно поочередно отводить и приводить ногу;
  • 8 -лежа на боку, необходимо поочередно отводить и приводить руку;
  • 9 — больной лежит на животе с вытянутыми вдоль туловища руками, при этом медленно приподнимает и опускает голову и плечи;
  • 10 — приподнимание таза из положения лежа на спине с согнутыми в коленях ногами.

Массаж и физиопроцедуры

  • Массаж проводится по щадящей методике, с минимальной силой воздействия.
  • Массировать стоит и конечность, и спину. Каждую конечность по 5-10 минут. Общая продолжительность массажа 20 минут.
  • Сеанс обычно начинают с легких поглаживающих движений, в качестве массажного масла применяют мазь Актовегин. Далее инструктор легкими движениями пальцев начинает прорабатывать мышечные пучки и сухожилия конечностей, начиная с дистальных отделов.
  • Массаж делается через день, когда нет физиотерапевтических сеансов.
  • Курс лечения 12-18 сеансов.
  • Лечение желательно повторять 3-4 р/год с интервалами 3—5 недель.
  • Дополнительно к ручному массажу, показаны подводный душ-массаж, аппаратный вибромассаж.
  • Для лечения атрофии мышц применяются соляные и хвойные ванны, парафиновые и озокеритовые обертывания, электрофорез с кальцием и фосфором.

Селезнева Валентина Анатольевна врач-терапевт

Источник: http://zdravotvet.ru/atrofiya-myshc-nog-ruk-lechenie-simptomy-i-vosstanovlenie-atrofirovannyx-myshc/

Спинально-мышечная атрофия у детей

Атрофия мышц языка
24 Сентябрь 2019 5194

Спинальная мышечная атрофия или СМА – генетически обусловленная патология, обнаруживаемая у младенцев, детей дошкольного возраста, подростков и взрослых и сопровождающаяся равносторонней атрофией нейронов спинномозговых передних рогов и корешков периферических нервов, что приводит к снижению мышечного тонуса и прогрессирующему параличу. В первом случае медики вынуждены констатировать тот факт, что ребенок никогда не сможет самостоятельно стоять, сидеть и ходить. В остальных он будет постепенно утрачивать эти способности и однажды окажется прикованным к инвалидному креслу.

Невозможно сказать, какой вариант развития событий сложнее принять. Но в любом случае с таким диагнозом рождается около 0,01–0,02% детей и они очень нуждаются в медицинской помощи.

Ведь возникающие осложнения сопряжены с тяжелыми деформациями позвоночника, что провоцирует сильные боли и психологический дискомфорт.

Спинальные хирурги «СЛ-Клиника» способны помочь исправить ситуацию и существенно повысить качество жизни людей с таким диагнозом.

Что такое спинальная мышечная атрофия и ее виды

Под этим термином объединяется несколько различных видов наследственных заболеваний, сопровождающихся ограничением двигательных способностей. Этим и объясняется тот факт, что в части случаев нарушения обнаруживаются не в младенческом возрасте, а у подростков или уже зрелых людей.

Впервые заболевание было описано в 1891 г. Г. Верднигом и в 1892 г. было выделено в отдельную нозологическую единицу Дж. Хоффманом, благодаря стараниям которых и получила свое второе название. Примерно через полвека Е. Кугелбергом и Л. Веландером была открыта другая подобная болезнь, развивающаяся в более позднем возрасте и отличающаяся более благоприятным течением.

Различают следующие формы патологии:

  • СМА 0;
  • СМА 1 (тяжелая форма);
  • СМА 2 (промежуточная форма);
  • СМА 3 (легкая форма);
  • СМА 4 (поздняя форма).

Причина спинально-мышечная атрофии у детей

Все их объединяет то, что причина их возникновения кроется в мутации рецессивного гена 5 хромосомы SMN. Это приводит к сбоям в продукции протеинов в организме, являющихся строительным материалом всех клеток.

В результате страдают мотонейроны спинного мозга и постепенно разрушаются.

Поскольку без них невозможна передача нервных импульсов к мышечным волокнам, они постепенно атрофируются, что становится причиной утраты способности двигаться.

К счастью, даже при наличии у обоих родителей мутации гена SMNу них с 75% вероятностью может родиться здоровый ребенок. Но практически всегда он также будет носителем этого гена. Поэтому при планировании беременности стоит проходить генетическое исследование, особенно при наличии случаев СМА в семье.

СМА 0

Это врожденная болезнь, признаки которой обнаруживаются обычно еще в роддоме. Она встречается редко и ее часто объединяются со СМА-1. Для этого вида типично абсолютное отсутствие подвижности, слабость мышц, отсутствие сухожильных рефлексов и ограничение функциональности коленных суставов. С первых дней жизни ребенок страдает от нарушения дыхания.

Спинально-мышечную атрофию важно дифференцировать с перинатальной энцефалопатией и родовыми травмами, но если при них состояние детей постепенно улучшается, то при СМА оно не меняется. Более того часто присоединяются осложнения, которые практически всегда приводят к смерти младенцев в течение первого месяца жизни.

СМА 1 или болезнь Вердинга-Гоффмана

Этот тип течения спинальной мышечной атрофии характеризуется очень тяжелым протеканием. Обычно она обнаруживается до 6-ти месяцев и сопровождается слабостью мышц, периодическими спазмами, что сложно заметить в связи с особенностями анатомии детей первого года жизни (присутствия ярко-выраженной подкожно-жировой клетчатки).

Также заболевание проявляется регулярно пробегающей по языку дрожью, снижением рвотного, сосательного, глотательного рефлексов. Это приводит к возникновению серьезных трудностей при кормлении. Присутствует нарушение слюноотделения, кашель. Ребенок часто громко кричит.

Поскольку мышцы груди развиты недостаточно, можно заметить, что форма грудной клетки более плоская.

Кроме того, дети с такой патологией лежат и спят в позе «лягушонка»: с отведенными в стороны плечами и бедрами при согнутых в коленях и локтях конечностях.

Они способны к полугоду научиться держать голову (она часто имеет меньшие размеры, чем у здоровых детей), но им не под силу самостоятельно сидеть или принимать вертикальное положение тела.

Эта форма спинально-мышечной атрофии может сопровождаться олигофренией и врожденными пороками сердца. Дети подвержены тяжелым нарушениям дыхания, развитию воспаления легких. В связи с этим более половины детей не доживает до 2 лет и только 10% могут отметить свой 5-летний юбилей. Причиной смерти становятся пневмония, остановка сердца или дыхательная недостаточность.

СМА 2 или болезнь Дубовица

Заболевание обнаруживается у детей от 6 месяцев до 1,5–2 лет. Поэтому такую форму СМА часто называют поздней младенческой. Для нее типично:

  • слабость и дрожь в мышцах;
  • тремор пальцев, языка;
  • скованность движений, обусловленная ограничением подвижности конечностей;
  • задержка развития;
  • недобор веса.

Дети с таким диагнозом способны самостоятельно сидеть, играть, есть, но стоять и передвигаться нет. К сожалению, патология склонна прогрессировать, что приводит к постепенному ослаблению мышц груди и шеи, следствием чего становится невозможность удерживать голову прямо и часто она безвольно свисает. Затем пропадают сухожильные рефлексы, слабеет голос и отмечаются нарушения акта глотания.

Длительность жизни при таком диагнозе составляет около 10–12 лет. Но треть больных погибает в возрасте до 4-х лет.

СМА 3 или болезнь Кугельберга-Веландера

Спинальную мышечную атрофию этого вида диагностируют обычно после 2 лет. Она так же проявляется слабостью мышц, но не в такой степени как при СМА 1 или даже СМА 2. Больные могут самостоятельно стоять, но только в течение короткого периода времени. В связи с атрофией мышц это дается им с трудом.

Несмотря на имеющееся заболевание, до 10–12 лет ребенок развивается нормально, что может ввести его родных в заблуждение и вызвать сомнения в правильности поставленного диагноза. Но, достигая этого временного рубежа, возникают первые признаки СМА.

Ребенок начинает спотыкаться чаще обычного, падает и не может выполнять физическую работу или заниматься спортом, часто сталкивается с переломами. Постепенно бег, а затем и ходьба даются все сложнее из-за возникновения ограничения подвижности суставов.

Впоследствии подросток теряет способность передвигаться без инвалидного кресла.

Прогрессирование патологии приводит к возникновению тяжелого сколиоза, что влечет за собой изменение формы грудной клетки и появление трудностей при дыхании. Именно в этом таится главная угроза болезни для жизни.

СМА 4

К этому типу заболевания относят несколько разных не влияющих на продолжительность жизни, но приводящих к инвалидизации амиотрофий:

  • бульбоспинальную Кеннеди;
  • дистальную Дюшена-Арана;
  • перонеальную Вюльпиана.

Их объединяет то, что первые клинические признаки заболевания проявляются в период от 16 до 60 лет, чаще в 35–40 лет. Это сопровождается угасанием сухожильных рефлексов и заметными спазмами мышц. При атрофии Дюшена-Арана сильнее всего страдают кисти, а для болезни Вюльпиана характерно изменение формы лопаток на крыловидную.

Симптомы СМА

Различные разновидности заболевания объединяет череда общих проявлений, хотя каждая из них имеет и специфичные симптомы. К числу общих признаков принадлежат:

  • нарастающая мышечная слабость и постепенная атрофия;
  • при тех видах спинальной мышечной атрофии, что обнаруживаются после года или двух лет, наблюдается деградация имеющихся физических достижений, к примеру, способности бегать, ходить;
  • тремор пальцев, языка;
  • искривление позвоночника;
  • частое сохранение нормального психического развития и умственных способностей.

Статистика показывает, что чаще СМА поражает мальчиков.

Диагностика

Предельно информативным методом диагностики СМА считается генетический анализ. Его можно проводить ребенку и взрослому в любом возрасте, а с целью ранней диагностики его выполнение возможно еще на этапе внутриутробного развития. При невозможности проведения анализа ДНК и для окончательного подтверждения диагноза назначаются:

  • биохимический анализ крови;
  • гистологический анализ мышечных волокон;
  • МРТ;
  • электромиография;
  • микроскопия спинного мозга;
  • тандемная масс-спектрометрия.

Не стоит откладывать проведение операции на потом, так как прогрессирующие изменения способны привести к тяжелым нарушениям дыхания. Это станет абсолютным противопоказанием к хирургическому лечению.

Хирурги медицинского центра «СЛ-Клиника» проводят подготовительные действия, саму операцию и формируют реабилитационную систему восстановления на уровне европейских клиник по доступной стоимости.

Лечение спинально-мышечная атрофия

Больным назначается комплексная консервативная терапия, направленная на улучшение способности нервных импульсов проходить к мышцам и работы головного мозга. В этих целях рекомендуется прием:

  • ноотропов;
  • препаратов α-липоевой кислоты, ацетил-L-карнитина, α-глицерофосфохолина;
  • витаминных комплексов, включающих, прежде всего, витамины группы В;
  • средств, улучшающих обмен веществ.

Сегодня в разработке находятся специфические лекарственные средства, способные воздействовать на причину развития СМА – дефицит ряда белков. Но в данный момент они находятся на стадии испытаний.

Пока что единственным способом хотя бы частично обеспечить организм необходимыми белками является соблюдение специальной диеты. Она подразумевает употребление продуктов, богатых на аминокислоты, а именно зерновых культур, орехов, кисломолочных продуктов, рыбы, мяса.

Весьма полезно включение в меню шпината, брокколи, грейпфрутов. Особенно ценны блюда из бурого риса и овса.

Для поддержания мышечного тонуса рекомендованы:

  • занятия ЛФК;
  • массаж;
  • физиотерапевтическое лечение;
  • нейромышечная стимуляция.

Хирургическое лечение

Современная медицина способна помочь пациентам с СМА за счет выравнивания позвоночника. Вы можете существенно повысить качество жизни и избавиться от болей с помощью хирургического лечения нейромышечного сколиоза. Наши спинальные хирурги способны грамотно провести операцию с учетом всех особенностей пациента и добиться предельно высоких результатов. Цены наших услуг приведены в прайсе.

Суть хирургического лечения нейромышечного сколиоза заключается в выполнении многоуровневой фиксации позвоночника с помощью специальных конструкций. Это предполагает изменение и закрепление в максимально приближенном к нормальному положению каждого сегмента искривленной части позвоночного столба.

Многоуровневая фиксация реализуется за счет установки многочисленных опорных элементов и выбора в качестве опорных точек крестца и таза и позвонков верхнегрудного отдела. Но часто ее проведение требуется практически по всей длине позвоночника, так как у больных спинальной мышечной атрофией сколиотические деформации достигают предельно тяжелых форм.

Она позволяет не только практически полностью выровнять позвоночник, но и равномерно распределить нагрузку на него, а также надежно удерживать его в новом положении.

Благодаря этому больной избавляется от выраженного комфорта во время сидения и лежания, решаются психологические проблемы, спровоцированные выраженной деформацией позвоночного столба.

Но главное достоинство операции заключается в устранении негативного влияния сколиоза на легкие и другие внутренние органы.

Стоимость коррекции сколиоза при СМА от 640 000 руб и зависит от:— Тяжести заболевания (сколько времени пациент проведен в стационаре после операции)— Фирмы производителя имплантов;— Клиники (где будет проведена операция) и класса палаты.

Цена включает в себя:

— Прибывание в клинике до и после операции;— Импланты. — Операцию;— Наркоз;— Нейрофизиологический мониторинг — Наблюдение и консультация на период реабилитации.

Все услуги клиники и стоимость приведены в прайсе.

На первичной консультации ответим на все интересующие вас вопросы, точно определим возможные риски и потенциальную пользу хирургического лечения и подарим вашему ребенку если не возможность ходить, то уверенно сидеть без болей и психологического дискомфорта.

Источник: https://spinelife.ru/spinalno-myshechnaya-atrofiya-u-detey/

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: