Атриовентрикулярный септальный дефект

Содержание
  1. Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки
  2. Причины атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки
  3. Факторы риска
  4. Симптомы атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки
  5. Диагностика атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки
  6. Лечение атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки
  7. Профилактика атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки
  8. Детские врожденные пороки сердца: классификация, способы выявления и лечение
  9. Причины появления пороков сердца
  10. Механизм развития функциональных нарушений
  11. Классификация врожденных пороков клапанов сердца
  12. Легочной кровоток близок к нормальному
  13. Увеличенный объем крови в легких
  14. Низкое кровоснабжение легких
  15. Комбинированные пороки
  16. Признаки наличия пороков сердца у ребенка
  17. Диагностика ВПС
  18. Варианты лечения врожденных пороков сердца
  19. Терапия ВПС
  20. Хирургическое вмешательство
  21. Прогноз при врожденных пороках сердца
  22. Профилактические меры для планирующих беременность
  23. Атриовентрикулярная коммуникация как наиболее частый врожденный порок сердца у детей c синдромом Дауна
  24. Первое клиническое наблюдение. 
  25. Второе клиническое наблюдение. 
  26. Атриовентрикулярный септальный дефект • ru.knowledgr.com
  27. Классификация
  28. Признаки
  29. Патофизиология
  30. Связанные условия
  31. Генетические отношения
  32. Диагноз
  33. Лечение
  34. Осложнения
  35. См. также
  36. Внешние ссылки
  37. Дефект атриовентрикулярной перегородки: лечение в Израиле | Лечение в Израиле
  38. Симптомы дефекта атриовентрикулярной перегородки
  39. Диагностика дефекта атриовентрикулярной перегородки

Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки

Атриовентрикулярный септальный дефект

Предсердно-желудочковые септальные дефекты – пороки сердца, существующие при рождении.

Сердце состоит из четырех камер, которые помогают крови циркулировать по организму. Верхние две камеры называются предсердия, а две нижние – желудочки. Между верхней и нижней камерами расположены два клапана – трехстворчатый клапан на правой стороне сердца и митральный клапан с левой стороны. Ткань, называемая перегородкой, делит камеры и вырастает, когда плод развивается в утробе матери.

Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки – неправильный рост тканей, которые разделяют камеры. В результате появляется одно или несколько отверстий, и вырастает один клапан вместо двух отдельных клапанов.

В зависимости от тяжести дефекта, сердцу гораздо труднее поддерживать циркуляцию крови по организму. Для исправления дефектов у младенцев часто требуется операция на открытом сердце, до того как произойдет повреждение малого круга кровообращения.

Простая форма дефекта межпредсердной перегородки – наличие отверстия между двумя верхними камерами (предсердиями) сердца, которое вызывает ток крови напрямую слева направо, минуя желудочки.

Причины атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки

В ходе развития в утробе матери, ткань перегородки неправильно растет, в результате чего возникает атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки.

Факторы риска

Следующие факторы могут увеличить вероятность того, что ребенок родится с дефектом межпредсердной перегородки:

  • Семейная история пороков сердца;
  • Синдром Дауна – почти каждый пятый ребенок с синдромом Дауна имеет это порок сердца;
  • Потребление алкоголя или наркотиков матерью во время беременности;
  • Диабет у матери;
  • Инфицирование краснухой в течение первых трех месяцев беременности;
  • Воздействие талидомида, противосудорожных препаратов, или солей лития при развитии плода в утробе матери;
  • Воздействие некоторых промышленных химических веществ во время беременности.

Симптомы атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки

Симптомы включают в себя:

  • Трудности с кормлением, такие как потливость или одышка во время еды;
  • Трудности с набором веса;
  • Высокое давление крови в артерии, ведущей от сердца к легким;
  • Голубоватый оттенок губ и ногтей, называемый цианозом;
  • Шумы в сердце;
  • Увеличенное сердце (видно на рентгеновском снимке грудной клетки).

Диагностика атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки

Лучший способ для диагностики дефекта атриовентрикулярной перегородки – эхокардиография, тест, который использует высокочастотные звуковые волны (ультразвук), чтобы изучить размеры, форму и движение сердца.

Диагноз также может быть поставлен до рождения ребенка. Врач также прослушивает шумы в сердце, хотя шум не всегда является признаком дефекта. Врач анализирует уровень кислорода в крови, электрокардиограмму (тест, который записывает деятельность сердца путем измерения электрического тока через сердечную мышцу), и выполняет эхокардиографию сердца.

Врач может использовать катетер, чтобы проверить артериальное давление в артерии, ведущей от сердца к легким. Может быть выполнен рентген грудной клетки  для проверки размеров сердца.

Лечение атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки

Врач может рекомендовать один из следующих методов:

  • Прием препаратов для укрепления сердца, нормализации сердцебиения;
  • Кардиостимулятор для регулирования сердечного ритма;
  • Специальная диета при плохом наборе веса;
  • Текущие наблюдения за симптомами и своевременное принятие необходимых мер;
  • В зависимости от тяжести дефекта, возможно необходимо ограничить физическую активность;
  • Операция в раннем детстве, чтобы закрыть отверстие – рекомендуется, если дефект тяжелый;
  • Прием диуретиков и дигоксина для лечения сердечной недостаточности;
  • Прием антибиотиков до и после операций, из-за повышенного риска бактериальных инфекций.

Профилактика атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки

Хотя заболевание невозможно предотвратить, поскольку неизвестна причина его появления, дефект межпредсердной перегородки может быть идентифицирован и вылечен на ранних сроках беременности и в детстве. Рекомендуется выполнять следующие указания:

  • При наличии беременности или планов забеременеть, необходимо получать дородовой уход, питаться хорошо сбалансированной пищей;
  • При наличии диабета контролировать уровень сахара в крови;
  • Избегать наркотиков, сигарет и алкоголя;
  • Пренатальное ультразвуковое исследование, когда плоду 10-14 недель, может определить наличие пороков сердца;
  • Если в семье есть ребенок с этим дефектом, нужно выполнить генетическое обследование, чтобы выяснить, подвержены ли будущие дети риску данного заболевания.

Источник: https://omedicine.info/atrioventricular-septal-defect.html

Детские врожденные пороки сердца: классификация, способы выявления и лечение

Атриовентрикулярный септальный дефект

Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов, которые возникли до рождения ребенка, названы врожденными пороками сердца. Они вызывают нарушение кровообращения внутри органа и во всей кровеносной системе.

От вида сердечного порока зависят проявления — синюшный или бледный цвет кожи, сердечные шумы, замедление развития детей. К ним обычно присоединяется недостаточность функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Самым распространенным методом терапии является оперативное вмешательство.

Причины появления пороков сердца

К формированию порока сердца могут привести нарушения структуры хромосом, мутации генов, воздействие внешних вредных факторов, но чаще все эти причины влияют одновременно.

Этиология ВПС (врожденных пороков сердца)

При удалении или удвоении участка хромосом, измененной генной последовательности, возникают дефекты перегородок между предсердиями, желудочками или их сочетание. При перестройках генов в половых хромосомах чаще диагностируют сужение просвета аорты.

Гены, связанные с формированием различных ВПС: ASD — дефект межпредсердной перегородки, AVB — атриовентрикулярный блок; AVSD — атриовентрикулярный септальный дефект; DORV — двойной выход сосудов из правого желудочка; PDA — открытый артериальный проток; PV/PS — пульмональный стеноз; TGA -транспозиция магистральных сосудов; TOF — тетрада Фалло; VSD — дефект межжелудочковой перегородки

Генные мутации обычно вызывают одновременное развитие пороков сердца и поражений других органов. Типы наследования бывают сцепленными с Х-хромосомой, передаваться с доминантными или рецессивными генами.

Воздействие факторов окружающей среды на беременную женщину наиболее опасно в 1 триместре, потому что в это время происходит формирование органов плода. Врожденный порок сердца вызывают:

  • Вирусные болезни: краснуха, ветряная оспа, цитомегаловирусная, аденовирусная инфекции, гепатит С.
  • Туберкулез, заражение сифилисом или токсоплазмозом.
  • Действие ионизирующего или рентгеновского облучения.
  • Прием алкоголя, курение или наркомания.
  • Производственные вредности: химические вещества, пыль, вибрации, электромагнитные поля.

Вирус краснухи приводит нарушению зрения из-за глаукомы, катаракты, недоразвитию головного мозга, аномалиям строения скелета, снижению слуха, а также таким патологиям, как тетрада Фалло, дефекты в перегородках сердца, неправильное положение крупных сосудов. После рождения артериальный проток остается открытым, а аорта и легочная артерия могут объединиться в совместный ствол.

Прием беременной женщиной алкогольных напитков, амфетамина, противосудорожных лекарственных препаратов, солей лития и прогестерона, который назначается для сохранения беременности, могут способствовать сужению легочной артерии, аорты, дефектам клапанов, межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

К аномальному положению сосудов и отсутствию целостности перегородок сердца приводит сахарный диабет и преддиабетическое состояние у матери. Если беременная женщина страдает ревматоидным артритом или ревмокардитом, то степень вероятности развития у ребенка порока сердца возрастает.

Пороками чаще страдают дети, если:

  • будущая мать младше 15, старше 40 лет;
  • первый триместр беременности был с сильным токсикозом;
  • была возможность выкидыша;
  • имелись отклонения функционирования эндокринных органов;
  • близкие родственники страдали нарушениями развития сердца с детства.

Рекомендуем прочитать об атриовентрикулярной блокаде, степенях развития заболевания. Вы узнаете о классификации патологии, причинах развития, симптомах, диагностике, лечении.
А здесь подробнее о предсердной экстрасистолии.

Механизм развития функциональных нарушений

Под влиянием факторов риска, нарушений структуры хромосомного аппарата у плода не происходит своевременного закрытия перегородок между камерами сердца, клапаны образуются неправильной анатомической формы, первичная трубка сердца поворачивается недостаточно, а сосуды меняют свое расположение.

В норме, после родов, у детей овальное отверстие между предсердиями и артериальный проток закрываются, так как их функционирование необходимо только для периода внутриутробного развития.

Но у части малышей с врожденными аномалиями они остаются открытыми.

Когда плод находится в матке, то его кровообращение не страдает, а после родов или позже проявляются отклонения работы сердца.

Сроки возникновения нарушений зависят от времени зарастания отверстия, соединяющего большой и малый круг кровообращения, степени гипертонии в легочной системе, а также общего состояния младенца, возможности развития приспособительных реакций.

Развитие так называемых бледных пороков взаимосвязано со сбросом крови из большого в легочной круг кровообращения, возникает легочная гипертензия. Без операции только половина детей доживает до 1 года. Большая вероятность смертности таких новорожденных связана с нарастанием недостаточности кровообращения.

Если ребенок перерос опасный возраст, то отток крови в легочные сосуды уменьшается, улучшается состояние здоровья до тех пор, пока не появляются склеротические изменения и рост давления в кровеносной системе легких.

К возникновению «синих» пороков приводит венозно-артериальный сброс, они вызывают снижение содержания в крови кислорода — гипоксемию. Формирование нарушений кровообращения проходит ряд этапов:

1. Дестабилизация состояния при инфекционных и других сопутствующих болезнях.

2. Большой круг кровообращения перегружен, в малом круге крови недостаточно.

3. Развиваются коллатеральные сосуды – самочувствие стабилизируется.

4. При длительной перегрузке сердечная мышца слабеет.

5. Нарастает необратимая миокардиодистрофия.

6. Прогрессирует сердечная недостаточность.

Оперативное лечение показано при пороках, сопровождающихся синюшным цветом кожи, по возможности в самом раннем периоде.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца

Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан.

При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца.

Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, коарктация аорты, узкая легочная артерия.

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

  • легочное кровообращение не нарушено;.
  • большой приток крови в легкие;
  • обедненное кровоснабжение легких;
  • комбинированные пороки.

Структура ВПС в зависимости от типа нарушения гемодинамики

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу трехпредсердного сердца. Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, Эбштейна и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Признаки наличия пороков сердца у ребенка

Цианоз носогубного треугольника

Выраженность симптомов зависит от типа патологии, механизма нарушения кровообращения и времени проявления сердечной декомпенсации.

Клиническая картина может включать такие признаки:

  • цианотичные или бледные слизистые оболочки и кожа;
  • ребенок становится беспокойным, при кормлении быстро слабеет;
  • одышка, частое сердцебиение, нарушение правильного ритма;
  • при физическом напряжении симптомы усиливаются;
  • отставание в росте и развитии, медленный прирост веса;
  • при прослушивании есть сердечные шумы.

При прогрессировании гемодинамических нарушений появляются отеки, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, исхудание. Присоединение инфекции может вызвать пневмонию, эндокардит. Характерным осложнением являются тромбозы сосудов головного мозга, сердца, периферического сосудистого русла. Возникают приступы одышки и цианоза, обмороки.

О симптомах, диагностике и лечении ВПС у детей, смотрите в этом видео:

Диагностика ВПС

Данные осмотра помогают оценить цвет кожи, наличие бледности, синюшности, аускультация выявляет шум в сердце, ослабление, расщепление или усиление тонов.

Инструментальное исследование при подозрении на врожденный сердечный порок включает:

  • рентген-диагностику органов грудной полости;
  • ЭКГ;
  • эхологическое исследование;
  • фоно-КГ;
  • ангио-КГ;
  • зондирование сердца.

ЭКГ – признаки: гипертрофия различных частей, аномалии проводимости, нарушенный ритм. При помощи суточного мониторинга выявляют скрытые аритмии. Фонокардиографией подтверждают наличие патологических сердечных тонов, шума.

По рентгенограмме исследуют легочной рисунок, расположение сердца, очертания и размер.

Эхологическое исследование помогает определить анатомические отклонения клапанного аппарата, перегородок, позицию крупных сосудов, двигательную способность миокарда.

Варианты лечения врожденных пороков сердца

Выбор методики лечения определяется тяжестью состояния ребенка – степенью сердечной недостаточности, цианоза. У новорожденного ребенка операцию можно отложить, если эти признаки выражены слабо, при этом требуется постоянное наблюдение кардиохирурга и педиатра.

Терапия ВПС

Медикаментозная терапия включает применение препаратов, которые компенсируют недостаточность деятельности сердца: сосудорасширяющие и мочегонные препараты, сердечные гликозиды, антиаритмические лекарственные средства.

Могут быть назначены антибиотики и антикоагулянты при наличии показаний или для профилактики осложнений (при сопутствующих заболеваниях).

Хирургическое вмешательство

Операция назначается в случае кислородной недостаточности для временного облегчения состояния ребенка. В таких ситуациях накладываются различные анастомозы (соединения) между магистральными сосудами. Этот вид лечения является окончательным при комбинированных или сложных нарушениях строения сердца, когда радикальное лечение неосуществимо. В тяжелых ситуациях показана пересадка сердца.

При благоприятных обстоятельствах после того, как проведено паллиативное хирургическое лечение, проводится пластика, ушивание сердечных перегородок, внутрисосудистая закупорка дефекта. В случае патологии магистральных сосудов используют удаление части, баллонное расширение суженного участка, пластическое восстановление клапана или стеноза.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Самой распространенной причиной смертности у новорожденных являются пороки сердца.

До одного года умирает от 50 до 78 процентов детей без оказания специализированной помощи в кардиохирургическом отделении.

Так как возможности проведения операций повысились при появлении более совершенного оборудования, то показания к хирургическому лечению расширяются, их проводят в более раннем возрасте.

После второго года происходит компенсация нарушений гемодинамики, смертность детей снижается. Но так как постепенно прогрессируют признаки слабости сердечной мышцы, то исключить необходимость операции в большинстве случаев нельзя.

Рекомендуем прочитать об ЭКГ при миокардите. Вы узнаете о том, что показывает электрокардиограмма при инфекционном, идиопатическом и ревматическом миокардите.
А здесь подробнее о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Профилактические меры для планирующих беременность

Женщины из группы риска возникновения пороков сердца у ребенка перед тем, как планировать беременность, должны пройти консультацию в медицинском генетическом центре.

Это требуется при наличии болезней эндокринной системы, а особенно при сахарном диабете или предрасположенности к нему, ревматических и аутоиммунных заболеваниях, наличия больных с пороками развития среди ближайших родственников.

В первые три месяца беременная женщина должна исключить контакт с больными вирусными и бактериальными инфекционными заболеваниями, прием медикаментов без рекомендации врача, полностью отказаться от употребления алкоголя, наркотических препаратов, курения (в том числе и пассивного).

При подозрении на возможный порок сердца у плода проводится ультразвуковое исследование, анализ околоплодной жидкости, биопсия тканей хориона. Если обнаружены отклонения от нормы, ставится вопрос о прерывании беременности.

К сожалению, врожденный порок сердца — не редкость. Однако с развитием медицины даже эту проблему реально решить, что увеличит шансы ребенка на счастливую и долгую жизнь.

Советы родителям, дети которых имеют врожденный порок сердца, смотрите в этом видео:

Источник: http://CardioBook.ru/vrozhdennye-poroki-serdca-klassifikaciya/

Атриовентрикулярная коммуникация как наиболее частый врожденный порок сердца у детей c синдромом Дауна

Атриовентрикулярный септальный дефект

По данным ВОЗ, ежегодно 4–5 % новорожденных появляются на свет с врожденной или наследственной патологией.

Из них около 2 % имеют тяжелые аномалии, несовместимые с жизнью, и, прежде всего, это врожденные пороки сердца(ВПС).

Почти 40 % ранней детской смертности частично или полностью обусловлено наследственными заболеваниями, половину из которых составляет патология сердечно-сосудистой системы [1, 2, 4].

ВПС являются одним из клинических симптомов многочисленных синдромов, связанных с известными хромосомными нарушениями. Ярким примером является синдром Дауна (СД) – частая форма слабоумия, комбинирующаяся с характерными соматическими признаками. Этот синдром описан в 1866 г. J. Down, его частота в популяции составляет – 1:700 новорожденных.

Необходимо отметить, что 50 % больных с СД имеют ВПС, при этом более чем у 40 % пациентов диагностируют атриовентрикулярную коммуникацию (АВК). В то же время в общей популяции частота этого порока составляет 4,7–6,5 % [2–4].

Как объяснение такой неслучайной ассоциации исследователи предполагают, что участок 21-й хромосомы может быть задействован в развитии сердца вообще и эндокардиальных подушечек в частности, дефект которых и лежит в основе АВК.

Кроме того, у больных с СД выявляют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток, тетраду Фалло и др.

АВК – сложный многокомпонентный ВПС, при котором существует аномальное сообщение между желудочками и предсердиями через общий атриовентрикулярный канал, возникновение которого обусловлено дефектом развития эндокардиальных валиков (подушечек).

В процессе эмбриогенеза эндокардиальные подушечки, срастаясь между собой, формируют два атриовентрикулярных клапана и участвуют в конечной фазе формирования атриовентрикулярной перегородки, поэтому нарушение эмбриогенеза, вызванное различными причинами, приводит к недоразвитию атриовентрикулярной перегородки и нарушению дифференциации единого атриовентрикулярного канала на митральную и трикуспидальную части. Нарушается развитие межпредсердной и межжелудочковой перегородок, створок митрального и трикуспидального клапанов, а предсердия и желудочки соединяются между собой общим атриовентрикулярным каналом, состоящим из единого атриовентрикулярного отверстия и сложного единого аномального створчатого аппарата [2, 5, 6].

В зависимости от степени недоразвития эндокардиальных валиков выделяют две формы порока: неполную и полную.

Полная АВК – это ВПС, включающий сливающиеся между собой низкий (первичный большой) ДМПП, высокий (мембранозный) ДМЖП, аномальное единое центрально расположенное большое атриовентрикулярное отверстие, расщепление створок – чаще митрального (переднемедиальная) или трикуспидального (септальная) клапанов. Общее центральное атриовентрикулярное отверстие при этом прикрывается клапаном, состоящим из передней и задней створок, связанных с остатками перегородок, и двух латеральных створок, прикрепляющихся к боковым стенкам каждого из желудочков.

Порок относится к группе ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения, обусловленной артериовенозным сбросом крови через общий атриовентрикулярный септальный дефект в правые отделы сердца и в систему легочной артерии (ЛА). Сброс происходит на уровне предсердий и желудочков.

При этом кровь из левого желудочка (ЛЖ) может поступать одновременно через ДМЖП в правый желудочек (ПЖ), через ДМПП в правое предсердие (ПП) и через дефектный атриовентрикулярный клапан в левое предсердие (ЛП), то есть имеет место гемодинамическая ситуация, обусловленная сочетанием трех дефектов: ДМЖП, ДМПП и недостаточности атриовентрикулярного клапана. В результате циркуляции балластного объема крови практически через все отделы сердца возникают объемная перегрузка и дилатация ЛП, ПП и ПЖ, а также гиперволемия и нарастающая спастическая гипертензия малого круга кровообращения. Из-за того что ДМЖП и ДМПП большие, давление между правыми и левыми камерами сердца быстро выравнивается и объем сброса слева направо на уровне предсердий определяется большей растяжимостью ПП, а на уровне желудочков (в основном) – мощностью сокращений ЛЖ и величиной градиента давления между аортой и ЛА. В результате выраженной объемной перегрузки правых камер сердца быстро формируется кардиомегалия и расширяется ЛА. Особенно выражена перегрузка ПП, поскольку в него кровь сбрасывается не только из ЛП, но и из ЛЖ. Легочная гипертензия (ЛГ) развивается быстро, что добавляет к диастолической перегрузке и систолическую перегрузку правых отделов сердца и вызывает их гипертрофию. С нарастанием ЛГ появляются признаки синдрома Эйзенменгера и перекрестного, а затем и стойкого венозно-артериального шунта с хронической артериальной гипоксемией, обусловленной сбросом венозной крови в аорту [4, 6, 7].

Представляем два клинических случая сочетания СД и полной АВК у детей, находившихся под наблюдением в городском специализированном доме ребенка г. Донецка.

Первое клиническое наблюдение. 

Ребенок Д., 5 лет 8 мес. Девочка поступила в дом ребенка в возрасте 7 мес 28 дней. Родилась от 15-й беременности, протекавшей с анемией, фетоплацентарной недостаточностью, хронической внутриутробной гипоксией плода, маловодием. Роды вторые, срочные. Масса при рождении 3050 г, длина тела 54 см, оценка по шкале Апгар 6–7 баллов. В родах имела место кефалогематома.

После рождения отмечали следующий характерный внешний вид ребенка: косой разрез глаз, уплощенный нос, большой язык, маленький рот, уплощенный затылок, кожная складка на короткой и широкой шее, диспластичные ушные раковины, мышечная гипотония, “бедный” рефлекс Моро, короткие пальцы рук, обезьянья (поперечная) складка на коротких и широких ладонях и стопах. Заподозрен СД.

Ребенок обследован в Донецком межобластном медико-генетическом центре, в котором диагноз был подтвержден. У ребенка с рождения над всей сердечной областью выслушивался грубый систолический шум с максимумом в IV межреберье у левого края грудины и на верхушке. Шум иррадиировал в правую и левую аксиллярную области, на спину. Диагностирован ВПС (полная АВК).

Ребенка консультировал кардиохирург.

У девочки неоднократно, особенно на первом году жизни, отмечали пневмонии, пиелонефрит. Девочка развивалась с резким отставанием в физическом и нервно-психическом развитии.

В возрасте 5 лет 8 мес масса тела составила 15 800 г, рост – 103 см, что по таблице сигмальных отклонений соответствует физическому развитию ниже среднего. Обращают внимание проявления атопического дерматита.

У ребенка рано развились признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН) IIА стадии, проявившейся тахикардией, одышкой в покое, периоральным цианозом, акроцианозом, увеличением печени, пастозностью стоп.

Вследствие хронической гипоксемии у ребенка сформировались признаки хронической гипоксии тканей: пальцы в виде “барабанных палочек”, ногти по типу “часовых стекол”. Девочка самостоятельно ходит, говорит несколько элементарных слов, ест из ложки, пьет из чашки.

Приводим результаты обследования ребенка в 5 лет 8 мес.

Клинический анализ крови: эритроциты – 5,0·1012/л, гемоглобин – 160 г/л, цветной показатель – 0,95, гематокрит – 46 %, лейкоциты – 8,2·109/л, базофилы – 1 %, эозинофилы – 2 %, нейтрофилы палочкоядерные – 4 %, нейтрофилы сегментоядерные – 48 %, лимфоциты – 39 %, моноциты – 6 %, ретикулоциты – 8 ‰, тромбоциты – 182 Г/л, СОЭ – 6 мм/ч.

Биохимические исследования крови: общий белок – 83 г/л, кальций – 2,3 ммоль/л. IgG к токсоплазме, цитомегаловирусу, вирусу простого герпеса, вирусам гепатита В, С, ВИЧ не обнаружены.

ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. Гемодинамическая перегрузка всех отделов сердца.

Эхокардиография: полная АВК. Тотальная гипертрофия миокарда. Признаки ЛГ (давление в ЛА 86–91 мм рт. ст.). Сократительная способность сердца не снижена. Фракция выброса – 78 %. Полости не расширены.

Ребенку установлен диагноз: СД, трисомия 21, мейотическое нерасхождение. ВПС (полная АВК), ЛГ, ХСН ІІА стадии. Задержка физического развития. Умеренная умственная отсталость. Атопический дерматит, период неполной ремиссии.

Получает с 7-месячного возраста дигоксин, каптоприл, верошпирон по показаниям. Периодически получает курсы лечения ноотропами, кардиотрофическими, антигистаминными препаратами, ферментами.

Анализируя возможные пути оказания медицинской помощи ребенку, необходимо отметить следующее. Известно, что основное лечение АВК оперативное. Хирургическая коррекция данного вида ВПС является одной из сложнейших кардиохирургических операций и сопровождается высокой летальностью.

Если же не проводить оперативного вмешательства, то порок будет иметь злокачественное прогредиентное течение с развитием тяжелой, рефрактерной к терапии ХСН, присоединением пневмонии, прогрессированием ЛГ и необратимостью поражения сосудов легких.

Так, в течение первых 4–6 мес жизни без оперативной коррекции погибает до 50 % детей, в 1–2-ой годы жизни – до 87 % больных, к 5 годам – до 96 % пациентов [2, 4, 8].

ЛГ достигает высокой степени уже к концу первого года жизни, причем это касается, прежде всего, детей с СД, а к концу второго года у этого контингента пациентов часто возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах.

Операцию проводят с применением искусственного кровообращения и регулируемой гипотермии тела до 20–22 °С. Радикальная коррекция порока включает закрытие ДМЖП и ДМПП заплатой с одновременным разделением атриовентрикулярного кольца на правое и левое, устранение недостаточности предсердно-желудочковых клапанов.

Изучение литературы по оперативной коррекции полной АВК у детей с СД [2, 4, 8, 9] свидетельствует, что такие пациенты могут быть успешно прооперированы на первом году жизни, что позволяет устранить проблемы, связанные с прогрессирующей ХСН и ЛГ.

Ранняя хирургическая коррекция у пациентов с СД до увеличения легочного сосудистого сопротивления и деформации атриовентрикулярного клапана имеет благоприятную перспективу.

Данный подход позволяет снизить раннюю смертность, обеспечивает хорошие показатели выживаемости в отдаленный период и более надежную защиту от последующей дегенерации клапана.

Оперативная коррекция полной АВК у детей с СД в возрасте старше одного года, как правило, связана с более высоким риском операционной смертности и меньшей надеждой на улучшение гемодинамики по сравнению с детьми без СД.

Кроме того, дети с СД имеют предрасположенность к развитию тяжелых послеоперационных инфекционных осложнений, прежде всего со стороны респираторного тракта, что требует более продолжительной искусственной вентиляции легких, длительного пребывания в отделении интенсивной терапии, удлиняющих сроки госпитализации [2, 8, 10].

Особенностью представленного случая явилось то, что, несмотря на высокую летальность при данном пороке без операции, девочка жива к 5 годам 8 мес. Состояние больной в настоящее время стабильное, однако ХСН и ЛГ прогрессируют. Высокие показатели ЛГ уже на первом году жизни не позволили провести оперативную коррекцию ребенку.

Второе клиническое наблюдение. 

Ребенок У., 27.07.2008 г. рождения. Умерла 11.11. 2008 г. в возрасте 3 мес 15 дней.

Девочка рождена от 3-й беременности (1-я беременность в 1997 г. – искусственные роды в 30 нед по социальным показаниям, 2-я беременность в 2000 г. – медицинский аборт). Настоящая беременность наступила в результате стимуляции яичников матери по поводу вторичного бесплодия.

Беременность протекала на фоне миомы матки, хронического сальпингоофорита, эрозии шейки матки, интенсивного табакокурения. В сроке гестации 21–22 нед обследована в Донецком межобластном медико-генетическом центре, где был установлен высокий риск рождения ребенка с СД.

Вместе с тем, женщина продолжала донашивать настоящую беременность. Роды первые, преждевременные, в сроке 31– 32 нед. Масса при рождении 1700 г. Состояние девочки после рождения тяжелое, обусловленное недоношенностью, внутриутробной пневмонией. В родильном доме выявлены стигмы даунизма.

Диагноз СД подтвержден в Донецком межобластном медико-генетическом центре. Кроме того, у ребенка с рождения над всей сердечной областью выслушивался грубый систолический шум с максимумом в IV межреберье у левого края грудины и на верхушке. Установлен ВПС (полная АВК). Ребенка консультировал кардиохирург.

После выписки из родильного дома ребенок находился на лечении в ЦГКБ № 3, реанимационном отделении ГДКБ № 1 г. Донецка.

Приводим результаты обследования девочки в возрасте 3 мес 12 дней.

Клинический анализ крови: эритроциты – 2,9·1012/л, гемоглобин – 79 г/л, цветной показатель – 0,82, гематокрит – 28 %, лейкоциты – 20,0·109/л, плазменные клетки – 1 %, метамиелоциты – 3 %, базофилы – 1 %, эозинофилы – 1 %, нейтрофилы палочкоядерные – 15 %, нейтрофилы сегментоядерные – 57 %, лимфоциты – 17 %, моноциты – 5 %, тромбоциты – 115 Г/л, СОЭ – 5 мм/ч.

Биохимические исследования крови: общий белок – 48 г/л, кальций – 1,98 ммоль/л, сахар – 10,0 ммоль/л, протромбиновый индекс – 83 %, фибриноген – 4,83 г/л.

ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. Гемодинамическая перегрузка левых отделов сердца.

Рентгенограмма органов грудной клетки: двусторонняя пневмония. Смещение левой границы сердца влево.

Эхокардиография: полная АВК. Дилатация левых отделов сердца. Признаки ЛГ (давление в ЛА 40 мм рт. ст.). Сократительная способность сердца не снижена. Фракция выброса – 72 %.

У ребенка рано развились признаки ХСН, по поводу которой были назначены дигоксин, каптоприл, фуросемид, калия и магния аспарагинат. В связи с присоединением пневмонии девочка получала комбинированную антибактериальную терапию, инфузионно-трансфузионную терапию. Кроме того, проводились курсы лечения нейрометаболическими препаратами.

Источник: https://downsideup.org/elektronnaya-biblioteka/atrioventrikulyarnaya-kommunikaciya-kak-naibolee-chastyy-vrozhdennyy-porok-serdca-u/

Атриовентрикулярный септальный дефект • ru.knowledgr.com

Атриовентрикулярный септальный дефект

Атриовентрикулярный септальный дефект (AVSD) или атриовентрикулярный дефект канала (AVCD), ранее известный как «общий атриовентрикулярный канал» (CAVC) или «внутрисердечный дефект подушки», характеризуются дефицитом атриовентрикулярной перегородки сердца. Это вызвано неправильным или несоответствующим сплавом превосходящих и низших внутрисердечных подушек с серединой части предсердной перегородки и мускульной части желудочковой перегородки.

Классификация

Множество различных классификаций использовалось, но дефекты полезно разделены на «частичные» и «полные» формы.

  • В частичном AVSD есть дефект в главной или низшей части предсердной перегородки, но никакой прямой коммуникации внутри желудочка (ostium главный дефект).
  • В полном AVSD (CAVSD), есть большой желудочковый компонент или ниже или оба превосходящие или низшие листовки соединения клапана AV. Дефект включает целую область соединения верхнего и нижних палат сердца, т.е. где атриумы присоединяются к желудочкам. Есть большое отверстие между более низкой частью атриумов и верхней частью или 'входной' частью желудочков, и это связано со значительной ненормальностью клапанов, отделяющих атриумы от желудочков. Клапаны в действительности становятся общим атриовентрикулярным клапаном, и серьезность дефекта зависит в основном от приложений поддержки клапана к желудочкам и позволяет ли клапан доминирующий поток от правильного атриума до правого желудочка и от левого атриума до левого желудочка («выведенный из равновесия» поток). Полные проблемы подобны тем из VSD, но более сложны. Есть увеличенный поток крови к легким и через желудочковые и через предсердные компоненты дефекта. Кроме того, неправильный атриовентрикулярный клапан неизменно протекает, так, чтобы, когда желудочки сокращаются, кровотоки не только вперед к телу и легким, но также и назад в атриумы. Эффект противодавления на атриумы вызывает перегруженность крови в левом атриуме в частности и это в свою очередь вызывает перегруженность в венах, истощающих легкие. Эффект на ребенка состоит в том, чтобы ухудшить сердечную недостаточность, которая связана с изолированным VSD и ускорить начало легочной гипертонии. Нужно упомянуть, что CAVSD найден в приблизительно одной трети младенцев, у которых есть синдром Дауна, но это также происходит как изолированная ненормальность.

Признаки

Признаки включают затрудненное дыхание (одышка) и синеватое обесцвечивание на коже и губах (цианоз). Новорожденный ребенок покажет симптомы сердечной недостаточности, такие как отек, усталость, хрипение, потение и нерегулярное сердцебиение.

Патофизиология

Если есть дефект в перегородке, для крови возможно поехать из левой стороны сердца к правой стороне сердца, или наоборот.

Так как правая сторона сердца содержит венозную кровь с низким содержанием кислорода, и левая сторона сердца содержит артериальную кровь с высоким содержанием кислорода, это выгодно, чтобы предотвратить любую связь между двумя сторонами сердца и предотвратить кровь от двух сторон сердца от смешивания друг с другом.

Связанные условия

Синдром Дауна часто связывается с AVCD. Другие факторы риска включают: имея родителя с врожденным пороком сердца, употребление алкоголя при беременности, безудержное лечение диабета во время беременности и некоторые лекарства во время беременности.

Этот тип врожденного порока сердца связан с пациентами с синдромом Дауна (трисомия 21) или heterotaxy синдромы. У сорока пяти процентов детей с синдромом Дауна есть врожденная болезнь сердца. Из них у 35-40% есть септальные дефекты AV. Точно так же у одной трети всех детей, терпевших AVSDs также, есть синдром Дауна.

Исследование также показало, что есть также повышенный риск атриовентрикулярного канала в пациентах, которые страдают от синдрома Noonan.

Образец, замеченный в тех пациентах с синдромом Noonan, отличается от тех пациентов, у которых есть синдром Дауна, в котором «частичный» AVCD более распространен в тех, кто страдает от НЕ УТОЧНЕНО, где, поскольку те, кто страдает от синдрома Дауна, показывают распространенность «полной» формы AVCD.

Генетические отношения

TBX2 – транскрипционный фактор T-коробки и обычно выражается во время различных областей embryogenesis. Одно известное выражение – когда его показывают в развитии системы оттока и атриовентрикулярном канале развивающегося сердца.

В исследовании они использовали предназначенный мутагенез у мышей, чтобы удалить местоположение Tbx2 в некотором экземпляре.

Результаты показали, что мыши, которые были гомозиготным и heterozygous пустым указателем (+ / + & +/-) для Tbx2, привели к развитию более здорового сердца, в то время как те, кто был гомозиготным пустым указателем (-/-) для Tbx2, умерли рано из-за неспособности сердца поставлять тело. Это показало, что было недостаточное формирование внутрисердечной подушки.

Была ясная ненормальность не только в атриовентрикулярном канале, но также и в левом желудочке. Это исследование поддерживает факт, что выражение Tbx2 важно в развитии надлежащего дифференцирования палаты, и в свою очередь не может иметь прямого отношения к развитию атриовентрикулярного дефекта канала.

Диагноз

AVSDs может быть обнаружен сердечным выслушиванием; они вызывают нетипичные ропоты и громкие сердечные тоны. Подтверждение результатов от сердечного выслушивания может быть получено с сердечным ультразвуком (эхокардиография – менее агрессивный) и сердечное (более агрессивное) зондирование.

Предварительный диагноз может также быть поставлен в утробе через эмбриональную эхокардиограмму. Диагноз AVSD, поставленный до рождения, является маркером для синдрома Дауна, хотя другие знаки и дальнейшее тестирование требуются, прежде чем любое категорическое подтверждение любого может быть сделано.

Лечение

Лечение хирургическое и включает закрытие предсердных и желудочковых септальных дефектов, и восстановление компетентного оставило клапан AV в максимально возможной степени. Открытые операции требуют аппарата искусственного дыхания и сделаны со средней sternotomy.

Хирургическая смертность для несложных ostium главных дефектов в опытных центрах составляет 2%; для несложных случаев полного атриовентрикулярного канала, 4% или меньше.

Определенные осложнения, такие как тетралогия Fallot или высоко выведенного из равновесия потока через общий клапан AV могут увеличить риск значительно.

Младенцы, терпевшие AVSD, обычно находятся в достаточном здоровье, чтобы не нуждаться в непосредственной корректирующей операции. Если в операции не будут немедленно нуждаться то после рождения новорожденный будет близко проверен в течение следующих нескольких месяцев и проведенной операции – прочь до первых признаков бедствия легкого или сердечной недостаточности.

Это дает младенческое время, чтобы вырасти, увеличивая размер, и таким образом непринужденность операции на, сердце, а также непринужденность восстановления. Младенцы будут обычно нуждаться в операции в течение трех – шести месяцев, однако, они могут быть в состоянии подойти за два года до того, как операция становится необходимой, в зависимости от серьезности дефекта.

Осложнения

Когда есть отверстия в перегородке, которые делят четыре палаты сердца, которое смешивают богатая кислородом кровь и бедная кислородом кровь, это создает больше напряжения на сердце, чтобы накачать кровь туда, где кислород необходим. В результате Вы получаете увеличение сердца, сердечная недостаточность (неспособность, чтобы соответственно поставлять тело необходимым кислородом, легочной гипертонией и пневмонией.

Развитие легочной гипертонии очень серьезно. И это, потому что левый желудочек ослаблен из-за его злоупотребления. Когда это происходит, давление отходит назад в легочные вены и легкие. Этот тип повреждения необратим, который является, почему срочное лечение рекомендуется после диагноза.

См. также

  • Предсердный септальный дефект
  • Врожденная болезнь сердца
  • Желудочковый септальный дефект

Внешние ссылки

  • Обзор и диаграмма в umich.edu
  • Атриовентрикулярная септальная информация о дефекте для родителей.

Источник: http://ru.knowledgr.com/01381745/%D0%90%D1%82%D1%80%D0%B8%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D1%82%D1%80%D0%B8%D0%BA%D1%83%D0%BB%D1%8F%D1%80%D0%BD%D1%8B%D0%B9%D0%9E%D1%82%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%8F%D1%89%D0%B8%D0%B9%D1%81%D1%8F%D0%9A%D0%9F%D0%B5%D1%80%D0%B5%D0%B3%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B4%D0%BA%D0%B5%D0%94%D0%B5%D1%84%D0%B5%D0%BA%D1%82

Дефект атриовентрикулярной перегородки: лечение в Израиле | Лечение в Израиле

Атриовентрикулярный септальный дефект

Дефект атриовентрикулярной перегородки – врожденный порок сердца у детей, который характеризуется аномальным анатомическим строением перегородки между камерами сердца и нарушением в строении клапанов.

В кардиологии, в частности — в детской кардиологии, выделяют полную и неполную форму дефекта атриовентрикулярной перегородки.

При полной форме атриовентрикулярной перегородки возникает отверстие в перегородках между сердечными камерами (предсердиями и желудочками), а также развивается один общий для правой и левой половины сердца клапан.

При частичной форме атриовентрикулярной перегородки можно наблюдать отверстия между предсердиями и нарушения в строении клапанов, представленных отдельными образованиями для правой и левой стороны сердца (в отличие от полного порока, где система клапанов общая для обеих половин сердца).

Нарушение гемодинамики при дефекте атриовентрикулярной перегородки

Наличие аномальных отверстий в перегородках провоцирует процесс, при котором кровь начинает двигаться по направлению слева направо. Недостаточность клапанов создает дополнительную нагрузку, когда кровь начинает поступать из предсердий обратно в желудочки.

Интенсивность работы сердца приводит к его гипертрофии. Увеличение объема крови, который циркулирует в малом круге, пагубно сказывается на работе легких. В легких ее скапливается больше, чем это физиологически оправдано.

Увеличивается сопротивляемость сосудов давлению крови, что в перспективе может привести к негативным изменениям сосудов и легких. Количество крови, сосредоточенное в малом круге, становится избыточным, и кровь начинает поступать в левые отделы и затем в большой круг кровообращения.

Бедная кислородом кровь начинает циркулировать в организме, вызывая кислородное голодание органов и систем. Двигающаяся под большим давлением кровь, может вызывать нарушения поверхности сердца, создавая этим условия для развития инфицирования сердца.

Симптомы дефекта атриовентрикулярной перегородки

От анатомической формы дефекта перегородки зависит время и степень проявления симптомов. Полная форма дает яркую симптоматику уже в первые несколько дней после рождения ребенка. Частичная форма может проявиться позже, в течение первого года жизни. Из наиболее характерных симптомов можно выделить:

  • замедление физического развития, в сравнении с таковым у здоровых сверстников
  • частое перенесение простудных заболеваний и заболеваний легких
  • затруднения дыхания при физических нагрузках
  • бледность кожных покровов и цианоз (посинение кончиков пальцев и носогубной области)
  • тахикардия (один из видов аритмии)

Диагностика дефекта атриовентрикулярной перегородки

Диагностика дефекта атриовентрикулярной перегородки необходима для постановки дифференцированного диагноза, так как картина симптомов при различных врожденных пороках сердца может быть похожей. К основным методам относят:

  • рентгенография сердца
  • электрокардиография
  • эхокардиография
  • ангиовентрикулография
  • компьютерная томография

Основным методом лечения дефекта является хирургическое вмешательство, так как в отличие от ряда других врожденных пороков, этот порок не имеет тенденции к самостоятельному закрытию. При полной форме кардиологи рекомендуют проведение операции в первый год жизни и до возникновения необратимых процессов в организме.

При частичной форме врачи учитывают степень тяжести в анатомии дефекта и, прежде всего, проблемы в работе митрального клапана.

Оптимальным считается возраст 1-2 лет, но даже при функционировании сердечно-сосудистой системы без тяжелых осложнений, ребенку показана операция в период дошкольного возраста, с целью избежать возникновения дальнейших осложнений: сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, гипертензии.

Во время хирургического вмешательства осуществляется устранение отверстия путем наложения заплат, разделение одной системы клапанов на два отдела (при полной форме), недостаточность клапанов.

Бывают случаи, когда радикальное вмешательство может пагубно сказаться на состоянии пациента. Тогда применяется паллиативная операция, которая предотвращает развитие легочной гипертензии.

Она представляет собой ряд действий, направленных на сужение легочной артерии и позволяет предотвратить развитие патологических процессов в легких до того момента, когда меленькому пациенту будет разрешено проведение радикальной хирургической операции.

Источник: http://www.InfoMedix.ru/%D0%94%D0%B5%D1%82%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F/%D0%94%D0%B5%D1%84%D0%B5%D0%BA%D1%82-%D0%B0%D1%82%D1%80%D0%B8%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D1%82%D1%80%D0%B8%D0%BA%D1%83%D0%BB%D1%8F%D1%80%D0%BD%D0%BE%D0%B9-%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B5%D0%B3%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B4%D0%BA%D0%B8.html

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: