Атрезия желчных ходов

Содержание
  1. Атрезия желчевыводящих путей – перекрытие выхода из желчного пузыря
  2. Общее описание болезни
  3. Причины
  4. Классификация
  5. Симптомы
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Осложнения
  9. Прогноз
  10. Профилактика
  11. Билиарная атрезия желчевыводящих путей – что это такое, симптомы и лечение
  12. Атрезия желчных путей у детей и новорожденных
  13. Атрезия желчных ходов: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика
  14. Причины
  15. Симптомы
  16. Диагностика
  17. Лечение
  18. Профилактика
  19. Атрезия желчевыводящих путей: диагностика и лечение патологии
  20. Что такое атрезия
  21. Причины патологии
  22. Проявления заболевания
  23. Атрезия желчных путей: виды, почему возникает у детей, методы лечения
  24. Определение атрезии
  25. Причины атрезии
  26. Симптомы болезни
  27. К какому врачу обратиться и как диагностировать
  28. Лечение и профилактика
  29. Билиарная атрезия. Показания к трансплантации печени
  30. Билиарная атрезия. Причины возникновения
  31. Показания к трансплантации печени при билиарной атрезии
  32. Неудачная портоэнтеростомия по Касаи
  33. Нутритивные нарушения
  34. Бактериальный холангит
  35. Портальная гипертензия
  36. Зуд
  37. Гепатопульмональный синдром и портопульмональная гипертензия
  38. Гепаторенальный синдром
  39. Злокачественные опухоли печени

Атрезия желчевыводящих путей – перекрытие выхода из желчного пузыря

Атрезия желчных ходов

Атрезия желчевыводящих путей – тяжелый порок развития, возникающий сразу после появления младенца на свет. Он характеризуется пожелтением кожных покровов, постепенным ухудшением самочувствия младенца, приобретением урины цвета пива, обесцвечиванием каловых масс. Определение болезни проводят с помощью диагностических тестов. Единственный метод лечения – хирургическое вмешательство.

Общее описание болезни

Атрезия желчевыводящих путей – заболевание, при котором частично или полностью перекрыт выход из желчного пузыря. Секретируемая жидкость накапливается, нарушается билирубиновый обмен. Это вещество выделяется в кровь, доходя до гематоэнцефалического барьера. Проникнув в головной мозг, билирубин вызывает тяжелую энцефалопатию. Пациент гибнет в течение нескольких месяцев.

Атрезия встречается достаточно редко. Обнаруживается желтизна кожных покровов, которая в норме встречается у всех новорожденных, но в этом случае она не проходит более 2 недель. Это повод для беспокойства. Состояние опасно для пациента, постоянно ухудшается его самочувствие. Из-за боли в животе ребенок отказывается от еды, организм постепенно истощается.

Симптомы патологии желчевыводящих путей нарастают быстро. Родители и врачи должны определить разновидность заболевания в течение 1-2 месяцев жизни новорожденного. После этого образуются непоправимые изменения для организма, которые устранить будет невозможно.

Чем больше затягивать с походом к врачу и проведением операции, тем выше риск гибели. В 3-4 месячном возрасте хирургическое вмешательство не проводят. Поэтому при запоздалой диагностике врачу и родителям необходимо проводить только симптоматическую поддерживающую терапию.

Причины

Причины атрезии полностью не выявлены. Существуют гипотетические причины, вследствие которых развивается этот процесс. В норме из желчного пузыря открыт просвет в желчевыводящие пути. У пациента наблюдается их перекрытие. Врачи предполагают следующие причины заболевания:

  • наличие во время вынашивания плода у матери вирусных инфекций;
  • воспаление печеночной ткани у плода, вследствие чего в эндотелии желчевыводящих ходов образуется фиброз, который перекрывает просвет;
  • сужение путей во внутриутробном или послеродовом периоде вследствие хронического воспалительного процесса;
  • генетическая мутация, нарушающая эмбриональную закладку органов, при заболевании желчный может вовсе отсутствовать.

В тяжелых случаях заболевание дополняется другими патологическими процессами. Вне зависимости от того, какая причина вызвала атрезию путей, проводится хирургическое лечение, чтобы восстановить функциональность. При завершении операции терапия может дополняться симптоматическими средствами, чтобы улучшить состояние пациента.

Классификация

В зависимости от того, какая аномалия сформировалась, атрезию путей подразделяют на следующие виды:

  • гипоплазию – неполное перекрытие путей, вследствие чего желчь выделяется недостаточно, большая часть остается в пузыре;
  • атрезия – полное перекрытие желчевыводящих путей, что приводит к гибели пациента в течение нескольких месяцев;
  • нарушение ветвления – желчевыводящие протоки могут быть излишне изветвленными, что затрудняет проход желчи или полностью перекрывает его;
  • нарушение слияния – отсутствие выхода в печеночную ткань;
  • формирование кист – в стенках ходов формируются пузыри, заполненные жидкостью, что затрудняет проход секрета;
  • аномалии холедоха – нарушение нормального строения протока, что вызывает отсутствие прохождение секрета (перфорация, стеноз).

В зависимости от локализации очага поражения, приводящего к атрезии, болезнь подразделяют на следующие разновидности:

  • внутрипеченочная – непроходимость образуется в области выхода протока в печеночную ткань;
  • внепеченочная – очаг поражения находится в месте отверстия желчного пузыря или любой области ходов до печени;
  • смешанная патология.

У пузыря в норме определяется несколько протоков. В зависимости от того, какой из них поражен, дифференцируется:

  • корригируемая атрезия – поражен общий желчный и общий печеночный проток;
  • некоррегируемая атрезия – поражение протока в воротах печени, образуется фиброз (замещение соединительной тканью).

В зависимости от локализации очага поражения, количества вовлеченных желчевыводящих ходов, врач выбирает методы хирургического лечения.

Симптомы

Признаки атрезии желчевыводящих путей определяются не сразу. У всех новорожденных образуются физиологическая желтуха. Она может держаться вплоть до нескольких недель. Чаще всего новорожденных с этой болезнью выписывают из роддома, не подозревая о ней. О наличии патологии родители догадываются, когда желтизна кожных покровов не проходит.

Постепенно атрезия дополняется другими признаками.

  • Нарастание желтухи. Цвет кожных покровов постепенно меняется на зеленый оттенок.
  • Изменения в выделительной системе. Кал становится белого цвета. Моча приобретает темно-коричневый оттенок. Если такое нарушение сохраняется более недели, сочетается с желтухой, это самый яркий признак болезни.
  • Из-за боли в эпигастрии новорожденный отказывается от еды, постепенно истощается. Индекс массы тела доходит до минимума.
  • Новорожденный становится вялым, неподвижным. Чаще всего он спит, в перерывах между сном беспокойный, постоянно кричит.
  • При повышении уровня билирубина до критических отметок образуется кожный зуд. Это делает младенца еще более беспокойным.
  • У ребенка отсутствуют навыки, которые образуются концу 1 и 2 месяца жизни других детей.
  • Размеры печени постепенно увеличиваются (гепатомегалия), так как ее паренхима воспаляется из-за отсутствия желчи. Патология приводит к замещению гепатоцитов соединительной тканью.
  • Гепатомегалия дополняются увеличением селезенки (спленомегалия).
  • Из-за патологии печеночной ткани нарушается проницаемость сосудистой стенки воротной вены. Жидкость из нее выходит в брюшную полость, такое состояние называется асцит. Если к нему дополняется бактериальная инфекция, образуется нагноение и сепсис (заражение крови).
  • Гепатит постепенно формирует печеночную недостаточность, которая достигает своего пика к 4-5 месяцами жизни младенца.
  • Из-за нарушения кровообращения образуется сосудистая сетка на стенке живота. Появляются небольшие кровоизлияния вблизи кожных поверхностей.

При отсутствии экстренного хирургического лечения при полной атрезии больные умирают, не доживая до года. Смерть наступает вследствие осложнений.

Если у больного наблюдается частичная атрезия, он может дожить до 12-летнего возраста. Далее при отсутствии лечения наступает смерть.

Диагностика

Чем раньше выявится заболевание, тем меньше риск непоправимых осложнений для ребенка. Самое опасное состояние начинается, когда гепатоциты замещаются соединительной тканью. Это необратимый процесс. Поэтому на патологию должны обратить внимание специалисты в роддоме или педиатры на первичном или последующих осмотрах.

Врач определяет болезнь с помощью нескольких диагностических тестов.

  • Сбор анамнеза со слов родителей. Они жалуются на беспокойство ребенка, поднятие температуры тела, желтизну кожных покровов, изменение цвета выделений.
  • Общий осмотр. Появляются желто-зеленые кожные покровы. Если патология осложнена, живот увеличивается в размерах при асците, на его поверхности появляются сосудистые звездочки, небольшие кровоизлияния.
  • В общем анализе крови определяется повышение лейкоцитов и СОЭ. Это свидетельствует о наличии воспалительных процессов в организме. При осложненном заболевании будет снижаться количество эритроцитов и тромбоцитов.
  • Общеклинический анализ мочи указывает на потемнение ее цвета.
  • В биохимическом анализе крови диагностируют резкое превышение билирубина, АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы. Протромбиновый индекс резко уменьшается.
  • В копрограмме обнаруживается резкое уменьшение стеркобилина, который является продуктом билирубинового обмена.
  • УЗИ органов брюшной полости. Измеряют параметры печени, селезенки, желчного пузыря и путей. Определяется гепатоспленомегалия. Паренхима неоднородная, в ней присутствует фиброзная ткань. Воротная вена увеличена в размерах, что вызывает асцит. Внутри желчного накапливается много секретируемой жидкости. Протоки желчи могут быть перекрыты полностью или частично, с резким ветвлением.
  • Биопсия печеночной ткани. Извлекают частичку органа, исследуя его с помощью гистологического анализа. Определяется фиброз паренхимы, то есть гепатоциты замещаются соединительной тканью. Если болезнь обнаружена в стадии цирроза, возможно озлокачествление клеток.
  • Магнитно-резонансная холангиография. С помощью метода МРТ определяется строение органов брюшной полости. Методику чаще применяют перед операцией, чтобы выявить точную локализацию места поражения.
  • Диагностическая лапароскопия. Если врач не уверен в результатах исследования, он может назначить диагностическую процедуру. То есть брюшная полость пациента вскрывается, смотрят внутреннее содержимое. Врач определяет воспаление печеночной ткани и желчного пузыря, перекрытие желчных протоков.

С помощью диагностических тестов врач выявит точную локализацию поражения. Он проведет дифференциальный диагноз врожденной патологии с другими состояниями и заболеваниями:

  • физиологическая желтуха новорожденных;
  • гепатит;
  • механическое пережатие желчевыводящих ходов;
  • камни и пробки в желчевыводящих ходах.

На основе проведенных диагностических тестов ставится достоверный диагноз. Только после этого возможно проведение терапии.

Лечение

Первые несколько месяцев после рождения болезнь только начинается. Впоследствии образуются непоправимые изменения для состояния здоровья.

Появляется фиброз и цирроз печени, асцит, нарушение кровообращения, некроз желчного пузыря, билирубиновая энцефалопатия. Все эти нарушения необратимы, даже при проведении лечения.

Поэтому операция назначается до 2-3 месяцев жизни новорожденного. После этого возраста она будет безрезультатной.

Хирург делает отверстие в желчевыводящих путях с креплением анастомоза в области печени и кишечника. Если на этот момент болезнь осложнилась, назначают портокавальное шунтирование. То есть пациенту внедряют клапан для оттока венозной крови мимо печени. Это снижает давление, улучшает гемодинамику, уменьшает риск поражения печеночной ткани.

Наложение анастомоза не гарантирует полного излечения заболевания. Он устанавливается лишь на время, пока для ребенка не найдут подходящего донора печени. В ином случае постепенно паренхима органа воспаляется, гепатоциты погибают. Следствием является появление цирроза и злокачественного перерождения печени.

В тяжелых случаях развивается фиброз, цирроз, недостаточность органа. Необходима экстренная трансплантация. Донор должен полностью подходить больному по генетическому материалу. Чаще всего используют часть органа от родителя, который полностью совместим с младенцем.

Осложнения

Если лечение не проводилось, постепенно появляются осложнения для пациента:

  • фиброз, цирроз печеночных клеток;
  • печеночная недостаточность;
  • расширение воротной вены печени с выходом ее содержимого наружу;
  • асцит – накопление жидкости в брюшной полости;
  • пневмония, формирующаяся вследствие сниженной функции иммунной системы;
  • сердечно-сосудистая недостаточность, появляющаяся при патологии воротной вены;
  • присоединяющиеся инфекции, которые распространяются на органы брюшной полости, респираторный тракт;
  • внутренние кровоизлияния из печени, воротной вены, желудочно-кишечного тракта.

Осложнения приводят к резкому ухудшению самочувствия больного. Плаксивость переходит в обездвиженность и постоянный сон. Его сознание утрачивается, постепенно он впадает в кому.

Прогноз

Единственным вариантом положительного исхода заболевания является своевременное обращение к врачу, проведение диагностических тестов, выявление причины болезненной симптоматики. Если операция будет проведена до 2-3 месячного возраста младенца, прогноз благоприятный. Со временем органы ребенка восстановятся.

Когда атрезия осложнилась, сильно поражена паренхима, прогноз будет положительным только в том случае, если найдется донор органа. Но в дальнейшем младенцу понадобится симптоматическая терапия, так как начались осложнения.

Если нарушение проходимости желчевыводящих путей было обнаружено на поздних этапах, операция не подходит. Повышается риск гибели младенца при вскрытии брюшной полости. Такие дети доживают до года, затем погибают от осложнений. При частичной атрезии ребенок может дожить до 10-12 лет, затем погибнет от осложнений.

Профилактика

Не существует специфических методов профилактики атрезии желчевыводящих путей. Это связано с тем, что врачи не выяснили до конца истинную причину заболевания. Женщине во время беременности рекомендуется придерживаться следующих правил:

  • избегать контакта с заболевшими людьми;
  • отказаться от посещения общественных водоемов, мест скопления большого количества людей, медицинских учреждений;
  • каждые 2 недели проходить обследование у лечащего врача со сдачей лабораторных анализов;
  • проводить исследования УЗИ 2-3 раза за всю беременность;
  • исключить вредные привычки в виде употребления алкоголя, наркотиков, сигарет.

Атрезия желчевыводящих путей – опасное заболевание, при котором пациент погибает, не доживая до года. Единственный способ для благоприятного исхода – оперативное вмешательство. Его требуется проводить экстренно. Важно своевременное выявление патологии желчевыводящей систем, которое должно быть в роддоме или в период осмотра у педиатра в первые месяцы жизни ребенка.

Источник: https://zdravpechen.ru/bolezni/atreziyu-zhelchevyvodyashhih-putej.html

Билиарная атрезия желчевыводящих путей – что это такое, симптомы и лечение

Атрезия желчных ходов

Атрезия желчных ходов, она же билиарная атрезия желчевыводящих путей, представляет собой редкую болезнь, вызванную перекрытием желчных протоков внутри и снаружи печени. Встречается у 1 новорожденного на каждые 20-30 тыс. При отсутствии необходимого лечения прогноз врачей однозначен – летальный исход в течение 1-2 лет.

Атрезия желчных путей у детей и новорожденных

Все причины, из-за которых у плода развивается билиарная атрезия желчного пузыря, делят на две категории:

  • эндогенные – имеющие генетическую природу;
  • экзогенные – из-за внутриутробного или перинатального воспалительного процесса.

До конца природа атрезии пока не изучена, но врачи склонны акцентировать внимание на следующих предпосылках:

  1. Внутриутробная инфекция. В числе патогенных выделяют цитомегаловирус, ОРВИ, герпес, краснуху.
  2. Аномальное формирование внутренних органов плода в первом триместре беременности. В таких случаях всегда речь идет об истинной атрезии. У плода на 100% отсутствуют желчевыводящие пути, а в самых редких случаях – и желчный пузырь.
  3. Неонатальный гепатит. Речь о заболевании, которое проявляется у новорожденных в возрасте до 3 месяцев.
  4. Генные мутации. Обычно в таких случаях только атрезией перечень патологий не ограничивается. Дополнительно могут быть выявлены пороки развития других органов пищеварительного тракта, сердца. У младенца может не быть селезенки либо наблюдаться множественность этого органа.

Иногда причиной атрезии становится воспалительный процесс, развившийся сразу после рождения – не врожденная, а приобретенная патология. До сих пор нет данных о том, существует ли риск развития заболевания у плода из-за приема каких-либо препаратов или вакцинации на том или ином триместре беременности.

Источник: https://puzyr.info/biliarnaya-atreziya/

Атрезия желчных ходов: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Атрезия желчных ходов

Патологическое состояние, обусловленное аномалией развития желчевыводящих путей, которое выражается в нарушении проходимости внутрипеченочных либо внепеченочных желчных протоков.

Причины

На данный момент причины и механизм развития атрезии желчных ходов не изучен. Чаще всего, при атрезии желчные протоки сформированы, но при этом их проходимость нарушена в результате облитерации либо прогрессирующей деструкции. В большинстве случаев причиной обстуктивной холангиопатии являются внутриутробные инфекции, такие как герпес, краснуха, цитомегалия либо неонатальный гепатит.

Вследствие воспалительных процессов происходит повреждение гепатоцитов и эндотелия желчных ходов с дальнейшим развитием внутриклеточного холестаза и фиброза желчных ходов.

Намного реже заболевание связывают с развитием ишемии протоков, что указывает на то, что атрезия желчных протоков далеко не всегда имеет врожденный характер, данная патология может возникнуть и в перинатальном периоде на фоне прогрессирующего воспалительного процесса.

Истинная атрезия желчных ходов встречается намного реже и вызвана нарушением первичной закладки желчных путей на стадии гестации.

В случае нарушения закладки печеночного дивертикула либо канализации дистальных отделов желчевыводящей системы формируется атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а в случае нарушения формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы речь идет об атрезии внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь в некоторых случаях может являться единственным элементом наружных желчевыводящих путей либо отсутствовать полностью.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов может сочетаться с какими-либо другими аномалиями развития, например, врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, отсутствием селезенки либо, наоборот, полиспленией.

Симптомы

Чаще всего дети, страдающие атрезией желчных ходов, рождаются с нормальным весом и доношенными.

Однако на 3 либо 4 сутки после рождения у них возникает желтуха, основным отличием которой от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных является то, что она, обусловленная отсутствием желчных ходов сохраняется в течении длительного времени и постепенно нарастает, в следствии чего кожные покровы ребенка приобретают шафрановый или зеленоватый оттенок. Чаще всего, заболевание не распознается в первые дни жизни ребенка, вследствие чего новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Типичным симптомом атрезии желчных ходов, который выявляется у ребенка с первых дней жизни – это обесцвеченный стул и моча темного пивного цвета. В том случае, если обесцвеченность кала сохраняется больше 10 дней, то это указывает на то, что у малыша имеется атрезия желчных ходов.

К окончанию первого месяца жизни у таких малышей отмечается ухудшение аппетита, дефицит массы тела, снижение двигательной активности, интенсивный кожный зуд, а также выраженная задержка физического развития. В этот период у малыша может возникать увеличение в размерах печени, а со временем и селезенки.

При отсутствии хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов как правило не доживают до 1 года, при неполной атрезии желчных ходов и отсутствии квалифицированного лечения некоторые дети могут дожить до 10 лет.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется на фоне имеющейся симптоматики, данных, полученных при сборе анамнеза и физикальном осмотре.

Для подтверждения диагноза малышу назначается проведение общего и биохимического анализа крови, ультразвуковое исследование селезенки, печени и желчных путей, также в некоторых случаях может потребоваться проведение диагностической лапароскопии, интраоперационной холангиографии, биопсии печени и морфологического исследования биоптата, что способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.

Лечение

Важным составляющим успешного лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2 до 3 месяцев, так как в более старшем возрасте у ребенка появляются необратимые изменения вследствие чего операция считается малоэффективной.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов развития атрезии желчных ходов. Снизить вероятность развития заболевания может помочь правильное введение беременности и отказ от вредных привычек на стадии гестации.

Источник: https://med.obozrevatel.com/bolezni/atreziya-zhelchnyih-hodov.htm

Атрезия желчевыводящих путей: диагностика и лечение патологии

Атрезия желчных ходов

Атрезия желчевыводящих путей – сложное патологическое состояние, характеризующееся частичным или полным заращением желчных ходов. Это довольно редкий врожденный порок развития. Билиарная атрезия у детей составляет 8% от всех возникающих патологий органов.

Что такое атрезия

Это состояние, встречающееся у новорожденных: один случай на 30 тыс. родов, причем у девочек недуг появляется несколько чаще, нежели у мальчиков. Единственная действенная помощь таким детям – хирургическое вмешательство. Процедура предполагает создание искусственного протока или полную пересадку печени. Все же после операции риск смертельного исхода составляет более 50%.

Болезнь очень опасна, поэтому важно выявить патологию как можно раньше и оказать ребенку помощь своевременно, в противном случае дети погибают в первые месяцы жизни. Развивается печеночная недостаточность, интоксикация на фоне инфицирования.

В период внутриутробного развития у плода прогрессирует воспаление, процесс имеет длительное вялотекущее течение. В результате возникает атрезия желчных путей, проток частично сужается или зарастает полностью. Нарушается функция каналов, воспалению подвергаются внутренние и наружные желчные и печеночные протоки.

Заболевание редко протекает как самостоятельное, сопутствующие патологии: деформация костей черепа и позвоночника, патологии органов выделительной системы, а также сосудистой и сердечной.

Причины патологии

Факторы развития патологии полностью не изучены. Большая часть заболевших младенцев имеет полностью сформировавшиеся протоки. Но патологически разрастающаяся соединительная ткань нарушает их проходимость вплоть до полного зарастания жёлчных путей. Желчь не выводится из-за сужения просвета, или прогрессирующий инфекционный процесс разрушает стенки сосудов изнутри.

Деструкция происходит по причине заражения плода от беременной такими инфекциями, как краснуха, герпес, цитомегаловирусная инфекция, ОРВИ или внутриутробный гепатит. Процесс приводит к повреждению гепатоцитов и эндотелия желчных протоков. Впоследствии возникает застой желчи и фиброз протоков.

Иногда непроходимость связана с ишемией и развивается в период новорожденности как следствие воспалительного заболевания. В таком случае болезнь не считается врожденной.

Развитие основных органов и систем плода при беременности происходит в первые два месяца. Возникает атрезия на стадии эмбриогенеза. Так называемая истинная атрезия желчевыводящих путей появляется вследствие нарушения внутриутробной закладки органов и характеризуется полным отсутствием всех протоков, а иногда и самого желчного пузыря.

Проявления заболевания

Непроходимость протоков дает о себе знать появлением желтухи сразу после рождения ребенка. Если у малыша нет других отклонений, а все показатели в норме, ошибочно желтуху диагностируют как физиологическую, упуская время для лечения. При атрезии этот признак прогрессирует, нарастает, возникает печеночная недостаточность.

Моча у новорожденного приобретает цвет пива, а стул становится почти белым. Если на протяжении 10 дней цвет кала не изменяется, это говорит о непроходимости желчных протоков. Симптомы могут нарастать на протяжении 1,5 месяцев. Со временем желтушность появляется на глазных яблоках, заметно увеличивается и уплотняется печень и селезенка.

Возникают другие признаки:

  • исчезает аппетит;
  • ребенок теряет в весе;
  • отстает физическое развитие младенца;
  • малыш становится вялым, слабым;
  • уменьшается двигательная активность.

Желтуха кожных покровов сопровождается сильным зудом, ребенок становится беспокойным. На теле появляются желтоватые прыщики – доброкачественные жировые отложения. К шести месяцам у ребенка может развиться цирроз тканей печени. От повышенного давления страдает вена, которая обеспечивает кровоток кишечника.

Из-за отмеченных нарушений в брюшине собирается жидкость. Появляются кровоизлияния не только на слизистой пищевода, но и на коже. Состояние усугубляется кровавой рвотой, признаками рахита, нервно-мышечными расстройствами. Если вовремя не приняты меры, продолжительность жизни таких деток исчисляется периодом от 10 до 18 месяцев.

Атрезия желчных путей: виды, почему возникает у детей, методы лечения

Атрезия желчных ходов

У многих новорождённых детей диагностируются всевозможные патологии в развитии органов. Одной из них является атрезия желчных путей. Это очень редкая патология, которая встречается у детей. Её признаками является отсутствие желчных путей или состояние их полной закупорки. Очень важно вовремя выявить патологию и провести лечение, чтобы у ребёнка был шанс на полноценную жизнь.

Определение атрезии

Билиарная атрезия желчных путей — очень опасная патология. Без лечения оперативным путем в самые сжатые сроки, ребенок может не выжить. Характерны два вида патологии:

  • абсолютное отсутствие желчных путей
  • воспаление

В первом случае, когда желчные пути отсутствуют, патология развивается еще в процессе созревания плода. Именно в момент формирования внутренних органов, в силу тех или иных причин, происходит нарушение в развитии желчевыводящих путей, итогом которого становится их полное отсутствие. При воспалении, возникшем еще в утробе матери, желчные пути закупориваются.

Отсутствие просвета в каналах может распространяться полностью на все внутрепечёночные каналы или только на каналы печени. И в первом и во втором случае желчные пути, в силу их отсутствия или закупорки, не выполняют свои функции.

По некоторым критериям можно выделить несколько разновидностей атрезии по области возникновения:

  • вне печени,
  • внутри печени,
  • общая.

Внутрепечёночная атрезия, не выявленная сразу, может протекать у новорождённых детей на протяжении некоторого времени незаметно. Узнать, что такое атрезия, в какой форме протекает, по каким причинам формируется, важно каждой матери, чтобы иметь возможность понаблюдать за состоянием малыша и при наличии определённых симптомов, незамедлительно отреагировать.

Важно отметить, что патология не возникает только в желчных путях. В большинстве случаев одновременно с ней проявляются некоторые изменения в структуре скелета. У ребёнка наблюдается изменения в форме черепа или патологические повреждения позвоночника. Кроме этого, могут проявляться врождённые патологии сердца или сосудов, органов выделения.

Причины атрезии

Что именно является причиной формирования патологии у новорождённых к настоящему моменту не исследовано в полной мере.

Атрезия желчных протоков, диагностированная у некоторых людей, обусловлена заращением просвета в них или разрушением их оболочки. На фоне этого отток желчи из протоков отсутствует, хоть и сформированы они полностью.

В других случаях причиной возникновения врождённой атрезии может стать вирус. Холедох, объединённый желчный канал, поражается инфекцией, которая попадает в него от матери в период беременности. Это может быть герпес, краснуха и подобные инфекции.

Ещё одной причиной развития патологии может быть воспаление. Из-за него происходит аномалия в формировании плода, следствием которой является закупорка протоков.

В тех случаях, когда отсутствует желчепроводящая система, основной причиной являются дефекты в развитии плода на 8-10 неделе беременности, в тот момент когда начинает формироваться орган. Пороки развития желчевыводящих путей развиваются в основном в этот период.

Симптомы болезни

Первые симптомы наличия у ребенка атрезии желчного пузыря проявляются в первые недели после появления на свет. После рождения проводится общая диагностика для определения состояния здоровья ребенка. Чаще всего уделяется внимание соответствию антропометрии показателям нормы. В тех случаях, когда эти данные не вызывают обеспокоенности, ребёнка и мать выписывают.

Существует понятие затяжного протекания желтухи характерного для новорождённых детей. В первые дни жизни ребёнка организм реагирует определённым образом, приспосабливаясь к новой среде, и зачастую желтуха в затяжной форме считается именно такой реакцией.

Поэтому должного внимания симптомам не уделяется. Но именно эта симптоматика характерна для врождённой атрезии желчных путей. Кожа ребенка начинает приобретать более желтый оттенок, в глазных яблоках образуются пятна желтого цвета, происходят изменения в цвете мочи и кала.

Моча становится тёмно-коричневого цвета, у кала появляется пепельный оттенок. Печень приобретает неестественную, увеличенную форму, селезёнка тоже реагирует подобным образом. Все эти симптомы отчетливо проявляются на 1-2 месяце жизни ребёнка. Обратить внимание необходимо и на следующую симптоматику, которая характерна при патологии желчных путей:

  • резкое снижение аппетита,
  • отклонения в физическом развитии,
  • значительное уменьшение веса,
  • быстрая утомляемость,
  • слабость в мышцах.

Одновременно с появлением нескольких описанных симптомов у ребёнка снижается активность, он перестает много двигаться.

Кожа чаще всего раздражена, иногда появляются пятна, вследствие чего ребенок находится в состоянии стресса, много плачет и кричит.

При отсутствии лечения к 5-6 месяцу могут развиться:

  • цирроз,
  • кровотечения во внутренних органах,
  • необратимые нарушения в опорно-двигательном аппарате.

Недостаток витаминов развивает рахит, воспаление в мышцах. Очень часто рвота сопровождается выделением крови.

К какому врачу обратиться и как диагностировать

При появлении симптомов характерных для атрезии желчных путей обратиться нужно к педиатру. В первую очередь уведомить врача о том, что симптоматика развивается и приобретает все более тяжелую форму.

Если на первых неделях после рождения можно было списать некоторые проявления на затяжную форму желтухи, то по мере их развития становится очевидным явный прогресс заболевания.

В первую очередь врачами будет сделан анализ крови, чтобы определить уровень содержания в ней белка и альбумина. В исследовании мочи будет обнаружен билирубин, желчный пигмент.

По уровню его содержания в крови диагностируется наличие патологии.

После диагностики на основании результатов анализов проводится обследование с помощью УЗИ. Необходимым методом будет также холецистография, метод диагностики желчного пузыря с помощью рентгеновского излучения.

В настоящее время очень эффективным методом, способным в кратчайшие сроки получить заключение о состоянии здоровья, является биопсия.

Методы диагностики и лечения в настоящее время развиты на достаточном уровне для того, чтобы максимально быстро определить степень развития патологии и с помощью полученных результатов определить наиболее эффективный метод лечения.

Лечение и профилактика

Атрезия желчевыводящих путей, диагностированная до достижения ребёнком трёхмесячного возраста, лечится только с помощью хирургического вмешательства.

Если патология обнаружена в более позднем возрасте, операция не проводится, по причине не эффективности.

В тех случаях когда характеристикой атрезии является закупорка желчных каналов, проводится операция для возобновления полноценной работы системы оттока желчи.

При абсолютной атрезии каналов проводится портоэнтеростомия по Касаи.

В тяжёлых случаях, когда печень полноценно не способна выполнять свои функции и при этом наблюдается изменение формы селезёнки, проводится трансплантация.

По прогнозам, без необходимой хирургической помощи, дети имеющие патологию желчных путей, не доживают и до первого года. На 10-12 месяце развивается острая печёночная недостаточность, сопровождающаяся развитием сопутствующих инфекций. В тех случаях, когда заболевание диагностируется в возрасте 1 месяца, шансы на полноценную жизнь очень велики.

Лечение атрезии желчных путей эффективно только хирургическим методом, который вбирается исходя из локализации патологии. Решение о трансплантации печени принимается только в экстренных случаях, когда оперативное лечение уже не имеет смысла. Своевременное выявление симптомов и обращение за помощью является почти полной гарантией успешного лечения.

Атрезия желчевыводящих путей — причины, симптомы, диагностика, лечение и патология.

Загрузка…

Источник: https://KardioBit.ru/bolezni-pecheni/atreziya-zhelchnyh-putej-chto-eto-takoe-i-kak-lechit

Билиарная атрезия. Показания к трансплантации печени

Атрезия желчных ходов

Билиарная атрезия – это прогрессирующее фибро-облитерирующее заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков у новорожденных детей. Билиарная атрезия повсеместно, её заболеваемость составляет 1 случай на 10 000 – 18 000 новорожденных.

У большинства детей с атрезией желчевыводящих протоков, в конечном счёте, развивается цирроз печени, и им требуется трансплантация печени.

В данной статье будут рассмотрены показания к трансплантации печени при билиарной атрезии, а также подготовка к трансплантации печени детей с билиарной атрезией.

Билиарная атрезия. Причины возникновения

Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции.

Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит. Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов.

Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков. В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.

Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде.

При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы – атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.

Показания к трансплантации печени при билиарной атрезии

  • Неудачная портоэнтеростомия по Касаи;
  • Отсутствие желчеотведения;
  • Позднее развитие цирроза, несмотря на хороший отток желчи;
  • Поздняя диагностика билиарной атрезии;
  • Невозможность адекватной нутритивной поддержки;
  • Невыполнение требований, требующих агрессивной поддержки питания;
  • Метаболическая болезнь кости, приводящая к переломам;
  • Рецидивирующий холангит, несмотря на соответствующую антибактериальную терапию;
  • Мультирезистентные бактериальные штаммы;
  • Жизнеугрожающий сепсис;
  • Периодические госпитализации, ухудшающие качество жизни;
  • Осложнения синдрома портальной гипертензии;
  • Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода;
  • Напряженный асцит и эпизоды спонтанных бактериальных перитонитов;
  • Злокачественная тромбоцитопения;
  • Выраженный зуд;
  • Легочные сосудистые расстройства;
  • Гепатопульмональный синдром;
  • Порто-пульмональная гипертензия;
  • Гепаторенальный синдром;
  • Злокачественные новообразования печени;
  • Гепаитоциллюлярная карцинома;
  • Холангиокарцинома.

Неудачная портоэнтеростомия по Касаи

Понятие порогового возраста, после которого портоэнтеростомия по Касаи (ПЭС) неэффективно, остаётся дискутабельным.

Считается, что пациенты с “поздно выполненной ПЭС”, это те пациенты, которым ПЭС выполнили в сроки более 90 дней с момента рождения.

Мировые исследования показали, что у таких пациентов двухлетняя выживаемость составляет до 42%, 23-45% через 4-5 лет, 15-40% после 10 лет.

Ни фиброз, выявленный морфологически, ни узловатый вид печени во время ПЭС достоверно не предсказывают результат после операции.

Однако ПЭС у младенцев с циррозом и асцитом может ускорить печеночную декомпенсацию. В нескольких исследованиях было показано, что пациенты с предшествующей ПЭС подвергаются повышенному риску перфорации кишечника и билиарных осложнений после трансплантации печени.

Во многих трансплантационных центрах в мире считается целесообразным выполнить трансплантацию печени, нежели портоэнтеростомию по Касаи.

Билиарная атрезия. Портоэнтеростомия по Касаи не рекомендуется к выполнению у детей с билиарной атрезией во многих трансплантационных центрах.

Нутритивные нарушения

У детей с нарушенным желчеоттоком (в том числе после ПЭС) будет постепенно развиваться значительная мальабсорбция, белково-энергетическая недостаточность, и, как следствие, задержка развития.Дети с нормализацией желчеоттока после ПЭС, также будут страдать от этих последствий, хоть и несколько позже.

Помимо всего прочего, у таких пациентов наблюдаются биохимическая и клиническая недостаточность жирорастворимых витаминов, железа и цинка являются общими и требуют агрессивной коррекции и регулярного мониторинга.

Метаболические нарушения в костях скелета, приводящие к рецидивирующим переломам, также могут развиваться по мере прогрессирования заболевания печени, даже без дефицита витамина D или кальция.

Также, агрессивная нутритивная поддержка (включая назогастральные кормления или парентеральное питание) является показанием к трансплантации печени.

Бактериальный холангит

От 40% до 80% пациентов после ПЭС испытывают по крайней мере 1 эпизод бактериального холангита до достижения 2-летнего возраста, а у 25% пациентов случаются частые рецидивирующие холангиты. Послеоперационный холангит ассоциируется с снижением 1- , 3- и 5-летней выживаемости по сравнению с детьми без холангита (92%, 76% и 76% против 80%, 51% и 23% соответственно).

Кроме того, рецидивирующий холангит дает 3-кратное повышение риска нарушения желчеоттока после ПЭС, которое приводит к билиарному циррозу.

Также показаниями к трансплантации печени являются те случаи, когда у ребенка развивается рецидивирующий холангит, несмотря на агрессивную антибактериальную терапию, высеваются полирезистентные бактериальные штаммы, развивается сепсиса. Также снижение качества жизни из-за частых госпитализаций по поводу холангитов относят к показаниям к трансплантации печени.

Портальная гипертензия

Не смотря на то, что у 60% младенцев с билиарной атрезией восстанавливается желчеотток после ПЭС, печеночный фиброз постепенно прогрессирует. Из-за этого у большинства детей развивается портальная гипертензия.
Проявления портальной гипертензии:

  • Спленомегалия;
  • Асцит;
  • Варикозное расширение вен желудка с риском  желудочно-кишечных кровотечений;
  • Панцитопения.

Проявления портальной гипертензии связаны со значительной заболеваемостью и смертностью. Пациенты с портальной гипертензией требуют регулярного наблюдения.

Зуд

По данным мировой литературы, чаще сообщается о детях с синдромом Аладжиля и прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазом, что у них чаще бывает зуд. Однако холестаз-индуцированный зуд может возникать и при билиарной атрезии.

У некоторых пациентов зуд достаточно значительно выражен, и сильно ухудшает качество жизни как ребенка, так и его родителей.
В этих случаях необходимо подтвердить, что диагноз билиарной атрезии правильно установлен, а также, что были исключены другие медицинские причины зуда (например, атопия, педикулез или крапивница).

Трансплантация печени показана для пациентов с трудноизлечимым зудом, который нарушает сон, или нормальную деятельность, не смотря на адекватную терапию.

Гепатопульмональный синдром и портопульмональная гипертензия

Гепатопульмональный синдром (ГПС) и портопульмональная гипертензия (ППГ) могут возникать вследствие билиарной атрезии и являются показаниями к трансплантации печени из-за высокой смертности без проведения трансплантации печени. ГПС характеризуется артериальной гипоксемией, вызванной расширением внутрилегочных сосудов у пациентов с синдромом портальной гипертензии или врожденными портосистемными шунтами.

Гипоксия, повышенная утомляемость и вялость являются основными клиническими проявлениями. ГПС Развивается у 3-20% детей с циррозом печени.

Диагноз ГПС устанавливается на основании сцинтиграфии (определяются лёгочные шунты, сформировавшиеся на фоне портальной гипертензии), а также на основании ЭХО-кардиографии.

Билиарная атрезия. Сцинтиграфия лёгких при гепатопульмональном синдроме.

Эффективной терапии, помимо трансплантации печени, для ГПС и ППГ не существует. В некоторых случаях применяют инсуффляцию увлажнённого кислорода, что может увеличить парциальное давление кислорода в периферической крови. Тяжелая гипоксемия (PaO2 50 мм.рт.ст., это является противопоказанием к трансплантации печени из-за высокой интраоперационной и послеоперационной смертности.

Таким образом, ГПС и ППС являются показаниями к трансплантации печени при билиарной атрезии, но тяжесть и темпы прогрессирования этих расстройств диктуют необходимость срочной оценки показаний к трансплантации.

Гепаторенальный синдром

Гепаторенальный синдром (ГРС) является редким осложнением на терминальных стадиях болезней печени, при котором развивается острая почечная недостаточность.

Особенность этого синдрома заключается в том, что он развивается несмотря на интактные почки, ввиду уменьшения почечного кровотока. Это тяжелое осложнения купируется после трансплантации печени и функция почек восстанавливается.

Поэтому ГРС является показанием к трансплантации печени у детей с билиарной атрезией.

Злокачественные опухоли печени

Озлокачествление является признанным осложнением хронических заболеваний печени. В редких случаях (менее 1%) у детей первых месяцев жизни на фоне билиарной атрезии может развиваться гепатоцеллюлярная карцинома. Холангиокарцинома встречается ещё реже.

При повышенный уровня альфа-фетопротеина или выявления подозрительных очагов при УЗИ печени, необходимо дополнительная визуализация в виде компьютерной томографии с внутривенным болюсным контрастированием для подтверждения диагноза и оценки метастазирования.

Полное хирургическое удаление опухоли – единственный радикальный вариант лечения, хотя, по литературным данным, химиотерапия может быть более эффективной у детей, чем у взрослых.

Миланские критерии могут быть неприменимы для детей, и успешные результаты трансплантации печени были достигнуты даже у детей, которые не соответствовали более “мягким” критериям Калифорнийского университета Сан-Франциско (одиночная опухоль

Источник: https://doctorsemash.com/biliary-atresia/

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: