Атрезия почки

Содержание
  1. Агенезия почек
  2. Распространенность
  3. Причины возникновения
  4. Клиническая картина
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Прогноз
  8. Врожденные аномалии развития и расположения почек
  9. Причины
  10. Симптомы
  11. Аномалии почечных сосудов
  12. Аномалии количества
  13. Агенезия
  14. Добавочная почка
  15. Удвоение
  16. Аномалии величины
  17. Аномалии расположения и формы
  18. Дистопия
  19. Патология взаимоотношения
  20. Подковообразная почка
  21. Галетообразная
  22. S-образная
  23. Палочкообразная
  24. Аномалии структуры
  25. Дисплазия
  26. Мультикистоз
  27. Поликистоз
  28. Единичные кисты
  29. Аномалии мозгового слоя
  30. Аномалии почечных лоханок
  31. Существует ли профилактика?
  32. Аномалии развития мочеполовой системы и их особенности
  33. Отклонения в развитии элементов мочеполовой системы
  34. Почечные аномалии
  35. Сращенные почки
  36. Отсутствие почки
  37. Гипоплазия органа
  38. Дополнительная почка
  39. Сосудистые патологии
  40. Удвоение органа
  41. Патологии, связанные с мочевым пузырем и уретрой
  42. Врожденные пороки половых органов
  43. Женские проблемы
  44. Мужские проблемы
  45. Возможные причины аномалий
  46. Методы выявления отклонений
  47. Варианты лечения
  48. Предупреждение мочеполовых пороков
  49. Заключение
  50. Причины аномального развития почек: виды, симптомы и лечение
  51. Общая информация
  52. Классификация и виды
  53. Сращивание
  54. Мелкокистоз или поликистоз по инфантильному типу
  55. Крупнокистоз по-взрослому образованию
  56. Гипоплазия
  57. Другие пороки и аномалии
  58. Симптомы проявления
  59. Стадии развития
  60. Методы терапии
  61. Медикаментозная терапия
  62. Хирургическое вмешательство
  63. Народная медицина
  64. Осложнения и последствия
  65. Профилактические меры

Агенезия почек

Атрезия почки

Агенезия почек (арения, ренальная агенезия) — это ВПР (врожденный порок развития), характеризующийся отсутствием одной или обеих почек.

В соответствии с определением выделяют 2 типа ренальной агенезии:

  • односторонняя;
  • двусторонняя.

Распространенность

Частота встречаемости двусторонней арении составляет 1-3 случая на 10000 новорожденных с преимущественным поражением плодов мужского пола (соотношение мальчиков к девочкам составляет 2,6:1).

информацияЗначительно чаще встречается одностороннее отсутствие — 1 случай на 500 новорожденных. В большинстве случаев отсутствует левая почка. Соотношение мальчиков к девочкам 3:1.

Причины возникновения

Как правило, конкретную причину выявить невозможно. Чаще всего причина многофакторная. Однако можно выделить 2 ведущих:

  • Генетические факторы. Отмечается повышение частоты рождения детей с данной патологией у родителей, имеющих какие-либо ВПР мочевыделительной системы. Однако тут хотелось бы отметить, что повторное рождение ребёнка с данным пороком встречается крайне редко.
  • Воздействие вредных факторов в период закладки основных органов (5-7-я неделя внутриутробного развития, когда начинается формироваться метанефроз, или окончательная почка). К ним можно отнести прием нефротоксичных (поражающих почки) препаратов беременной женщиной, употребление алкоголя. В результате чего в развивающемся органе происходит инсульт и возникает препятствие нормальной организации и развитию почки с одной или двух сторон.

Клиническая картина

Клинически состояние может быть как критическим, так и удовлетворительным. Все зависит от типа повреждения:

  • Двусторонняя арения часто сочетается с гипоплазией (недоразвитостью) легких и лицом Поттера (широкая переносица, эпикант, «нос попугая», мягкие, без хрящевой основы, низко посаженные уши без завитков и трагуса (козелка), западающий подбородок) и другими ВПР (позвоночника и др.). Дети с таким диагнозом погибают в первые часы жизни от почечной и легочной недостаточности.
  • Односторонняя арения может проявиться с первых дней жизни ребенка, если здоровая почка не способна к компенсации. Ведущие симптомы – постоянные срыгивания, вплоть до рвоты, полиурия (обильное мочеиспускание), тотальное обезвоживание, гипертензия (повышенное давление), общая интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Если же здоровая почка принимает на себя функцию отсутствующей, то заболевание практически не проявляется и обнаруживается случайным образом при обращении за медицинской помощью по поводу других ВПР или заболеваний мочевыделительной системы. Имеющаяся почка начинает компенсаторно гипертрофироваться (увеличиваться) после первого месяца жизни, хотя тенденция к увеличению появляется еще внутриутробно. Приблизительно у 15 % таких пациентов выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный ток мочи) со стороны здорового органа.

Возможно формирование аномалий в половой сфере, что связано с совместной закладкой органов мочевой и половой сферы:

  • У мальчиков односторонняя арения часто сопровождается отсутствием вольфова протока и, соответственно, одноименного семявыносящего протока.
  • У девочек односторонняя ренальная агенезия часто сопровождается пороками формирования половых органов, а именно синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: пороки развития половых органов (маточных труб и матки), отсутствие влагалища и односторонняя арения.

Диагностика

Заболевание может быть диагностировано как внутриутробно, так и после рождения в процессе жизни.

  1. Основным методом антенатальной диагностики является УЗИ (ультразвуковое исследование).
    • Ключевым моментом в диагностике двустороннего отсутствия почек является выраженное маловодие и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря при динамическом исследовании, при цветном доплеровском картировании отсутствуют почечные артерии.
    • Отсутствие органа с одной стороны диагностируется при антенатальном (внутриутробном) УЗИ реже по ряду причин:
      • количество околоплодных вод остается в норме;
      • определяется мочевой пузырь плода;
      • имеющийся при этом надпочечник может быть ошибочно идентифицирован как почка.
  2. Не теряет свое значение УЗИ и после рождения. При этом почка не определяется в своем месте и отсутствует одноименная артерия с той же стороны.
  3. Экскреторная урография — единственная имеющаяся почка компенсаторно увеличена, а с другой стороны при проведении отсроченных снимков отсутствует контрастное вещество.
  4. Нефросцинтиграфия — радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения.
  5. Ангиография — почечные сосуды отсутствуют на стороне поражения.
  6. Цистоскопия — наблюдается гипоплазия треугольника Льето (треугольник в мочевом пузыре, в норме он образован внутренним отверстием мочеиспускательного канала и устьями обоих мочеточников), мочеточниковое устье на стороне поражения отсутствует.

Лечение

информацияПри отсутствии симптомов заболевания специфического лечения не требуется.

Некоторые авторы рекомендуют соблюдение диеты и периодическое проведение профилактических курсов метаболической терапии для поддержания работы единственной почки. При нарушении ее функционирования показана трансплантация органа (пересадка донорского органа).

Прогноз

  • При двусторонней агенезии летальность 100%. Смерть может наступить как внутриутробно, так и в первые часы жизни.
  • При односторонней — прогноз вполне благоприятный. Чаще всего качество жизни ухудшает наличие других пороков развития.

Источник: https://baby-calendar.ru/vrozhdennye-poroki/ageneziya-pochek/

Врожденные аномалии развития и расположения почек

Атрезия почки

Аномалии почек – врожденные пороки строения, структуры, функционирования или расположения этого органа. Такие нарушения формируются в период внутриутробного развития.

Аномалии могут затрагивать одну или обе почки. Патологии диагностируют у одного из 800-1000 новорожденных. Об их существовании можно догадаться по возникающим симптомам.

Причины

Достоверные причины неизвестны. Развитию пороков способствуют такие факторы:

  • генетическая предрасположенность (нарушение на уровне генов);
  • прием лекарственных препаратов (антибиотиков и ингибиторов АПФ), особенно в 1 триместре беременности;
  • курение и злоупотребление алкоголем беременной, употребление наркотиков;
  • радиационное облучение;
  • инфекционные заболевания.

При генетическом сбое аномалии развития почек сочетаются с другими пороками. Существуют патологии почечных сосудов, количества, структуры, расположения, формы, величины, а также другие.

Диспотия или аномалия расположения почки возникает из-за нарушения ее перемещения из тазовой в поясничную область на 7-8 неделе эмбрионального развития. Она в 2-3 раза чаще встречается у сильного пола.

Симптомы

Двусторонние аномалии развития почек можно обнаружить в короткие сроки. Уже в первые месяцы жизни крохи из-за нарушения функции органа возникают такие симптомы:

  • тянущие периодические или постоянные боли в области поясницы;
  • повышение артериального давления;
  • жажда;
  • приступы колик в поясничной области;
  • признаки интоксикации;
  • изменение цвета мочи, наличие крови;
  • повышение температуры тела;
  • склонность к отекам;
  • варикозное расширение вен яичка (у мальчиков).

Односторонние пороки редко проявляются выраженной симптоматикой, поэтому их можно выявить совершенно случайно.

При добавочном органе, гипоплазии и поликистозе нарушается отток мочи.

Аномалии почечных сосудов

Такие пороки приводят к нарушению кровотока и оттока мочи, в результате чего появляются следующие почечные заболевания – пиелонефрит, почечная недостаточность, дистопия, дисплазия, мочекаменная болезнь, гидронефроз, возможны кровотечения.

К аномалиям почечной артерии (ПА) и вены (ПВ) можно отнести:

  1. Аномалии количества:
    • Добавочная ПА. В результате этого нарушается отток мочи, могут появляться камни, развивается гидронефроз и пиелонефрит.
    • Двойные или множественные ПА. При этом нарушении орган снабжается кровью из двух источников.
    • Солитарная ПА. Это тот случай, когда один сосуд питает обе почки.
  2. Аномалии расположения:
    • Поясничное положение. Характерно низкое отхождение ПА от аорты.
    • Подвздошное. ПА отходит от подвздошной артерии.
    • Тазовое. ПА отходит от внутренней подвздошной артерии.
  3. Аномалии формы и структуры:
    • Аневризма ПА. Это расширение сосудов, которое проявляется гипертензией и тромбоэмболией с дальнейшим развитием инфаркта органа.
    • Фибромускулярный стеноз. Это сужение ПА в результате разрастания фиброзной и мышечной тканей.
    • Коленообразная ПА. Это аномальный изгиб сосуда.
  4. Врожденные артериовенозные фистулы. Для этой патологии характерны симптомы артериальной гипертензии.
  5. Аномалии количества ПВ:
    • Добавочная ПВ.
    • Множественная ПВ.
  6. Аномалии расположения ПВ:
    • Кольцевидная ПВ. При этом сосуд обхватывает аорту.
    • Ретроаортальная ПВ. Расположение позади аорты.
    • Экстракавальное впадение ПВ. Когда почечная вена впадает в подвздошную.

Аномалии количества

Эти аномалии развития почек занимают 2-ое место по распространенности, составляют 34% от всех существующих почечных пороков.

Агенезия

Второе название у этого заболевания – аплазия. Это отсутствие одной почки. Чаще встречается у мальчиков. Патология никак себя не проявляет.

В большинстве случаев вместе с почкой отсутствует семявыносящий проток и мочеточник.

Добавочная почка

Это наличие третьей почки, которая меньше по размеру чем остальные органы. Она снабжается кровью из отдельного сосуда, у нее есть собственный мочеточник.

Удвоение

Этот порок чаще встречается у девочек. Для него характерно разделение органа на 2 части, причем верхняя часть всегда меньше нижней. Каждая половина снабжается кровью разными артериями. Удвоенная почка по размерам значительно больше нормальной.

Аномалии величины

К ним относится гипоплазия. Это уменьшение размеров органа, с сохранением его строения и функционирования.

Аномалии расположения и формы

Бывают односторонние и двусторонние пороки.

Дистопия

Классификация врожденных аномалий расположения почек:

  • Тазовая дистопия. Орган расположен между мочевым пузырем и прямой кишкой.
  • Поясничная. Орган располагается ниже нормального уровня.
  • Подвздошная. Орган находится в подвздошной ямке.
  • Торакальная. Патология встречается редко, поскольку орган располагается в грудной полости.
  • Перекрестная. На одной стороне есть сразу 2 почки, а на другой они отсутствуют.

Дистопия часто проявляется болью в животе или пояснице, тошнотой, рвотой, нарушением стула.

Патология взаимоотношения

Бывает одностороннее и двустороннее сращение почек.

Подковообразная почка

Это аномалия формы органа, когда сращиваются верхний и нижний ее полюс. Почка напоминает подкову.

Галетообразная

Это вид патологии формы, в результате чего сращение происходит по медиальной поверхности.

S-образная

Верх одной почки сращивается с низом другой.

Палочкообразная

Сращение аналогично, что и при S-образной форме, только первая почка перекручивается, выглядит как буква L.

Аномалии структуры

Эти аномалии развития почек распространены. Для них характерно образование кист и пороки развития почечной ткани.

Патологии структуры лечатся оперативно. Они приводят к развитию почечной недостаточности.

Дисплазия

Это уменьшение размеров органа со снижением его функциональной способности. Есть 2 формы этой патологии:

  • Карликовая почка. Размер органа 2-5 см, снижено количество клубочков и сосудов. Может отсутствовать мочеточник.
  • Рудиментарная почка. Это недоразвитая почка, которая выглядит как зародыш этого органа. Его развитие остановилось еще в утробе матери.

Мультикистоз

Патология встречается редко, лишь в 1% всех случаев. Бывает только односторонней, двусторонняя не совместима с жизнью. При мультикистозе почечная ткань заменена кистозной.

Поликистоз

Распространенное заболевание, которое чаще поражает оба органа. Почка выглядит как гроздь винограда, поскольку вместо нормальной ткани есть кисты.

Единичные кисты

Это образование на поверхности почки (реже возникает внутри органа). Патология может быть врожденной или приобретенной.

Аномалии мозгового слоя

Классификация:

  • мегакалис – это врожденное заболевание, для которого характерно диффузное расширение чашечки;
  • полимегакалис – расширение нескольких чашечек;
  • губчатая почка – расширение почечных канальцев, при этом орган похож на губку.

Аномалии почечных лоханок

Эти пороки проявляются в неполном удвоении или раздвоении лоханок и мочеточников. Есть такие виды:

  • аномалии структуры и формы – стеноз, гипоплазия;
  • аномалии расположения;
  • добавочный мочеточник;
  • сужение или расширение лоханок.

От порока можно избавиться только хирургическим способом.

Существует ли профилактика?

Мер профилактики нужно придерживаться еще в период беременности, особенно на сроке 4-8 недель. Необходимо соблюдать диету. Вредно есть жирную и соленую пищу. Также нужно беречь себя от болезней, не употреблять антибиотики и препараты для снижения давления. Обязательно нужно отказаться от вредных привычек.

Прогноз при аномалиях почек благоприятный, поскольку удается нормализовать функционирование мочевыделительной системы. Исключения составляют лишь тяжелые пороки обеих органов. В этом случае шансы на выживание у младенца небольшие.

Источник: https://nefrologiya.pro/pochki/anomalii/

Аномалии развития мочеполовой системы и их особенности

Атрезия почки

Аномалии развития мочеполовой системы в структуре врожденных пороков занимают первое место. Чаще всего они формируются на ранних этапах эмбриогенеза и представляют собой стойкие изменения органов или тканей, выходящих за пределы вариаций их строения.

Некоторые из этих патологий в силу тяжести развития несовместимы с жизнью, что приводит к гибели младенца в утробе матери либо сразу после рождения. Другие не столь опасны и поддаются консервативной терапии или хирургическому воздействию.

Третьи же не доставляют беспокойства на протяжении всей жизни и выявляются случайно при обследовании по поводу других болезней или во время операции на брюшной полости.

Отклонения в развитии элементов мочеполовой системы

Несмотря на развитие медицины, актуальность проблемы не снижается. Мочевыделительная и репродуктивная системы тесно взаимосвязаны между собой анатомически и функционально, кроме того их выводные протоки открываются в общий мочеполовой синус.

Вследствие этого аномалии первой сочетаются с пороками второй почти в 40% случаев.

Нарушения, формирующиеся в период онтогенеза, предполагают отклонения в развитии или функционировании одного или нескольких органов, из-за чего и появляются множественные патологии.

Почечные аномалии

Нарушения почек возникают в период эмбрионального развития или после рождения. Они проявляются в структуре и месторасположении парного органа. Подробно ознакомиться с темой можно, изучив руководство по урологии А.В Люлько и Н.А. Лопаткина.  Согласно классификации МКБ, различают аномалии количества, локализации и формы.

Сращенные почки

Группа пороков включает различные модификации парного органа. Наиболее часто встречаются следующие формы:

  • галетообразная – объединение медиальной поверхности;
  • подкова – сращивание верхней или нижней части.

В практике реже, но все же выявляется парный орган в виде палочки или буквы S. Такая форма обусловлена особенностями соединения поверхностей.

Отсутствие почки

В ходе диагностического исследования довольно часто выявляется недостаток одной почки или ее полную неработоспособность вследствие недоразвития. При этом наблюдаются аномалии ее мочеточника.

Поскольку признаки отсутствуют, патология первое время считается вариантом нормы.

Выполнение всех функций берет на себя здоровый орган, но постоянные перегрузки постепенно приводят к его изнашиванию, что проявляется характерными симптомами.

Гипоплазия органа

Довольно часто выявляется патологическое нарушение, проявляющееся нестандартными размерами почки. Если, несмотря на миниатюрные габариты, она прекрасно справляется со своими функциями, и отток через мочеточниковый канал не затруднен, терапевтического лечения или оперативного вмешательства не требуется.

Дополнительная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется в виде формирования третьего органа, обладающего меньшими размерами, и локализующегося ниже основной топографической линии.

Как правило, он функционирует самостоятельно, поскольку имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения.

Корригирующая операция показана в случае расширения почечной лоханки, развития пиелонефрита или опухолевого процесса.

Сосудистые патологии

Врожденные пороки развития мочеполовой системы могут быть обусловлены не только особенностями расположения внутри тела, структурой и количеством органов, но также и нетипичным строением их собственной сети кровоснабжения.

В клинической практике наблюдаются следующие патологии сосудов, снабжающих почки кровью.

  1. Врожденные видоизменения почечных вен. По количеству они делятся на добавочные и множественные, по локализации и форме – экстракавальные, ретроаортальные, кольцевидные.
  2. Количество и топография почечных артерий. Выделяют добавочные, двойные или множественные сосуды.
  3. Отклонения в структуре и форме артериальных столов. К ним относятся: фибромускулярный стеноз – избыточное количество мышечной ткани, аневризма – трансформация сосудистых стенок и их утолщение вследствие отсутствия волокон мускулатуры, артериовенозные фистулы – «перекрытия» в устье обеих систем.

Удвоение органа

Патология, характеризующаяся сращением двух почек по вертикали верхней и нижней плоскости. Таким образом, орган становится вдвое длиннее, но одна из его половин оказывается недоразвитой. При этом каждая часть имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Различают одно- или двустороннее удвоение, полное или неполное.

Патологии, связанные с мочевым пузырем и уретрой

При рассмотрении патологий формирования мочеполовой системы нельзя не обратить внимание на органы, столь значимые для осуществления функции выведения урины. Специалисты отмечают следующие аномалии развития мочевого пузыря:

  • аплазия или агенезия – частичное или полное отсутствие органа;
  • редупликация – фрагментарное или целое удвоение мочевого пузыря;
  • дивертикул – выпячивание стенки органа;
  • экстрофия – дефект передней стенки брюшины и выпадение слизистой наружу.

Последнее состояние считается наиболее тяжелым и опасным для жизни, оно затрагивает не только сам мочевой пузырь, но также брюшную полость, тазовые кости и уретральный канал. Кстати, последний часто подвергается патологическим изменениям в процессе онтогенеза.

Аномалии внутриутробного развития уретры, отклонения в структуре и строении мочеиспускательного канала нарушают функциональность всей системы мочевыведения. Состояния, возникающие на фоне данной патологии, ухудшают работу почек, поэтому лечение следует начинать сразу после обнаружения проблемы.

В таблице отражены типы аномалий уретрального канала и их описание.

Вид порока развитияХарактеристикаПредрасположенность по половому типу
Увеличение количестваМножественное строение уретрыОтмечается у мужчин, женщин, детей
ГипоспадияНаружное отверстие мочеиспускательного канала располагается ниже основной линииВыявляется только у лиц мужского пола
ЭписпадияВыходное окончание уретры находится на половом органе выше положенного в нормеДиагностируется у представителей обоих полов

Врожденные пороки половых органов

Пороки мочеполовой системы формируются в период внутриутробного развития плода независимо от половой принадлежности. Это означает, что с одинаковой частотой пороки выявляются как у мальчиков, так и у девочек.

В раннем периоде они характеризуются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, а позже – нарушением полового созревания. Причинами выступают внешние и внутренние тератогенных факторы. В первую категорию входят вредные привычки, прием фармпрепаратов, плохое питание, вирусные и бактериальные инфекции.

Ко второй группе относятся различные мутации, отягощенная наследственность, соматические заболевания и эндокринные нарушения.

Женские проблемы

Основной причиной патологических отклонений в развитии женских половых органов считаются нарушения органогенеза на ранних сроках гестации. Вариантами, часто встречающимися в клинической практике, могут служить аномалии следующих структурных элементов репродуктивной системы:

  • наружных половых органов;
  • девственной плевы и влагалища;
  • матки;
  • яичников и маточных труб.

С учетом особенностей анатомического строения  различают следующие виды врожденных пороков половой сферы женщины:

  • отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия;
  • изменение размеров: увеличение – гиперплазия, уменьшение – гипоплазия;
  • нарушение просвета: сужение – стеноз, недоразвитие или полное заращение – атрезия.

Увеличение количества целых органов, как правило, удвоение, носит название мультипликации. Образование цельной анатомической структуры вследствие их сращивания именуется слиянием. При необычном топографическом расположении принято говорить об эктопии.

Мужские проблемы

Основным фактором, влияющим на развитие патологических отклонений мужских половых органов, являются различные хромосомные нарушения. Реже всего в клинической практике встречаются аномалии полового члена.

  1. Отсутствие только головки или самого пениса.
  2. Эктопия органа – расположение скрытое или позади мошонки и крайне малые размеры.
  3. Раздвоение пениса – характеризуется наличием двух стволов или головок.
  4. Врожденный фимоз – сужение отверстия крайней плоти.

Намного чаще выявляются пороки мошонки или яичек. В медицинской практике можно встретить следующие случаи:

  • грыжа мошонки:
  • отсутствие одного или двух яичек или, наоборот, мультипликация;
  • крипторхизм – задержка тестиса в брюшине или паховой области;
  • гипоплазия или эктопия яичка.

Внимание! Тяжелым пороком развития считается гермафродитизм – характеризующийся наличием женских и мужских половых органов одновременно. В этом случае определение пола становится затрудненным, и выявляется только после генетического исследования.

Практически все вышеперечисленные аномалии (особенно в сочетании с пороками мочевыделительной системы) доставляют мужчине физический и психоэмоциональный дискомфорт, а также становятся причиной нарушений их функционирования, и приводят к бесплодию.

Возможные причины аномалий

Формирование органов мочеполовой системы происходит на 4-8 неделе беременности, и именно в этот период эмбрион особенно незащищен. Медиками установлен ряд факторов, способных оказать влияние на данный процесс и спровоцировать патологические отклонения. Наиболее распространенными считаются следующие.

  1. Инфекционно-воспалительные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности, в том числе ОРВИ и ИППП.
  2. Чрезмерное употребление алкоголя, наркотических веществ, курение.
  3. Патогенные выбросы промышленных предприятий.
  4. Ионизирующее облучение или отравление токсичными ядами.
  5. Злоупотребление фармпрепаратами, в том числе, гормональными противозачаточными средствами.
  6. Вредная профессиональная деятельность.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. В случае обнаружения сочетанных пороков, врачи говорят о генетических мутациях или наследственности. Так как существует несколько факторов их возникновения (кровосмешение, резус-конфликт матери и плода), то необходима помощь специалиста, который проведет тщательный анализ заболеваний в семье.

Методы выявления отклонений

Поскольку многие врожденные пороки развития клинически никак не проявляются, то для их определения рекомендуется проведение диагностики с применением ряда инструментальных манипуляций:

  • гистология биоптата;
  • УЗИ органов малого таза;
  • рентгенография с введением контрастного вещества;
  • экскреторная урография;
  • ангиография;
  • ретроградная пиелография;
  • цистография;
  • сцинтиграфия;
  • уретроскопия;
  • фистулография;
  • КТ или МРТ.

Ряд аномалий врач может определить при визуальном осмотре ребенка с применением таких манипуляций, как пальпация и перкуссия. Иные пороки (и их большинство) выявляются только в ходе обследования на наличие заболеваний мочеполовой сферы.

Варианты лечения

При случайном выявлении пороки с отсутствием  характерных симптомов лечения не требуют. Человеку рекомендуется наблюдение у специалиста и выполнение мер по профилактике заболевания. Аномалии мочеполовой системы можно вылечить методами консервативного воздействия или хирургическим путем.

Консервативные методы терапии применяются в случае запущенности патологии, когда наблюдается развитие инфекционного процесса или образование камней в почках или мочевом пузыре.

Симптоматическая терапия предполагает назначение пациенту антибактериальных, противовирусных, болеутоляющих препаратов.

Использование средств из арсенала народной медицины можно применять только после консультации с лечащим врачом.

Все хирургические процедуры различаются по объему и сложности и проводятся исключительно по жизненным показаниям либо в случае неэффективности методов консервативной терапии. Но существуют ситуации, когда радикальные меры тоже не приносят 100% результата, и врач вынужден провести  повторную операцию.

В постоперационном периоде больному необходимо соблюдать рекомендации врача, являться на плановые осмотры с целью проверки функциональности органов.

Предупреждение мочеполовых пороков

Для нормального протекания беременности, а также полноценного развития органов плода женщина должна скорректировать свое поведение и образ жизни. В частности, ей рекомендуется следующее:

  • правильно питаться в период вынашивания;
  • избегать заражения инфекционными агентами;
  • полностью отказаться от курения, употребления спиртсодержащих напитков, наркотиков;
  • воздержаться от приема медикаментозных препаратов, заменив их народными средствами;
  • регулярно посещать гинеколога, сдавать анализы и проводить УЗИ органов малого таза.

Заключение

Современная медицина располагает большими возможностями для избавления малыша от аномалий внутриутробного формирования органов.  Эффективные методы позволяют не только сохранить жизнь ребенку, но дают ему шанс полноценно развиваться, ничем не отличаясь от сверстников.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/anomalii-razvitija-mochepolovoj-sistemy.html

Причины аномального развития почек: виды, симптомы и лечение

Атрезия почки

Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.

Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.

Общая информация

Заподозрить наличие у плода патологических изменений в процессе формирования парных органов можно еще на внутриутробном этапе развития. При проведении планового УЗИ на 13–15 неделе заметно наличие аномалий. В этот период женщина еще может прервать беременность.

Некоторые пороки сочетаются друг с другом, что негативным образом сказывается на состоянии плода и его развитии. В таком случае ребенок признается нежизнеспособным.

Если аномалии по тем или иным причинам были выявлены после рождения, то опасными считаются, если носят двухсторонний характер или сочетаются с другими пороками.

Если оценивать патогенез, то подобные состояния диагностируются у новорожденных в 30–40% случаев. Речь идет о доле аномалий почек, среди других врожденных пороках развития.

В педиатрии подобные изменения в строении органов считаются одними из самых распространенных. Поэтому их актуальность неоспорима.

Но если говорить об аномалиях мочевыделительной системы в целом, то они редко приводят к летальному исходу, только если был нарушен процесс фильтрации крови. При этом нарушения оказывают влияние на работу всего организма.

Классификация и виды

Существует различные пороки почек, их существует несколько видов. Подобная классификация необходима для постановки диагноза и проведения качественной терапии.

Сращивание

Порок, при котором, оба органа соединены в одно целое, но при этом имеют собственные сосуды и отходы в мочеточники. Чаще подобная патология диагностируется у мальчиков, от общей массы детей, рожденных с аномалиями почек, составляет 14%.

Сращение сопровождается рядом характерных признаков и нередко имеет другие (сопутствующие) изменения в работе или состоянии парных органов.

К характерным признакам можно отнести:

  • боль в области поясничного отдела позвоночника;
  • нарушение оттока мочи;
  • специфические признаки пиелонефрита или гидронефроза.

Возникновение симптоматики обусловлено наличие другого заболевания, нефропатия при сращении развивается с:

Лечение заболевания проводится исключительно оперативным путем. Медикаментозная терапия при таком пороке развития выполняет вспомогательную функцию и направлена на устранение неприятных симптомов.

Мелкокистоз или поликистоз по инфантильному типу

Тяжелая патология, которая сочетается с поражением печени и желчных протоков. Дети, рождение с подобным пороком развития нежизнеспособны.

Если проводить вскрытие или делать УЗИ, то почки будут напоминать губку с мелкими порами. ИХ поверхность, структурные ткани и клубочковые, заменены кистозными образованиями.

Выполнять фильтрационную функцию органы не могут. В сочетании с поражением печени и при условии, что патологические изменения затронули оба органа сразу, ребенок или плод признается врачами неспособным к жизни.

Крупнокистоз по-взрослому образованию

При подобных патологических изменениях на поверхности органов обнаруживаются крупного размера кисты.

Они соединены здоровой тканью, почки могут функционировать, выполнять свою работу не в полном объёме.

Нередко порок р сочетается с поликистозом печени или поджелудочной железы. Наследуется по доминантному признаку.

Кисты имеют крупный размер, но наполнены прозрачным содержимым, в их полостях скапливается жидкость. В отсутствии адекватной терапии образования могут гноиться, вскрываться, перерождаться в абсцесс.

Гипоплазия

Это врожденное уменьшение массы и размера органов, то есть, они плохо развиты и не соответствуют размерам плода или младенца.

Гипоплазия может носить односторонний или двухсторонний характер, при одностороннем типе течения у детей наблюдается викарная гипертрофия нормальной (здоровой) почки.

Другие пороки и аномалии

К таковым можно отнести изменения в расположении органов, то есть дистопия, она бывает:

  1. Подвздошная — с расположением органа в подводящей ямке, при условии, что сосуды отходят от общей артерии.
  2. Тазовая – орган располагается в малом тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Подобное расположение нарушает работу, как мочевого пузыря, так и прямой кишки.
  3. Торакальная – редкий порок развития, при котором почка располагается в грудной клетке, преимущественно с левой стороны.
  4. Перекрестная – когда 2 органа расположены в одной стороне и полностью функционируют.

Симптомы проявления

Существует несколько специфических признаков, которые помогают выявить наличие пороков развития или заподозрить определенные изменения в строении почек.

К специфической симптоматике можно отнести:

  • нарушение оттока мочи;
  • появление первых признаков пиелонефрита;
  • изменения в составе крови и мочи;
  • повышение уровня АД.

Многое зависит от того, какой именно прок наблюдается у младенца, если речь идет об измененном положении почки, то симптоматика может отсутствовать полностью.

Некоторые из аномалий развиваются настолько медленно, что первые признаки наличия изменений начинают беспокоить человека уже в довольно зрелом возрасте.

Стадии развития

На начальном этапе патологическая симптоматика отсутствует полностью. Ребенка ничего не беспокоит, родители самостоятельно не могут определить наличие порока развития, поэтому не подозревают о его существовании.

Позже, если состояние прогрессирует, нарушается отток мочи. Застой жидкости приводит к появлению признаков пиелонефрита: повышается температура тела, беспокоит боль в области поясницы, изменяется объем выделяемой мочи.

При более тяжелых аномалиях наблюдается: гематурия, протеинурия, задержка жидкости, повышение уровня АД, отечность тканей. Младенец плохо ест и развивается с отставанием.

Если пороки носят генетический характер и сочетают с другими изменения в организме, то велик риск поражения легких, головного мозга. Жизнеспособность младенца снижается, ему необходима трансплантация.

Методы терапии

Существует несколько вариантов воздействия на врожденные аномалии, в некоторых случаях, целесообразно применение медикаментозной терапии, в других же исправить ситуацию может только операция.

Медикаментозная терапия

Сращивание почек – если протекает без ярко выраженных признаков, то специфической терапии не требует. Пациент остается под наблюдением уролога, при выявлении камней или пиелонефрита проводиться адекватная терапия.

Поликистоз по-взрослому типу – медикаментозная терапия не эффективна, в силу понятных причин (рассосать кисты не представляется возможным)

Гипоплазия – медикаментозная терапия направлена на улучшение функции здоровой почки, разрабатывается в индивидуальном порядке, в силу сложности порока.

Проведение течения медикаментами допустимо только в том случае если 1 орган имеет нормальный размер и функционирует в полную силу.

Аплазия односторонняя – подразумевает соблюдение диеты и питьевого режима. Приема специфических препаратов не требуется.

Хирургическое вмешательство

При сращении, в случае если один из органов частично или полностью прекращает функционировать, проводят его удаление.

При поликистозе по-взрослому типу проводят пункцию со вскрытием полости кисты и удалением содержимого. Секрет при подозрении на онкологию может быть направлен на гистологическое исследование:

  1. Дисплазия – медикаментозное лечение не проводится в силу неэффективности, требуется срочная трансплантация, в период ожидания проводится гемодиализ.
  2. Гипоплазия – при появлении первых признаков пиелонефрита или сильном повышение уровня АД допустимо проведение нефроэктомии.
  3. Добавочная почка – при наличии необходимости орган удаляют, решение принимается в индивидуальном порядке, поскольку нефроэктомия – это сложная операция, взвешиваются дополнительные риски и вероятность развития осложнений.
  4. Тазовая дистопия – требуется удаление органа, поскольку он нарушает работу кишечника и мочевого пузыря, а также приводит к появлению неприятной симптоматики.

Народная медицина

При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

Осложнения и последствия

Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:

  • к отставанию ребенка в развитии;
  • к почечной недостаточности;
  • к развитию хронического пиелонефрита;
  • к нарушению оттока мочи;
  • к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.

Профилактические меры

В рамках профилактических процедур стоит:

  • правильно питаться в период беременности;
  • регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
  • не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
  • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

Пороки развития почек в педиатрии встречаются весьма часто, но не стоит считать, что ребенок с подобным диагнозом – это инвалид с вероятностью в 100%.

Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/anomalii/simptomy-lecheniye-prognoz.html

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: