Аорто легочная коллатераль

Содержание
  1. Врожденная аорто-легочная фистула: чем грозит ребенку патология
  2. Причины появления аорто-легочной фистулы
  3. Симптомы у новорожденного, ребенка
  4. Узи и другие методы диагностики
  5. Считается ли это патологией, требует ли лечения
  6. Берут ли в армию
  7. Прогноз
  8. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Клинические рекомендации
  9. Термины и определения
  10. 1.1. Определение
  11.  1.2 Этиология и патогенез
  12. 1.3 Эпидемиология
  13.  1.4 Кодирование по МКБ 10
  14. 1.5. Классификация
  15. 2.1. Жалобы и анамнез
  16. Пороки сердца балк
  17. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
  18. ДИАГНОСТИКА
  19. Лечение и наблюдение
  20. Случай паллиативного оперативного лечения сложного врожденного порока сердца (ЕЖ) у ребенка первого года жизни
  21. Обледование по месту жительства.
  22. Телемедицинская консультация в Центре Бакулева.
  23. Поликлиника НЦССХ.
  24. Рентген:
  25. Госпитализация в Центр Бакулева.
  26. Обследование:
  27. Послеоперационный период и выписка

Врожденная аорто-легочная фистула: чем грозит ребенку патология

Аорто легочная коллатераль

Наличие сообщения между аортой и артерией легких называется аорто-легочной фистулой (свищом, фенестрацией, окном, септальным дефектом).

Проявляется на первых месяцах жизни затрудненным дыханием, частыми воспалениями легких, нарушением роста и развития ребенка. Для обнаружения требуется проведение УЗИ сердца, зондирование и аортография.

Показано оперативное лечение – пластика или ушивание.

Причины появления аорто-легочной фистулы

Из-за нарушения формирования перегородки между магистральными сосудами (на 5 — 8 неделе беременности) в ней возникает дефект или она может полностью отсутствовать. Эта врожденная аномалия развития формируется по таким причинам:

  • инфекционные болезни – краснуха, грипп, герпетическая инфекция, ветряная оспа, цитомегаловирус, сифилис, гепатит, токсоплазмоз, туберкулез;
  • курение;
  • наследственная предрасположенность;
  • ревматизм;
  • вредные производственные факторы, ионизирующее облучение;
  • прием алкоголя или опасных для плода веществ, особенно амфетамина и противосудорожных медикаментов;
  • токсикоз первой половины беременности;
  • сахарный диабет, метаболический синдром, преддиабет;
  • угроза выкидыша.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороков сердца. Из статьи вы узнаете о причинах развития пороков у новорожденных детей, механизме функциональных нарушений, видах врожденных пороков клапанов сердца, диагностике и их лечении.

А здесь подробнее о врожденном пороке Фалло.

Симптомы у новорожденного, ребенка

Обычно проявления врожденного порока развития заметны уже на первом месяце жизни – ребенок ослаблен, быстро утомляется, часто прерывает сосание и отказывается от груди из-за тяжелой одышки.

Для таких детей характерно частое и поверхностное дыхание, потливость, ускоренное сердцебиение, простудные болезни и рецидивирующие пневмонии.

Новорожденные медленно набирают вес, а в дальнейшем отстают от сверстников в развитии.

Особенность течения этой патологии состоит в том, что поначалу сброс крови идет из аорты в легкие, что быстро приводит к нарастанию давления в легочных сосудах.

При выраженной гипертензии малого круга кровообращения направление движения крови по фистуле меняется – из легочной артерии идет сброс в аорту или появляется перекрестный кровоток.

На этой стадии болезни у ребенка возникает устойчивый и интенсивный цианоз кожи, хотя ранее была бледность или нормальная окраска.

Большинство детей с аорто-легочным сообщением имеют деформированную грудную клетку из-за увеличения размера правого желудочка. При нарастании сердечной недостаточности прогрессирует одышка, появляется кашель и приступы удушья, усиливающиеся в горизонтальном положении, увеличивается печень, отекают ноги или поясница (при постельном режиме).

Большинство детей с аорто-легочным сообщением имеют деформированную грудную клетку

Узи и другие методы диагностики

Наиболее точный метод обнаружения фистулы между аортой и легочной артерией – УЗИ сердца с допплерографией.

Отверстие или проток могут быть расположены на любом участке в месте соприкосновения магистральных сосудов, их диаметр варьирует от 1 — 2 мм до 2 — 3 см.

Часто этот порок развития сочетается с отверстиями в перегородке сердца, нарушением строения клапанов, болезнью Фалло, стенозом легочной артерии или аорты.

В зависимости от анатомической формы он может иметь вид окна, протока, или перегородка полностью не определяется. При этом важно, что клапанные отверстия крупных сосудов полностью сформированы и находятся на выходах из желудочков. Это является главным отличием от общего артериального ствола.

Для постановки диагноза также учитывают и данные других видов обследования:

  • расширенные границы сердца вправо и влево при перкуссии;
  • систолический шум, возникающий одновременно с дрожанием грудной клетки во втором межреберье;
  • ЭКГ – перегрузка, гипертрофия сердечной мышцы обоих отделов сердца, отклонение вправо электрической оси;
  • рентгенография – расширение сердечной тени, аорты, легочного ствола, усиленный легочной рисунок на ранних стадиях болезни, обеднение – на фоне легочной гипертензии;
  • катетеризация сердца – важный метод диагностики, так как помогает установить давление в сосудах легких, количество сбрасываемой крови, повышение содержания кислорода в легочной артерии, а также возможность попасть катетером из нее в аорту;
  • аортография – прохождение контраста в сосуды легких.

Считается ли это патологией, требует ли лечения

Наличие фистулы между аортой и легочной артерией является редким, но тяжело протекающим пороком сердца, который, в отличие от небольших дефектов перегородки между желудочками или предсердиями, не закрывается самостоятельно. Поэтому детям при обнаружении аорто-легочного сообщения проводится операция.

Если дефект крупный, то ее назначают в возрасте до года. Отверстие ушивается или накладывается заплата.

При этом требуется подключение к аппарату искусственного кровообращения, охлаждение сердца и защита миокарда при помощи медикаментов (кардиоплегия). При наличии потока он перевязывается.

Если невозможно устранить дефект радикально, то оперативное вмешательство проходит в два этапа – сужение ствола легочной артерии манжетой, а затем (через время) – полноценная пластика.

Оптимальное время для хирургического лечения – период до смены направления сброса крови, то есть пока идет лево-правое движение потока и нет выраженной, необратимой легочной гипертензии.

Берут ли в армию

Призывник имеет право на отсрочку от призыва для уточнения диагноза болезни и полного кардиологического обследования.

Чаще всего таким молодым людям выдается военный билет и их списывают в запас либо признают полностью негодным к военной службе.

Крайне редко (после удачной операции) юношу могут признать ограниченно годным по категории войск Б-4 (охрана военных объектов, связь, радиотехника).

Прогноз

Если аорто-легочная фистула имеет небольшой диаметр, то здоровье ребенка может достаточно долго сохраниться удовлетворительным. Дальнейший прогноз для жизни зависит от скорости нарастания сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Без лечения дети редко доживают до 14 лет, продолжительность их жизни может составить несколько месяцев при большом сбросе крови. Своевременная операция существенно увеличивает шансы на выживание, особенно при отсутствии других аномалий развития.

Рекомендуем прочитать о преобретенных пороках сердца. Из статьи вы узнаете о классификации приобретенных пороков сердца, причинах возникновения и симптомах, а также диагностики и лечении приобретенных пороков сердца.

А здесь подробнее о дефекте межжелудочковой перегородки.

Аорто-легочная фистула относится к врожденной аномалии развития магистральных сосудов. Она создает сообщение между аортой и легочным стволом, что вызывает сброс крови. Вначале высокое аортальное давление определяет лево-правый кровоток, затем переполнение легких и гипертензия в их сосудах вызывает смену направления.

Проявляется на первых месяцах жизни ребенка слабостью, тяжелой одышкой, отставанием в развитии. Для подтверждения диагноза требуется прохождение УЗИ и других методов диагностики. Лечение только оперативное.

Смотрите на видео о врожденных пороках сердца и советах кардиологов:

Источник: http://CardioBook.ru/aorto-legochnaya-fistula/

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Клинические рекомендации

Аорто легочная коллатераль

  • атрезия легочной артерии
  • стеноз легочной артерии
  • коллатеральные артерии
  • отсутствие легочной артерии
  • дефект межжелудочковой перегородки

АВ – артерио-венозный

АКГ – ангиокардиография

АЛА – атрезия легочной артерии

БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды

ВА – вено-артериальный сброс

ВПС – врожденный порок сердца

ДЛА – давление в легочной артерии

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

КТ – компьютерная томография

ЛА – легочная артерия

ЛГ – легочная гипертензия

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАП – открытый артериальный проток

ОЛС – общелегочное сопротивление

ОПС – общепериферическое сопротивление

ПП – правое предсердие

ПЖ – правый желудочек

СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения

ТФ – тетрада Фалло

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ  – эхокардиография

Sat O2 – насыщение крови кислородом

Термины и определения

Атрезия легочной артерии – отсутствие сообщения между правым желудочком и системой легочной артерии в зависимости от типа порока.

Коллатеральные сосуды – аномальные сосуды от аорты или ее ветвей осуществляющие дополнительный кровоток в легких.

Дефект межжелудочковой перегородки – анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.

Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.

Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1.1. Определение

Атрезия легочной артерии (АЛА) представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения междуправым желудочком ( ПЖ) и системой легочной артерии (ЛА). Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2–3% случаев от всех ВПС.

Порок встречается как в виде сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др..

Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) большой ДМЖП; 3) наличие  дополнительных  источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстропозиция корня аорты; 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА [1, 2].

 1.2 Этиология и патогенез

АЛА с ДМЖП является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от величины открытого артериального протока (ОАП), наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий.

Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются  главным  образом  отсутствием  прямого  сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно.

Кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в левый желудочек (ЛЖ), далее  смешанная  артериализированная  кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие.  При этом насыщение  крови кислородом в аорте, коллатеральных  артериях и легочной артерии идентично [5, 6].

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость составляет 3-5% от всех ВПС.

Смертность. Прогноз жизни пациента зависит от характера легочного кровотока. Смертность детей с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев составляет 90%.

У пациентов, имеющих несколько источников легочного кровотока  и умеренно выраженный цианоз к 3-5 летнему возрасту смертность составляет 50%.

При усиленном легочном кровотоке  и наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий больные умирают по мере развития легочной гипертензии преимущественно в третьей декаде жизни. В целом медиана выживаемости больных с АЛА и ДМЖП находится в пределах 6 мес. – 2 лет.

 1.4 Кодирование по МКБ 10

Q22.0 – Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки:

1.5. Классификация

По классификации J. Somerville [3], выделяют четыре типа порока:

  • Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии  полностью  сформированы и проходимы;
  •  II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало;
  • III. Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Другая легочная артерия сформирована и проходима;
  • IV. Атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов.

Существует более современная классификация порока, принятая на 3й Международной конференции по разработке номенклатуры для детской кардиохирургии в New Orleans в 1999 г.,

Классификация малого круга кровообращения:

  • тип А – имеются истинные легочные артерии, коллатеральные  артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП;
  • тип Б – наличие истинных легочных и коллатеральных артерий;
  • тип В – истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным  артериям.

Классификация порока в зависимости  от типа  атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной связи:

  • конкордантная атрио-вентрикулярная и вентрикулоартериальная связь;
  • конкордантная атриовентрикулярная и дискордантная вентрикулоартериальная  связь;
  • дискордантная атриовентрикулярная и конкордантная вентрикулоартериальная  связь;
  • дискордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь.

Типы коллатерального кровообращения легких при АЛА:

  • большие аортолегочные коллатеральные  артерии;
  • ОАП;
  • медиастинальные артерии;
  • бронхиальные артерии;
  • фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА;
  • смешанные формы. Наиболее  значительную  роль  в обеспечении  кровотока в легких играют открытый артериальный  проток, БАЛКА и бронхиальные артерии [4].

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание больных в физическом развитии, на присаживание на корточки.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/atreziya-legochnoj-arterii-s-defektom-mezhzheludochkovoj-peregorodki_13875/

Пороки сердца балк

Аорто легочная коллатераль

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада Фалло с атрезией JIA). Сочетание отсутствия прямого кровотока из ПЖ (правый желудочек) в ЛА (легочная артерия) и тетрадоподобного ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).

Анатомия легочного русла делится на три типа:

— Тип А: источник кровоснабжения – ОАП (открытый артериальный проток), легочные артерии нормально развиты.

— Тип В: источник кровоснабжения — ОАП и БАЛК (большие аорто-легочные коллатерали), нативные легочные гипоплазированы, часто не соединены друг с другом.

— Тип С: источник кровоснабжения — БАЛК, нативных легочных артерий нет.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Данный вариант можно охарактеризовать как крайнюю форму ТФ.

В этом случае весь поток венозной крови направлен через ДМЖП в аорту, а легочный кровоток обеспечивается через открытый артериальный проток и /или через аорто-легочные коллатерали.

При наличии коллатералей зачастую ветви легочной артерии не соединяются между собой, т.е. неконфлюентны. Несмотря на наличие ОАП и коллатералей, кровоток в МКК недостаточен и явления гипоксии резко выражены с рождения.

В случае АЛА (атрезия легочной артерии) с ДМЖП большинство больных не доживает до двух лет, но при наличии больших и развитых аорто-легочных коллатералей продолжительность жизни может в редких случаях составлять 15 и более лет.

а. Клинические проявления заболевания:

— цианоз с рождения (степень цианоза зависит от функциони- рования артериального протока и от развития аорто-легочных коллатералей);

б. Физикальное обследование:

— шум в области сердца обычно отсутствует, но иногда выслушивается шум функционирующего ОАП на основании сердца и / или шум кровотока по аорто-легочным коллатералям над поверхностью грудной клетки.

ДИАГНОСТИКА

— признаки гипертрофии ПП и ПЖ.

Критерии диагностики:

— атрезия клапана ЛА;

— выраженная гипертрофия вплоть до обструкции выходного отдела правого желудочка (не виден легочный конус);

— гипоплазия ствола ЛА или его отсутствие в зависимости от типа атрезии, может быть сужение ветвей ЛА;

— открытый артериальный проток;

— дефект межжелудочковой перегородки, иногда и дефект межпредсердной перегородки.

Лечение и наблюдение

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АЛА

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Е( с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будет выполнено хирургическое вмешательство,

б. Коррекция метаболических нарушений.

в. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

Показания к хирургическому лечению:

— диагноз АЛА во всех вариантах — это абсолютное показание к неотложному оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;

— высокая легочная гипертензия, вызванная БАЛК(большие аорто-легочные коллатерали) (ОЛС > 10 Е д /м 2 исходно и > 7 Ед /м 2 после применения вазодилататоров).

Для определения хирургической тактики оценивают:

— полный неопульмональный артериальный индекс, который рассчитывается как отношение суммы площади поперечных сечений правой и левой коронарных артерий и БАЛК к площади поверхности тела;

— индекс Наката (соотношение суммы площади поперечных сечений правой и левой ЛА к площади поверхности тела);

— соотношение количества сегментов легких, кровоснабжаемых ЛА, к количеству сегментов, кровоснабжаемых БАЛК (s ЛА: s БАЛК).

ДМЖП должен быть закрыт не ранее, чем выполнена окончательная унифокализация легочного кровотока. При выполнении одномоментной унифокализадии решение об одномоментном закрытии ДМЖП принимают в ходе операции.

С этой целью выполняется проба с нагнетанием крови в русло МКК (малый круг кровообращения). Если в ходе пробы среднее давление в русле менее 30 мм рт.ст., возможно закрыть ДМЖП.

Одномоментную унифокализацию проводят, если вес пациента более 3,5 — 4 килограммов и индекс ПНАИ (полный неопульмональный артериальны й индекс) более 150 мм2/ м2.

Пациенты, у которых МКК кровоснабжается с помощью БАЛК, долгое время остаются бессимптомными, до тех пор, пока циркуляция БКК и МКК сбалансирована. При установлении диагноза у пациентов старше 1 года необходимо подходить индивидуально к определению показаний для оперативного лечения, взвешивая опасности естественного течения порока с потенциальными рисками оперативного лечения.

Радикальная коррекция состоит из двух компонентов: формирование русла МКК (унифокализация) и соединение русла МКК с источником его кровоснабжения — временным (системно-легочный шунт) или постоянным (клапаносодержащий кондуит в позиции ПЖ -ЛА ).

Для определения тактики в отношении БАЛК определяют значимость каждой из них для кровоснабжения легочной ткани.

БАЛК могут:

— кровоснабжать сегмент легкого совместно с нативной ЛА,

— впадать в нативную ЛА,

— кровоснабжать сегмент легкого при отсутствии кровоснабжения его из нативной ЛА.

Первые две группы БАЛК могут быть перевязаны и пересечены.

БАЛК третьей группы необходимо включить в русло нативной легочной артерии или объединить между собой при отсутствии нативной ЛА, формируя русло МКК.

Наложение системно-легочного анастомоза выполняется в соответствии с описанными выше принципами. В случае, если легочные артерии соединены друг с другом, возможно выполнение двустороннего шунта.

Протезирование ствола ЛА с помощью клапано-содержащего кондуита. В случае, если пациент имеет А тип АЛА, данная операция является методом радикальной коррекции.

При типе В и С с помощью данного вмешательства завершают радикальную коррекцию порока.

С правым желудочком кондуит соединяют через вентрикулотомию в области ВОПЖ, с руслом МКК —с помощью широкого анастомоза и пластики тканями кондуита.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— повреждение коронарных артерий;

— аритмии (атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия);

— дисфункция ПЖ (резидуальный цианоз — ПЖ слабость при наличии фистулы в МПП, или низкий сердечный выброс ПЖ слабость без фистулы в МПП);

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, клапаносодержащих кондуитов, функциональное состояние желудочков и ритма сердца.
  2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.
  3. Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока определяется индивидуально. Большинство пациентов после коррекции ВПС имеют I-II функциональный класс сердечной недостаточности.

«Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки»

Источник: https://serdce-moe.ru/zabolevaniya/poroki/poroki-serdtsa-balk

Случай паллиативного оперативного лечения сложного врожденного порока сердца (ЕЖ) у ребенка первого года жизни

Аорто легочная коллатераль

В отдел Телемедицины Научного Центра Сердечно-Сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева для уточнения диагноза и определения плана дальнейшего лечения поступила выписка на ребенка 3х дней жизни из г.

Курска с направительным диагнозом: Единственный желудочек сердца (ЕЖС). Двойное отхождение сосудов (ДОС) от единственного желудочка. Признаки гипоплазии/стеноза легочной артерии.

Признаки атрезии створок трикуспидального клапана. Декстракардия.

Обледование по месту жительства.

Ребенок от четвертой беременности, протекавшей на фоне многоводия во втором триместре. Из анамнеза матери известно, что один ребенок умер из-за тяжелого врожденного порока сердца, остальные двое здоровы. Родоразрешение самостоятельное в 40 недель. Оценка по шкале Апгар: 7/8 баллов. Масса при рождении: 3200г, длина 52 см.

Анамнез заболевания: Врожденный порок сердца заподозрен внутриутробно на 26 недели беременности. При рождении отмечен разлитый цианоз, глухость и нечистота тонов сердца. Цианоз усиливается при нагрузке (плаче, кормлении), SpO2 = 58%.

Состояние ребенка: тяжелое по основному заболеванию. Кожные покровы чистые, разлитой цианоз. Видимые слизистые чистые, цианотичные. При аускультации дыхание пуэрильное. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления в норме. Пуповинный остаток не отпал. Кормится через зонд.

Общий анализ крови: в норме.

Биохимический анализ крови: умеренная гипогликемия.

Общий анализ мочи:в норме.

Рентгенография органов грудной клетки:без очаговых и инфильтративных изменений. Декстрокардия.

УЗИ внутренних органов: без патологии.

Нейросонография:гипоксические изменения головного мозга. Без организованных патологических включений.

ЭхоКГ: сочетанный ВПС: единственный желудочек сердца. Двойное отхождение сосудов от единственного желудочка сердца. Признаки атрезии/стеноза легочной артерии. Признаки атрезии трикуспидального клапана. Открытое овальное окно. Открытый артериальный проток достоверно не выявляется. Право-левое аневризматическое выбухание межпредсердной перегородки. Декстракардия.

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения решено направить данные в НЦССХ им. А.Н. Бакулева.

Телемедицинская консультация в Центре Бакулева.

Телемедицинская конференция проведена на 5 день жизни ребенка. После разговора с лечащими врачами, изучения результатов обследований диагноз подтвержден и пациенту по жизненным показаниям необходим перевод в кардиохирургический стационар.

Поликлиника НЦССХ.

Через 3 дня в поликлинике НЦССХ проведено обследование по результатам которого поставлен диагноз: Правосформированное праворасположенное сердце. Инверсия желудочков (предсердно-желудочковая дискордантность).

Единственный правый желудочек (атрезия митрального клапана и гипоплазия полости левого желудочка). Двойное отхождение сосудов от правого желудочка с Д-транспозицией магистральных сосудов. Атрезия легочной артерии 1 тип. Открытый артериальный проток. Межпредсердное сообщение.

Ребенок госпитализирован для оказания специализированной кардиохирургической помощи.

ЭхоКГ:

ЛП

ЛЖ резко гипоплазирован, расположен справа.

ЛП увеличено.

КЛА – атрезирован

МК – атрезирован

ЛЖ

ФК – 4 мм

отходит от ПЖ

расположен справа

КДР

2.2

АК – не изменен, отходит от ПЖ

ТК – расположен слева, створки удлинены

ФВ

66%

ФК – 10 мм

Регург –

ФК – 14мм

Регург – 1+

ПП

Расположен слева, увеличен – единственный.

Аорта – дуга и перешеек не сужены. Перешеек 6мм.

ПЖ

МПП – истончена, диаметр отверстия в 3,5 мм, заслонка залипает.

Дополнительно: НПВ и ВПВ впадают в праворасположенное предсердие. НПВ умеренно расширена. ОАП со стороны аорты 5.5 мм. Большие аорто-легочные коллатерали.

Заключение: Праворасположенное правосформированное сердце. Инверсия желудочков. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Единственный правый желудочек. Д-транспозиция магистральных сосудов. Атрезия легочной артерии 1 тип. Открытый артериальный проток. Рестриктивное межпредсердное сообщение.

ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек, КДР – конечный диастолический размер, ФВ – фракция выброса, ПП – правый желудочек, ПЖ – правый желудочек, АК – аортальный клапан, ФК – фиброзное кольцо, КЛА – клапан легочной артерии, МК – митральный клапан, ТК – трикуспидальный клапан, ЛГ – легочная гипертензия, ОАП – открытый артериальный проток, ВПВ – верхняя полая вена, НПВ – нижняя полая вена.

Рентген:

Декстрокардия. Свежих инфильтративных изменений в легких нет.

ЭКГ: ритм синусовый. Отклонение ЭОС вправо. Признаки перегрузки правых отделов.

Госпитализация в Центр Бакулева.

Ребенок госпитализирован в возрасте 9 дней.

В стационаре при осмотре: общее состояние ребенка тяжелое. Рост 53 см, вес 3,4 кг. Развитие по возрасту. Акроцианоз, слизистые цианотичные, отеков нет, лимфатические узлы не увеличены. Дыхание пуэрильное, проводные хрипы, частота дыхания (ЧД) 60 в мин.

Тоны сердца ритмичные, приглушены. Выслушивается систолический шум вдоль правого края грудины. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 116 уд/мин. Пульсация на верхних и нижних конечностях определяется. АД 90/50 мм.рт.ст. Печень расположена центрально, +2 см. Селезенка не пальпируется.

Физиологические отправления в норме.

Обследование:

ЭКГ: синусовый ритм, ЧСС 122 в мин, отклонение электрической оси сердца вправо. Признаки перегрузки правых отделов сердца.

Рентгенография огранов грудной клетки: свежих инфильтративных изменений не выявлено. Декстрокардия. КТИ = 60%. Сосудистый пучок не изменен.

Рис. 1

ЭхоКГ:

ЛП

ЛЖ резко гипоплазирован, расположен справа.

ЛП увеличено.

КЛА – атрезирован

МК – атрезирован

ЛЖ

ФК – 3,8 мм

отходит от ПЖ

расположен справа

КДР

2.3

АК – не изменен, отходит от ПЖ

ТК – расположен слева, створки удлинены

ФВ

60%

ФК – 10 мм

Регург –

ФК – 13мм

Регург – 1+

ПП

Расположен слева, увеличен – единственный.

Аорта – дуга и перешеек не сужены. Перешеек 6мм.

ПЖ

МПП – истончена, диаметр отверстия 4 мм, заслонка залипает.

Дополнительно: НПВ и ВПВ впадают в праворасположенное предсердие. НПВ умеренно расширена. ОАП со стороны аорты 5 мм. Большие аорто-легочные коллатерали.

Заключение: Праворасположенное правосформированное сердце. Инверсия желудочков. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Единственный правый желудочек. Д-транспозиция магистральных сосудов. Атрезия легочной артерии 1 тип. Открытый артериальный проток. Рестриктивное межпредсердное сообщение.

ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек, КДР – конечный диастолический размер, ФВ – фракция выброса, ПП – правый желудочек, ПЖ – правый желудочек, АК – аортальный клапан, ФК – фиброзное кольцо, КЛА – клапан легочной артерии, МК – митральный клапан, ТК – трикуспидальный клапан, ЛГ – легочная гипертензия, ОАП – открытый артериальный проток, ВПВ – верхняя полая вена, НПВ – нижняя полая вена.

Учитывая тежялое состояние ребенка, наличие рестриктивного межпредсердного сообщения в день госпитализации решено провести процедуру Рашкинда – транслюминальная баллонная дилатация дефекта межпредсердной перегородки.

После операции состояние ребенка тяжелое. ЧСС 140 уд/мин. Cистолический шум по правому краю грудины. Дыхание пуэрильное. Хрипов нет. Печень + 2см.

ЭхоКГ: Жидкости в полости перикарда нет. Фракция выброса 56%. Межпредсердное сообщение 6-7 мм.

Ребенку выполнен 1 этап лечения (процедура Рашкинда). Вторым этапом планируется наложение подключично-легочного анастомоза.

На следующий день (в 11 дней жизни ребенка) проведена операция наложения подключично-легочного анастомоза по Blalock слева с синтетическим протезом.

Послеоперационный период и выписка

При поступлении ребенка в реанимацию состояние удовлетворительное. Кардиотоническая поддержка. Искусственная вентиляция легких.

Незначительный акроцианоз, отеков нет, лимфатические узлы не увеличены. Дыхание пуэрильное, хрипов нет, частота дыхания (ЧД) 56 в мин. Тоны сердца ритмичные.

Выслушивается систоло-диастолический шум во втором межреберье. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 136 уд/мин. Пульсация на верхних и нижних конечностях определяется. АД на правой руке 94/60 мм.рт.ст.

Печень расположена центрально, +2,5см.

ЭхоКГ: Жидкости в полости перикарда нет. ФВ = 56%. Функционирующий анастомоз.

ЭКГ: нарушений ритма и проводимости нет.

Рентгенография: легкие расправлены. Свободной жидкости в плевральных полостях не выявлено.

Рис. 2

Из реанимации переведен на 2е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. Не лихорадит. Кожные покровы чистые. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Сердечные тоны ритмичные, ясные, ЧСС = 142 уд/мин.

Систоло-диастолический шум анастомоза. Пульс на верхних и нижних конечностях удовлетворительный. АД = 90/52 мм рт ст. Печень +1,5см. Физиологические отправления в норме. Послеоперационная рана без признаков воспаления.

На четырнадцатые сутки после операции в удовлетворительном состоянии ребенок выписывается домой с диагнозом: “Праворасположенное правосформированное сердце. Инверсия желудочков. Единственный правый желудочек (атрезия митрального клапана и гипоплазия полости левого желудочка).

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка с Д-транспозицией магистральный артерий. Атрезия легочной артерии (1 тип). Открытый артериальный проток. Состояние после операции Рашкинда. Состояние после операции наложения подключично-легочного анастомоза. Межпредсердное сообщение.

Функционирующий анастомоз слева. НК 1 степени”.

Рекомендации: наблюдение кардиолога по месту жительства, продолжить прием препаратов, отвод от прививок на 1 год, ограничение физических нагрузок, контроль анализа крови и мочи через 7 дней после выписки и контроль в поликлинике НЦССХ через 1 год.

Желательна реабилитация в санатории кардиологического профиля.

Источник: https://bakulev.ru/patients/articles/klinicheskie-sluchai/187051/

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: