Аорто легочная коллатераль у новорожденного

Содержание
  1. Тетрада фалло (впс) у новорожденных и прогноз для детей после операции – Про осуды
  2. Постановка диагноза
  3. Почему возникает
  4. Характерные симптомы
  5. Первая помощь при приступе
  6. Способы подтверждения диагноза
  7. Частые осложнения
  8. Лечение
  9. Типы операции
  10. Статистика диагноза
  11. Атрезия легочной артерии – причины, симптомы и лечение
  12. Причины и классификация патологии
  13. Клиническая симптоматика
  14. Методы диагностики
  15. Течение недуга и прогноз
  16. Лечебные мероприятия и осложнения
  17. Стеноз легочной артерии: у новорожденных детей, сужение клапана, клапанный – Про Кровь
  18. Характеристика
  19. Причины возникновения
  20. Классификация и стадии его развития
  21. Симптомы и признаки
  22. Насколько опасно заболевание?
  23. Осложнения и последствия
  24. Диагностика
  25. Методы лечения
  26. Консервативное лечение
  27. Показания к операции и виды хирургического вмешательства
  28. Прогноз
  29. Профилактика
  30. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденных: код МКБ-10, симптомы и лечение
  31. О патологии
  32. Причины развития
  33. Классификация
  34. Клинические симптомы
  35. Реабилитация и прогноз
  36. Рекомендации специалистов

Тетрада фалло (впс) у новорожденных и прогноз для детей после операции – Про осуды

Аорто легочная коллатераль у новорожденного

Тетрада Фалло — это кардиологическая патология, болезнь детей, возникающая в результате нарушения генома. Врожденный порок сердца, часто диагностирующийся у новорожденных, грудничков.Частота обнаружения составляет 3% или 1/5 от всех сердечных аномалий.

Постановка диагноза

Порок сердца у новорожденных, «синий» порок, сопровождается резко выраженным цианозом. Внешне у младенцев с таким диагнозом кожа синеватого оттенка, отчетливо видны сосуды.

Тетра означает четыре признака порока, по которым определяют патологию:

  • дефект межжелудочковой перегородки,
  • смещение аорты вправо (декстропозиция),
  • сужение легочной артерии в области устья,
  • увеличение правого желудочка.

Прогноз ВПС зависит от степени стеноза легочной артерии, так как он влияет на движение крови по сосудам. Чем больше сужение, тем быстрее гипертрофируется правый желудочек. Снижение кровообращения приводит к гипоксии органов и тканей. По тяжести течения порок проявляется симптомами от незначительных до тяжелых.

Почему возникает

Сердце младенца развивается в течение первых трех месяцев внутри утробы матери. В этот момент он очень уязвим.

Причины врожденного порока и факторы риска:

  • вирусные заболевания,
  • алкоголь, никотин,
  • отравление примесью металлов,
  • употребление некоторых медикаментов,
  • возраст беременной старше 40 лет.

Европейскими учеными обнаружена связь тетрады Фалло с генетическими болезнями у младенцев.

В группу риска относят беременных женщин с:

  • водянкой плода,
  • фенилкетонурией,
  • алкогольным синдромом.

Диагноз ВПС определяется врачами генетиками.

Характерные симптомы

Цианоз кожных покровов – характерное составляющее триады, нередко отсутствующий в первые дни жизни малыша. Из-за нарушения оттока крови из правого желудочка она меняет свое направление справа налево.

Возникает угроза развития сердечной недостаточности. По мере прогрессирования гипертрофии воронкообразного отдела стеноз увеличивается. Цианоз наиболее ярко выражен на слизистой губ и рта, ногтях рук и ног.

Если порок проявляется в период новорожденности, цвет кожи становится синюшным, склеры сереют на фоне текущего конъюнктивита. У ребенка 1-2 лет пальцы деформированы и напоминают барабанные палочки. Ногти округлые, выпуклые, как стекло часов.

У детей с таким диагнозом при минимальной физической нагрузке возникает одышка, они быстро устают. Часто принимают позу сидя на корточках, чтобы отдышаться. В течение первых двух лет жизни случаются пароксизмальные приступы длительностью от нескольких секунд до пары минут.

Происходят они по утрам: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз, одышка. Иногда «синий» приступ заканчивается потерей сознания, судорогами. Возможен летальный исход. На фоне снижения кровотока в легких наступает гипоксия, при этом систолический шум становится менее интенсивным или полностью исчезает.

Визуальным симптомом у ребенка является выпуклость, горб в области сердца. Аускультация выявляет короткий первый тон и ослабление второго.

Первая помощь при приступе

До приезда скорой помощи необходимо убедиться, что одежда не стесняет движений ребенка, и положить его на живот, подтянув колени вперед.

Дальнейшие мероприятия осуществляются в стационаре под медицинским наблюдением:

  • Обеспечивается подача кислорода.
  • Подкожно вводят 0,1 мг/кг Морфина.
  • Для нормализации pH крови внутривенно вливают гидрокарбонат натрия.
  • При тахикардии назначают Анаприлин 0,1 мг/кг.

Можно ли вылечить, сколько живут дети с такой патологией? Если ребенка с тетрадой Фалло не лечить, последствия очень серьезные. Происходит задержка роста и развития. Визуально он отличаются худой конституцией, мышечный слой слабый, кожные покровы сухие. Половое созревание происходит позже по сравнению со здоровыми детьми.

Знаете ли вы! 30% Причиной самопроизвольных выкидышей и неразвившейся беременности в 30% случаев связано с тетрадой Фалло.

Способы подтверждения диагноза

Диагностика синдрома включает несколько способов. При сохраненных размерах сердца в пределах нормы аускультативно слышен усиленный верхушечный толчок. Пальпация определяет в половине случаев в 3-4 межреберных промежутках систолическое дрожание с левой стороны. Частота пульса, показатели давления остаются в норме.Постоянно слышен систолический громкий шум в любой проекции.

Во время рентгенографии аорта расширена и часто атипично расположена. Наблюдается ослабление легочного рисунка из-за уменьшения кровотока.

  • На ЭКГ важными диагностическими признаками являются отклонение оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка.
  • Метод изучения сердца с помощью катетера и полное обследование сосудистой стенки уточняют анатомические нарушения и проводят параллель со схожими патологиями, выявляют повышенное систолическое давление в большом круге кровообращения.
  • Селективная правая и левая вентрикулография с контрастным веществом помогает определить параметры стеноза, растяжимость стенок желудочка, локальное расположение дефекта.

Частые осложнения

У детей от года до 2-х лет может произойти тромбоз сосудов мозга. Ему предшествует железодефицитная анемия, обезвоживание. Первоначальной терапией является восстановление баланса жидкости. Для быстрой нормализации состояния сосудов назначают физиотерапевтическое лечение.

Чтобы предотвратить это, необходим регулярный контроль лабораторных показателей.

У детей в более старшем возрасте могут быть осложнения в виде абсцессов. Клинически они сопровождаются повышением температуры до 37,5С, ощущением боли костей черепа, повышением СОЭ и лейкоцитозом. Возможно появление неврологической симптоматики. В случае абсцесса назначается антибиотикотерапия, хирургический дренаж.

Чтобы снизить риск развития бактериального эндокардита, перед операцией проводят профилактическую терапию антибиотиками пенициллиновой группы.

Сопутствующие аномалии сердца при тетраде Фалло:

  • дополнительная левая верхняя полая вена,
  • незакрытый Баталлов проток,
  • сужение пространства между легочными артериями,
  • гиперплазия легкого,
  • наклон дуги аорты вправо,
  • одна легочная артерия,
  • нарушенная целостность стенки межпредсердной перегородки

Часто ВПС не диагностируют как единственное нарушение, в 20% случае сочетаются два порока.

Лечение

Консервативная терапия заключается в восстановлении уровня кислорода в легких путем нормализации скорости тока крови. С этой целью внутривенно вводят миорелаксант Простагландин для расширения протока.

После проведения операции состояние контролируется. Детям 1-го года жизни, ожидающим операции, контролируют уровень гидратации с целью предупреждения возникновения тромбоза, определяют показатель железа в крови.

Типы операции

Хирургическое разрешение может быть паллиативным и радикальным.

В первом случае операция осуществляется в возрасте до 3 лет. Врачи накладывают анастомоз – дополнительные сосуды, по которым кровь в дальнейшем поступает в левое предсердие. Такая мера значительно облегчает состояние ребенка.

С возрастом, когда сосуды станут более крупными (в основном, 3-5 лет), проводят полноценную операцию.

По статистике, процент летальности составляет 10%. В случае положительного результата прогноз для жизни благоприятный. В зрелом возрасте существует риск возникновения аритмии.

Статистика диагноза

Прогноз после операции положительный, симптомы порока исчезают. Редко возникают осложнения: расширяется сердце, появляется аневризма желудочка (в месте входящих ворот). В таком случае ее устраняют посредством повторной операции. При активном образе жизни у молодых людей отличаются частота пульса, сердечный выброс.

При обнаружении заболевания всегда показана операция. Опасным возрастом для проявления его симптомов являются первые два года, высок риск гипоксии. Без радикальных мер подавляющее большинство пациентов гибнет к 18-ти годам.

При подозрении на тетраду Фалло обращение к врачу должно быть незамедлительным. Своевременное обращение к кардиологу увеличивает шансы на благоприятный исход кардиозаболевания и продолжительность жизни ребенка.

Источник: https://med-lk.ru/medikamenty/tetrada-fallo-vps-u-novorozhdennyh-i-prognoz-dlya-detej-posle-operatsii.html

Атрезия легочной артерии – причины, симптомы и лечение

Аорто легочная коллатераль у новорожденного

Атрезия легочной артерии — это врожденная патология сердца, при которой изменены устье и клапан легочной артерии, в результате кровь из правого желудочка не попадает в легочную артерию. Встречается в 1-3 % случаев среди врожденных пороков сердца.

Тяжесть этого заболевания обусловлена отсутствием эффекта от консервативной терапии и неблагоприятным прогнозом при отсутствии своевременного оперативного лечения.

Большинство новорожденных детей с атрезией легочной артерии погибают в течение 2 недель после рождения, остальные – в течение первого года жизни.

Причины и классификация патологии

Атрезия легочной артерии формируется антенатально, в сердце плода срастаются полулунные клапаны (эндокардиальные валики). Это вызывает заращение сосуда, то есть возникает атрезия клапана легочной артерии.

Непосредственные причины заболевания в настоящее время до конца не выяснены. Вероятно, формирование порока связано с воздействием различных неблагоприятных факторов на организм беременной женщины.

В частности, прием антибиотиков, заболевание матери краснухой, сахарным диабетом, курение, что ведет к нарушению эмбриогенеза.

Стеноз легочной артерии

Порок может затрагивать артерию на разных уровнях. В зависимости от этого выделяют типы атрезии легочной артерии:

  1. Изменения затрагивают только легочный клапан. Происходит нормальное развитие ветвей и ствола артерии, а кровь в легкие попадает с помощью артериального протока.
  2. Гипоплазия захватывает не только клапан, но и ствол легочной артерии, ветви остаются интактны.
  3. Поражение клапана, ствола и одной из ветвей легочной артерии. Сохраняется только вторая ветвь.
  4. Атрезия клапана, ствола и двух легочных артерий. В легких кровоток осуществляется только через дополнительные коллатеральные артерии.

В большинстве случаев нормальный кровоток в легких достигается за счет формирования коллатералей – дополнительных артерий, которые отходят от аорты выше места поражения.

У многих пациентов при этом имеется открытый артериальный проток, с помощью которого кровь также может попасть в легкие. При наличии больших коллатералей или достаточно широкого артериального протока кровообращение в легких может достигать практически должного объема.

В таких случаях степень артериальной гипоксемии может быть незначительной и почти не проявляться клинически.

до змісту↑

Клиническая симптоматика

Атрезия легочной артерии у новорожденных клинически проявляется сразу после рождения. Симптомы появляются в первые же часы или дни. Все проявления обусловлены «кислородным голоданием» – артериальной гипоксемией. Это значит, что недостаточное количество кислорода попадает в артериальную кровь.

Изолированный стеноз

К основным симптомам относятся:

  • цианоз (синеватый оттенок кожи), усиливающийся при любой физической активности (сосании, крике);
  • одышка – частое, поверхностное дыхание;
  • ребенок быстро устает во время кормления;
  • фаланги пальцев утолщаются и приобретают характерный вид и форму «барабанных палочек», а ногти становятся похожими на «часовые стекла»;
  • изменяется форма грудной клетки.

Эти симптомы связаны с развитием сердечной недостаточности на фоне серьезных гемодинамических нарушений, обусловленных сбросом венозной крови из правых отделов сердца в левые. Выраженность симптоматики зависит от степени порока.

до змісту↑

Методы диагностики

Первичная диагностика основана на клинических проявлениях. К основным диагностическим мероприятиям относят:

  1. Аускультацию: акцент II тона и систоло-диастолический шум у основания сердца.
  2. Электрокардиографию для определения наличия перегрузки или гипертрофии правых отделов сердца. Иногда возможны ишемические изменения.
  3. Эхокардиографию (ЭКГ сердца) для определения степени порока, строения клапанов, визуализации патологических токов крови.
  4. Рентгенографию грудной клетки для оценки легочного рисунка и размеров сердца.
  5. Фонокардиографию для выявления патологических шумов в сердце.
  6. Ангиокардиографию – визуализацию полостей сердца и основных сосудов с помощью введения контрастного вещества. Позволяет определить наличие коллатералей, артериального протока.
  7. Катетеризацию сердца (зондирование). С помощью катетера Сван-Ганца определяется давление в различных полостях сердца. Атрезия легочной артерии манифестирует высоким давлением в правых отделах сердца.

до змісту↑

Течение недуга и прогноз

У пациентов с атрезией легочной артерии не происходит поступления крови из правого желудочка в легкие, вместо этого венозная кровь из правых отделов сердца попадает сразу в левые. Вследствие этого в артериальной крови возникает дефицит кислорода (артериальная гипоксемия), что ведет к формированию сердечной недостаточности.

Выживание ребенка зависит напрямую от возможности поступления крови в легочные артерии при помощи дополнительных путей кровоснабжения.

При атрезии легочных артерий у новорожденных прогноз неблагоприятный – за первые несколько дней летальный исход наблюдается у более 50 % детей, а в течение полугода – около 85 %.

В первые дни и недели после рождения такой высокий процент смертности обусловлен заращением артериального протока или выраженным сужением аорто-легочных коллатералей.

Если артериальный проток не зарастает и есть достаточное количество больших коллатералей, обеспечивающих нормальный кровоток в легких, то болезнь длительное время может протекать бессимптомно. Однако по мере роста ребенка может возникнуть ухудшение его состояния. Размер коллатеральных сосудов не соответствует растущим потребностям в кислороде взрослеющего пациента.

до змісту↑

Лечебные мероприятия и осложнения

При установке диагноза «атрезия легочной артерии» лечение следует начать незамедлительно. Поскольку консервативная терапия в данной ситуации неэффективна, лечение сводится к хирургической коррекции порока.

Чем быстрее будет проведена операция, тем больше шансов выжить у ребенка.

Медикаментозное лечение назначается лишь в качестве подготовительного этапа перед хирургическим вмешательством, а также на этапе восстановления после операции.

Объем оперативного лечения определяется индивидуально, в зависимости от анатомических особенностей порока. Операция заключается в выполнении аорто-легочного шунтирования и легочной вальвулотомии (пластики клапана).

Аорто-легочный шунт необходим для восстановления нормального кровотока в легких. Вальвулотомия (рассечение створок клапана) выполняется при нормальных размерах клапанного кольца и неизмененных створках клапана.

Если же имеется стеноз (сужение) клапана, то проводится трансаннулярная пластика. Иногда оперативное лечение проходит в несколько этапов.

Улучшение самочувствия больного обычно наступает практически сразу же после операции, так как кровоток в легочной артерии восстанавливается. После хирургической коррекции симптомы заболевания могут полностью исчезнуть.

Однако даже после успешного оперативного лечения сохраняется высокий процент летальности среди новорожденных с таким пороком. В течение года после успешного оперативного лечения в среднем выживает 70-80 %, в течение 4 лет – около 60 %.

После операции необходима обязательная медикаментозная поддержка. Пациенты продолжают оставаться под наблюдением врача-кардиолога пожизненно, проводится медикаментозная поддерживающая терапия, при необходимости назначается повторная операция.

При наличии атрезии легочной артерии, даже при условии оперативного лечения, возможно развитие следующих осложнений:

  • задержки роста и общего развития ребенка;
  • хронической сердечной недостаточности;
  • бактериального эндокардита – присоединения вторичной бактериальной инфекции с поражением внутренней оболочки сердца – эндокарда;
  • дыхательной недостаточности;
  • ишемии головного мозга вследствие дефицита кислорода в артериальной крови.

Атрезия легочной артерии – довольно редкое, но очень серьезное заболевание, которое развивается стремительно и представляет значительную опасность уже в первые дни жизни ребенка. Очень важно как можно быстрее подтвердить диагноз и в максимально короткие сроки провести хирургическое лечение, ведь на счету жизнь и здоровье малыша.

Источник: https://cardio-life.info/zabolevaniya-serdca/atreziya-legochnoj-arterii.html

Стеноз легочной артерии: у новорожденных детей, сужение клапана, клапанный – Про Кровь

Аорто легочная коллатераль у новорожденного

  • Легочная артерия является наиболее крупным кровеносным сосудом человеческого организма, выполняющим важную функцию (доставка крови в область легких, где происходит ее насыщение кислородом).
  • Сужение просвета данного сосуда приводит к нарушению кровотока, в результате чего нарушается кислородный обмен, внутренние органы испытывают недостаток кислорода, что приводит к нарушению их функций.
  • Следовательно, стеноз (сужение просвета) легочной артерии – опасное состояние, крайне отрицательно сказывающееся на здоровье ребенка.

При этом недуг является весьма распространенным, встречается, преимущественно, у детей младшего возраста.

Лечение заболевания зависит от степени сужения, в некоторых случаях применяют лекарственную терапию, тяжелые состояния требуют хирургического вмешательства.

О причинах и лечении миокардита у детей читайте здесь.

Характеристика

В результате аномалии строения сердечных клапанов на данном участке образуется препятствие, мешающее нормальному току крови. В норме сердечные клапаны представляют собой своеобразные створки, благодаря которым кровь движется в правильном направлении.

Однако, нередки случаи, когда клапаны сращиваются, и между ними остается лишь небольшое отверстие. Размеры данного отверстия оказывают прямое влияние на течение и клинические проявления заболевания, а также на назначаемое лечение.

Так, если величина отверстия составляет не более 1 мм., ребенку необходима срочная хирургическая операция. Если отверстие достаточно большое, недуг может никак себя не проявлять в течении длительного периода времени.

Стеноз легочной артерии приводит к нарушению работы сердца. Так, правый желудочек органа работает с повышенной нагрузкой, что способствует утолщению его стенок, увеличение объема внутренней полости.

В результате этого возникает разница между давлением в правом и левом желудочке, что также считается достаточно опасным состоянием. Поэтому, если эта разница будет значительной, ребенку также назначат оперативное вмешательство.

Причины возникновения

Стеноз легочной артерии, в большинстве случаев, является врожденной патологией. Однако имеют место и приобретенные формы недуга. Причины врожденного и приобретенного стеноза ЛА (легочной артерии) различны:

Врожденный стенозПриобретенный стеноз
  1. Генетическая предрасположенность к развитию нарушений работы сердца. Риск возникновения заболевания возрастает, если с подобными проблемами сталкивалась мать новорожденного.
  2. Употребление будущей мамой психотропных, антибактериальных или наркотических средств на ранних сроках беременности.
  3. Работа беременной женщины на вредном производстве.
  4. Перенесенные во время беременности вирусные инфекции (например, краснуха).
  5. Неблагоприятное воздействие радиационных излучений на организм женщины, вынашивающей ребенка.
  6. Загрязненная экология в регионе проживания будущей мамы.
  1. Наличие атеросклеротических бляшек в крупных кровеносных сосудах.
  2. Избыточное содержание кальция в клапанах аорты и ЛА.
  3. Воспалительные процессы, поражающие сердечные клапаны.
  4. Воспаления, возникающие в области внутренней стенки ЛА, развивающиеся в результате таких заболеваний как сифилис или туберкулез.
  5. Патологическое разрастание мышечной ткани правого желудочка, сопровождающееся увеличением его размеров и массы. В результате этого создается препятствие, мешающее нормальному кровотоку.
  6. Опухолевые образования, увеличенные лимфоузлы, сдавливающие ЛА.

Как проявляется аритмия у ребенка? Узнайте об этом из нашей статьи.

Классификация и стадии его развития

В зависимости от характера сужения просвета ЛА, выделяют 3 формы ее стеноза.

КлапанныйПодклапанныйНадклапанный
Створки клапана сращиваются между собой, в результате чего напоминают мембрану с отверстием в центре.Фиброзная и мышечная ткани правого желудочка сильно разрастаются, в результате чего на данном участке образуется обструкция (препятствие для кровотока).Пространство между стволом ЛА и сердечным клапаном значительно уменьшается, что также препятствует нормальному кровотоку.

Заболевание развивается в несколько стадий, для каждой из которых характерна особая клиническая картина:

  1. Умеренная стадия. Ребенок не испытывает каких-либо ощущений дискомфорта, жалобы отсутствуют. На ЭКГ можно заметить незначительную перегрузку, с которой работает правый желудочек. Систолическое давление составляет порядка 60 мм.
  2. Выраженная стадия. Появляются первые клинические проявления недуга. Давление повышается до 60-100 мм.
  3. Тяжелая стадия проявляется выраженными признаками нарушения кровообращения, еще более значительным повышением давления.
  4. Декомпенсация. Считается наиболее опасной. Сопровождается выраженными признаками дистрофии сердечной мышцы и симптомами значительного нарушения кровотока. Нарушается работа правого желудочка, показатели давления снижаются.

Симптомы и признаки

У детей стеноз ЛА проявляется несколько иначе, нежели у взрослых. Для данного недуга характерно:

  1. Посинение кожи в области носогубного треугольника (на поздних стадиях развития недуга наблюдается цианоз кожи на всем теле ребенка).
  2. Нарушение дыхания, которое возникает как при двигательной активности, так и в периоды кормления и даже в состоянии покоя.
  3. Изменение поведения, ребенок чувствует беспокойство, либо наоборот, апатию и слабость.
  4. Недостаточная прибавка в весе, низкая масса тела, не соответствующая возрастным показателям нормы.

Каковы последствия открытого артериального протока у новорожденного? Ответ узнайте прямо сейчас.

Насколько опасно заболевание?

Стеноз ЛА считается весьма опасным состоянием, угрожающим жизни и здоровью ребенка.

В некоторых случаях малышу требуется экстренная хирургическая операция, в противном случае возможно развитие осложнений, вплоть до летального исхода.

Осложнения и последствия

Стеноз ЛА может привести к возникновению различного рода осложнений, таких как:

  • инфаркт миокарда;
  • недостаточность правого желудочка;
  • кровоизлияния в головной мозг;
  • воспалительные процессы, поражающие органы дыхательной системы;
  • дистрофия сердечной мышцы.

Диагностика

При постановке диагноза учитываются клинические проявления недуга, возникающие у ребенка, а также показания инструментальных исследований:

  • ФКГ позволяет выявить наличие специфических шумов в сердце и определить их характер;
  • ЭКГ для выявления нарушений работы правого желудочка, изменение его размеров и плотности его стенок;
  • рентгенографии, определяющей размеры сердца.

Методы лечения

  1. Единственным эффективным способом лечения стеноза ЛА считается хирургическая операция.
  2. Медикаментозное лечение также необходимо, но лекарственные препараты дают положительный эффект только на ранней стадии развития недуга.
  3. Медикаменты используют и на этапе подготовки ребенка к операции.

Консервативное лечение

При невозможности осуществления хирургического вмешательства ребенку назначают прием следующих групп лекарственных препаратов:

  • бета-блокаторы;
  • сердечные гликозиды;
  • диуретики;
  • препараты, снижающие АД;
  • антибактериальные средства.

Рекомендации по лечению брадикардии у малышей вы найдете на нашем сайте.

Показания к операции и виды хирургического вмешательства

  • Показанием к назначению хирургической операции у ребенка является 2-4 стадия развития заболевания, наличие выраженных клинических проявлений недуга.
  • На сегодняшний день известно несколько разновидностей оперативного вмешательства, используемых для лечения стеноза легочной артерии.
  • Вальвулотомия (применяется при клапанной форме стеноза). Операция осуществляется по следующей схеме:
  1. В области грудной клетки делают разрез, позволяющий получить доступ к сердцу.
  2. Ребенка подключают к системе искусственного кровообращения.
  3. Далее осуществляют рассечение легочного ствола, через который оценивают состояние сердечных клапанов.
  4. Проводится разрез сросшихся клапанов от отверстия в центре к краям.
  5. Контролируют состояние отверстия клапана и участка под ним.

При надклапанной форме стеноза осуществляют иссечение и удаление пораженного участка, после чего на данную область накладывают специальную заплату, которую изготавливают из ткани околосердечной сумки.

При подклапанной форме стеноза необходимо иссечение пораженных участков на выходе правого желудочка.

Прогноз

Прогноз на выздоровление зависит от того, насколько правильным и своевременным было лечение.

Современные способы лечения позволяют устранить недуг и восстановить нормальный кровоток на пораженном участке. Только необходимо вовремя выявить заболевание и приступить к терапии.

Профилактика

Соблюдать правила, снижающие риск развития стеноза ЛА у ребенка, необходимо еще в период его вынашивания, начиная с самых ранних сроков беременности. Будущая мама должна:

  1. Своевременно встать на учет по беременности в женскую консультацию.
  2. Регулярно посещать врача, наблюдающего беременность, соблюдать все его предписания и рекомендации.
  3. Защищать себя от инфекционных заболеваний (в частности, рекомендуется заблаговременно сделать прививку от краснухи).
  4. Принимать медикаментозные препараты только с одобрения лечащего врача.
  5. Скорректировать свой режим дня и рацион в соответствии со своим интересным положением.
  6. Оберегать себя от вредных воздействий химических веществ и радиационных излучений.

Стеноз легочной артерии – заболевание, при котором наблюдается сужение просвета данного сосуда.

Данная патология существенно нарушает нормальный кровоток, что негативно сказывается на состоянии всех органов и систем.

А значит, недуг является весьма опасным для детского здоровья и жизни. Единственный эффективный способ лечения – хирургическая операция, которую назначают ребенку с выраженными симптомами заболевания.

Если же жалобы отсутствуют, то есть патология имеет легкую форму течения, назначают консервативную терапию, либо просто систематическое наблюдение за состоянием малыша без какого-либо лечения.

Что такое диагноз МАРС в кардиологии у детей? Читайте об этом тут.

О проведении хирургических операций при стенозе и других пороках сердца в этом видео:

Источник: https://igl-clinic.ru/zabolevaniya/stenoz-legochnoj-arterii-u-novorozhdennyh-detej-suzhenie-klapana-klapannyj.html

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденных: код МКБ-10, симптомы и лечение

Аорто легочная коллатераль у новорожденного

Кардиолог высшей категории Светлана Владиславова

49917

Дата обновления: Сентябрь 2020

Атрезия легочной артерии относится к врожденным порокам сердца. Эта патология характеризуется нарушением сообщения между правым желудочком и легочной артерией. Атрезия представляет собой патологическое сращивание артерии либо выраженный стеноз, из-за которого нарушается кровообращение.

О патологии

Схематическое изображение здорового сердца и органа с патологией

Под атрезией легочной артерии понимается врожденное нарушение, из-за которого нарушается сообщение между правым желудочком сердца и артерией. При атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки наблюдается тяжелая клиническая картина.

В МКБ-10 эта патология обозначается кодом Q22.0 – атрезия клапана легочной артерии. Патология диагностируется сразу после рождения. При этом необходимо принимать срочные меры, иначе новорожденный проживет не больше нескольких суток.

Атрезия легочной артерии относится к достаточно редким врожденным пороком сердца и встречается не больше, чем в 3% патологий миокарда, диагностируемых сразу после рождения.

Атрезия легочной артерии часто сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки. Такое сочетание врожденной патологии встречается еще реже, несмотря на то, что сам по себе дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является достаточно распространенным врожденным пороком сердца. Оба случая требуют детальной диагностики и срочных мер, иначе опасны летальным исходом.

Причины развития

Наркомания беременной “убивает” здоровье ее будущего малыша

Как и в случае других врожденных пороков сердца, причины развития атрезии легочной артерии у новорожденных точно не выяснены. Предположительно, патология обусловлена мутацией генов. Кроме того, развитию патологии теоретически могут способствовать инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности.

Среди факторов, повышающих риск развития порока сердца:

  • внутриутробная интоксикация;
  • влияние никотина, алкоголя, некоторых лекарственных препаратов;
  • необходимость приема сильнодействующих лекарств во время беременности;
  • плохая экология;
  • отравление солями тяжелых металлов.

Также следует учесть причину, общую для всех врожденных пороков сердца (ВПС) – остановка развития сердечно-сосудистой системы на определенном этапе внутриутробного развития плода.

В то же время, нарушение внутриутробного развития связывают с большим количеством мутагенов, присутствующих в окружающей среде, и отравляющих организм матери, тем самым оказывая влияние на плод. К таким мутагенам относят соли тяжелых металлов, соединения лития, фенолы.

На развитие ребенка влияет ионизирующее излучение, которому подвергаются жители крупных промышленных городов, а также ряд биологических факторов, таких как инфекционные и вирусные болезни, перенесенные женщиной во время беременности, и прием сильнодействующих препаратов от этих болезней.

Так как все врожденные пороки сердца связаны с мутацией генов, важную роль в развитии этих патологий играет отягощенная наследственность – наличие ВПС у близких родственников.

Классификация

Классифицировать атрезию легочной артерии у новорожденных впервые предложил Сомервиль в 70-х годах прошлого столетия. Эта классификация используется и по сей день и включает 4 типа заболевания, по степени нарушения развития сердца:

  1. 1 тип – атрезия клапана с сохранением легочного ствола и двух артерий.
  2. К типу 2 относят атрезию клапана легочной артерии и ее ствола. Обе артерии функционируют нормально, имеют общее или раздельное начало.
  3. К третьему типу относят атрезию клапана легочной артерии, самой артерии и ствола, при этом сохранена только одна артерия.
  4. Патология 4 типа самая тяжелая, диагностируется атрезия клапана, артерий и ствола. При атрезии легочной артерии 4 типа кровообращение в легких может осуществляться только по вспомогательным сосудам.

В современной классификации степени патологии описываются тремя типами:

  • А – присутствуют легочные артерии, вспомогательные отсутствуют, кровообращение осуществляется по открытому артериальному протоку;
  • Б – наблюдается развитие истинных и вспомогательных артерий;
  • В – истинных артерий нет, кровоток возможен благодаря функционирующим коллатералям.

Нередко врачи диагностируют атрезию легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМПЖ). Такой тип патологии можно считать смешанной формой врожденного порока сердца.

Клинические симптомы

Постоянная синюшность носогубной области, даже если ребенок спокоен или спит, сигнализирует о проблемах сердца

Основным симптомом патологии является выраженная синюшность кожных покровов. Изменение цвета кожа заметно сразу после рождения и сохраняется постоянно. Уже только по наличию цианоза (так называется синюшность кожи) можно заподозрить наличие врожденного порока сердца у новорожденного. Вторым видимым симптомом является утолщение фаланг пальцев, так называемый синдром “барабанных палочек”.

Другие симптомы атрезии легочной артерии у новорожденного:

  • усиление цианоза во время плача;
  • отсутствие аппетита, нежелание принимать пищу;
  • заметное отставание в физическом развитии;
  • выраженные отеки конечностей;
  • отечность абдоминальной области;
  • аритмия;
  • одышка.

Главным отличием этой патологии от других распространенных пороков сердца является то, что синюшность кожи не проявляется спонтанно во время приступа одышки, а сохраняется постоянно.

Выраженность симптомов зависит от вида атрезии легочной артерии, и 4 тип самый тяжелый.

Отставание в физическом развитии проявляется низкой скоростью набора веса и медленным ростом.

В тяжелых случаях наблюдается развития “сердечного горба” – выпячивания груди в области сердца. Если патология может не проявляться в первый год жизни, с возрастом она даст о себе знать быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью с нарастающими симптомами.

Типичным проявлением атрезии легочной артерии с ДМЖП является одышка, периферические отеки, плохая переносимость физических нагрузок. При этой патологии любая нагрузка сопровождается выраженным нарушением сердечного ритма и нехваткой воздуха при малейшей нагрузке.

Реабилитация и прогноз

Восстановительный период проходит в стационаре, под наблюдением врача. Все это время пациент регулярно обследуется лечащим врачом и принимает назначенные препараты. Следует отметить, что в большинстве случает положительные изменения в работе сердца отмечаются уже через сутки после операции.

Однако даже успешно проведенная операция по восстановлению нормального сообщения между правым желудочком и легочной артерией не гарантирует благоприятный исход.

Статистика свидетельствует, что в течение года после операции выживает 78% детей, в течение четырех лет это значение уменьшается до 62%.

Причем в трети случаев в возрасте 5-6 лет возникает необходимость повторного хирургического вмешательства.

Рекомендации специалистов

Специалисты советуют с умом подходить к планированию беременности. Особенно это актуально для женщин, которые планируют первые роды в возрасте старше 35-37 лет. Современная медицина сможет максимально подготовить тело женщины к зачатию и оградить от ряда факторов, потенциально грозящих развитием врожденных пороков сердца.

От врожденных пороков сердца не застрахован никто. Даже соблюдение всех мер до беременности и во время вынашивания ребенка не гарантирует стопроцентную защиту от этой опасной патологии. Поэтому специалисты советуют довериться врачам и не отказываться от операции, если у ребенка выявлена критическая форма ВПС. Своевременное хирургическое вмешательство может спасти жизнь ребенку.

Источник: https://gipertoniya.guru/vps/atreziya-legochnoy-arterii/

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: