Аномалия арнольда киари операция

Содержание
  1. Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле — уникальные операции и опытные специалисты
  2. Диагностика аномалии Арнольда-Киари в Израиле
  3. Первый день — осмотр
  4. Второй день — исследования
  5. Третий день — консилиум
  6. Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле – цены
  7. Уникальные преимущества Топ Ассута
  8. Мальформация Киари
  9. Признаки Мальформации Киари
  10. Лечение Мальформации Киари
  11. Аномалия Арнольда Киари – Институт нейрохирургии им. Ромоданова
  12. Аномалия Арнольда Киари: симптомы
  13. Диагностика Мальформации Киари
  14. Лечение аномалии Арнольда Киари
  15. Анатомия Мальформации Киари и система ликвороциркуляции
  16. Сирингомиелия (гидромиелия)
  17. Как лечить?
  18. Аномалия Арнольда-Киари – диагностика и лечение
  19. Виды мальформации Киари и симптомы
  20. Диагностика при аномалии Киари
  21. Медикаментозная терапия при аномалии Арнольда-Киари
  22. Хирургическое лечение аномалии Арнольда-Киари

Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле — уникальные операции и опытные специалисты

Аномалия арнольда киари операция

Мальформация Арнольда-Киари представляет собой аномальное опущение миндалин мозжечка — в нормальном положении они расположены выше уровня большого затылочного отверстия, а у пациентов с данной патологией могут опускаться вплоть до уровня второго шейного позвонка.

В результате возникает компрессионное воздействие на спинномозговой канал, нарушается ток цереброспинальной жидкости, у пациентов отмечаются симптомы гидроцефалии, атаксия и другие нарушения.

Наиболее часто клиническая картина проявляется в виде головных болей, нарушенной функции глотания, в головокружении и тошноте, проблемах с балансом и координацией конечностей.

Считается, что аномалия может иметь врожденную этиологию или возникать уже в период активного роста головного мозга при недостаточной скорости роста черепных костей.

В международной практике заболевание принято называть мальформацией Киари — оно названо в честь австралийского патологоанатома Ганса Киари, который впервые описал подобные патологии. Подтип II мальформаций Киари принято относить к аномалии Арнольда-Киари или классическому виду данной мальформации.

Он характеризуется более выраженным смещением тканей мозжечка, сопровождается гидроцефалией, миеломенингоцеле и в некоторых случаях кольпоцефалией.

Терапия аномалии базируется на консервативном контроле клинической картины и на хирургических методах.

При первично фиксированном спинном мозге может проводиться вмешательство по рассечению концевой нити — в таких случаях патологическое опущение миндалин мозжечка связано с аномальным натяжением спинного мозга и операция дает быстрый и стойкий терапевтический эффект.

Если причина патологии иная, может назначаться декомпрессивная хирургия. Такая операция проводится при наличии спастичности или пареза, при активных дегенеративных изменениях ствола головного мозга и быстром ухудшении неврологических функций.

Вмешательство заключается в резекции дужки первого, иногда второго шейных позвонков, а также части затылочной кости. Это позволяет снять компрессионное воздействие на ствол головного мозга, а также нормализовать циркуляцию цереброспинальной жидкости.

В некоторых случаях ток спинномозговой жидкости восстанавливается посредством шунтирования. Создается обходной путь для ее притока и оттока, при этом твердая мозговая оболочка спинного мозга вскрывается, а потом созданное отверстие закрывается с помощью графта (имплантата).

Иногда декомпрессия проводится с передним трансоральным доступом — через ротовую полость.

Такая техника тоже включает удаление части костных тканей, что позволяет снять компрессионное действие на ствол головного мозга.

Чаще всего такая операция проводится при лечении мальформаций Киари I типа – она обеспечивает превосходный результат и улучшение функциональности ствола головного мозга.

Как показывает клиническая практика, непосредственно в постоперационный период у 80% детей и 90% взрослых пациентов наблюдается стойкое уменьшение симптоматики. Порядка 85-90% пациентов отмечают значительное улучшение качества жизни и хорошие результаты лечения.

Стабильно высокие результаты терапии побуждают многих иностранных пациентов отправляться на лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле – отзывы о пройденных операциях практически всегда позитивные, а результаты полученных процедур свидетельствуют о высоком уровне профессионализма израильских врачей.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Чтобы получить более подробную информацию касательно поставленного диагноза и узнать о новейших методиках лечения, необязательно лететь в Тель-Авив. Будущие пациенты медицинского центра Топ Ассута могут пройти предварительное собеседование со специалистом в удаленном режиме — с помощью видеоконсультации через скайп.

Во время консультации пациент, как и на обычном приеме, сможете задать врачу интересующие вопросы и получить на них развернутые ответы. Эти вопросы могут касаться любых тем, начиная с того, какой вид терапии подойдет больше всего и заканчивая тем, как можно сэкономить, находясь в Израиле.

Дополнительное преимущество видеоконсультации — возможность пройти первую очную у специалиста в клинике совершенно бесплатно. По прилете в страну пациент потратит на полную диагностику не более трех-четырех дней.

Первый день — осмотр

Пациент вместе с кейс-менеджером отправляется на первую консультацию в Топ Ассута к ведущему нейрохирургу.

Второй день — исследования

  • Магнитно-резонансная томография (наиболее результативный вид диагностики, позволяющий визуализировать аномальное расположение структур мозжечка, выявить компрессию спинномозгового канала и ствола головного мозга и т. д.).
  • КТ с миелографией (лучевое исследование путей, через которых проходит спинномозговая жидкость).
  • Неврологические тесты.
  • УЗИ (метод пренатальной диагностики данной мальформации).

Третий день — консилиум

Тщательно проанализировав историю болезни, результаты неврологических тестов и лучевой диагностики, консилиум врачей во главе с ведущим нейрохирургом определяет подтип заболевания и наиболее перспективный вид его хирургического лечения.

Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле – цены

Рассчитать стоимость лечения

Уникальные преимущества Топ Ассута

  1. Руководствуясь принципом максимальной эффективности, администрация клиники собрала уникальный по своему составу коллектив специалистов в области врожденных и приобретенных неврологических патологий. Нейрохирурги и неврологи Топ Ассута прекрасно известны как в стране, так и далеко за рубежом.
  2. Чтобы выбрать наиболее перспективный вид лечения, необходимо не только выявить аномальное расположение структур мозжечка, но и определить подтип такой аномалии. Для этого используют современную томографическую аппаратуру. В клинике установлены самые новые аппараты магнитно-резонансной томографии, способные давать изображение с высоким разрешением.
  3. Специалисты клиники обладают обширным клиническим опытом проведения различных хирургических вмешательств для лечения данной аномалии — начиная с рассечения концевой нити спинного мозга и заканчивая декомпрессивной краниотомией.
  4. На протяжении всего периода лечения пациент пользуется услугами кейс-менеджера — в их перечень входят перевод медицинских документов, координация врачей и медицинского персонала, решение организационных вопросов и др. Как подготовка к операции, так и послеоперационная реабилитация, проходят в комфортных, спокойных условиях и нацелены на максимально быстрое возвращение пациента к полноценной жизни.

(13 , в среднем: 3.7 из 5)

Источник: https://assutatop.com/disease/anomaliya-arnolda-kiari/

Мальформация Киари

Аномалия арнольда киари операция

Мальформация Киари (термин Аномалия Арнольда-Киари правомочен для второго типа заболевания) является заболеванием, характеризующимся грыжевым выпячиванием миндаликов мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие.

Признаки Мальформации Киари

Отправной точкой для постановки диагноза, является дистопия (опущение) миндаликов мозжечка на 5 мм ниже условной линии (Линия Мак-Рея).

Для оценки степени опущения проводится перпендикуляр от этой линии до нижнего полюса миндаликов по данным МРТ исследования.

В большом % случаев (до 70%) Мальформация Киари может сочетаться с сирингомиелией – формированием кистозных полостей в спинном мозге. Менее характерно для Мальформации Киари I – наличие гидроцефалии.

Для пациентов взрослого возраста наиболее характерен первый тип Мальформации Киари, в то время как Мальформация Киари второго типа чаще проявляется и диагностируется у детей.

В общем, при этом заболевании обнаруживается явное несоотвествие в соотношении мозговых и костных структур на уровне краниовертебрального перехода.

Происходит это за счет недоразвития костных элементов, формирующих, так называемую заднюю черепную ямку, где в норме уютно и комфортно расположен наш мозжечок.

В результате этого на фоне нормально развивающихся мозговых структур этой области, миндалики мозжечка «выдавливаются» в позвоночный канал, меняют свою форму (становятся заостренными), сдавливают невральные и сосудистые структуры и проводящие пути в этой зоне и приводят к нарушению нормального процесса ликвороциркуляции – оттока спинномозговой жидкости.

Именно из-за этого наиболее частыми проявлением Мальформации Киари является, так называемая кашлевая головная боль. То есть головная боль в шейно-затылочной области, усиливающаяся при кашле, натуживании, игре на духовых инструментах и т.п.

К другим, наиболее часто обнаруживающимся симптомам Мальформации Киари относится дискоординация (шаткость при ходьбе, неловкость при выполнении точных движений, изменение почерка и т.п.), осиплость голоса, поперхивание при еде, онемение и слабость в конечностях.

При наличии МР признаков Мальформации Киари целесообразно выполнение исследования шейного отдела позвоночника для исключения/подтверждения сопутствующей сирингомиелии.

Лечение Мальформации Киари

В настоящее время известно более 20 видов хирургического вмешательства при Мальформации Киари. Все они, так или иначе, направлены на устранение несоответствия соотношения костных и нервальных структур.

Диапазон варьирует от устаревших радикальных методик, сопровождающихся резекцией (удалением) миндаликов мозжечка, до малоинвазивных методик ограниченных резекцией костных элементов уровня краниовертебрального перехода, наиболее часто применяемой у детей.

При наличии сопутствующей гидроцефалии, в качестве первого этапа хирургического лечения необходимо выполнение эндоскопической вентрикулостомии дна третьего желудочка, практически полностью вытеснившей устанавливаемые ранее силиконовые шунтирующей системы.

У определенного процента пациентов, страдающих от гипертензионно-гидроцефального синдрома, бывает достаточно лишь выполнения ЭТВ для купирования имеющихся жалоб.

Однако большинству пациентов, страдающих именно от симптомов поражения структур задней черепной ямки и краниовертебрального перехода, требуется выполнение краниовертебральной декомпрессии.

Общепринятым золотым стандартом хирургической коррекции Мальформации Киари I типа, является операция – декомпрессии уровня краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки. Суть метода заключается в устранении существующей компрессии на структуры этой области, увеличении «полезного» объема задней черепной ямки и нормализации процесса ликвороциркуляции.

Следует отметить, что несмотря на то что положительные результаты при достаточном опыте хирурга и адекватно выполненном оперативном вмешательстве могут быть достигнуты более чем в 80% случаев, задачей хирурга является, как минимум, остановить патологический процесс. То есть не допустить дальнейшего нарастания неврологической симптоматики у пациентов с Мальформацией Киари.

Быстрее всего в послеоперационном периоде регрессируют характерные для большинства пациентов упорные головные боли и нарушение координации. Регресс симптомов, связанных непосредственно с формированием сирингомиелии, наступает чуть позже.

Для оценки результатов хирургического лечения в среднем через шесть месяцев после операции выполняется контрольное МРТ исследование, позволяющее судить о нормализации соотношения структур на уровне краниовертебрального перехода, динамике размеров сирингомиелической полости.

Однако, при оценке результатов хирургического лечения, в первую очередь, мы ориентируемся именно на клиническую картину, то есть на динамику симптомов заболевания, как наиболее важную составляющую для каждого нашего пациента.

Источник: https://spinalsurgery.ru/Diseases/Details/ChiariMalformation

Аномалия Арнольда Киари – Институт нейрохирургии им. Ромоданова

Аномалия арнольда киари операция

Аномалия Арнольда Киари – это врожденное нарушение развития затылочной кости, при котором пространство, вмещающее задние отделы головного мозга, меньше обычного. Также часть мозжечка смещена вниз в позвоночный канал и заполняет те резервные пространства, которые в норме должны окружать ствол мозга на уровне большого затылочного отверстия.

Это препятствует нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости между внутричерепным и спинномозговым пространством и в результате приводит к повышению давления внутри черепа.

Вследствие этого, вместо естественного поступательного движения по каналу, ликвор начинает с большим сопротивлением преодолевать расстояние вдоль смещенных вниз миндалин мозжечка, которые оказывают давление на ствол головного мозга и спинной мозг.

Потому как ствол головного мозга и спинной мозг ответственны за большинство функций организма, аномалия Арнольда Киари проявляется разнообразными симптомами. Больные могут предъявлять различные жалобы, буквально от головной боли до расстройства кишечника.

Аномалия Арнольда Киари: симптомы

Выделяют 4 наиболее распространенные симптома аномалии Киари:

  • головная боль давящего характера в затылке, что усиливается при физической нагрузке и кашле, часто с болью в области шеи;
  • осиплость голоса и нарушение глотания;
  • слабость и снижение чувствительности в конечностях;
  • нарушение координации и равновесия.

Данное состояние может длительно оставаться бессимптомным. Проявиться может в подростковом возрасте в период активного роста или у взрослых. В этом случае есть целый перечень симптомов, которые могут указывать на эту аномалию:

    • головная боль, как правило, начинается с затылочной области;
    • головокружение;
    • боль в шее;
    • онемение в руках
    • «мурашки» в пальцах рук;
    • пробуждение среди ночи из-за онемения руки;
    • шаткость при походке;
    • чувство нехватки воздуха. Возникает из-за длительного сдавливания стволовых отделов мозга;
    • давление за грудиной;
    • запоры.

Симптоматика при аномалии Киари может отличаться у разных пациентов и не обязательно соответствует степени вклинения миндалин мозжечка. Некоторые пациенты со значительным уровнем опущения миндалин не имеют никаких симптомов. В свою очередь у пациентов с небольшим вклинением может наблюдаться тяжелая симптоматика.

Когда симптомы есть, они зачастую нечеткие, размытые и неспецифические и в результате постановка правильного диагноза аномалии арнольда киари может откладываться на длительный срок.
Появление симптомов является следствием нарушения ликворной циркуляции и сдавления нервных структур.

В некоторых случаях повреждение головы или шеи в результате травмы может послужить началом проявлений заболевания.

Диагностика Мальформации Киари

Синдром Арнольда Киари может характеризоваться признаками, похожими на другие заболевания. Это приводит к ошибочной диагностике и откладывает правильное лечение.
Диагнозы, которые часто путают с аномалией Киари:

      • шейный остеохондроз;
      • вертебро-базилярная недостаточность;
      • фибромиалгия;
      • синдромо хронической усталости;
      • мигрень;
      • рассеянный склерозом;
      • психическое расстройство;
      • депрессия;
      • невралгия тройничного нерва.

Синдром Арнольда Киари

Некоторые пациенты ждут годами, пока удается установить правильный диагноз “Синдром Арнольда Киари”, потому как не существует специфического патогномоничного критерия для подтверждения аномалии Киари помимо визуализирующей диагностики. Обычно диагноз устанавливается на основании комплексной оценки жалоб больного, данных объективного и неврологического осмотра, а также МРТ-признаков патологии:

      • вклинение миндалин,
      • костная деформация,
      • нарушение ликвороциркуляции,
      • гидроцефалия,
      • киста в спинном мозге.
          • Основными методами диагностики заболевания “Синдрома Арнольда Киари” есть:
          • МРТ – неинвазивный метод исследования, который позволяет оценить состояние головного мозга, спинного мозга и системы ликвороциркуляции. Также МРТ позволяет оценить степень вклинения миндалин мозжечка, которое может достигать уровня С1-С2 шейных позвонков. Уровень опущения миндалин измеряется в миллиметрах ниже большого затылочного отверстия. В то же время степень вклинения, наблюдаемая при МРТ-сканировании, не всегда точно соответствует выраженности неврологической симптоматики. Иногда у пациента без вклинения миндалин по данным МРТ наблюдается выраженная симптоматика, а у больного с опущением миндалин, достигающим 20 мм, проявления заболевания минимальны.
          • КТ-диагностика. Применяется для визуализации костей основания черепа и позвоночного столба, но неинформативна для диагностики Арнольд-Киари.

Лечение аномалии Арнольда Киари

Лечебная тактика зависит от вида мальформации и тяжести симптоматики заболевания синдром Арнольда Киари.
Так различают степени аномалии в зависимости от смещения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, нарушений положения ствола мозга и соотношения структур кранио-цервикального перехода:

          • аномалии арнольда киари 1 степени. Проявляется в подростковом возрасте или у взрослых, причем по статистике пик симптоматики у взрослых приходится на 40-50 лет, что пока не нашло своего объяснения.
          • аномалия арнольда киари 2 степени, 3 степени. Проявляется в раннем детском или подростковом возрасте.Аномалия арнольда киари 4 степени. Приводит к тому, что новорожденные с таким диагнозом нежизнеспособны и умирают в первые дни-недели после рождения.

Если симптомы выражены незначительно либо умеренно, эффективными могут быть:

          • определенный образ жизни;
          • правильное питание;
          • медикаментозная терапия.

В случае тяжелой симптоматики либо прогрессивного ухудшения состояния больного требуется хирургическое лечение, направленное на удаление части затылочной кости, и пластики твердой мозговой оболочки. Это приводит к устранению сдавливания мозговых структур и созданию пространства для мозжечка и ствола головного мозга.

Анатомия Мальформации Киари и система ликвороциркуляции

Согласно наиболее распространенной гипотезе, аномалия Арнольда-Киари обусловлена недоразвитием черепа во внутриутробном периоде.
В детском возрасте мозг продолжает расти, а маленькие размеры и объем задней черепной ямки не соответствуют его объему.

Таким образом, становится мало пространства для ствола головного мозга, мозжечка и миндалин. Мозжечок располагается позади ствола головного мозга в задней черепной ямке. Его функция заключается в координации движений, поддержании равновесия и положения тела в пространстве.

Также мозжечок вовлечен в обеспечение когнитивных функций (внимание, речь, память). Недостаток места обусловливает вытеснение миндалин из черепа через большое затылочное отверстие со сдавливанием спинного мозга.

Миндалины мозжечка могут опускаться на несколько миллиметров и более ниже края большого затылочного отверстия, чем вызывать:

          • сдавление ствола головного мозга и спинного мозга,
          • нарушение циркуляции ликвора,
          • появление в итоге характерных для него симптомов.

Ликвор – прозрачная жидкость, которая циркулирует внутри желудочковой системы головного мозга и омывает снаружи головной и спинной мозг, защищая их от повреждений.

Жидкость вырабатывается внутри желудочков сосудистыми сплетениями, омывает мозг и постоянно всасывается оболочками мозга.

При каждом сердечном сокращении цереброспинальная жидкость выталкивается из желудочков головного мозга в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга.

В норме ликвор свободно движется от головного мозга к позвоночному каналу. При аномалии Арнольда Киари такой баланс нарушается:

          • Имеющий преграду для продвижения ликвор начинает с большим трудом преодолевать путь через большое затылочное отверстие.
          • Опущенные миндалины мозжечка оказывают давление на ствол головного мозга.
          • Повышение давления подвергает риску нормальную работу головного и спинного мозга и вызывает появление различных симптомов.
          • Избыток цереброспинальной жидкости может накапливаться и расширять желудочки головного мозга (нередко это приводит к развитию гидроцефалии). Или же ведет к формированию напряженных кист в спинном мозге, что верифицируется как гидромиелия (чаще употребляется термин «сирингомиелия», который более применим к заболеванию, при котором формируются первично атрофические кисты в спинном мозге).

Сирингомиелия (гидромиелия)

В норме в спинном мозге имеется очень тонкий центральный канал, в котором циркулирует спинномозговая жидкость.

Когда нарушается циркуляция ликвора, и он накапливается в указанном канале за счет сдавливания на уровне кранио-спинального перехода.

Это приводит к пропульсивно-поступательному движению вниз и нарушения оттока вверх, это в конечном итоге приводит к формированию кисты в спинном мозге.

Это состояние, именуемое сирингомиелия (гидромиелия), приводит к нарушению функции спинного мозга и обусловливает разнообразие клинических проявлений (нарушение силы и чувствительности в руках и ногах, развитие атрофии мышц, преимущественно в кистях рук, нарушение мелких и точных движений в пальцах рук, невозможность удержать мелкие предметы; боли, чувство «жжения» в межлопаточной области; расстройства статики и координации, нарушения дефекации и мочеиспускания).

Простыми словами сирингомиелия (от греческого «syrinx» – дудка и «myelon» – спинной мозг) – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга (иногда в продолговатом мозге) образуются полости.

Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. На данный момент рименение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии.

В случаях, когда проведения МРТ невозможно, тогда сирингомиелитические полости можно визуализировать при помощи миелографии. К сожалению, сирингомиелия – неизлечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь.

Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях – хирургическое дренирование полостей.
Сирингомиелия выявляется по различным источникам от 10 до 65 % пациентов с мальформацией Киари 1 степени.

В некоторых случаях ликвор накапливается в желудочковой системе головного мозга, что может потребовать установки шунта для выведения избыточного количества ликвора. Кроме этого, у 25 % пациентов при дообследовании обнаруживается сколиоз и кранио-вертебральная нестабильность.

Как лечить?

Лечение аномалии Арнольда Киари характеризуется тем, что оно подбирается строго индивидуально.

Аномалия Арнольда Киари – несколько врожденных заболеваний, означающих аномалии в развитии головного мозга, связанных с работой мозжечка и продолговатого мозга.

Когда у пациента наблюдается аномалия Арнольда Киари, мы диагностируем у него, что миндалины мозжечка смещены вниз в большое затылочное отверстие. При этом продолговатый мозг получает давление, и это приводит к неврологическим расстройствам.

Лечение аномалии Арнольда Киари зависит от:

          • тяжести симптомов,
          • степени вклинения миндалин мозжечка
          • и наличия осложнений, таких как гидроцефалия и гидромиелия.

Для пациентов с выраженной симптоматикой аномалии Киари рекомендуется раннее хирургическое лечение.

Суть хирургического вмешательства сводится к декомпрессии образований задней черепной ямки, которая достигается удалением части затылочной кости путем резекции края большого затылочного отверстия, а при необходимости части дужки 1-го шейного позвонка.

При этом производится пластика твердой мозговой оболочки, чтобы обеспечить достаточно места для миндалин мозжечка и продолговатого мозга. По данным из литературы и по нашему опыту лучшие результаты лечения наблюдаются в тех случаях, когда больных оперируют в течение первых 2 лет после появления симптомов.

Асимптоматичных (безсимптомных) пациентов можно наблюдать и оперировать позднее, если у них появятся симптомы. Но важно помнить, что изменения, как следствие аномалии арнольда киари и гидромиелии нарастают медленно, и пациенты часто не обращают на них внимания, пока не появятся грубые проявления.

В тоже время уже развившиеся нарушения функции, как правило, необратимы, поэтому операция должна быть направлена на предупреждение их развития.В результате хирургического лечения большинство жалоб и симптомов регрессируют уже в раннем послеоперационном периоде.

Человек возвращается к своей функционально полноценной жизни, при условии, что до операции не развились необратимые атрофические изменения.

Первая операция в Украине по поводу аномалии Арнольд-Киари у взрослого была выполнена в нашей клинике субтенториальной нейроонкологии в 1995г. (после обучения д-ра Федирко В.О. в Канаде). Количество операций превысило несколько сотен, а эффективность операции по регрессу симптоматики находится на уровне 94-97%.

Консультацию качательно Вашего заболевания и ответы на все вопросы Вы можете получить в нашей клинике, которая уже более 30 лет специализируется на лечении такого рода заболеваний и имеет наибольший опыт в Украине.

Источник: https://www.neuroclinica.com.ua/ru/anomaliya_arnolda_kiari/

Аномалия Арнольда-Киари – диагностика и лечение

Аномалия арнольда киари операция

Аномалия Арнольда-Киари – это неправильное анатомическое соотношение костных структур верхней части позвоночника, затылочной части и основания черепа с нижней частью головного мозга.

В норме продолговатый мозг, варолиев мост и мозжечок находятся внутри черепной коробки.  А головной мозг плавно трансформируется в спинной на уровне большого затылочного отверстия.

  В нем нервные структуры, позвоночные артерии и ликворопроводящие пути располагаются свободно.

При мальформации Арнольда-Киари часть конечных отделов головного мозга выходит за пределы черепа и спускается в отверстие черепа.  В итоге сдавливаются ткани головного, шейного отдела спинного мозга, позвоночные артерии и ликворопроводящие пути.

Как правило, это врожденная патология, реже – следствие перенесенных в раннем возрасте черепно-мозговых травм, нарушивших правильное формирование костей задней черепной ямки. Аномалия нередко комбинируется с другими пороками – сирингомиелическим синдромом, незаращением дужек шейных позвонков.

Распространенность клинически значимых и тяжелых форм составляет тысячные доли процента.

Клиническая картина зависит от типа аномалии и нарушений функции сдавливающихся структур. Течение колеблется от бессимптомного до несовместимого с жизнью, в зависимости от типа.

Виды мальформации Киари и симптомы

Первый тип наиболее распространен. За пределы черепа выходят только миндалины мозжечка. Симптоматика часто отсутствует или выражена незначительно.

Второй тип характеризуется смещением в позвоночный канал почти всего мозжечка и продолговатого мозга. Как правило, сопровождается выраженными и многообразными клиническими проявлениями. Могут отмечаться синдромы:

  • внутричерепной гипертензии и гидроцефалии
  • мозжечковой дисфункции
  • бульбарной дисфункции
  • пирамидной недостаточности
  • корешковый
  • вертебробазилярной недостаточности
  • сирингомиелический

Третий и четвертый типы приводят к смерти в первые дни жизни из-за тяжелейшей компрессии жизненно важных нервных структур, множественных аномалий области перехода черепа и позвоночника, недоразвития мозжечка.

Диагностика при аномалии Киари

Многообразие клинических проявлений и их неспецифичность не позволяют абсолютно достоверно связать нарушения с аномалией Арнольда-Киари до выполнения магнитно-резонансной томографии (МРТ). Только это исследование позволяет:

  • обнаружить смещение части головного мозга за пределы черепа
  • определить, какие структуры расположены вне задней черепной ямки
  • выявить сопутствующие отклонения от нормы в строении спинного мозга и позвонков
  • уточнить тип аномалии
  • детализировать местоположение и величину участков мозга, страдающих от сдавления

Детей для выполнения МРТ погружают в медикаментозный сон, чтобы обеспечить их полную неподвижность.

Другие диагностические исследования (неврологический осмотр, офтальмоскопия, цветное дуплексное сканирование сосудов головы и шеи) необходимы для определения степени функциональных расстройств и планирования лечения.

Пациенты с мальформацией Арнольда-Киари первого типа без клинических проявлений нуждаются только в динамическом наблюдении для своевременного обнаружения симптомов и начала терапии. Нередко это становится необходимым лишь в зрелом возрасте, на четвертом-пятом десятилетии жизни.

Медикаментозная терапия при аномалии Арнольда-Киари

Иногда стабилизировать состояние позволяет медикаментозная терапия, с помощью которой можно:

  • снизить повышенное внутричерепное давление
  • улучшить кровоснабжение и метаболизм головного мозга
  • уменьшить боль и повышенный мышечный тонус
  • облегчить передачу нервных импульсов

Однако консервативная терапия не устраняет истинной причины нарушений. И если они выражены, без промедления переходят к хирургическому лечению, так как длительная компрессия структур мозга приводит к необратимым изменениям в них, не исчезающим даже после устранения сдавливания.

Хирургическое лечение аномалии Арнольда-Киари

Хирургическая коррекция аномалии Арнольда-Киари направлена на расширение костного канала, сдавливающего мягкие образования и устранение ликвородинамических нарушений. Сложность ее состоит в трудной доступности операционного поля, малой величине и высокой плотности расположения жизненно важных нервных центров и проводящих путей.

Операции у детей еще более проблематичны в силу малых размеров анатомических образований и незрелости систем организма.

Поэтому они выполняются в условиях нейрохирургических стационаров, оснащенных самой современной  операционной техникой и оборудованием для реабилитации послеоперационных больных.

С детьми работают высококвалифицированные нейрохирурги, имеющие большой опыт подобных операций.

Современная нейрохирургическая тактика в отношении мальформации Арнольда-Киари предполагает выполнение операций краниовертебральной декомпрессии и шунтирования ликворопроводящей системы.

В крупных клиниках развитых стран такие операции выполняются в сопровождении нейронавигации, с применением эндоскопической и микрохирургической аппаратуры.

Это позволяет уменьшить тяжесть операционной травмы и предотвратить случайное повреждение важных областей.

Кроме первичных, нейрохирургам ведущих зарубежных центров нередко приходится выполнять ревизионные операции маленьким иностранным пациентам после неудачных вмешательств, выполненных у них на родине. Проводится:

  • Краниовертебральная декомпрессия. Под общим наркозом удаляют часть затылочной кости, расширяя большое затылочное отверстие, а также задние части верхних шейных позвонков (ламинэктомия) до уровня провисания ткани мозга. Кроме того, делают резекцию опустившихся миндалин мозжечка, тем самым устраняя давление на ствол головного мозга и верхние отделы спинного мозга.

В ходе операции вскрывается и твердая мозговая оболочка. В разрез вшивают для облегчения циркуляции спинномозговой жидкости «заплату» из синтетического материала или собственных тканей пациента, например, фасции бедра.

  • Шунтирование ликворопроводящих путей. Поскольку циркуляция спинномозговой жидкости при аномалии Арнольда-Киари на уровне краниовертебрального перехода затруднена, часть ее перенаправляют через имплантированные шунты (синтетические трубочки) в грудную клетку или брюшную полость. Там ликвор всасывается, и внутричерепное давление снижается.

Нейрохирургическая коррекция показана практически всем детям со вторым типом аномалии Арнольда – Киари. Своевременно выполненная операция позволяет предупредить необратимое повреждение мозговых структур и минимизировать функциональные нарушения почти в 90% случаев.

Источник: https://mednavigator.ru/articles/anomaliya-arnolda-kiari-diagnostika-i-lechenie.html

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: