Аномалии развития почек и мочевыводящих путей

Содержание
  1. Аномалии развития мочеполовой системы и мочевого пузыря: врожденные аномалии мочеточников и уретры
  2. Патологии мочевого пузыря
  3. Причины возникновения аномалий
  4. Течение болезни
  5. Диагностика
  6. Лечение аномалий мочеполовой системы
  7. Пороки мочевыводящих путей у детей
  8. Наиболее часто встречающиеся аномалии
  9. Структурные патологии
  10. Функциональные аномалии
  11. Основные симптомы
  12. Аномалии развития почек у детей
  13. Аномалии мочеточников и мочевого пузыря
  14. Лечение
  15. Развитие и аномалии развития мочевыделительной системы
  16. 2. Развитие и аномалии развития яичка
  17. 3. Развитие и аномалии развития наружных мужских половых органов
  18. 4. Развитие и аномалии развития внутренних женских половых органов
  19. 5. Развитие и аномалии развития наружных женских половых органов
  20. Врожденные аномалии развития и расположения почек
  21. Причины
  22. Симптомы
  23. Аномалии почечных сосудов
  24. Аномалии количества
  25. Агенезия
  26. Добавочная почка
  27. Удвоение
  28. Аномалии величины
  29. Аномалии расположения и формы
  30. Дистопия
  31. Патология взаимоотношения
  32. Подковообразная почка
  33. Галетообразная
  34. S-образная
  35. Палочкообразная
  36. Аномалии структуры
  37. Дисплазия
  38. Мультикистоз
  39. Поликистоз
  40. Единичные кисты
  41. Аномалии мозгового слоя
  42. Аномалии почечных лоханок
  43. Существует ли профилактика?
  44. Аномалии развития почек — пороки
  45. Классификация аномалий почек
  46. Сосудистая
  47. Количественная
  48. Размерная
  49. Врожденная аномалия почек
  50. Пороки развития почек и мочевыводящих путей у детей
  51. Лучевая диагностика аномалий развития почек
  52. Ультразвуковая диагностика аномалий развития почек
  53. Лечение аномалий почек

Аномалии развития мочеполовой системы и мочевого пузыря: врожденные аномалии мочеточников и уретры

Аномалии развития почек и мочевыводящих путей

Аномалии развития мочеполовой системы – это группа врождённых заболеваний, особенностью которых является внутриутробный порок формирования плода, в результате чего страдают один или несколько органов мочеполовой системы. Заболевания этого типа очень распространены и составляют примерно 40% от всех отклонений развития, происходящих внутриутробно.

Патологии мочевого пузыря

Среди врождённых отклонений, весьма серьёзной и опасной считается экстрофия данного органа. Это заболевание, как и иные аномалии развития мочевого пузыря, нередко сопровождается прочими отклонениями всей системы (ими становятся патологии формирования почек, лобковых костей или уретры).

Такое заболевание неспроста считается крайне тяжёлым типом аномалии формирования плода внутри утробы, ведь в результате его развития мочевой пузырь не имеет передней стенки, а ещё отсутствует такая же передняя брюшная стенка, из-за чего происходит непрекращаемое подтекание мочи, а также появление язв на поверхности промежности и половых органов. Таким заболеванием страдает 1 из 30-40 тысяч новорождённых детей. Женщины вдвое сильнее подвержены развитию данной патологии. Кроме того, если первый ребёнок родился с таким недугом, то в 1 случае из 100 второй также будет страдать от аналогичного заболевания.

Очень распространённым врождённым недугом, связанным с обсуждаемым органом, считается дивертикул мочевого пузыря. В таком случае одна из стенок будет выпячена наружу. Дивертикул бывает не только врождённым, но также приобретённым во взрослом возрасте.

Кроме того, существуют одиночные и множественные дивертикулы (различающиеся, соответственно, количеством выпячиваний), а также ложные и истинные (у выпячивания присутствуют все слои, характерные для стенки этого органа согласно его гистологии, а при ложном присутствует грыжевидное выпячивание слизистой оболочки, сталкивающееся с мышечной тканью мочевого пузыря).

Также часто встречается агенезия мочевого пузыря. При формировании этого заболевания, орган вовсе не присутствует в теле новорождённого. В значительном числе случаев, подобным отклонениям в развитии сопутствуют иные аномалии, в совокупности приводящие к летальному исходу из-за проблем с жизнедеятельностью организма.

Но также к заболеваниям этого разряда относится контрактура шейки мочевого пузыря. При развитии данного сценария, в стенке пузыря в области шейки фиброзная ткань образуется в слишком большом количестве. В зависимости от объёмов этой избыточно образующейся ткани, фиброз, являющийся последствием контрактуры шейки, может иметь различную степень серьёзности.

В лёгких случаях у пациентов наблюдают лишь незначительные проблемы в процессе мочеиспускания. При нахождении фиброза в тяжёлой стадии, процесс утекания жидкости из мочевого пузыря нарушается.

Проявлением такого отклонения могут стать пузырно-мочеточниковый рефлюкс и прогрессирование воспалений (например, уретрита) в мочевыделительной системе из-за проникновения урогенитальной инфекции.

Кроме того, различают несколько видов патологии урахуса. Этот орган присутствует в нашем теле во время внутриутробного развития и служит для связи мочевого пузыря и околоплодных вод. В нормальной ситуации к появлению человека на свет урахус целиком затягивается. В противном случае, может развиться одна из патологий, связанная с выделением мочи через отверстие пуповины.

Аномалии развития мужских половых органов относятся к порокам формирования мочеполовых частей тела. Чаще всего в эту категорию зачисляют анормальности развития яичка, с которым на свет появляются от 5 до 7 процентов младенцев.

Среди таких отклонений выделяют несколько количественных: анорхизм (при котором оба яичка полностью отсутствуют), монорхизм (имеется всего одно), полиорхизм (количество – три и более). Среди прочих аномалий развития яичек отмечают гипоплазию (недоразвитие) этого органа и крипторхизм (не опускается в мошонку). Последняя аномалия считается самой частотной из всех.

Заболевания этой категории очень внимательно отслеживаются врачами, так как от их последствий зависит то, сможет ли мальчик завести потомство, будучи взрослым.

Аномалии развития почек – ещё один вид пороков созревания мочеполовых органов. Проблемы с их формированием характерны для трети всех больных урологическими недугами.

Из-за частого выявления подобных аномалий и серьёзности последствий заболеваний почек, связанных с пороками развития, врачи всё внимательнее относятся к признакам, которые могут указать на наличие каких-либо проблем.

Во многих случаях вовремя начатое лечение помогает предупредить развитие куда более тяжких заболеваний и избежать серьёзных, а иногда – необратимых последствий. Во многих случаях расстройствам развития почек сопутствуют отклонения развития почечных сосудов.

Из-за того, что у почек с пороками развития нарушено кровообращение и уродинамика, в организме начинают формироваться хронические воспалительные процессы. Это приводит к тому, что почки с патологиями строения более уязвимы для таких недугов, как пиелонефрит, гидронефроз и почечнокаменная болезнь. Важно указать то, что при отсутствии каких-либо симптомов и прочих заметных проявлений заболевания, отклонения иногда не обнаруживаются на протяжении всей жизни.

Кроме отклонений развития почек, доктора различают проблемы с формированием почечных сосудов. Патологии такого вида встречаются часто.

Серьёзность подобного недомогания зависит от того, сопутствуют ли ему какие-либо болезни почек или же оно является единственным видом аномалий мочеполовой системы.

В части случаев почечные сосуды с отклонениями приводят к различным нездоровьям почек, однако, преимущественное число таких недомоганий не даёт о себе знать.

Причины возникновения аномалий

Наиболее часто недуги мочеполовой системы, связанные с аномалиями развития, обусловлены рядом установленных факторов. К ним относятся:

  • генетическая предрасположенность (болезнь передаётся на генном уровне),
  • инфекционные и венерические хвори, перенесённые во время беременности,
  • воздействие радиации, а также ионизирующих излучений,
  • пристрастие к спиртному и табачным изделиям,
  • неправильная диета,
  • контакт с токсичными веществами,
  • употребление гормональных препаратов.

При обнаружении аномалии развития мочеполовой системы требуется проведение обследования всех членов семьи пациента. Кроме того, консультация со специалистом поможет внести ясность в ситуацию и вычислить риски повтора подобного сценария в будущих поколениях.

Одним из самых частотных отклонений созревания внутри утробы, характерным для верхних мочевыводящих путей, является их дублирование. Преимущественно оно расположено с одной стороны, в более редких случаях оно присутствует с обеих.

В ситуации с дублированием верхних мочевых путей нередко имеются два других порока мочеточниковых устьев – к ним относится эктопия устья мочеточника и уретероцеле.

В целом, патологии верхних мочевых путей делятся на четыре достаточно большие группы:

  • аномалии, связанные с нарушением сообщения кровеносных сосудов с верхней частью мочевых путей,
  • частичная дисплазия стенки мочеточника,
  • эктопия устьев мочеточников,
  • уретероцеле.

Более того, к врождённым порокам формирования мочевыводящих путей относятся все заболевания, связанные с отклонениями в развитии почек. Таким недомоганием, к примеру, является удвоение почки.

Эта нередко диагностируемая аномалия характеризуется либо дублированием некоторых составляющих почки (лоханки, сосудов или мочеточников), либо всех этих элементов сразу, что называется полным удвоением почки.

В таком случае, обе половины обычно считаются самостоятельными органами, а патологический процесс зачастую поражает лишь один из органов.

Для почек характерны следующие аномалии развития: неправильное положение и дистопия. Эти подтипы отклонений делятся на тазовые, подвздошные, поясничные, торакальные и перекрёстные.

При этом у пациентов с дистопией нередко присутствуют проблемы с деятельностью кишечника.

В целом же, без определённых клинических проявлений эти виды заболеваний могут оставаться незамеченными на протяжении очень большого периода времени.

Одним из серьёзных отклонений формирования мочевыводящих путей считается аномалия взаимоотношения почек, при которой органы срастаются друг с другом. В зависимости от вида сращения, они могут принимать разную форму, меняющую внешний вид органа на L-образный, S-образный и подковообразный.

Сращённые друг с другом почки легко подвергаются воспалительным процессам, а кроме того могут стать причиной почечной гипертензии.

Из-за развития других заболеваний, вызванных воспалительными процессами (пиелонефрит, гидронефроз, аномальное кровоснабжение), также может прогрессировать артериальная гипертензия.

Ещё одной аномалией развития, носящей серьёзный характер, является поликистоз почек. Заболевание чаще всего передаётся генетическим путём и имеет доминантный тип наследования. При таком недомогании большая часть паренхимы почки поражена огромным количеством полых опухолей (киста) разного размера.

В 7 из 10 случаев ребёнок, органы которого поражены поликистозом, появляется на свет мёртвым. Если количество опухолей не такое большое, их работоспособность (а значит и жизнеспособность организма) сохраняется, но во многих случаях велик шанс развития почечной недостаточности.

Такому заболеванию нередко сопутствуют поликистоз других частей тела.

Очередной аномалией ненаследственного характера является солитарная киста рассматриваемого органа. Такое заболевание подразумевает одиночную кисту в почке, которая может быть либо врождённой, либо приобретённой. При увеличении размеров кисты происходит нарушение почечных функций, при этом пациентов мучают боли в пояснице.

Отклонение, известное, как губчатая почка, характеризуется образованием большого количества опухолей в почечных пирамидах. Такое заболевание обычно не ведёт к развитию недостаточности органа.

Отдельно стоит рассмотреть уретероцеле – это выпячивание, больше похожее на грыжу, внутри мочеточника. Ведь оно иногда провоцирует расширение верхних мочевых путей, пиелонефрит и уролитиаз.

Течение болезни

Протекание различается для каждой отдельно взятой аномалии развития мочеполовой системы. Некоторые из этих отклонений могут никак себя не проявлять долгое время и обнаруживаются совершенно случайно при обследованиях, связанных с иными недугами.

Другие же становятся предпосылками для развития мочекаменной болезни, хронической почечной недостаточности и артериальной гипертензии. В конкретных случаях, патологии формирования органов мочеполовой системы становятся причиной гибели ребёнка в утробе матери либо в очень раннем возрасте, что связано с нарушением функций жизнедеятельности организма.

Иногда такие аномалии отличаются медленным прогрессированием, что в итоге сказывается на проявлении симптомов заболевания в старческом возрасте.

Диагностика

При выявлении пороков развития мочеполовой системы, врачи применяют дифференцированные методы диагностирования, к которым относятся:

  • рентгенография с введением контрастной жидкости,
  • магнитно-резонансная томография,
  • компьютерная томография,
  • ретроградная уретрография,
  • ввод катетера в мочеточник,
  • цистоскопия,
  • ультразвуковое исследование.

Вовремя сделанная диагностика заболеваний этого типа, проведение которой назначается в раннем возрасте, просто необходима.

Например, при неопущении яичка ультразвуковое исследование помогает доподлинно установить его местоположение, а приём контрастной жидкости при применении рентгена предоставляет возможность определить наличие аплазии почки или дивертикулы мочевого пузыря.

Благодаря своевременному проведению диагностики и необходимого лечения, есть возможность избежать проблем, причём как физических, так и психологических.

К примеру, при искривлении пениса аномалия становится причиной проблем при мочеиспускании (чаще обнаруживается у ребёнка), а также и психологической преградой в интимной сфере (характерно для взрослых мужчин). Кроме того, это заболевание вызывает бесплодие (к которому также приводит и крипторхизм двустороннего типа). Например, крипторхизм, с диагностикой и лечением которого затянули, становится причиной перекрута яичка.

Лечение аномалий мочеполовой системы

Зачастую патологии требуют хирургического вмешательства в организм. Подобные операции различаются по объёму и сложности.

При крипторхизме (неопущении яичка в мошонку), необходимое хирургическое вмешательство способно проводиться как в детском, так и во взрослом возрасте.

Некоторые медицинские вмешательства назначают исключительно в случаях, когда традиционные методы не приносят никаких результатов.

Труднее всего лечению и коррекции поддаются аномалии, связанные с гермафродитизмом. В таких случаях пациентам рекомендуется использовать хирургическое вмешательство. Не будет лишней и гормональная терапия, соответствующая гендерному определению человека.

Источник: https://mfarma.ru/mochepolovaya-sistema/anomalii-pochek/anomalii-razvitiya-mochepolovoj-sistemy

Пороки мочевыводящих путей у детей

Аномалии развития почек и мочевыводящих путей
> Детская клиника Рут Раппапорт > Пороки мочевыводящих путей

Мочевыводящие пути – это система внутренних органов, в функции которых входит формирование мочи, её накопление и выведение из организма. К ним относятся: две почки, лоханки, мочеточники, мочевой пузырь и уретра. Любые врождённые аномалии данных органов, называют пороками развития мочевыводящих путей.

Наиболее часто встречающиеся аномалии

Аномалии развития мочевыводящих путей диагностируются у 20-40% младенцев. Их можно разделить на две основные группы:

Структурные патологии

  • Гипоплазия (уменьшение размеров) или полное отсутствие одной или обеих почек. В последнем случае новорожденный нежизнеспособен.
  • Дистопия почек – аномальное расположение почек. Аномальное врождённое расположение почки следует отличать от нефроптоза – приобретённое опущение.
  • Аномалии взаимоотношения почек. В зависимости от образовавшейся формы при сращении различают L-образную, S-образную, галетообразную и подковообразную почку. Наиболее часто развивается подковообразная почка.
  • Удвоение или реже утроение почек, почечных лоханок или мочеточников.
  • Гидронефротическая трансформация почки – расширение чашечно-лоханочной области из-за избытка накопления мочи. Гидронефроз может развиваться вследствие нарушения оттока мочи при обструкции мочеточнико-тазового сочленения или везикоуретеральном рефлюксе. А также при наличии дополнительной системы кровообращения в почке.

Функциональные аномалии

  • Везикоуретеральный рефлюкс – патология, при которой в мочеточники из мочевого пузыря происходит обратный ток мочи вследствие недоразвития или полного отсутствия клапанного аппарата между мочевым пузырём и мочеточником или ненормальным расположением устья мочеточника.
  • Истинный дивертикул мочевого пузыря – патология развития, приводящая к образованию мешковидного выпячивания пузыря и, как следствие, неполному его опорожнению от мочи.

Основные симптомы

Клиническая картина может варьировать от острой и яркой до вялотекущей и скрытой. При незначительных или односторонних патологиях у детей никаких симптомов нет, и аномалия становится случайной находкой при осмотре по каким-то другим причинам.

При серьёзных патологиях появляются признаки плохого оттока мочи и связанные с этим состояния. Могут быть какие-то из симптомов:

  • Отёки разной степени
  • Скудное порциональное мочеиспускания, в редких случаях отсутствие мочи
  • Иногда может быть беспрерывное вытекание мочи
  • Боли при мочеиспускании, проявляющиеся у детей плачем и криком
  • Выход уретры в аномальном месте
  • Сердечно-сосудистые проявления (гипертензия, тахикардия, изменение тонов сердца)
  • Гастроинтестинальный синдром (рвота, снижение аппетита вплоть до анорексии, диспепсия)
  • Общая интоксикация организма
  • Присоединение вторичной инфекции

Аномалии развития почек у детей

Среди всех патологий мочевыводящих органов, аномалии развития почек у детей встречаются чаще всего. При этом могут быть изменения в количестве почек, размерах, положении, форме и их структуре, а также двухстороннее и одностороннее изменения.

Своевременная диагностика и раннее назначение лечения ряда патологий почек может предотвратить развитие серьёзных осложнений, а порой и смерти ребёнка.

В отделении детской нефрологии клиники Рамбам после врачебного осмотра и сбора анамнеза, могут быть назначены следующие исследования:

  • УЗИ
  • Компьютерная и/или магнитно-резонансная томография
  • Внутривенная пиелограмма
  • Радиоизотопное сканирование почек
  • Все виды лабораторных исследований мочи и крови

При односторонней патологии, когда вторая почка компенсирует функции аномальной, и нет нарушения фильтрации и оттока мочи, основным видом лечения является наблюдение за ребёнком и предотвращение развития вторичных инфекций. При наличии серьёзных аномалий с нарушением функций, показано хирургическое лечение. В особо тяжёлых случаях необходима трансплантация почки. До операции пациента могут подключить к аппарату искусственной почки.

Аномалии мочеточников и мочевого пузыря

Практически все аномалии мочеточников у детей приводят к нарушению вывода из организма мочи и, как следствие, снижению функций почек вплоть до развития почечной недостаточности. Именно поэтому израильские специалисты предают особое значение ранней и максимально информативной диагностике.

В клинике Рамбам могут предложить пройти следующие исследования:

  • УЗИ – позволяет определить структуру органов
  • Радиоизотопное сканирование почек – даёт возможность определить функциональные возможности почек
  • Внутривенная пиелограмма – используется в основном для обследования структуры почек. Позволяет определить фильтрующие возможности почек, что не показывает УЗИ
  • Цистоуретрография– позволяет исследовать функциональные возможности уретры и мочевого пузыря, а главное определить наличие рефлюкса
  • КТ и/или МТР позволяют более точно, чем УЗИ исследовать структуру мочевыводящих путей. КТ не требует седации ребёнка в отличие от МРТ, однако последнее намного более информативное и позволяет детально изучить кровеносную систему необходимого органа
  • Лабораторные исследования крови и мочи. Грудничкам мочу берут катетером, чтобы получить чистую порцию исследуемого материала. Мочу на посев назначают при подозрении на наличие инфекции

Лечение

Как правило, лечение хирургическое, направленное на формирование аномального органа и восстановление его функций.

При раннем обнаружении патологии, в большинстве случаев в Израиле выполняют мини-инвазивные операции с использованием высокоточной новейшей аппаратуры, к которой относится хирургический робот «da Vinci», используемый в клиники Рамбам.

Делая всю операцию полностью роботизированной, он максимально повышает точность вмешательства, позволяя выполнять ранее недоступные манипуляции. На сегодня это лучшая в мире медицинская техника.

Источник: https://www.rambam-health.org.il/children-hospital-lechenie-anomalij-pochek-u-detej-v-izraile.aspx

Развитие и аномалии развития мочевыделительной системы

Аномалии развития почек и мочевыводящих путей
Оглавление по разделу: «Ответы на вопросы по анатомии»

Развитие:

Источник развития почки – нефротомы (часть сомита).

Сомит – участок сегментированной мезодермы = склеротом + миотом + нефротом.

У зародыша несколько нефротомов.

3 стадии развития почки:

  1. Предпочка (пронефроз). Образуется из нефротомов области головы. У человека не функционирует.
  2. Туловищная (мезонефроз). Долгое время функционирует у эмбриона. Моча => мезонефральный проток (Вольфов) => клоака (первичная почка).
  3. Окончательная (метанефроз). Закладывается в полости таза.

Источник – метанефритическая бластема (нефротомы, соединяющиеся друг с другом). К ней растет метанефритический проток (от клоаки).

При прорастании метанефритического протока в развивающуюся почку — собирательные трубочки, чашечки, лоханка, мочеточники. В норме эти образования должны дорасти друг до друга.

Сохранившиеся канальцы первичной почки + проток первичной почки = придаток яичка и семявыносящие пути (муж); придатки яичника (жен).

Аномалии развития

Почек:

  1. Аномалии количества:
    • Одна почка,
    • Увеличение количества почек;
  2. Аномалия положения:
    • Опущение почек (тазовая почка и т.п.);
  3. Аномалии строения:
    • Подковообразная,
    • S – образная,
    • С – образная,
    • О – образная;
  4. Поликистоз почек – метанефритический проток не дорос до каждого нефрона.

Мочеточника:

  • Удвоение,
  • Удлинение,
  • Стеноз,
  • Атризия,
  • Неправильное место открытия.

Мочевого пузыря:

  • Свищ (с половыми органами),
  • Эктрофия – передняя стенка вывернута наружу, слизистая оболочка не сформирована.

2. Развитие и аномалии развития яичка

Развитие яичек:

Начало развития половых желез — 3-4 неделя внутриутробного развития.

На переднем крае первичной почки — сгусток мезенхимы, группирующийся по периферии => образуется зачаточный эпителий.

На этапе созревания зачаточный эпителий делится и прорастает вглубь органа => формируются семенные канальцы у мужчин и (первичные фолликулы у женщин).

В области живота температура на 2-2.5 градуса выше — необходимость для гаметогенеза.

Проводник опускания желез – фибриновый тяж, который тянет железу вниз.

Опускание у мужчин:

  1. 3 месяц — подходит к малому тазу,
  2. 5 месяц — у глубокого пахового кольца,
  3. 6 месяц — в паховом канале,
  4. 8 месяц — в мошонке.

Аномалии развития яичек:

  • Анорхизм — отсутствие яичка,
  • Монорхизм — 1 яичко,
  • Крипторхизм — неопущение,
  • Эктопия – опускание не в то место (бедренная, промежностная),
  • Инверсия – поворот на 180 градусов,
  • Добавочное яичко (не функционирует).

Минуточку внимания! На сайте работает «Ночная тема». Нажмите на в меню сайта, чтобы перейти на темную цветовую схему.

3. Развитие и аномалии развития наружных мужских половых органов

Развитие наружных мужских половых органов:

  • Из полового бугорка — пещеристые тела полового члена.
  • Складки срастаются => образуют губчатое тело полового члена.
  • Из полового валика — мошонка;
  • Из мочеполового синуса — мочеиспускательный канал.

Аномалии развития наружных мужских половых органов:

  • Гипоспадия,
  • Эписпадия,
  • Расщепление полового члена,
  • Гипоплазия — небольшие размеры,
  • Расщепление мошонки.

4. Развитие и аномалии развития внутренних женских половых органов

Развитие внутренних женских половых органов:

Источник развития — парамезонефральный проток (Мюллеров).

В своей нижней части два протока сближаются => соединяются (с перегородкой) => перегородка редуцируется.

Итог:

  • Верхняя часть — образование маточных труб,
  • Нижняя часть — матка и большая часть влагалища.

Мезонефральный проток редуцируется, оставляет привесок яичника.

Развитие яичников — такое же, что и у мужчин, только проводник опускания железы перекидывается через зачаток матки => опускается до малого таза =>  образование собственной связки яичника и круглой связки матки.

Аномалии развития внутренних женских половых органов:

  • Маточные трубы:
    • Аплазия,
    • Удвоение,
    • Сужение,
    • Атрезия;
  • Матка:
    • Аплазия,
    • Гипоплазия (детская, плодная),
    • Неправильное соединение,
    • Перегородка,
    • Двурогая матка,
    • Однорогая матка,
    • Седловидная матка;
  • Влагалище:
    • Удвоение,
    • Перегородка,
    • Атрезия,
    • Свищ;
  • Яичники:
    • Агенезия – незакладка,
    • Гипогенезия – недоразвитие,
    • Эктопия – неправильное положение (паховая, губная),
    • Удвоение,
    • Добавочные яичники.

5. Развитие и аномалии развития наружных женских половых органов

Развития наружных женских половых органов:

  • Из полового бугорка — клитор
  • Из половых складок – малые половые губы
  • Из полового валика – большие половые губы
  • Из мочеполового синуса – мочеиспускательный канал + преддверие влагалища.

Аномалии развития наружных женских половых органов:

  • Гиперплазия клитора,
  • Полное заращение девственной плевры.

Похожая статья: Функциональная анатомия, развитие и аномалии развития органов мочевыделительной системы

Разделы с похожими страницами

Источник: https://medfsh.ru/teoriya/teoriya-po-anatomii/voprosy-po-anatomii/razvitie-i-anomalii-mochevydelitelnoj-sistemy

Врожденные аномалии развития и расположения почек

Аномалии развития почек и мочевыводящих путей

Аномалии почек – врожденные пороки строения, структуры, функционирования или расположения этого органа. Такие нарушения формируются в период внутриутробного развития.

Аномалии могут затрагивать одну или обе почки. Патологии диагностируют у одного из 800-1000 новорожденных. Об их существовании можно догадаться по возникающим симптомам.

Причины

Достоверные причины неизвестны. Развитию пороков способствуют такие факторы:

  • генетическая предрасположенность (нарушение на уровне генов);
  • прием лекарственных препаратов (антибиотиков и ингибиторов АПФ), особенно в 1 триместре беременности;
  • курение и злоупотребление алкоголем беременной, употребление наркотиков;
  • радиационное облучение;
  • инфекционные заболевания.

При генетическом сбое аномалии развития почек сочетаются с другими пороками. Существуют патологии почечных сосудов, количества, структуры, расположения, формы, величины, а также другие.

Диспотия или аномалия расположения почки возникает из-за нарушения ее перемещения из тазовой в поясничную область на 7-8 неделе эмбрионального развития. Она в 2-3 раза чаще встречается у сильного пола.

Симптомы

Двусторонние аномалии развития почек можно обнаружить в короткие сроки. Уже в первые месяцы жизни крохи из-за нарушения функции органа возникают такие симптомы:

  • тянущие периодические или постоянные боли в области поясницы;
  • повышение артериального давления;
  • жажда;
  • приступы колик в поясничной области;
  • признаки интоксикации;
  • изменение цвета мочи, наличие крови;
  • повышение температуры тела;
  • склонность к отекам;
  • варикозное расширение вен яичка (у мальчиков).

Односторонние пороки редко проявляются выраженной симптоматикой, поэтому их можно выявить совершенно случайно.

При добавочном органе, гипоплазии и поликистозе нарушается отток мочи.

Аномалии почечных сосудов

Такие пороки приводят к нарушению кровотока и оттока мочи, в результате чего появляются следующие почечные заболевания – пиелонефрит, почечная недостаточность, дистопия, дисплазия, мочекаменная болезнь, гидронефроз, возможны кровотечения.

К аномалиям почечной артерии (ПА) и вены (ПВ) можно отнести:

  1. Аномалии количества:
    • Добавочная ПА. В результате этого нарушается отток мочи, могут появляться камни, развивается гидронефроз и пиелонефрит.
    • Двойные или множественные ПА. При этом нарушении орган снабжается кровью из двух источников.
    • Солитарная ПА. Это тот случай, когда один сосуд питает обе почки.
  2. Аномалии расположения:
    • Поясничное положение. Характерно низкое отхождение ПА от аорты.
    • Подвздошное. ПА отходит от подвздошной артерии.
    • Тазовое. ПА отходит от внутренней подвздошной артерии.
  3. Аномалии формы и структуры:
    • Аневризма ПА. Это расширение сосудов, которое проявляется гипертензией и тромбоэмболией с дальнейшим развитием инфаркта органа.
    • Фибромускулярный стеноз. Это сужение ПА в результате разрастания фиброзной и мышечной тканей.
    • Коленообразная ПА. Это аномальный изгиб сосуда.
  4. Врожденные артериовенозные фистулы. Для этой патологии характерны симптомы артериальной гипертензии.
  5. Аномалии количества ПВ:
    • Добавочная ПВ.
    • Множественная ПВ.
  6. Аномалии расположения ПВ:
    • Кольцевидная ПВ. При этом сосуд обхватывает аорту.
    • Ретроаортальная ПВ. Расположение позади аорты.
    • Экстракавальное впадение ПВ. Когда почечная вена впадает в подвздошную.

Аномалии количества

Эти аномалии развития почек занимают 2-ое место по распространенности, составляют 34% от всех существующих почечных пороков.

Агенезия

Второе название у этого заболевания – аплазия. Это отсутствие одной почки. Чаще встречается у мальчиков. Патология никак себя не проявляет.

В большинстве случаев вместе с почкой отсутствует семявыносящий проток и мочеточник.

Добавочная почка

Это наличие третьей почки, которая меньше по размеру чем остальные органы. Она снабжается кровью из отдельного сосуда, у нее есть собственный мочеточник.

Удвоение

Этот порок чаще встречается у девочек. Для него характерно разделение органа на 2 части, причем верхняя часть всегда меньше нижней. Каждая половина снабжается кровью разными артериями. Удвоенная почка по размерам значительно больше нормальной.

Аномалии величины

К ним относится гипоплазия. Это уменьшение размеров органа, с сохранением его строения и функционирования.

Аномалии расположения и формы

Бывают односторонние и двусторонние пороки.

Дистопия

Классификация врожденных аномалий расположения почек:

  • Тазовая дистопия. Орган расположен между мочевым пузырем и прямой кишкой.
  • Поясничная. Орган располагается ниже нормального уровня.
  • Подвздошная. Орган находится в подвздошной ямке.
  • Торакальная. Патология встречается редко, поскольку орган располагается в грудной полости.
  • Перекрестная. На одной стороне есть сразу 2 почки, а на другой они отсутствуют.

Дистопия часто проявляется болью в животе или пояснице, тошнотой, рвотой, нарушением стула.

Патология взаимоотношения

Бывает одностороннее и двустороннее сращение почек.

Подковообразная почка

Это аномалия формы органа, когда сращиваются верхний и нижний ее полюс. Почка напоминает подкову.

Галетообразная

Это вид патологии формы, в результате чего сращение происходит по медиальной поверхности.

S-образная

Верх одной почки сращивается с низом другой.

Палочкообразная

Сращение аналогично, что и при S-образной форме, только первая почка перекручивается, выглядит как буква L.

Аномалии структуры

Эти аномалии развития почек распространены. Для них характерно образование кист и пороки развития почечной ткани.

Патологии структуры лечатся оперативно. Они приводят к развитию почечной недостаточности.

Дисплазия

Это уменьшение размеров органа со снижением его функциональной способности. Есть 2 формы этой патологии:

  • Карликовая почка. Размер органа 2-5 см, снижено количество клубочков и сосудов. Может отсутствовать мочеточник.
  • Рудиментарная почка. Это недоразвитая почка, которая выглядит как зародыш этого органа. Его развитие остановилось еще в утробе матери.

Мультикистоз

Патология встречается редко, лишь в 1% всех случаев. Бывает только односторонней, двусторонняя не совместима с жизнью. При мультикистозе почечная ткань заменена кистозной.

Поликистоз

Распространенное заболевание, которое чаще поражает оба органа. Почка выглядит как гроздь винограда, поскольку вместо нормальной ткани есть кисты.

Единичные кисты

Это образование на поверхности почки (реже возникает внутри органа). Патология может быть врожденной или приобретенной.

Аномалии мозгового слоя

Классификация:

  • мегакалис – это врожденное заболевание, для которого характерно диффузное расширение чашечки;
  • полимегакалис – расширение нескольких чашечек;
  • губчатая почка – расширение почечных канальцев, при этом орган похож на губку.

Аномалии почечных лоханок

Эти пороки проявляются в неполном удвоении или раздвоении лоханок и мочеточников. Есть такие виды:

  • аномалии структуры и формы – стеноз, гипоплазия;
  • аномалии расположения;
  • добавочный мочеточник;
  • сужение или расширение лоханок.

От порока можно избавиться только хирургическим способом.

Существует ли профилактика?

Мер профилактики нужно придерживаться еще в период беременности, особенно на сроке 4-8 недель. Необходимо соблюдать диету. Вредно есть жирную и соленую пищу. Также нужно беречь себя от болезней, не употреблять антибиотики и препараты для снижения давления. Обязательно нужно отказаться от вредных привычек.

Прогноз при аномалиях почек благоприятный, поскольку удается нормализовать функционирование мочевыделительной системы. Исключения составляют лишь тяжелые пороки обеих органов. В этом случае шансы на выживание у младенца небольшие.

Источник: https://nefrologiya.pro/pochki/anomalii/

Аномалии развития почек — пороки

Аномалии развития почек и мочевыводящих путей

kidney crosssection

Пороками развития почек называют отклонения в их расположении, размерах и прочие аномалии, с которыми рождается человек.

Причин тому может быть много — от генетической предрасположенности до вредных внешних воздействий на организм матери: никотин, алкоголь, лекарства, загрязненная атмосфера.

Важно своевременное выявление любых нарушений в мочевыводящей системе ребенка, поскольку в будущем они грозят перейти в серьезные хронические заболевания.

Данная аномалия почек — это врожденная патология, которая часто сопровождается дефектами развития мочеточников. Таким образом пороки развития затрагивают всю мочевую систему в целом.

Симптомов, по которым можно распознать отклонение, не существует.

Это не заболевание само по себе, а лишь фактор, который в разы увеличивает шансы на возникновение разнообразных заболеваний и способен отягощать их течение.

Неправильное формирование остальных тазовых органов в совокупности с почечными пороками способствует началу пиелонефрита, излечение которого, и без того плохо поддающееся лечению, еще более затрудняется.

Классификация аномалий почек

Пороков почечного развития множество. Условно отклонения принято делить на несколько видов:

Сосудистая

Бывает венозная или артериальная. Кровоток и мочеотделение нарушены, из-за чего возникают пиелонефриты, образуются камни. В тяжелых случаях может привести к почечной недостаточности.

Количественная

Отсутствие одного из органов, удвоение его или наличие третьего органа. В первом случае одна из них в какой-то момент перестает расти у эмбриона. Среди осложнений — недоразвитость кишечника.

Во втором — парный орган удваивается, причем, иногда каждая из долей может иметь самостоятельные лоханки и мочеточники. Осложняется почечным туберкулезом, гидронефрозом. В третьем — не грозит ничем, просто у человека в ходе обычного обследования обнаруживается “лишний” орган.

Удаляют его редко, и только при наличии серьезных заболеваний: нефролитиаз, опухоли.

Размерная

Отклонение в величине правого или левого органа, обычно в меньшую сторону. При этом никаких сбоев в их работе может не наблюдаться. Лечат гипоплазию только тогда, когда возникает патологический процесс.

Врожденная аномалия почек

Поскольку речь идет о врожденных пороках развития почек, матери необходимо с самых ранних сроков беременности позаботиться о здоровье будущего ребенка:

  • Избавиться от вредных привычек, если они имеются.
  • Не принимать никаких лекарств без назначения врача.
  • Оградить себя от воздействия химикатов и опасных атмосферных выбросов.
  • Не поднимать тяжелые предметы.
  • Своевременно проходить назначенные обследования и сдавать анализы.
    Контролировать уровень артериального давления.
  • Предохраняться от простудных заболеваний.
  • При малейших подозрениях на патологию ребенку необходимо провести диагностику и сводить на прием к специалисту.

Пороки развития почек и мочевыводящих путей у детей

В процессе эмбриогенеза органы-фильтры проходят три основные фазы:

  • предпочка;
  • первичная;
  • постоянная.

Первая формируется на 2-й неделе его жизни, но очень скоро сильно сокращается в размерах. Вместо нее образуется первичная, в виде вытянутого эллипса, который впоследствии раздваивается.

Один принимает участие в формировании половой системы, другой отвечает за мочевую. Такая тесная взаимосвязь и является причиной совместных патологий мочеполовых путей.

Врожденные аномалии почек у детей редко проходят бесследно для репродуктивных центров.

Если врач заподозрил почечные аномалии, он должен назначить ряд исследований с целью диагностики:

  • сбор сведений об анамнезе жизни;
  • сдачу общих анализов крови и мочи;
  • измерение АД;
  • осмотр с пальпацией;
  • исследование при помощи ультразвука (УЗИ), в том числе, с допплерометрией для
  • установления направления хода крови по сосудам;
  • урография с внутривенным введением контрастного раствора;
  • компьютерная томография, которая дает обширную информацию о строении, структуре и положении органов;
  • ангиография почечных сосудов.

При наличии показаний возможно проведение пренатальной диагностики плода, еще находящегося в материнской утробе, начиная с 13-й недели беременности.

Лучевая диагностика аномалий развития почек

Наиболее полные данные о состоянии мочевыделительной системы можно получить с помощью современных методов исследований — лучевой, или визуализирующей диагностики. Она включает в себя УЗИ, рентген, МРТ и радиоизотопные методики.

При отсутствии противопоказаний — это наиболее эффективные на сегодня способы проверки внутренних органов. Более подробно о них можно узнать из презентаций, часто встречающихся в интернет-пространстве.

Ультразвуковая диагностика аномалий развития почек

УЗИ необходимо для выявления патологий, включая ранние их стадии. Метод практически не имеет противопоказаний, при этом является одним из самых продуктивных: ультразвук распознает камни и воспаления, дает информацию о расположении и размерах. В некоторых случаях может успешно заменить более дорогие компьютерные исследования.

Лечение аномалий почек

В случаях, когда аномалии развития не осложнены, никакого лечения не требуется. Если же наблюдается возникновение на этом фоне заболевания, пациенту назначается терапия, которая может носить лекарственный или хирургический характер:

  • лечебная диета;
  • антибиотики;
  • антигипертензивные средства;
  • пункция кисты;
  • ангиопластика почечных артерий, лоханок и мочеточников;
  • удаление органа.

Например: при диагнозе “мочекаменная болезнь”, код МКБ-10 №№ 20-23 назначаются рассасывающие камни препараты, обезболивающие и противовоспалительные средства.

Однако, патологическое строение в ряде случаев осложняет отход мочи, что может привести к сложному воспалению с угрозой жизни. В таких условиях необходимо оперативное вмешательство вплоть до нефрэктомии. Предварительно делают рентгеновские снимки в трех проекциях, выясняют состояние второго парного органа.

Больные, составляющие группу риска, должны с повышенным вниманием относиться к собственному здоровью, периодически сдавать анализы и проходить инструментальное обследование, как минимум, УЗИ — раз в год.

Источник: http://rus-urologiya.ru/anomalii-razvitiya-pochek-poroki/

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: