Ann arbor классификация

Содержание
  1. Лимфома Ходжкина
  2. Причины развития
  3. Распространенность
  4. Формы
  5. Клинические стадии
  6. Симптомы
  7. Диагностика
  8. Современные подходы к лечению
  9. Лучевая терапия
  10. Критерии оценки полноты ремиссии
  11. Диспансерное наблюдение
  12. Классификация неходжкинских лимфом, принятая в Анн-Арбор
  13. Лимфосаркома
  14. Лимфома Бёркитта
  15. Стадии рака
  16. Зачем определяют стадию рака?
  17. Определение стадии рака  — международная классификация TNM
  18. Определение стадии рака: 0-4
  19. Клиническая и патологическая стадия
  20. Гистологическая классификация степени злокачественности рака 
  21. Другие системы стадирования
  22. Другие способы описания развития опухоли
  23. Диффузная B-крупноклеточная лимфома: причины, симптомы и прогноз на выживаемость
  24. Причины возникновения и группы риска
  25. Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы
  26. Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы
  27. Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы
  28. Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы
  29. Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы
  30. Рецидивы крупноклеточной лимфомы
  31. Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы
  32. Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Лимфома Ходжкина

Ann arbor классификация

Информация для родителей

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

  • Лимфома Ходжкина занимает 5-е место в структуре заболеваемости у детей и подростков и состаляет 5-7%.
  • Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 0,8 на 100 тыс. детского населения.
  • Наиболее часто болеют дети и подростки старше 11 лет.
  • В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного чаще, чем девочки, соотношение по полу составляет 1,6 : 1 (мальчики : девочки).

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются  клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

  • Вариант болезни Ходжкина с  лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
  • Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
  • Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
  • Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
  • При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Симптомы

Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»).

Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах.

 Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

  • Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
  • Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют  ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
  • Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Рис.4

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента.

Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии.

Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ –  схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр.

Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр.

При уменьшении  опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

  • Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
  • Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
  • Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
  • Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
  • Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.

Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

Источник: https://nii-onco.ru/vidy/limfoma-hodzhkina/

Классификация неходжкинских лимфом, принятая в Анн-Арбор

Ann arbor классификация

Классификациянеходжкинских лимфом

Любаяклассификация предназначена для точногоопределения и распознавания какого-либопредмета, явления или процесса.

Многоликость и изменчивость опухолевыхпроцессов лимфатической системы донастоящего времени не даёт медициневозможность выстроить полноценнуювсеобъемлющую классификацию неходжкинскихлимфом.

Применяющиеся попытки созданияклассификаций по какому-то одномупризнаку не позволяют достаточно точнои однозначно безошибочно определятьконкретную форму заболевания.

Наиболеепроста классификация по степенизлокачественности неходжкинских лимфом.Точнее говоря, по скорости прогрессированияразвития заболевания, так какзлокачественными являются все лимфомы.

Классификацияпо скорости развития болезни

  1. Лимфомы с очень медленным развитием процесса, длительное время не оказывающие воздействия на состояние организма – индолентные лимфомы.

  2. Лимфомы с очень быстрым, иногда молниеносным развитием процесса, оказывающим крайне резко выраженное пагубное воздействие на организм – агрессивные лимфомы.

  3. Лимфомы с промежуточной скоростью развития процесса, оказывающие заметное и увеличивающееся воздействие на организм – промежуточная форма лимфом.

Другимдостаточно часто употребляемым напрактике видом классификации являетсяделение по месту возникновения опухолевогопроцесса.

Классификацияпо месту возникновения болезни

  • Лимфомы, возникающие в лимфатических узлах (узел – nodus) – нодальные.
  • Лимфомы, возникающие за пределами лимфатических узлов (в желудке, костном мозге, лёгких, селезёнке и т.д.) – экстранодальные.

Всемирнойорганизацией здравоохранения принятадля общего использования единаяклассификация для стандартизациистатистических и научных данных медикамиво всём мире.

Классификациянеходжкинских лимфом ВОЗ

  1. В-клеточные опухоли, развивающиеся из предшественников В-лимфоцитов.

  2. Т-клеточные и NK-клеточные опухоли, развивающиеся из предшественников Т-лимфоцитов.

  3. Т-клеточные лимфомы, развивающиеся из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов.

Деление,применяемое в классификации ВОЗ,основывается прежде всего на особенностяхстроения патологически изменённыхклеток.

Эти особенности выявляются притщательном микроскопическом исследованиис применением микроскопа.

Структурныеотличия очень важны для научныхисследований, но для применениянепосредственно в клинике для решениявопросов лечения больных более важнойпредставляется картина развития болезни.

Дляклинического применения употребляетсяклассификация, принятая съездом онкологовв американском городе Анн-Арбор. Вкачестве определяющего признака вАнн-Арборской классификации используетсястадия развития заболевания. Ориентируясьна стадию развития лимфомы, можно точнеевыработать тактику и методы лечениядля борьбы с болезнью.

1стадия

Пораженылимфоузлы одной локальной группы илипроявления лимфомы обнаружены в одномвнутреннем органе.

2стадия

Пораженыгруппы лимфоузлов, более одной,расположенные по одну сторону диафрагмы.При этом возможен переход процесса наодин близлежащий орган.

3стадия

Поражениегрупп лимфатических узлов по обе стороныот диафрагмы. Возможно присоединениепоражения одного близлежащего органаи селезёнки.

4стадия

Заболеваниераспространилось за пределы лимфатическойсистемы. Поражение отдалённо расположенныхвнутренних органов (печень, лёгкие,костный мозг, плевра, желудок, кишечник).

Стадиилимфомы и области поражения. На 3 и 4стадии воспаленные узлы появляютсяниже линии диафрагмы

Дляуточнения клинической картины болезник порядковому номеру стадии добавляютбуквенное обозначение (А или В),характеризующее наличие или отсутствиеу больного выраженных внешних признаков– потеря веса, выраженная слабость,температура, проливной ночной пот.

Некоторыевиды неходжкинских лимфом

Средилимфом, не относящихся к болезни Ходжкина,существует ряд более часто встречающихся,либо просто более известных из-за своейнеобычности, либо высокой злокачественностизаболеваний.

Лимфосаркома

Пожалуй,лимфосаркома считается наиболееизвестным видом среди неходжскинскихлимфом. Возникнуть она может в любомвозрасте, поражая первоначальнолимфатические узлы на одной сторонешеи, но не исключена и другая локализацияопухоли (миндалины, глотка, паховыелимфоузлы, желудочно-кишечный тракт).

Лимфосаркома относится к агрессивнымопухолям, характеризующихся быстрымростом и ранним метастазированием вдругие лимфоузлы (средостение, печень,селезенка, брюшная полость).

Одновременнорезко ухудшается состояние больного,который отмечает значительное снижениевеса,  лихорадку, сопровождаемуюночным проливным потом.

Диагностикалимфосаркомы основывается, в основном,на данных микроскопического исследованияотпечатков узла (цитологический анализ)и биопсийного материалала (гистологическоеисследование).

В данном случаепреимущесвенным правом первоначальногоустановления диагноза пользуетсяцитология, поскольку не требует многотрудозатрат. Взятый, высушенный изафиксирорванный материал может бытьготов к просмотру уже через пару часов.

Отпечатки лимфатических узлов позволяютустановить наличие в материалелимфобластов  и отсутствие зрелыхлимфоцитов, что и подтверждает наличиелимфосаркомы.

Лимфома Бёркитта

Заболевание,относящееся (что является исключениемсреди лимфом) к эндемичным – то естьсвязанным с определённым райономпроживания. Большинство выявленныхслучаев лимфомы Бёркитта отмечены вЦентральной Африке.

Считается, чтопусковую роль при возникновении этойформы лимфом играет вирус Эпштейна-Барр.

Являющийся возбудителем другого опасногозаболевания – инфекционного мононуклеоза,этот вирус воздействует на геннуюструктуру лимфоцитов, вызывая возникновениелимфомы.

Длялимфомы Бёркитта характерно тяжёлоебыстро прогрессирующее течение стенденцией быстрого выхода за пределылимфатической системы и пораженияорганов. Часто поражается брюшнаяполость с увеличением регионарных групплимфатических узлов, кишечника.

Внашей стране лимфома Бёркитта невстречается.

Источник: https://studfile.net/preview/3577788/

Стадии рака

Ann arbor классификация

Онкологический диагноз всегда сопровождается указанием на стадию (для рака) или степень (для лейкозов или глиом) заболевания. Некоторые онкозаболевания предусматривают одновременное указание и на стадию, и на степень заболевания.

Но для большинства пациентов эти понятия остаются не всегда понятными и прозрачными. Стадию и степень опухоли часто путают. А о том, чем в плане прогноза кардинально отличаются вторая и третья стадии вообще мало кто задумывается.

Зачем определяют стадию рака?

Врачи используют стадию как основной способ описать развитие и распространение рака. 

Стадии рака используются для:

  • планирования лечения;
  • прогноза течения болезни и определения шансов на выздоровление;
  • прогноза того, насколько хорошо будет работать лечение;
  • создавать группы людей для изучения и сравнения в клинических испытаниях;
  • помощи в отборе пациентов для прохождения экспериментальных методов лечения.

Рак в одной и той же части тела (например, рак толстой кишки) с одинаковой стадией, как правило, имеет сходный прогноз и обычно лечится одинаково.

Определение стадии рака  — международная классификация TNM

Наиболее распространенной системой определения уровня развития злокачественного процесса , стала международная система TNM. 

TNM обозначает:

Т — опухоль (tumor – лат.);

N —лимфатический узлы (nodus – лат.);

M — отдаленные метастазы (μετάστασις – др.-греч.).

Для каждого показателя присваивается числовой индекс — 0,1,2…

Система TNM используется для классификации большинства солидных опухолей (плотные опухолевые образования в виде «комка»).

Другие системы стадирования используются для постановки некоторых видов солидного рака и рака крови и иммунной системы, таких как некоторые виды лейкемии и лимфомы.

Числовое значение показателя Т — описывает размер основной (первичной) опухоли. Также это значение описывает, проросла ли опухоль в другие части пораженного органа или ткани вокруг этого органа. Значение Т задается как число от 1 до 4. Более высокое число означает, что опухоль больше. Это также может означать, что опухоль проникла глубже в орган или в близлежащие ткани.

В общих чертах определение индекса Т выглядит так, как представлено в таблице.

T0Нет признаков первичной опухоли
TisКарцинома in situ: внутриэпителиальная или внутрислизистая карцинома (поражение собственной пластинки без расширения через слизистую оболочку)
T1Опухоль ≤ 20 мм в наибольшем измерении или проникает в подслизистую оболочку (через слизистую оболочку мышечной ткани, но не в мышечную оболочку)
T2Опухоль> 20 мм, но ≤ 50 мм в наибольшем измерении или проникает в мышечную оболочку или паренхиму органа.
T3Опухоль> 50 мм в наибольшем измерении или проникает через внешнюю оболочку органа в окружающие ткани.
T4Опухоль любого размера, которая вросла в соседние органы или крупные кровеносные сосуды.
T (М)Синхронные первичные опухоли обнаружены в одном органе

Однако для разных типов опухолей могут быть свои уточнения к этой классификации. Так возможны подтипы  — T1a, Т2с и подобные. В рамках таких подтипов описывают прорастание опухоли в конкретные тканевые структуры. Например, при раке кишечника:

  • Т4а — это прорастание опухоли через второй слой брюшины;
  • Т4b — непосредственное прикрепление к другим органам.

Индекс N обозначает лимфатические узлы. Он описывает, распространился ли рак на лимфатические узлы вокруг органа. N0 означает, что рак не распространился ни на какие близлежащие лимфатические узлы. N3 означает, что рак распространился на множество регионарных лимфатических узлов. 

Общий принцип присвоения индекса N представлен в таблице

N0Отсутствие регионарного метастаза в лимфатическом узле
N1Метастаз в 1-3 региональных лимфатических узлах (опухоль в лимфатических узлах размером ≥0,2 мм).
N1aМетастазирование в 1 регионарный лимфатический узел
N1bМетастазирование в 2-3 регионарные лимфатические узлы
N2Метастазирование в 4 или более лимфатических узлов
N2aМетастазирование в 4-6 регионарных лимфатических узлов
N2bМетастазирование в 7 или более регионарных лимфатических узлов
N3Метастазы в ≥10 лимфатических узлах

Индекс М обозначает уделенное метастазирование. Он описывает, распространился ли рак на другие части тела через кровь или лимфатическую систему. M0 означает, что рак не распространился на другие части тела. М1 означает, что он распространился на другие части тела.

Иногда строчная буква a, b или c используется для разделения опухоли, лимфатических узлов или категорий метастазирования, чтобы сделать их более конкретными (например, T1a). 

Определение стадии рака: 0-4

Помимо характеристики рака по системе TNM в диагнозе обычно встречается и указание на так называемую анатомическую стадию от 0 до 4. Обычно эти стадии раковых опухолей обозначаются римскими цифрами I, II, III и IV.

В медицине эти стадии также принято называть прогностическими группами. Потому что в большинстве случаев по анатомической стадии строится примерный прогноз.

Помимо римских цифр, обозначающих четыре стадии рака, могут использоваться также буквы A, B и C, для обозначения подстадий — IIIA, IIB и т.д.

Для большинства видов рака анатомическая стадия означает одно из нижеприведенных утверждений.

  • Стадия 0 — карцинома in situ , предраковое изменение которое затрагивает небольшое число эпителиальных клеток без прорастания в подслизистую основу. Никакого распространения рака нет.
  • Стадия 1 — опухоль соответствует индексу Т1, а значения N и M нулевые.
  • Стадия 2 — опухоль может соответствовать критериям T1 или Т2, при этом индекс N не может быть  больше единицы.
  • Стадия 3 — первичная опухоль значительно выросла или проросла в соседние органы или тканевые структуры, она соответствует индексу Т3 или Т4. При этом индекс N может иметь любое значение от 1 до 3. Значение М нулевое.
  • Стадия 4 — означает, что рак распространился через кровь или лимфатическую систему в отдаленный участок тела (метастатическое распространение) — М1. При этом значения Т и N могут быт любыми даже 1.

Клиническая и патологическая стадия

Клиническая стадия определяется до хирургического лечения. Он основывается на результатах экзаменов и тестов, таких как визуализирующие тесты, проведенные при обнаружении рака (на момент постановки диагноза). Врачи часто выбирают лечение исходя из клинической стадии. 

Клиническая стадия в некоторых европейских медицинских отчетах обозначается строчной буквой «c» перед аббревиатурой TNM.

Патологическая стадия основана на результатах тестов и экзаменов, проведенных, когда обнаружен рак, и на том, что узнали о раке во время операции и при взгляде на ткань после ее удаления хирургическим путем. Это дает больше информации о раке, чем клиническая стадия. Патологическая стадия показана строчными буквами «p» перед буквами TNM в отчете о патологии.

Клиническая и патологическая стадии рака могут быть разными. Например, во время операции врач может обнаружить рак в области, которая не была обнаружена в тесте визуализации, поэтому патологическая стадия может привести к более высокой стадии.

Гистологическая классификация степени злокачественности рака 

Степень злокачественности (также называемая гистологической классификацией опухоли) описывает, как раковые клетки выглядят по сравнению с нормальными, здоровыми клетками. Степень рака имеет значение для прогнозирования развития опухоли и планирования лечения. 

Врачи также используют эту оценку, чтобы предсказать, насколько хорошо будет работать то или иное лечение. 

При этом для некоторых злокачественных опухолей гистологические степени рака используется для постановки стадии.

Чтобы определить степень рака, патологоанатом изучает образец ткани опухоли под микроскопом. Оценка зависит от нескольких факторов:

  • насколько раковые клетки отличаются от нормальных клеток (дифференциация) и других особенностей опухоли, таких как размер и форма клеток, и как клетки расположены;
  • как быстро клетки растут и делятся;
  • есть ли области гибели клеток в опухоли (некроз).

Дифференциация относится к тому, насколько развиты раковые клетки и как хорошо они организованы в ткани или органе. Раковые клетки сравниваются с нормальными клетками органа или ткани.

 Оценка и дифференциация в основном одинаковы, но оценка является стандартизированным способом измерения дифференциации. Как и степень, уровень дифференцировки опухоли может меняться со временем, и разные области опухоли могут иметь разные уровни дифференцировки.

 Для большинства типов рака, оценка дается на основе более недифференцированной области в опухоли.

  • Хорошо дифференцированные раковые клетки выглядят и ведут себя больше как нормальные клетки в ткани, в которой они начали расти. Опухоли, имеющие хорошо дифференцированные раковые клетки менее агрессивны. Это означает, что они имеют тенденцию расти и распространяться медленно. Хорошо дифференцированные раки имеют низкую оценку.
  • Недифференцированные или плохо дифференцированные раковые клетки выглядят и ведут себя совершенно иначе, чем нормальные клетки в ткани, в которой они начали расти. Эти клетки выглядят незрелыми, неразвитыми или агрессивными и не организованы в том же порядке, что и нормальные клетки. Опухоли, которые не дифференцированы или плохо дифференцированы, имеют тенденцию быть более агрессивными. Они растут и распространяются быстрее, а также имеют худший прогноз, чем опухоли с хорошо дифференцированными раковыми клетками. Раку, который недифференцирован или плохо дифференцирован, присваивается высокая степень.
  • Умеренно дифференцированные раковые клетки выглядят и ведут себя где-то между хорошо дифференцированными и недифференцированными раковыми клетками.

У каждого вида злокачественной неоплазии в такой дисциплине как онкология степени рака определяются  по-своему. Но большинству видов рака солидных опухолей присваивается степень от 1 до 3 или 4.

Меньшее число означает, что рак имеет более низкий уровень. В разных частях опухоли могут быть раковые клетки разных классов.

 Но опухоль обычно оценивается по самой высокой оценке, наблюдаемой в образцах опухоли.

Другие системы стадирования

Для отдельных видов рака (такие рак молочной железы, печени и подобные им) используются собственные системы стадирования, отражающие особенности развития и роста опухоли. Тем не менее, они также основаны на системе классификации TNM.

В отношении других злокачественных опухолей применяются системы определения стадии (или степени), основанные на других критериях.

Системы стадирования используемые для определенных типов злокачественных опухолей:

  • Рак яичников, эндометрия, шейки матки, влагалища и вульвы ставится с использованием системы стадий Международной федерации гинекологии и акушерства (FIGO). Система FIGO основана на системе TNM.
  • Неходжкинская лимфома использует систему постановки «Энн Арбор».
  • При лимфоме Ходжкина используется система постановки «Cotswold».
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) использует системы «Rai» и «Binet».
  • При множественной миеломе используются системы постановки «International» и «Durie-Salmon».

Другие способы описания развития опухоли

При описании стадии врачи могут использовать слова: «местный», «локализованный», «региональный», «местный», «отдаленный», «расширенный» или «метастатический».

 Локальный и локализованный означает, что рак находится только в том органе, где он возник, и не распространился на другие части тела. Региональный и местно распространенный  — опухоль разрослась в ближайших к органу тканях.

Отделенный или метастатический рак образует очаги опухоли в отделенных от первичной опухоли частях тела — легких, печени, мозге.

Получите больше информации о диагностике рака в Европе. Напишите нам или закажите обратный звонок. Наш сотрудник предоставит вам исчерпывающую информацию по возможностям раннего выявления злокачественных заболеваний в Бельгии.

Статья подготовлена по материалам:

1. The National Comprehensive Cancer Network® (NCCN®)  «Cancer Staging Guide»

https://www.nccn.org/patients/resources/diagnosis/staging.aspx

2. James Brierley, Mary Gospodarowicz, and Brian O’Sullivan «The principles of cancer staging»

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5215238/

3. Cancer Research UK «Stages of cancer»

https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/what-is-cancer/stages-of-cancer

Источник: https://BelHope.ru/napravleniyamediciny/onkologiya-diagnostika-i-lechenie-raka/stadii-raka

Диффузная B-крупноклеточная лимфома: причины, симптомы и прогноз на выживаемость

Ann arbor классификация

30 июля 20201284Европейская клиника

Диффузная В крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — это группа опухолей лимфатической системы, в основе которой лежит трансформация В-лимфоцитов в злокачественные клетки.

Причины возникновения и группы риска

Причиной возникновения ДВКЛ является изменение В-лимфоцитов, т. е. нарушение структуры ДНК.

Из-за этого клетки начинают бесконтрольно расти и размножаться, рассеиваясь по всему организму и поражая различные органы и системы. Почему возникают эти мутации, достоверно не установлено.

Более того, есть много людей, у которых обнаруживаются характерные генетические поломки, но нет лимфомы. Данный вопрос продолжает изучаться.

В настоящее время принято говорить о факторах риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания:

  • Врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бара, СПИД, необходимость лечения, которое снижает иммунитет: цитостатики, иммуносупрессоры при трансплантации органов и др.
  • Вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит С, Т-лимфотропный вирус.
  • Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка и др.
  • Токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, бензола.
  • Лечение посредством цитостатической и лучевой терапии.

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

  • Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
  • Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
  • Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

  • 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
  • 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
  • 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
  • 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

  • А — нет В-симптомов.
  • В — есть хотя бы один из В-симптомов.
  • Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
  • S — лимфома поразила селезенку.
  • X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани.

Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов.

Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

  • Трепанобиопсия костного мозга.
  • Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
  • Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной лимфомы определяется исходя из следующих данных:

  • Риски рецидива согласно IPI.
  • Возраст пациента.
  • Его состояние (сможет ли больной перенести высокодозную полихимиотерапию).

В качестве основных методов лечения крупноклеточной лимфомы применяется химиотерапия и в некоторых случаях облучение. Перед началом терапии фертильных пациентов обсуждается вопрос о криоконсервации гамет (половых клеток), поскольку лечение может вызвать бесплодие.

Главным критерием подбора терапии является международный прогностический индекс IPI, который включает следующие аспекты:

  • Возраст. Младше 60 лет — 0 баллов, старше — 1 балл.
  • Состояние пациента по ECOG (активность больного и способность к самообслуживанию). 1-2 балла по ECOG это 0 по IPI, и 3-4 балла по ECOG — это 1 балл по IPI.
  • Уровень ЛДГ. В норме — 0 баллов по IPI, повышен — 1 балл.
  • Стадия лимфомы. 1-2 — 0 баллов, 3-4 — 1 балл.
  • Наличие более 1 экстранодальной зоны поражения. Нет — 0, да — 1.

Интерпретация IPI следующая:

  • 0-1 балл — лимфома низкого риска.
  • 2 балла — лимфома промежуточно низкого риска.
  • 3 балла — лимфома промежуточно высокого риска.
  • 4-5 баллов — лимфома высокого риска.

Пациенты из группы низкого и промежуточно-низкого риска начинают свое лечение с 6 циклов иммунохимиотерапии по протоколу R-CHOP-21.

Эта схема, помимо цитостатиков, предполагает применение иммунотерапевтического препарата ритуксимаба. Такая схема позволяет добиться пятилетней выживаемости у 80% больных.

Для пациентов с 3-4 стадией заболевания, лечение дополняется лучевой терапией на зоны массивного и экстранодального опухолевого поражения.

Лечение пациентов из групп промежуточно-высокого и высокого риска подбирается индивидуально с учетом возраста и состояния больного по шкале ECOG.

Молодым пациентам с хорошим соматическим состоянием назначаются более агрессивные схемы лечения, предполагающие проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК).

При высоких рисках поражения нервной системы проводится несколько циклов интратекальной химиотерапии, когда препараты вводят в спинномозговой канал. Пожилым и слабым пациентам подбираются более щадящие схемы. Оценка эффективности лечения производится в середине циклов химиотерапии и после их окончания.

Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы

В целом, после того как у пациента диагностировали ремиссию, он должен регулярно наблюдаться у онколога. Сначала раз в три месяца, потом раз в полгода, а потом ежегодно. Если через пять лет после достижения ремиссии, у пациента нет признаков заболевания, его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

  • Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
  • Сбор ГСК.
  • Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы

Химиотерапия и лучевая терапия диффузной крупноклеточной лимфомы пагубно влияют не только на злокачественную опухоль, но и на все быстро делящиеся клетки. Это кроветворные клетки, эпителий кожи и слизистых оболочек и др.

Поэтому в процессе лечения и восстановления большое внимание уделяется профилактике осложнений.

В первую очередь, это борьба с инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), нарушением кровесвертывающей системы и работы пищеварительного тракта.

Помимо этого, в долгосрочной перспективе есть риск развития следующих осложнений:

  • Возникновение других злокачественных опухолей: рак легкого, молочной железы, желудка, а также лейкозов и других видов лимфом. Наибольшие риски отмечаются в первые десятилетия после прекращения лечения.
  • Кардиоваскулярные осложнения: нарушение работы миокарда, быстрый атеросклероз кровеносных сосудов, повреждение клапанов сердца и др.
  • Поражение легких: пульмониты, пневмосклероз и пневмофиброз.
  • Осложнение со стороны эндокринной системы: гипотиреоз, бесплодие, нарушение сперматогенеза.

Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Прогноз течения диффузной В крупноклеточной лимфомы зависит от показателя IPI. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. Для больных, имеющих 4-5 баллов (высокий риск), пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 31%. При низких рисках пятилетняя выживаемость составляет около 91%.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

Источник: https://www.euroonco.ru/onkogematologiya/limfoma/diffuznaja-b-krupnokletochnaja-limfoma

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: