Аневризма вены галена форум

Мальформация вены Галена: шансы выжить есть! | Милосердие.ru

Аневризма вены галена форум

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен».

Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду.

В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

Алена и Артем: попадали в самый маленький процент!

В тот день в Екатеринбург в Храм на Крови привезли икону Божией Матери «Знамение». Алене Бабаевой очень хотелось приложиться. Беременность у нее протекала отлично. 32 недели уже. Вот только последнее время спать стала плохо по ночам.

Добраться до иконы было несложно: с ее животом ей охотно уступали дорогу. А вот уйти от нее – почти невозможно. Слезы полились у несентиментальной Алены ручьем. Почему? Она и сама не могла понять. Помнит только, что вышла из храма с твердым намерением: нужно срочно сделать УЗИ!

Дома ее «каприз» не поддержали. «Что за блажь? Ты же сегодня только делала! Отличный врач смотрел, по рекомендации. Сказал: всё в порядке». Но Алена стояла на своем: нужно срочно делать!

Записались в единственный медцентр, в котором осталось «окошко». Выбирать было некогда, лишь бы приняли сегодня! Поздним вечером усталый узист надеялся, наверное, побыстрее закончить свой рабочий день. Но не смог. Профессиональный глаз не мог не обратить внимание на этого малыша. В голове которого явно был непорядок. «Скорее всего, «гидроцефалия», — обрушил он заключение на голову Алены.

Утром она уже стояла на пороге медико-генетического центра. Четыре узиста смотрели на нее жалостливыми глазами, не решаясь вынести вердикт. Наконец консилиум постановил: «Мальформация вены Галена». 90% детей с таким диагнозом погибает внутриутробно, из оставшихся в живых 90% погибает в первые сутки.

Артериовенозная мальформация – это патологическая связь между венами и артериями, в которой отсутствует капиллярная сеть и артериальная кровь напрямую сбрасывается в венозную, лишая питания соответствующий орган. Вена Галена – один из главных венозных коллекторов головного мозга (собирает кровь от его внутренних структур). Артериовенозная мальформация вены Галена – редкое врожденное заболевание  этой вены.

Но Алена была не согласна. Она не хотела попадать в эту статистику. Через три недели ей сделали кесарево сечение – и Артем родился. Живой. И продолжал выживать. «Мы потом часто попадали в самый маленький процент по статистике. То есть, статистически все это было очень маловероятно».

На третьи сутки у Артема случился первый инсульт – кровоизлияние. Алена отправила его документы в три самые известные нейрохирургические клиники страны, в том числе в Новосибирск в Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н.Мешалкина.

И тут оказалось, что доктор Орлов из этого центра должен приехать в Екатеринбург. Узнав о случае Артема, сразу сказал: «Надо спасать!» Вероятно, это его действительно и спасло. Потому что во всех официальных ответах, которые пришли спустя месяц, Артему в помощи было отказано: «нецелесообразно».

После той, спасительной, операции (это была первая в Свердловской области операция по исправлению мальформации вены Галена, которая прошла успешно) Артем перенес еще девять нейрохирургических операций. Каждый раз, отдавая сына на операцию, Алена понимала, что, возможно, целует его в последний раз.

Аневризма вены Галена может давать осложнения в виде ДЦП, гидроцефалии, эпилепсии. Артему достались все осложнения, которые можно представить. Самое тяжелое из них – синдром Веста – сложная форма эпилепсии. Именно этот синдром провоцировал по 30 остановок дыхания в сутки. Артем целыми днями лежал без движения, взгляд казался затуманенным и отсутствующим.

«Он как будто был не с нами» — говорит Алена. «Но нам удалось и синдром Веста победить. Сын вышел в долгосрочную ремиссию, он вернулся к нам, его освобожденный мозг стал выполнять самые разнообразные задачи – от ковыряния в носу до ползания».

К двум годам Артему ставили V уровень по системе классификации больших моторных функций GMFCS. Это означало, что он никогда не пойдет. Обычно дети V уровня остаются такими на всю жизнь.

Но после двух лет, когда средства от эпилепсии были подобраны, его организм стал активно отвечать на реабилитацию. Сегодня он может сам переворачиваться, вставать на четвереньки, стоять и шагать с опорой.

И его возможности оцениваются как соответствующие III уровню по системе GMFCS.

«Пусть с ходунками, но он уже ходит! Это невероятно, но это возможно! И всем женщинам, которые обращаются ко мне, столкнувшись с таким же диагнозом, говорю: «Я всегда повторяю молитву «Господи! Дай мне силы изменить то, что я могу изменить,
мужество принять то, что не могу изменить, и мудрость отличить одно от другого».

Алена вместе с другими родителями, чьим детям поставили диагноз «АВМ вены Галена», создает базу поддержки «новичкам». Вместе они создали сайт, на котором можно получить необходимую информацию и связаться с опытными мамами, уже достигшими хороших результатов.

Даже если во время беременности никаких патологий не было выявлено, будьте внимательны, если заметили у вашего малыша следующие симптомы: быстро устает во время кормления; отеки мягких тканей головы; увеличение окружности головы, опережающее норму; ярко выраженный венозный рисунок на голове; возможны: рвота, косоглазие, судороги. Обязательно обратитесь к нейрохирургу!

Кирилл Орлов: «Это — смертельная патология, но у нас – хорошие результаты»

Кирилл Орлов

Кирилл Юрьевич Орлов, к.м.н., руководитель Центра ангионеврологии и нейрохирургии Национального медицинского центра им. академика Е.Н.Мешалкина (Новосибирск) согласился ответить на наши вопросы.

— Кирилл Юрьевич, как правильно называть ту патологию, о которой мы говорим? Мальформация? Аневризма?

— Мальформация вены Галена и аневризма вены Галена – одно и то же состояние. Но на наш взгляд, самое правильное название – артериовенозная мальформация вены Галена (АВМ вены Галена).

— Родители, которые сталкиваются с этим диагнозом, заходят в интернет и, первым делом, видят статистику: смертность – 90%. Это действительно так?

— Да. Если эту патологию не лечить, 90% пациентов погибает, 10% — становится инвалидами и погибает чуть позже, до взрослого возраста, увы, они не доживают… Правда, у меня была одна пациентка с мальформацией вены Галена сорока пяти лет.

С этим заболеванием, на мое удивление, она прожила много лет, каждый день мучилась головными болями, и наконец ей поставили правильный диагноз. Мы закрыли вену Галена (операция была несложная), но потом был долгий послеоперационный период.

В реанимации она сказала: «Это первый день, когда у меня ни разу не болела голова». Сейчас у нее вполне нормальная жизнь. Но это, скорее, исключение.

В основном, действительно, такой порок не дает ребенку жить и развиваться нормально.

Мальформация вены Галена – это такой порок развития, при котором с самого раннего детства идет прямой сброс из артерии в вену Галена, за счет этого повышается давление в венозной системе, нарушается всасывание.

Ликвор с питательными веществами из артерии обычно проходит через мозг и всасывается в вены. А если в венах давление повышено, то он не всасывается, возникает повышенное давление этой жидкости. Развивается гидроцефалия.

При самых тяжелых состояниях (несмотря на то, что патология находится в голове) увеличивается сердце, у самых маленьких пациентов появляется нестабильная гемодинамика (движение крови по
сосудам), они не могут самостоятельно дышать и, бывает, с первых дней жизни находятся на ИВЛ.

— А как выявить этот порок развития?

— Его можно диагностировать внутриутробно. Мы выявляли это, довольно редкое, заболевание у беременных, приглашали их рожать в наш Новосибирский перинатальный центр, а потом сразу готовили малыша к операции в нашем центре имени академика Мешалкина.

— Какая операция нужна в таком случае?

— Эндоваскулярная операция. Она, как правило, проводится в два этапа. Первым этапом нужно стабилизировать гемодинамику. Для этого нужно выключить самую крупную фистулу – трубку, по которой происходит прямой сброс из артерии в вену, минуя капилляры. Когда малыш немного подрастает, мы приглашаем его на второй этап лечения и выключаем полностью вену Галена.

Эндоваскулярный (внутрисосудистый) метод является основным, высокоэффективным и малотравматичным методом лечения АВМ вены Галена с низким уровнем инвалидизации и смертности.

Целью эндоваскулярного лечения является максимальное уменьшение или прекращение притока артериальной крови в венозную систему мозга.

Эндоваскулярные вмешательства производятся без разрезов, через небольшие проколы на коже (1–4 мм в диаметре) под рентгеновским контролем.— А как выключается эта самая фистула?

— Мы прокалываем бедренную артерию, через нее по аорте заводим направляющий катетер, по которому потом проведем микрокатетер непосредственно в сосуды мозга, прямо в эту фистулу.

По микрокатетеру в фистулу вводится специальный клей, чтобы ее
закрыть. В этот момент важно закрыть именно саму фистулу, не попав ни в вену, ни в артерию.

Тогда нормализуется кровоток: кровь не сбрасывается по ближайшему пути, она идет через капилляры и питает мозг.

Дети очень пластичны, через полгода-год у них формируется нормальная кровососудистая система. Те пациенты, которых вовремя
прооперировали, благополучно развиваются. Главное – не упустить момент. У нас неплохие результаты: 60% наших пациентов выжили и преодолели этот порок.

— Какой возраст был у самого молодого вашего пациента, которого удалось спасти?

— Одна неделя.

— То есть не нужно ждать, когда малыш подрастет и окрепнет?

— Выжидательная тактика никогда не помогает. Скорее, выбор тактики будет основываться на том, перенесет ли пациент операцию или нет.

— А бывает, что на УЗИ-исследовании этот порок пропустили?

— Нет, его сразу видно и легко диагностировать. Если его не диагностировали внутриутробно, скорее, это потому, что женщина не ходила на УЗИ. Вероятнее всего, его найдут тогда в роддоме при обследовании малыша. Мы почти не видим таких пациентов, у которых нашли АВМ вены Галена случайно, не в перинатальный период.

Я не говорю про взрослых людей, которые не имели возможности такой диагностики в раннем детстве. Сейчас система работает нормально,
выявляет хорошо. Другая проблема, что сами врачи не знают, куда таких пациентов отправлять.

В ряде нейрохирургических центров нет детского отделения, где-то нет детской реанимации…

— Можно порекомендовать беременным женщинам, чьим детям внутриутробно поставили диагноз «АВМ вены Галена», приезжать к вам рожать в надежде, что после рождения младенец попадет к вам на операцию?

— Первое, что нужно сделать, — отправить документы к нам на заочную консультацию. И если вы получили положительный ответ, квота позволяет вас принять, конечно, приезжайте. Сделаем все, что в наших силах. Это бесплатная операция, за все платит государство.Клиники, готовые принимать пациентов с АВМ вены Галена:
Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н.

Бурденко Минздрава РФ, Москва. Зав. отделением эндоваскулярной нейрохирургии — Яковлев Сергей Борисович sysb@nsi.ru
Национальный медицинский исследовательский центр им. академика Е.Н.Мешалкина, Новосибирск https://meshalkin.ru/
Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова, Санкт-Петербург. Зав. отделением нейрохирургии — Ким Александр Вонгиевич kim_av@almazovcentre.

ru

Одинаковые двойняшки с разной судьбой

Трудно поверить в то, что двойняшки-москвичи Маша и Олег Моисеевы за свои три года проделали столь разный путь. Олег – обычный здоровый малыш, который развивался, как по учебнику, укладываясь во все физические и психо-эмоциональные нормо-таблицы. И Маша, про которую маме сказали в роддоме: «Вы к ней не подходите, она не жилец!»

А ведь к моменту рождения жизнь их протекала абсолютно одинаково, в одной и той же утробе матери. Только Маше не повезло. И в какой-то момент в ее голове случилась мальформация вены Галена. Сосуды запутались и перестали, как следует, снабжать головной мозг. Следом пострадало сердце. Обычно эта мальформация поражает мальчиков. Но тут почему-то выбор пал на Машу.

Когда малышка родилась, сердце ее было размером во всю грудную клетку. В институте Бурденко решили отсрочить операцию до пяти месяцев. До трех месяцев она дико кричала, реагируя на малейшие изменения режима и погоды, и маме казалось, что у малышки все время болит голова. Олег в это время безмятежно спал.

К пяти месяцам у Маши наросла гидроцефалия, голова была тяжелая, она не могла ни поднимать ее, ни удерживать, не могла самостоятельно переворачиваться. Но после первой операции в институте Бурденко, а особенно после второй – в восемь с половиной месяцев, в Машу как будто вдохнули жизнь. Ее сосуды больше не путались, кровоснабжение нормализовалось. И она стала упорно догонять брата.

До этого ее как будто ничего не интересовало. А после операции, глядя на него, она постепенно села, потом — пошла. Не беда, что Олег
пошел в 11 месяцев, а Маша — спустя полгода.

К двум годам она его полностью догнала.

И хотя в этом году в детском саду логопедическая комиссия нашла у Маши речевое отставание, уже через месяц она и здесь сделала большой рывок – и заговорила целыми предложениями.

Сегодня у Маши нет отставания в развитии и по уровню она не
отличается от своего брата-двойняшки.

«С мальформацией вены Галена можно выжить и нормально развиваться, — говорит Полина, мама двойняшек. — Важно раннее медицинское вмешательство».

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь!

Скачайте памятку, в ней много полезной информации: контактов врачей, информации по лечению, уходу и реабилитации.

Иллюстрации: Оксана Романова

Источник: https://www.miloserdie.ru/article/malformatsiya-veny-galena-shansy-vyzhit-est/

Вена галена: анатомия, патология (аневризма, авм

Аневризма вены галена форум

Частота аномалий вены Галена не превышает одного процента среди людей всех возрастов, но до трети случаев пороков сосудов мозга у новорожденных и маленьких детей приходится именно на эту патологию. У детей мужского пола она выявляется вдвое чаще, нежели у девочек.

По статистике, до 90% случаев врожденных пороков развития вены Галена заканчиваются гибелью малышей в раннем возрасте, что связано как с тяжестью патологии, так и с недостаточной готовностью специалистов к лечению заболевания, отсутствием оснащенных операционных нейрохирургического и сосудистого профиля. Прогноз значительно хуже у пациентов, которые родились с признаками сердечной недостаточности, гидроцефалии и нарушения кровотока в полушариях мозга.

В последние годы смертность удалось снизить до 70-80%, а в литературе даже описаны единичные случаи успешной борьбы с патологией, что во многом связано с прогрессом в области ультразвуковых методов исследования и совершенствованием микрохирургической и эндоваскулярной техники в нейрохирургии. Вместе с тем, к сожалению, врачи все еще не могут давать родителям малышей с аномалиями вены Галена хоть сколько-нибудь обнадеживающие рекомендации.

Анатомия и виды патологии большой вены мозга

Вену Галена называют большой веной мозга, поскольку это один из наиболее крупных венозных стволов, несущих кровь, насыщенную углекислотой и продуктами обмена, от внутренних отделов головного мозга — подкорковые ядра, зрительные бугры, прозрачная перегородка, сплетения боковых желудочков.

Большая вена мозга относится к глубокой венозной системе и проходит в подпаутинном пространстве (его еще называют цистерной одноименной вены в этой области), соединяющемся с нижним саггитальным венозным синусом с образованием прямого синуса. В прямой синус и впадает крупная вена Галена.

Анатомия вены Галена зависит от формы головы. Длина ее составляет около 12-14 мм, при этом у людей с долихоцефалическим типом черепа (с длинной и узкой головой) она может достигать 2 сантиметров, а у брахицефалов при короткой и широкой голове — чуть более сантиметра.

Диаметр сосуда не связан с формой черепа и составляет в среднем 5-7 мм, однако замечено, что брахицефалы имеют относительно короткий, но более широкий ствол, чем долихоцефалы с длинной и более узкой веной.

Норма скорости кровотока в вене Галена у детей до года — 4-18 см/сек.

Среди изменений, которые наиболее часто выявляются в рассматриваемом сосуде, выделены:

  • Аневризма вены Галена;
  • Артериовенозная мальформация большой вены мозга.

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена относится к наиболее тяжелым и довольно сложным для ранней диагностики и лечения формам сосудистой патологии мозга. К сожалению, обнаруживается она обычно не ранее третьего триместра гестации, что становится настоящим шоком для будущих родителей, ведь предыдущие скрининговые УЗИ показывали норму.

Вместе с тем, выявленный еще во время беременности, пусть и довольно поздно, порок, дает возможность до родов определиться с тактикой лечения малыша, выбрать клинику и специалиста, психологически настроиться на борьбу за благополучие ребенка.

Аневризма вены Галена образуется внутриутробно. Изначально питание мозговых структур у растущего эмбриона происходит эмбриональными сосудами, которые в течение первых двух месяцев гестации созревают в полноценные артерии и вены. Если этот процесс нарушается, то в мозге плода остаются неразвитыми эмбриональные сосуды, дающие начало аневризмам и другим мальформациям.

Среди причин, которые могут способствовать аномалиям формирования сосудистого русла, указывают:

  1. Воздействие вирусов и бактерий (герпес, краснуха, респираторные инфекции и др.);
  2. Прием некоторых лекарств;
  3. Влияние ионизирующего излучения.

Важно отметить, что порок закладывается в первой трети гестации, но становится заметным для диагностики значительно позже.

С точки зрения анатомии аневризма может представлять собой локальное увеличение просвета вены, однако значительно чаще она выглядит как множественные сообщения между сосудами в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа.

Кровь из артерий мозга (системы внутренней сонной и вертебро-базилярной) сбрасывается в аномально сформированную вену, не доходя в достаточной мере к нервной ткани полушарий и подкорковых образований, из-за чего последние испытывают анемию, а венозный отдел — избыточную нагрузку.

44″ radius=”5″]

Эмбриональные сосуды лишены гладкомышечного слоя, поэтому могут легко разрываться с излитием крови в нервную ткань, а также растягиваться избыточным объемом жидкости. Растяжение и увеличение диаметра венозной части кровотока способствует сдавливанию ликворных путей и развитию гидроцефалии.

Аневризма вены Галена обнаруживается в передней части черепной коробки, позади и над зрительными буграми в одноименной цистерне. Различают несколько форм аневризмы:

  • Интрамуральная, когда артерия впадает прямо в вену.
  • Хориоидальная — представлена сосудистыми сплетениями в хориоидальной щели.
  • Паренхиматозная — множественные сосудистые сообщения находятся в мозговой паренхиме.

Мальформация большой вены мозга

Мальформацией вены Галена называют изменение сосудистой системы, при котором обнаруживается сплетение в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа и обязательно — расширенной большой вены (аневризма). То есть, мальформация всегда включает в себя аневризматическое изменение вены.

Мальформации характеризуются недоразвитием эластических и мышечных волокон средней оболочки вены, поэтому даже незначительное увеличение давления сопровождается расширением просвета сосудов, которое со временем только усугубляется. Аневризма может иметь вид мешка либо диффузного увеличения просвета сосуда.

Мальформация вместе в аневризматически расширенной веной Галена давит на окружающие ткани, способствуя их атрофическим изменениям, смещению, блокаде ликворо- и венозного оттока, из-за чего нарастает гидроцефалия.

Проявления аномалий венозных сосудов

Симптоматика аномалий венозного русла мозга проявляется при рождении уже у половины малышей.

Главный признак аневризматического изменения вены Галена — недостаточность сердца, связанная с повышенным венозным давлением в мозговых и полой вене, создающим избыточную нагрузку на сердце ребенка.

Поскольку аневризма функционирует во время внутриутробного периода, к моменту рождения у малыша формируется высокая вероятность декомпенсации сердечной деятельности.

ребенок с диагностированной мальформацией вены Галена

Клиническими признаками аневризмы считаются:

  1. Быстрая утомляемость ребенка во время кормления;
  2. Отеки мягких тканей;
  3. Одышка с риском отека легких;
  4. Отставание физического развития с первых месяцев жизни.

Неблагоприятным признаком нарушенного венозного оттока является гидроцефальный синдром, который говорит о сдавлении из вне расширенными сосудами водопровода мозга, несущего ликвор от боковых желудочков и субарахноидальных пространств, или о сильном сбросе большого количества крови в вены черепа.

https://www.youtube.com/watch?v=ltasY80JCUA

Гидроцефалия проявляется увеличением размеров головки ребенка, расширением ее поверхностных вен, что заметно невооруженным глазом. На фоне гидроцефально-гипертензионного синдрома возможны рвота, судороги, пучеглазие, косоглазие, очаговые неврологические нарушения.

В результате шунтирования крови полушария недополучают артериального питания, поэтому нарушается развитие интеллекта и формируется умственная отсталость. В редких случаях возможны кровоизлияния в вещество мозга с судорогами, комой, параличами.

Мальформация вены Галена дает проявления в раннем детстве, чрезвычайно редко — у взрослых. Чаще всего она протекает с гидроцефалией и внутричерепной гипертензией при сдавлении мозгового водопровода, а также внутримозговыми гематомами, судорожным синдромом, расстройствами психического и моторного развития, очаговыми неврологическими расстройствами.

Из-за повышенной нагрузки на миокард, а также вследствие сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы довольно рано проявляется сердечная недостаточность с одышкой, отеками, цианозом.

В зависимости от тяжести течения, выделяют несколько клинических разновидностей мальформации:

  • I вид — тяжелое течение с высокой летальностью, сердечная и дыхательная недостаточности, увеличение печени, водянка головного мозга;
  • II вид — тяжелые неврологические очаговые нарушения, гипоплазия отделов мозга, признаки нарушения артериального кровотока из-за шунтирования крови;
  • III вид — расстройства венозного оттока с увеличением давления, патологией ликвородинамики, сообщающаяся гидроцефалия.

Нюансы диагностики венозных мальформаций

Диагностика патологии внутричерепных вен осуществляется посредством:

  1. Рентгеноконтрастной ангиографии — после рождения малыша это основной метод исследования, играющий решающее значение в определении хирургической тактики;
  2. Ультразвукового анализа с допплерометрией — до родов в третьем триместре и после рождения малыша (нейросонография) это самый безопасный и наиболее доступный способ диагностики;
  3. КТ, МРТ — в раннем неонатальном периоде.

Выявление аневризмы вены Галена становится возможным не ранее третьего триместра гестации при использовании ультразвука. Аномалия выглядит как анэхогенное образование в центре черепа. Ультразвуковое сканирование дополняется допплерометрией с определением характера кровотока в патологически измененных сосудах.

Если женщина не обследовалась до родов, то заподозрить патологию крайне сложно и по причине редкой встречаемости, и вследствие отсутствия в части случаев клинических признаков в момент рождения ребенка. Педиатры ставят диагноз методом исключения иных причин водянки мозга и недостаточности сердца.

Помимо ультразвуковой диагностики, применяются компьютерная и МР-томография, которые показывают клубки аномально развитых внутричерепных сосудов. Уточнить характер ветвления эмбриональных сосудов, их взаимоотношения с нормальными, наличие или отсутствие тромбозов дает возможность рентгеноконтрастная ангиография, по итогам которой также разрабатывается план оперативного лечения.

Лечение

Если порок выявлен во время беременности, женщине может быть предложено плановое кесарево сечение, а затем — хирургическое лечение заболевания. Выжидательная тактика даже при бессимптомной патологии после рождения малыша неприемлема.

Главным методом лечения аневризм и мальформаций вены Галена считается хирургической вмешательство — эндоваскулярная эмболизация питающих образование сосудов клеевыми составами, микроспиралями.

Операцию предпочтительнее проводить с 2-3 месяцев и до полугодия жизни ребенка, но при прогрессировании недостаточности сердца — как можно раньше.

При подготовке к вмешательству назначаются антикоагулянты для предупреждения тромбирования вен, а также сердечные средства для поддержания работы сердца на приемлемом уровне.

малоинвазивная эмболизация вены Галена, катетер вводится через бедренную артерию

Проводить операцию детям старшего возраста или взрослым крайне опасно из-за возможности кровоизлияний вследствие резкого притока крови к сосудам, которые долго функционировали в условиях мальформации и не готовы к новым условиям кровообращения.

В случае гидроцефалии встает вопрос о шунтирующей операции, которая состоит в наложении искусственного сообщения между желудочками мозга и полостью тела (плевральной, брюшной).

Шунт обеспечивает сброс спинномозговой жидкости, которая потом обратно всасывается поверхностью серозной оболочки.

Открытые вмешательства на аневризмах не проводятся из-за большого операционного риска и вероятных тяжелых осложнений.

Несмотря на развитие эндоваскулярной хирургии и совершенствование методов диагностики, прогноз при аневризме и мальформациях вены Галена остается неблагоприятным. Дети, перенесшие операцию и выжившие, страдают нарушением умственного и психофизического развития и в ряде случаев имеют серьезные неврологические расстройства.

Вывести все публикации с меткой:

  • Анатомия
  • Аневризма
  • Мальформация

Источник: https://elit30.ru/simptomy/vena-galena-anatomiya-patologiya-anevrizma-avm-malformatsiya.html

Полезная информация — аневризма вены галена

Аневризма вены галена форум

© А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Частота аномалий вены Галена не превышает одного процента среди людей всех возрастов, но до трети случаев пороков сосудов мозга у новорожденных и маленьких детей приходится именно на эту патологию. У детей мужского пола она выявляется вдвое чаще, нежели у девочек.

По статистике, до 90% случаев врожденных пороков развития вены Галена заканчиваются гибелью малышей в раннем возрасте, что связано как с тяжестью патологии, так и с недостаточной готовностью специалистов к лечению заболевания, отсутствием оснащенных операционных нейрохирургического и сосудистого профиля. Прогноз значительно хуже у пациентов, которые родились с признаками сердечной недостаточности, гидроцефалии и нарушения кровотока в полушариях мозга.

В последние годы смертность удалось снизить до 70-80%, а в литературе даже описаны единичные случаи успешной борьбы с патологией, что во многом связано с прогрессом в области ультразвуковых методов исследования и совершенствованием микрохирургической и эндоваскулярной техники в нейрохирургии. Вместе с тем, к сожалению, врачи все еще не могут давать родителям малышей с аномалиями вены Галена хоть сколько-нибудь обнадеживающие рекомендации.

Аневризма вены Галена

Аневризма вены галена форум

Аневризма вены Галена – группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии.

Характерна неврологическая симптоматика, возможен разрыв аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием. Диагностика аневризмы вены Галена проводится во время пренатального УЗИ-скрининга с допплерографией. У новорожденных диагноз подтверждается при помощи КТ, МРТ, ангиографии.

Лечение оперативное, осуществляется эмболизация сосудов, питающих вену.

Аневризма вены Галена объединяет в себе множество сосудистых аномалий, связанных с нарушением эмбрионального развития большой мозговой вены. Патология встречается крайне редко, частота всех артериовенозных мальформаций головного мозга не превышает 1% среди населения всех возрастов. Патология в два раза чаще встречается у мальчиков.

Актуальность проблемы в педиатрии связана с высоким уровнем смертности, который лишь незначительно снизился в последние годы (до 50-70%), несмотря на огромный прогресс сосудистой нейрохирургии. Кроме того, из-за редкой встречаемости аневризмы вены Галена большинство специалистов оказываются неподготовленными к подобным случаям.

По этой причине все операции проводятся в крупных федеральных центрах.

Причины аневризмы вены Галена

Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами.

Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы.

Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов.

Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга.

Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов.

Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии.

Классификация и симптомы аневризмы вены Галена

Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена.

Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену. При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены.

Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга.

Патология проявляется с рождения у 50% пациентов. Ведущим симптомом является сердечная недостаточность, развивающаяся в результате высокого венозного возврата крови от головного мозга и, соответственно, возрастающей нагрузки на левые отделы сердца.

Поскольку аневризма вены Галена формируется еще внутриутробно, уже к рождению сердечная недостаточность отличается высоким риском декомпенсации. Клинически это выражается в усталости при кормлении, генерализованных отеках, одышке вследствие интерстициального отека легких.

В дальнейшем сердечная недостаточность становится одной из причин отставания в физическом развитии.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Гидроцефалия является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об окклюзии сильвиева водопровода или значительном объеме сброса крови в венозное русло. Голова ребенка увеличена с рождения, на ее поверхности заметны расширенные вены.

Может отмечаться рвота, экзофтальм, очаговая неврологическая симптоматика в виде птоза, косоглазия. Повышение внутричерепного давления иногда сопровождается судорогами. В дальнейшем характерно отставание в умственном развитии, связанное также с недостаточным питанием тканей мозга.

Реже аневризма вены Галена проявляется симптомами внутричерепного кровоизлияния: потерей сознания, судорогами и т. д.

Диагностика аневризмы вены Галена

Первичная диагностика становится возможной при плановом УЗИ-скрининге в III триместре беременности. Аневризма вены Галена визуализируется как анэхогенное образование в центре головы. Для подтверждения используется цветовое допплеровское картирование. Метод отличается высокой степенью достоверности.

В отсутствие дородовой диагностики установить наличие сосудистой аномалии после родов бывает проблематично. Во-первых, заболевание встречается крайне редко, поэтому становится для педиатра исключением среди множества других причин сердечной недостаточности и гидроцефалии.

Во-вторых, аневризма вены Галена не всегда клинически проявляется с момента рождения.

Компьютерная томография и МРТ также широко используются в диагностических целях. На снимках можно визуализировать патологические клубки эмбриональных сосудов.

Для дальнейшего планирования тактики лечения необходимо проведение ангиографии, которая позволяет установить топографические отношения с нормальными сосудами и обнаружить другие возможные сосудистые аномалии.

Заподозрить тромбоз можно по результатам ангиографии, поэтому контрастное рентгенологическое исследование сосудов остается основным в диагностике аневризмы вены Галена. Именно данный метод позволяет сосудистым хирургам планировать тактику оперативного вмешательства.

Лечение, прогноз и профилактика аневризмы вены Галена

Основным методом терапии в настоящее время остается эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих аневризму. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 2-6 месяцев.

На этапе предоперационной подготовки используются антикоагулянты для профилактики тромбоза сосудов, а также кардиотоники с целью компенсации сердечной недостаточности. При наличии признаков выраженной гидроцефалии показано наложение шунта для нормализации внутричерепного давления.

Обычно проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование. Открытые хирургические операции в лечении аневризмы вены Галена практически не применяются.

Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Развитие современных методов нейрохирургии позволило снизить смертность до 50-70%. Тем не менее, выжившие после операции дети отстают в умственном развитии, сохраняется неврологическая симптоматика. Первичная профилактика проводится пренатально.

При обнаружении аневризмы вены Галена на УЗИ врачи и родители определяют тактику дальнейшего ведения беременности. Большинство специалистов рекомендуют оперативное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей терапией, описанной выше.

В настоящее время смертность в таких случаях достигает 80%.

Источник: https://illnessnews.ru/anevrizma-veny-galena/

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: