Агранулоцитоз форум

Агранулоцитоз: какие имеет симптомы и как лечится у взрослых и детей

Агранулоцитоз форум

Существует много заболеваний крови, одним из таких является агранулоцитоз. Это тяжёлое патологическое состояние может наблюдаться у взрослых и детей. Очень важно вовремя распознать проблему, чтобы предпринять необходимые меры, для предотвращения различных осложнений.

Настоящий материал посвящен такой весьма распространенной и подчас имеющей тяжёлые последствия болезни, как агранулоцитоз. В частности, анализируются его симптомы, разнообразные причины возникновения этого недуга в человеческом организме, формы клинического проявления.

Методика лечения агранулоцитоза.

Что такое агранулоцитоз

Необходимо начать с определения самой болезни. Термином «агранулоцитоз» (ещё одно название – нейтропения) в отечественной и зарубежной медицине договорились характеризовать такую патологическую норму крови, которая характеризуется опасным снижением уровня гранулоцитов в крови.

В свою очередь, к гранулоцитам относится часть крови, в которую входят белые клетки с крупным сегментированным ядром. В цитоплазме таких клетках присутствуют особенные гранулы, которые можно наблюдать в микроскоп при обыкновенном окрашивании. Источником зарождения гранулоцитов является костный мозг.

Болезнь может иметь острое и рецидивирующее течение, а степень тяжести зависит от количества гранулоцитов:

  • Лёгкая – 1,0-0,5 * 109/л.
  • Средняя – 0,5 * 109/л.
  • Тяжёлая – они отсутствуют.

Классификация

Градация видов агранулоцитоза зависит от ряда внешних факторов, среди которых медики выделяют причины его появления в организме и пути последующего развития. С учётом этого речь может идти о следующих видах болезни:

  • Миелотоксическом.
  • Иммунном (аутоиммунном и гаптеновом).
  • Генуинном.

О существе первых двух из них речь пойдет в следующих разделах. Что касается третьего, генуинного вида заболевания, этот профессиональный термин означает, что медики так и не смогли, несмотря на все старания, установить причину катастрофического понижения в крови количества гранулоцитов.

Иммунный агранулоцитоз

Если болезнь имеет иммунный вид, в кровотоке начинает происходить процесс разрушения зрелых гранулоцитов, поскольку возникают патологические иммунные реакции. При этом не происходит затрагивание стволовых клеток.

Именно поэтому в анализе крови могут появиться миелоциты и промиелоциты. Таким образом костный мозг даёт ответ на смерть гранулоцитов, усиленно вырабатывая их новых предшественников. Образованию в организме антилейкоцитарных антител способствуют препараты-гаптены.

Они представляют собой химические вещества, у которых отсутствует антигенные свойства, но существует возможность их приобретения во время соединения с балками гранулоцитов. Одним из таких препаратов является анальгин.

В конце 20-го века по причине данного риска в странах Европы, Японии, Америки, Швеции и т.д., препарат оказался под запретом.

Но российские учёные утверждают, что данное лекарство является не самым опасным гапнетовым средством. В России за год умирает 50 человек от осложнения Анальгина.

Это, по словам учёных, является ничтожным показателем, так как риск от жаропонижающих, обезболивающих препаратов куда выше.

К примеру, Аспирин считается гораздо опаснее, или часто назначаемый Парацетамол, он считается производным парааминофенола, который является сильным печеночным ядом. Следует также ознакомиться с лекарствами, которые могут вызвать агранулоцитоз:

  • Мочегонное – Диакарб.
  • Противомикробное – Сульфаниламиды.
  • Антигистаминные противоаллергические – Пипольфен.
  • Противотуберкулезный антибиотик – Изониазид.
  • Нестероидное противовоспалительное – Индометацин.

Список также можно продолжить Индометацином, Барбамилом, Бутадионом, Фенацетином, Клозапином, Новокаинамидом и т. д.

Вышеперечисленные медицинские препараты врачи назначают пить курсами, поэтому на приёме одной таблетки пациент не останавливается. Первый приём провоцирует процесс сенсибилизации, во время которого осуществляется образование антител, борьба которых направлена на комбинацию гаптена и лейкоцитов.

Что касается второго приёма, здесь происходит взаимодействие антилейкоцитарных комплексов с гранулоцитами, что и приводит к появлению патологии.

Иммунный вид заболевания чаще встречается у людей с красной волчанкой, ревматоидным полиартритом, раком крови, опухолями костного мозга, а также при некоторых инфекциях, характеризующихся процессом образования антител к собственным тканям, лейкоцитам.

Миелотоксический агранулоцитоз

Данный вид болезни возникает как следствие явно преобладающего воздействия на вещество красного костного мозга негативных возбудителей. По своему существу такой вид болезни являет собой углубленную депрессию того кровеобразующего ростка, который отвечает за производство гранулоцитов.

За последние 10 лет наблюдается рост этого вида недуга, что связано с применением цитотоксической терапии (лучевой, лекарственной). Ранее заболевание врачи считали редкой патологией, и оно было известно, как агранулоцитарная ангина. На тяжесть протекания данного состояния влияет объём воздействия цитостатической терапии.

Речь идёт о большой дозе радиации, токсичного препарата, целью которого является борьба с опухолью.

Причины появления

На практике причины возникновения заболевания напрямую зависят от того, какой вид принимает агранулоцитоз, и отличаются весьма немалым диапазоном.

В частности, при иммунном виде такой первопричиной, провоцирующей зарождение болезни, зачастую является негативное влияние на кровь несовместимых с ней факторов, в результате чего в ней начинается патологическая иммунная реакция.

В любом случае врачи стараются точно определить, что именно отрицательно повлияло на кровь на стартовом этапе, чтобы как можно точнее спрогнозировать результат развития и исход болезни и, соответственно, правильно выбрать формы, методы лечения, сведя к минимуму опасные осложнения и рецидивы.

Клинические проявления

Как показала многолетняя практика медицинского наблюдения и лечения агранулоцитоза, при всем разнообразии его развития внутри человеческого организма, клинические проявления во многом схожи. Чаще всего он проявляет себя сильными инфекционными особенностями, причиной которых являются бактерии или грибки. Среди общих симптомов медики называют:

  • Заметную лихорадку.
  • Слабость.
  • Повышенную потливость.
  • Одышку и усиленное сердцебиение, даже при отсутствии значительных физических нагрузок.

Вторую специфическую группу симптомов составляют разные нюансы зависимо от места, куда попали возбудители инфекции и где проходит воспалительный процесс. Это, в частности, пневмония, поражение крови, ангина некротического характера и т. п. Перечисленные симптомы относятся к иммунному виду болезни.

Что касается миелотоксического, он длительное время не проявляется вовсе. Бывают случаи, когда сигналом о развитии заболевания становится кровоточивость дёсен, носовые кровотечения. Это связано со снижением уровня тромбоцитов, свёртываемости крови, причиной чего выступает облучение и химиотерапия.

Такая симптоматика характерна только для миелотоксического агранулоцитоза.

Диагностика

Современная медицина выработала ряд весьма эффективных методов диагностирования болезни. Суть ключевых методов заключается в определении с помощью медицинской аппаратуры специфических изменений в периферическом кровотоке.

Для дифференциального анализа необходимо выяснить характерные различия между иммунным видом болезни и некоторыми формами лейкемии острого формата: лейкопенической и алейкемической. Это кране важно, например, если иммунный вид заболевания приобрел характер хронического или подострого.

Также исследуются морфологические аспекты состояния костного мозга. К частым методам обследования относят:

  • Общий анализ крови, кала и мочи.
  • Анализ на ретикулоциты, тромбоциты, стерильность.
  • БАК.
  • Рентген лёгких.
  • Стернальную пункцию и прочее.

Также больного могут направить на консультацию к отоларингологу, стоматологу.

Терапия

В зависимости от того, какой вид имеет агранулоцитоз, лечение назначается соответствующее.

Оно должно учитывать реальные причины заболевания для того, чтобы своевременно устранить их, или, как минимум, затормозить процесс его развития в организме больного.

Терапевтические формы и методы воздействия на организм призваны, в частности, усилия по поддержке и укреплении иммунитета пациента и его ограждения от потенциальных инфекций.

Считается, что легкую форму заболевания допустимо лечить в домашних условиях, если точно соблюдать все рекомендации лечащего врача. Однако опытные врачи все же не советуют рисковать и настаивают на стационарном лечении.

В перечень медикаментов, как правило, включают разные антибиотики, глюкокортикоиды и прочие препараты.

Следует подчеркнуть, что если болезнь принимает однозначно тяжёлый характер, пациента следует поместить в изолятор, стерильное помещение, где имеется возможность облучать воздух ультрафиолетом.

В этих условиях больной принимает лекарства, защищающие его от инфекций, к примеру, Полимиксин В, Неомицин, Гарамицин, Нистатин. Также ежедневно нужно полоскать рот раствором леворина, а имеющие язвы мазать облепиховым маслом. Пациента могут перевести на парентеральное питание, если у него имеются боли, вздутие живота, понос.

Назначается также витаминотерапия. Но в первую очередь отменяется приём цитостатических препаратов, лекарств-гаптенов, прекращается облучение.

Если наблюдается миелотоксический вид недуга, необходимо прибегнуть к терапии, во время которой осуществляется переливание лейкоцитарного концентрата или даже пересадка костного мозга.

При иммунном агранулоцитозе в роли лечебных препаратов выступают гормоны, к примеру Преднизолон. А если развилось инфекционное осложнение врачи назначают переливание лейкоцитарной массы.

В последнее время широко применяются народные приёмы лечения этого заболевания, однако проводить его необходимо, разумеется, только при согласии и под жестким контролем лечащего врача. Вот несколько популярных и, как утверждают сами пациенты, довольно эффективных рецептов:

  1. На пол-литра воды берут 200 граммов потертого лука и столько же сахара. Состав доводят до кипения на слабом огне в течение часа при постоянном помешивании. Охладив, добавляют мёд (2 ст. ложки), после чего принимают перед едой трижды в день за полчаса до её приема.
  2. Берут 700 граммов воды, добавляют измельченную хвою (6 ст. ложек) и кипятят на слабом огне четверть часа. После этого настаивают один час, принимают трижды в день по 200 граммов, добавляя по вкусу мёд или сахар.
  3. Нарезаются 4 яблока, 300 граммов грецкого ореха и 750 граммов клюквы нужно перемять. Полученная смесь засыпается сахаров в объеме 750 граммов и заливается 300 мл воды. Лекарство кипятят, после охлаждают и заливают в стеклянную ёмкость. Принимать следует по 1 ст. ложке пару раз на протяжении дня, при этом запивая чаем.
  4. Отварить по 2 ст. ложки иван-чая, мелиссы, каштана, мяты перечной в 400 мл. воды. Готовый напиток пьют по 100 мл. 4 раза в сутки.
  5. В термос заливают 1 л. горячей воды, добавляется 200 граммов мёда, 100 граммов укропа и 0,5 ст. ложки валерианы. Настойка должна постоять сутки, а затем она готова к употреблению – по 1 ст. ложке 3 раза в сутки. Хранить «зелье» необходимо в холодильнике.

И ещё существенный момент: лечение болезни необходимо даже тогда, когда её начальная стадия, на первый взгляд, не представляет собой особенной опасности, поскольку не один раз фиксировались летальные случаи её последующего развития.

Лечение агранулоцитоза у детей

Медицинская статистика показывает, что агранулоцитоз у детей составляет примерно десятую часть всего объёма случаев заболеваний.

Это объясняется тем, что у детей иммунные возможности не такие сильные, как у взрослых, поэтому есть такие формы нейтропении, которые присущи только в детском возрасте.

Это накладывает заметный отпечаток на формы, методы лечения детей, в частности – относительно группы назначаемых ребенку препаратов. Врач обязан руководствоваться при этом реальной лейкопенией ребенка, реальным показателем снижения объема лейкоцитов в его крови.

Педиатры отмечают также тот характерный момент, что резкое снижение гранулоцитов фиксируется у новорожденных при таком виде патологии, как изоиммунный конфликт, что требует повышенной защиты малыша от влияющих на него негативных факторов.

Последствия и осложнения

К числу наиболее часто наблюдаемых видов осложнения при заболевании агранулоцитозом медики относят сепсис, зачастую принимающий стафилококковый характер. Кроме того, в медицинской практике неоднократно наблюдались случаи прободения кишечника.

Как правило, это подвздошная кишка, поскольку она значительно чувствительнее к воздействиям цитостатического формата. Другими формами осложнений являются разные пневмонии, медиастинит, форма тяжёлого отёка слизистой кишечной оболочки и другие отклонения от нормы.

Осложнение часто фиксируется при почти незаметных внешних пневмонических проявлениях. К примеру, тяжёлое бронхиальное дыхание может отсутствовать.

Профилактика

Врачи рекомендуют комплекс профилактических мероприятий, основу которых составляет предупреждение инфекционных осложнений. К числу лекарственных препаратов, применение которых запрещено, относят те, в состав которых входит гаптен.

А во время лучевой и химиотерапии, следует осуществлять контроль крови. В любом случае необходимы постоянные консультации с лечащим врачом и, по возможности, регулярные контрольные проверки состава крови.

И, естественно, очень важен здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек, курения, алкоголя.

Источник: https://kardiodocs.ru/blood/krov/simptomy-i-lechenie-agranulotsitoza.html

Агранулоцитоз в крови

Агранулоцитоз форум
: 2 032

Существует большое количество различных болезней крови. Среди них — агранулоцитоз. Надо понимать, что это не самостоятельное заболевание, а синдром. То есть это признак или осложнение какого-то заболевания.

Строение крови

Сначала немного о строении крови человека. Жидкая ткань организма состоит из межклеточного вещества (плазмы) и клеток.

Клетки крови это:

  1. Эритроциты или клетки красной крови.
  2. Лейкоциты, клетки белой крови, которые защищают организм от болезней.

Лейкоциты делят на два типа:

  • Гранулоциты. Их всего три вида: нейтрофилы, эозинофилы и базофилы.
  • Агранулоциты. Это лимфоциты и макрофаги.

Это просто краткое перечисление основных типов клеток. Оно нужно, чтобы понимать, что такое агранулоцитоз.

Виды агранулоцитоза

Агранулоцитоз — это клинико-иммунологический синдром, характеризующийся резким (менее 0,75·109/л) снижением или полным исчезновением гранулоцитов в крови, при общей норме лейкоцитов менее 1·109/л.

Имунитетные клетки организма

Агранулоцитоз относится к болезненным состояниям «белой крови». То есть происходит воздействие на защитные клетки крови — лейкоциты. При этом недуге в общем анализе крови мало гранулоцитов (а- латинская приставка отрицания. То есть агранулоцитоз — нет гранулоцитов).

Весь синдром разделили на виды, в зависимости от причины агранулоцитоза:

  • иммунный агранулоцитоз. Он возникает из-за неправильной.
  • (патологической) реакции иммунной системы человека на собственные клетки крови.
  • миелотоксический агранулоцитоз связан с воздействием на процесс формирования гранулоцитов в костном мозге.
  • генуинный агранулоцитоз или тот, для развития которого не смогли найти причину.

При иммунном характере, причиной разрушения нейтрофилов в крови являются антитела (АТ) к зрелым гранулоцитам или их предшественникам.

Патологические факторы агранулоцитоза

Существует болезней, из-за которых это состояние появляется:

  • системная красная волчанка;
  • ревматоидный артрит;
  • системная склеродермия.

Эти болезни запускают аутоиммунный механизм выработки АТ к лейкоцитам. Гаптеновый механизм запускается при повышенной чувствительности организма к отдельным препаратам:

  • амидопирин;
  • бутадион;
  • аминазин;
  • индометацин;
  • делагил;
  • левомицетин;
  • сульфаниламиды;
  • туберкулостатические препараты.

Миелотоксический вид агранулоцитоза возникает из-за подавления развития гранулоцитов в костном мозге вредным воздействием на стволовые клетки или клетки-предшественницы миелопоэза.

Причинами миелотоксического агранулоцитоза могут быть:

  • цитостатические препараты. Их назначают при проведении химеотерапии онкологическим больным.
  • ионизирующее излучение.
  • некоторые вирусы (Эпштейн-Барр, ВИЧ инфекция, вирус краснухи).

При генуинном агранулоцитозе найти причину не удается.

Симптомы

Клинические проявления агранулоцитоза связаны с развитием инфекции.

Язвенные поражения полости рта

Симптомы агранулоцитоза в первую очередь это:

  • плохое общее самочувствие. Сильная слабость, хроническая усталость, бледность и потливость;
  • повышенная температура (39º-40º), озноб;
  • появление язвочек в полости рта, на миндалинах и мягком нёбе. В этом случае человек чувствует боль в горле, ему трудно глотать, появляется слюнотечение;
  • пневмония;
  • сепсис крови;
  • язвенные поражения тонкого кишечника. Больной чувствует вздутие живота, у него появляется жидкий стул, схваткообразные боли в животе.

Кроме общих проявлений агранулоцитоза происходят изменения в анализе крови:

Для подтверждения наличия агранулоцитоза у человека назначают исследование костного мозга.

После постановки диагноза начинается следующий этап — лечение агранулоцитоза.

Лечение

Лечение агранулоцитоза проводится в несколько этапов, последовательно:

  • Устраняется причина, вызвавшая снижение гранулоцитов в крови. Но надо понимать, что в иногда полностью убрать причину агранулоцитоза невозможно.
  • Пациента переводят в специальное стерильное помещение. Его иммунитет не работает и любая случайная инфекция может к появлению тяжелых осложнений и смерти.
  • Назначают курс антибактериальных препаратов от агранулоцитоза. Это позволяет остановить развитие существующих инфекций и предупредить появление новых
  • Проводят заместительную терапию: переливают составляющие крови.
  • Назначают курс гормональной терапии.
  • Проводят мероприятия, стимуляцулирующие выработку лейкоцитов.

В каждом случае, для проведения эффективного лечения надо учесть причину агранулоцитоза, степень выраженности, есть или нет осложнения, какой возраст у пациента (пожилой или ребенок), его общее состояние и многое другое. Кроме назначения курса необходимых препаратов и помещения пациента в стерильную среду огромное внимание уделяется правильному питанию.

Правильное питание при этом заболевании назначается врачом. Основу его составляют:

  • молочные каши (особенно рисовая и геркулес);
  • кисели;
  • постное мясо и рыба;
  • кисломолочные продукты.

Обязательное употребление молочных каш

Обязательно кормить пациента небольшими порциями, в день 5-6 раз. Более точно сформировать диету поможет лечащий врач.

В отдельную группу врачи отнесли агранулоцитоз у детей и агранулоцитоз беременных.

Тонкости агранулоцитоза у детей и беременных

У детей агранулоцитоз встречается редко. Чаще всего как признак опухолевых болезней крови.

Еще одна особенность: дети- единственная группа пациентов, у которых встречается врожденный агранулоцитоз на фоне некоторых наследственных заболеваний. К сожалению такие пациенты живут мало.

В остальном тактика лечения и диагностики агранулоцитоза у маленьких пациентов не отличается от таковой у взрослых.

Агранулоцитоз беременных — это состояние, при которым однозначным решением будет прерывание беременности.

После того, как диагноз поставили и назначили лечение, возникает вопрос: насколько агранулоцитоз опасен для жизни, как долго продлится лечение, каким будет результат.

 Прогноз

Огромную роль в том, насколько успешным будет лечение и каким будет прогноз при агранулоцитозе играет причина, вызвавшая синдром.

Необходимо понимать, что эффективность терапии на фоне онкологических заболеваний отличается от результатов лечения агранулоцитоза, вызванного приемом сульфаниламидов. Кроме этого, важно, насколько тяжело протекает болезнь. Какие появились осложнения агранулоцитоза и есть ли они вообще.

При благоприятном течении заболевания выздоровление может быть полным, при тяжелых, осложненных случаях летальность достигает 60%.

Возможные осложнения

Все осложнения агранулоцитоза связаны либо с самим состоянием, либо с причиной его вызвавшей. Вот только небольшой перечень факторов, отягощающих заболевание:

  • развитие инфекционных осложнений (пневмонии, некротическая ангина, сепсис)
  • развитие некротической энтеропатии
  • выработка АТ к собственным тромбоцитам и, как следствие, развитие геморрагического шока.

Любое из этих состояний крайне опасно для жизни. Даже при полностью правильно поставленном диагнозе и абсолютно адекватном лечении они могут привести к смерти пациента.

Победить агранулоцитоз

Агранулоцитоз форум

Коронавирус:
последние новости

ONLINE-Новости

Еще новости

Афиша

Поможем детям

  • Не сдаваться и дышать

На повышающее иммунитет лекарство для Тимура Шакирова нужно собрать 467 488 рублей

«БИЗНЕС Online» и Русфонд продолжают публикацию материалов о тяжелобольных детях республики. Тимуру Шакирову из Казани один год, у него агранулоцитоз — болезнь, вызванная первичным иммунодефицитом.

Ситуация сложилась так, что в условиях эпидемии коронавируса и самоизоляции этот мальчик может остаться без необходимого лекарства, что крайне опасно для его жизни. Для покупки препарата на год нужно 467 488 рублей.

У родителей Тимура нет таких денег. Им нужна наша помощь.

У Тимура агранулоцитоз — болезнь, при которой сильно снижен иммунитет, из-за чего организм не может сопротивляться вирусным инфекциям

ПРИЧИНА ОКАЗАЛАСЬ В ИММУНОДЕФИЦИТЕ

Родители годовалого Тимура Шакирова — Лилия Минибаева и Айрат Шакиров — познакомились в Казани.

Приехавшая из-под Бугульмы девушка тогда только что окончила магистратуру в КНИТУ-КХТИ и искала работу, тут-то ей и встретился молодой человек, вместе с родителями переехавший в столицу РТ тоже с юго-востока Татарстана, из Альметьевска.

Айрат, выпускник КАИ, тогда только начинал свой бизнес и предложил аккуратной и вдумчивой Лилии поработать у него делопроизводителем и секретарем, но она отказалась: ей очень хотелось найти работу по специальности.

Однако молодые люди стали встречаться и со временем девушка обнаружила, что они очень удачно дополняют друг друга. Оба спокойные по характеру, но у Айрата по сравнению с Лилией, любящей все делать не торопясь и обстоятельно, все так и горело в руках. Да и его чувство юмора ей очень нравилось.

Романтические встречи закончились тем, что в 2016 году они провели никах и стали жить вместе. В сентябре у них родилась дочка Диляра, а в ноябре 2018-го — сын Тимур.

Родители были очень рады малышу, но у него с самых первых дней жизни возникли проблемы со здоровьем. Мальчик очень часто простужался, переболел пиелонефритом и циститом, а в четыре месяца на его теле появились фурункулы. Врачи точный диагноз поставить не могли.

Только в сентябре 2019 года, когда ребенок в очередной раз попал в больницу, ему сделали анализ на уровень иммунитета. Чуть позже уже в московской клинике им.

Пирогова, куда мама с ним легла на обследование, выяснилось, что у Тимура агранулоцитоз — болезнь, при которой сильно снижен иммунитет, из-за чего организм не может сопротивляться вирусным инфекциям.

«ВЫСОКИЙ РИСК РАЗВИТИЯ ТЯЖЕЛЫХ ИНФЕКЦИЙ»

Понятно, что во время эпидемии коронавируса необходимое малышу лекарство более чем актуально. Раньше родители мальчика покупали препарат сами, но сейчас дела у Айрата, как и у многих его коллег по малому и среднему бизнесу, замерли, доходов нет.

Больница, куда бы мог в случае экстренной необходимости лечь ребенок для бесплатных инъекций, теперь закрыта в ожидании больных коронавирусом. Родители Тимура оказались в патовой ситуации — ни заработать денег на лекарство, ни положить сына в больницу они не могут.

А без препарата ему просто не обойтись — так считают врачи.

«Агранулоцитоз при первичном иммунодефиците — это заболевание с необратимым нарушением функций иммунной и кроветворной систем, — говорит врач-иммунолог отделения клинической иммунологии и ревматологии Российской детской клинической больницы (Москва) Антон Тещенков. — У ребенка высокий риск развития тяжелых жизнеугрожающих бактериальных инфекций. Это требует проведения регулярной пожизненной терапии препаратом „Г–КСФ“. Отказ от данной терапии приведет к развитию тяжелых состояний, опасных для жизни».

К счастью, маленький Тимур не понимает всей опасности сложившейся ситуации и даже запертый в эти дни дома вовсю радуется жизни. «Он очень живой, любит двигаться и, как только просыпается, начинает бегать, даже ест на ходу», — улыбаясь, рассказывает его мама.

Глядя на своего жизнерадостного сына, родители тоже стараются не падать духом. Но самим им не справиться с ситуацией и необходимых на покупку лекарства 467 488 рублей не собрать. Лилии, Айрату и их сыну Тимуру очень нужна наша поддержка. Они надеются на то, что Русфонд вместе с читателями «БИЗНЕС Online» все-таки сможет им помочь.

Реквизиты для помощи Тимуру Шакирову вы можете получить, нажав на красную кнопку «Как помочь», расположенную ниже, или по следующим адресам и телефонам: 8 937 619-00-18, tatarstan@rusfond.ru (Казань) или 8 800 250-75-25 (звонок по России бесплатный), rusfond@rusfond.ru (Москва).

Русфонд изначально создан при издательском доме «Коммерсантъ» осенью 1996 года с целью оказания помощи тяжелобольным детям на основании писем, приходящих в издание. Фонд работает на принципах адресной и прямой поддержки. Русфонд помогал семьям моряков АПЛ «Курск», жертвам Беслана и других терактов, несчастных случаев.

В настоящее время по объемам помощи и ее эффективности фонд является одним из крупнейших и наиболее эффективных среди благотворительных фондов России. Руководителем проекта является Лев Амбиндер — журналист, выходец из Татарстана.

Фонд помощи «Татарстан» — совместный проект деловой электронной газеты Татарстана «БИЗНЕС Online» (Казань) и российского фонда.

Проект стартовал 15 апреля 2011 года. В его основе — модель сбора пожертвований, созданная российским фондом помощи за 15 лет. Газета «БИЗНЕС Online» еженедельно публикует письма о тяжелобольных детях республики, которых может спасти лечение в российских и зарубежных клиниках, не предусмотренное государственным финансированием.

Благодаря публикациям «БИЗНЕС Online» в рамках проекта с 2011 года помощь получили 364 юных жителя Татарстана. На лечение было собрано около 177 млн рублей:

  • 2011 год — 7,1 млн рублей;
  • 2012 год — 8,8 млн рублей;
  • 2013 год — 11,6 млн рублей;
  • 2014 год — 14,7 млн рублей;
  • 2015 год — 13,2 млн рублей; 
  • 2016 год — 16,5 млн рублей; 
  • 2017 год — 28,0 млн рублей; 
  • 2018 год — 18,0 млн рублей;
  • 2019 год — 59,0 млн рублей.

Татарстанский проект сотрудничества газеты «БИЗНЕС Online» и Русфонда стал лауреатом республиканского конкурса на звание «Благотворитель года – 2011» в номинации «Социально ответственные СМИ».

Отправить нам новость

Источник: https://www.business-gazeta.ru/article/466055

Что такое агранулоцитоз

Агранулоцитоз форум

  • Отзывы в блогах
  • Новое в блогах

Термин «агранулоцитоз» объединяет группу патологических состояний, при которых в периферической крови происходит снижение количества гранулоцитов ниже 0,75×10⁹/л и общего числа лейкоцитов ниже 1,0×10⁹/л, что обуславливает повышенную чувствительность к бактериальным и грибковым инфекциям.

Причины

Химиотерапия злокачественных новообразований, как правило, приводит к агранулоцитозу.

Все заболевания, протекающие с агранулоцитозом, разделяются:

  • на врожденные (семейные нейтропении, болезнь Костманна и др.);
  • приобретенные.

Причины последних многообразны. Среди них можно выделить миелотоксические и иммунные факторы. К миелотоксическим относятся:

  • лекарственные средства цитотоксического действия;
  • бактериальные и вирусные инфекционные агенты;
  • ионизирующее излучение;
  • различные химические соединения;
  • опухоли.

Иммунное поражение гранулоцитарного ростка кроветворения вызывают:

  • аутоиммунные процессы при системных заболеваниях соединительной ткани, опухолевом процессе, гемобластозах;
  • реакции гиперчувствительности по гаптеновому типу (гаптены являются неполными антигенами, для того чтобы запустить патологический процесс, они должны связаться в организме с белками);
  • посттрансфузионные реакции.

В ряде случаев выяснить причину изменений в крови не удается.

Механизмы развития

При миелотоксическом типе агранулоцитоза под воздействием внешних факторов подавляется пролиферативная активность клеток-предшественников нейтрофилов, базофилов, эозинофилов в костном мозге. Также поражаются эпителиальные клетки кожи и слизистых оболочек. При этом глубина патологических изменений напрямую зависит от дозы и длительности воздействия повреждающего фактора.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в крови гаптеновых аутоантител к клеткам гранулоцитарного ряда и их предшественникам. Их действие вызывает гибель этих клеток не только в костном мозге, но и в крови.

При гаптеновом механизме болезни доза токсического агента не имеет существенного значения. Выраженность изменений в крови зависит от индивидуальных особенностей организма и реакции повышенной чувствительности.

Независимо от причин резкого снижения уровня гранулоцитов в периферической крови, данная патология приводит:

  • к угнетению противовирусного, противогрибкового, противомикробного иммунитета;
  • к быстрому развитию инфекционных процессов в организме, которые представляют угрозу для жизни больного.

Принципы диагностики

С целью уточнения диагноза исследуют преимущественно кровь больного и пунктат костного мозга.

Диагноз «агранулоцитоз» базируется на анализе клинических данных и результатов обследования.

  • В крови выявляют типичные изменения в виде лейкопении и гранулоцитопении. Дополнительно может обнаруживаться тромбоцитопения, анемия, ускоренная СОЭ.
  • В миелограмме выявляется угнетение кроветворения с отсутствием клеток гранулоцитарного ряда, снижение содержания мегакариоцитов и эритроидных предшественников.

План обследования таких больных включает:

  • клинический анализ крови;
  • посев крови на стерильность;
  • определение титра антител к лейкоцитам;
  • общий анализ мочи;
  • пункцию костного мозга и анализ миелограммы.

К какому врачу обратиться

При агранулоцитозе необходимо лечение у гематолога и инфекциониста. Дополнительно требуется консультация различных специалистов в зависимости от локализации основного поражения:

  • ЛОР-врача,
  • стоматолога,
  • пульмонолога,
  • гепатолога,
  • дерматолога,
  • гастроэнтеролога.

Агранулоцитоз часто является причиной тяжелых заболеваний инфекционного генеза и сепсиса, которые могут заканчиваться летальным исходом. Однако при раннем выявлении и адекватном лечении заболевание продолжается 1-2 недели и имеет благоприятный исход.

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об агранулоцитозе:

Разное

Источник: http://www.dislove.ru/articles/chto-takoe-agranulocitoz.html

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз форум

Агранулоцитоз – это тяжелое патологическое состояние. При нем отмечается критическое снижение в крови гранулоцитов. Гранулоциты являются важной фракцией лейкоцитарного ряда (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).

При этом концентрация базофилов и эозинофилов в крови в состоянии нормы имеет небольшой процент, поэтому изменение их количества не оказывает значительного влияния. Так, можно утверждать, что именно снижение концентрации нейтрофилов ведет к развитию агранулоцитоза крови.

Отсюда и второе название патологии – нейтропения.

Специалисты поднимают вопрос о агранулоцитозе у пациента при снижении лейкоцитов в крови ниже 1×109/л и гранулоцитов ниже 0,75×109/л.

Поскольку лейкоциты и грануцолиты выполняют защитную функцию от болезнетворных микроорганизмов, то уменьшение их концентрации снижает способность организма сопротивляться инфекциям и вирусам.

Развитие агранулоцитоза практически всегда сопровождается развитием различных инфекционных процессов, это могут быть язвенные стоматиты или ангины, пневмонии, геморрагических проявления и т.д.

В зависимости от концентрации гранулоцитов определяется и тяжесть патологии периферической крови. Чем меньше их концентрация, тем тяжелей степень всего выделяют три степени: легкая, средняя и тяжелая. При тяжелой степени показатель концентрации гранулоцитов ниже 0,4×109/л.

У женщин агранулоцитоз встречается чаще. У мужчин данное заболевание диагностируется в среднем в 2-3 раза реже. В большинстве случаев проявление патологии встречается в возраст после 40 лет.

Симптоматика и признаки

Поскольку патология имеет несколько форм, то и симптомы агранулоцитоза разных типов отличаются. Для иммунного типа характерен острый агранулоцитоз со следующей симптоматикой:

  • резкая слабость и потливость;
  • температура тела до 39-40°С;
  • бледность;
  • появление инфекционных стоматитов;
  • воспаление глотки и миндалин;
  • воспаление десен;
  • боль в горле и спазм жевательной мускулатуры.

Миелотоксический и аутоиммунный типы прогрессируют постепенно и также постепенно у них возникают симптомы:

  • геморрагические симптомы в виде носового кровотечения, кровотечения десен и пр.;
  • наличие крови в моче;
  • возникновения синяков, гематом;
  • боли в животе и вздутие, диарея, если поражен кишечник;
  • возможное появление болей в грудной клетке при дыхании.

Причины возникновения

Возникновение агранулоцитоза может иметь разные причины, в зависимости от которых осуществляется классификация патологии.

Виды недуга

Миелотоксический агранулоцитоз – результат оказания воздействия различных неблагоприятных факторов на красный костный мозг. Под их воздействием наступает глубокая депрессия ответственного за выработку гранулоцитов кроветворного отростка.

Под неблагоприятными факторами следует понимать внутренние заболевания организма и внешние неблагоприятные воздействия. Примеры внешнего воздействия: отравление веществами и ядами, подавляющими кроветворение (ртуть, мышьяк, бензол и др.), радиоактивное облучение, прием миелотоксических препаратов.

Среди болезней, которые наиболее часто становятся причиной агранулоцитоза, специалисты выделяют острый лейкоз, саркому и метастаз в красный костный мозг, хронический миелолейкоз.

Иммунный агранулоцитоз – характеризуется разрушением гранулоцитов в крови вследствие возникновения в организме патологических иммунных реакций. Данный вид дополнительно делится на следующие формы агранулоцитоза.

  • Аутоимунный – возникает в большинстве случаев на фоне заболеваний соединительной ткани. К ним относят, например, ревматоидный артрит или системную красную волчанку.
  • Гаптеновый агранулоцитоз или лекарственный – развивается при участии в иммунных реакциях гаптенов. Гаптены сами по себе являются безвредными веществами, но при определенных ситуациях и реакциях могут стать причиной разрушения гранулоцитов. В роли гаптенов чаще всего выступают лекарственные препараты, которые пациент принимает в рамках терапии различных заболеваний. Отсюда и второе название патологии – «лекарственный».
  • Генуинный – данный вид устанавливается пациенту в тех случаях, когда диагностика не выявила причин снижения гранулоцитов в токах крови.

Когда следует обратиться к врачу

Поскольку агранулоцитоз в большинстве случаев является сопутствующей патологией других заболеваний или процессов в организме, а его симптоматика также не уникальна, то, как правило, диагностика агранулоцитоза осуществляется в рамках общего обследования. При подозрении на данную патологию пациенту необходимо обратиться к гематологу.

Факторы риска

В группу риска в первую очередь попадают пациенты, которые часто подвергаются тяжелым инфекциям, а также необычным, редким инфекциям.

Еще одна группа риска – больные, которые в рамках лечения других заболеваний получают препараты или терапию (например, лучевую терапию), которые могут стать причиной развития агранулоцитоза.

Пациенты в группе риска должны особенно внимательно относиться к своему самочувствию и обращать внимание на тревожные «звоночки». Для подтверждения диагноза требуется точная лабораторная диагностика.

Диагностика у пациентов агранулоцитоза

Если пациент в группе риска или появляется соответствующая симптоматика без других видимых причин, проводится диагностика агранулоцитоза следующими методами.

  • Анализ крови общий – самый первый и главный анализ, позволяющий определить концентрацию гранулоцитов и лейкоцитов в кровотоке.
  • Анализ на антитела – назначается с целью выявления аутоиммунного агранулоцитоза, позволяет определить антинейтрофильные антитела.
  • Миелограмма – позволяет определить уменьшение миелокариоцитов и другие показатели состояния периферической крови.

По необходимости при диагностике агранулоцитоза назначаются и другие методы исследования, чтобы определить степень поражения органов и систем, вызванных данной патологией. В частности, могут быть назначены:

  • рентгенографии легких;
  • обращение к стоматологу;
  • биохимический анализ крови;
  • исследования на стерильность крови;
  • консультирование отоларинголога.

Как записаться к гематологу

Диагностика и лечение агранулоцитоза возможно только в клинических условиях. В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) предоставляется полный спектр медицинских услуг.

Записаться на прием к врачу можно следующими способами:

  • по телефону +7(495)995-00-33;
  • оформить онлайн-заявку;
  • заказать обратный звонок.

Источник: https://www.medicina.ru/patsientam/zabolevanija/agranulotsitoz/

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: