Агенезия крестца

Содержание
  1. Незаращение дужек позвонков: что это такое, название заболевания, лечение незаращения дужек крестцовых позвонков s1
  2. Что такое незаращение дужек позвонков
  3. Классификация незаращений
  4. Причины
  5. Симптомы
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Профилактика
  9. Заключение
  10. Аномалии развития позвоночника
  11. Синдром шейных ребер
  12. Расщепление позвонков
  13. Люмбализация и сакрализация
  14. Клиновидные позвонки
  15. Консервативная терапия
  16. Хирургическое лечение
  17. Дисфункции костей таза
  18. Биомеханика движений крестца
  19. Физиологические дисфункции
  20. Нефизиологические дисфункции
  21. TG/G Влево по левой оси
  22. TD/D Вправо по правой оси
  23. TG/D Влево по правой оси
  24. TD/G Вправо по левой оси
  25. Флексия (нутация)
  26. Экстензия (Контрнутация)
  27. Унилатеральная дисфункция справа (Unilat D)
  28. Унилатеральная дисфункция слева (Unilat G)
  29. Вернуться к разделу “остеопатические техники”
  30. Синдром хвостовой регрессии
  31. Синдром хвостовой регрессии. Эпидемиология
  32. Синдром хвостовой регрессии. Причины
  33. Синдром хвостовой регрессии. Похожие расстройства
  34. Синдром хвостовой регрессии. Симптомы и проявления
  35. Синдром хвостовой регрессии. Диагностика
  36. Синдром хвостовой регрессии. Лечение
  37. Крестцовая агенезия фото
  38. Рентгенологическая картина
  39. Агенезия крестца: причины, классификация, диагностика
  40. Агенезия крестца

Незаращение дужек позвонков: что это такое, название заболевания, лечение незаращения дужек крестцовых позвонков s1

Агенезия крестца

Незаращение дужек позвонков нельзя назвать редким диагнозом в медицине. Особенно это касается первой степени заболевания.

Патология способна приводить как к быстрой смерти пациента, так и к тому, что в течение долгого времени можно вообще не замечать ее проявлений.

Поэтому важно иметь представление о том, что такое незаращение дужек, как это лечить и какие методы профилактики существуют.

Что такое незаращение дужек позвонков

Название заболевания полностью отражает его суть. При данной патологии происходит незаращение тела позвонка с его дужками, что ведет к формированию щели, через которую наружу выходят различные части спинного мозга. От степени выхода данной структуры зависят симптоматика заболевания и его прогноз.

Классификация незаращений

Выделяется 5 степеней данного патологического состояния.

Первая носит название spina bifida и представляет собой самое легкое проявление незаращения. Иногда ее также называют скрытым расщеплением дужек, поскольку спинномозговых грыж не формируется, но, несмотря на это, тело позвонка и дужки соединяются между собой хрящевой тканью.

Другие степени заболевания выглядят следующим образом:

  1. При 2 степени дужки также не зарастают, но происходит формирование щели, через которую снаружи формируется грыжа, состоящая из самой оболочки спинного мозга и его жидкости.
  2. На 3 стадии дужки расщепляются и в грыжевом выпячивании присутствует сам мозг, можно также рассмотреть нервные окончания в мешке.
  3. 4 степень характеризуется незаращением дужек, при котором ликвор накапливается в центральном спинномозговом канале. Клиническое течение очень тяжелое.
  4. Пятая, степень имеет в основе полное незаращение позвоночного столба, при котором происходит обнажение спинного мозга снаружи. Такие пациенты нежизнеспособны и практически сразу погибают.

Важно! Наличие полного незаращения дужки первого крестцового позвонка и пятого поясничного у детей в возрасте до 10 лет патологией не считается. Речь идет о разновидности spina bifida, которая постепенно проходит, костные структуры срастаются, и все приходит в норму.

Причины

Необходимо знать, что такое незаращение дужки L5 (и других) позвонка и от чего это появляется. Причины возникновения неполного сращения до конца не выяснены.

Предполагается, что появление данного заболевания связано с генетическими мутациями в организме, которые происходят в результате воздействия неблагоприятных факторов внешней среды – физических, химических, биологических.

Вследствие мутаций происходит процесс формирования костной ткани, что приводит к недостаточному сращению тела и дужек позвонков. Они соединяются между собой не костной тканью, а хрящевой.

Это грозит их расщеплением, что приводит к выходу спинного мозга наружу. Данные патологические механизмы имеют различную степень выраженности и клиническую симптоматику.

Подробнее об этом – ниже.

Симптомы

Спектр клинических проявлений данного заболевания очень широк. Нередко патология обнаруживается у взрослых людей, но при этом имеются ее разновидности, при которых младенец сразу же погибает.

Spina bifida проявляется наличием углубления с повышенным ростом волос в зоне незаращения. Также можно выявить пигментное пятно в этой области.

При 2 степени (или менингоцеле) имеется наружное выпячивание. Клинически патология проявляется слабостью в нижних конечностях, сниженным мышечным тонусом и в некоторых случаях нарушением функции тазовых органов.

Как принимать препарат Мидокалм?

Узнайте, какие есть препараты с кальцием.

Незаращение 3 степени (миеломенингоцеле) характеризуется выраженным нижним парапарезом, гидроцефалией, нарушением функции органов таза и не только. Оперативное вмешательство не позволяет полностью избавиться от симптоматики.

Самые тяжело протекающие стадии заболевания – 4 (миелоцистоцеле) и 5 (рахишизис). При 4 степени наблюдаются нарушение функции тазовых органов в виде недержания мочи и кала, паралич и недоразвитие нижних конечностей, а также нарастающая гидроцефалия. Такие пациенты быстро погибают. При 5 стадии заболевания сразу же происходит развитие гнойного менингита и смерть больного.

Что касается взрослых пациентов, то у них быстрее, чем у людей без данной аномалии, возникают дегенеративные процессы в позвоночнике. Изначально это проявляется повышенной утомляемостью, чувством дискомфорта в зоне поражения. Может наблюдаться появление деформаций позвоночного столба в виде сколиоза различной степени.

По мере прогрессирования заболевания к указанной симптоматике присоединяется болевой синдром в области поясницы, с периодическими прострелами в нижние конечности. Пациенты могут предъявлять жалобы на онемение и слабость в ногах (вплоть до парезов и параличей). При обследовании больных можно обнаружить снижение или отсутствие коленных и ахилловых рефлексов.

В особо тяжелых ситуациях может происходить нарушение функции тазовых органов в виде недержания мочи и кала. При значительно выраженных сколиотических деформациях наблюдается нарушение дыхательной и сердечно-сосудистой функций организма.

Диагностика

Аномалию можно диагностировать в период беременности во время проведения ультразвуковой диагностики. Выявление патологии на данной стадии имеет важное значение, поскольку позволяет поставить вопрос о проведении пренатального оперативного вмешательства.

Оно позволяет устранить дефект в период вынашивания, тем самым сохранив жизнь и здоровье ребенка. Подобная тактика характерна для зарубежных стран. Что касается отечественной медицины, то практикуют родоразрешение путем кесарева сечения, после которого проводят операцию по устранению незаращения.

Важно! Дефекты можно выявить путем проведения анализа крови беременной женщины на уровень альфа-фетопротеина либо при проведении амниоцентеза, который позволяет исследовать спинномозговую жидкость плода.

После родоразрешения можно обнаружить наличие неврологического дефицита в виде парезов и параличей, недержания мочи и каловых масс. При 2, 3, 4 и 5 степенях имеется так называемая спинномозговая грыжа.

Поскольку имеется несколько стадий незаращения дужек позвонков, то они далеко не всегда проявляются в детском периоде. Симптомы патологии могут начинать беспокоить пациентов во взрослом возрасте, обычно до 30-35 лет.

В таких ситуациях требуется внимательный неврологический осмотр с проведением следующих исследований: рентгенография, электронейромиография, пункция спинномозговой жидкости. Наиболее полную картину дает компьютерная или магнитно-резонансная томография, на основе результатов которой определяют тактику лечения пациента.

Лечение

При диагностировании данного дефекта в период беременности рекомендовано кесарево сечение, поскольку родоразрешение через половые пути не представляется возможным.

После производят хирургическое закрытие дефекта с последующим восстановлением функций нижних конечностей, мочевого пузыря и кишечника. Как уже указывалось, помочь это может только при 2 и 3 стадиях заболевания (при 3 не полностью, остаточные симптомы будут сопровождать человека всю жизнь).

При лечении незаращения дужки позвонка S1 и других позвонков важно не допустить инфицирования мочевых путей. С этой целью в период лечения проводят промывание этой зоны растворами антисептиков (подойдет «Фурацилин»).

В дальнейшем необходимо укреплять мышцы спины, чтобы удерживать позвоночник в правильном положении. Таким пациентам подойдет занятие плаванием, также рекомендована лечебная физкультура, массаж, физиопроцедуры. Тактика терапии всегда индивидуальна.

Что касается лекарственных средств, то используются препараты, улучшающие передачу нервного импульса («Прозерин», «Ипидакрин») и кровоток («Трентал»), витамины группы В («Нейромед форте», «Неуробекс»). При болевом синдроме рекомендуется принимать средства из группы НПВС («Декскетопрофен», «Мелоксикам»).

Узнайте, какими лекарствами лечить остеохондроз.

Что такое никотиновая кислота?

Профилактика

Что касается профилактики, то необходим прием фолиевой кислоты в период вынашивания ребенка. Большое значение это имеет на ранних сроках, во время которых происходит формирование нервной трубки. Также важно вести здоровый образ жизни, выполнять все рекомендации врача, пройти медико-генетическое консультирование.

Заключение

Каждой женщине, планирующей беременность, следует знать, что такое незаращение задних дужек крестцовых (и других) позвонков. Необходимо иметь представление о том, как заболевание возникает, как проявляется и методы лечения.

Особое внимание стоит уделить профилактике и планированию беременности, ведь это является главным аспектом рождения здорового ребенка.

Источник: https://zaslonovgrad.ru/zabolevaniya/spina/chto-delat-pri-nezarashhenii-duzhek-pozvonkov

Аномалии развития позвоночника

Агенезия крестца

Аномалии развития позвоночника – это врожденные изменения количества или конфигурации позвонков.

В зависимости от вида и выраженности нарушений могут протекать бессимптомно либо сопровождаться изменением внешнего вида больного и неврологической симптоматикой: нарушениями чувствительности, парезами, трофическими расстройствами. Диагностируются по данным внешнего осмотра, рентгенографии, КТ и МРТ.

Для оценки тяжести поражения нервной системы проводят неврологический осмотр. При компенсированных состояниях лечение консервативное, включает массаж, ЛФК, физиотерапию. При выраженных аномалиях, угрозе развития тяжелых осложнений показана хирургическая коррекция.

Аномалии развития позвоночника – врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков.

Выраженность клинических проявлений может существенно различаться, зависит от тяжести дефекта По наблюдениям специалистов в сфере травматологии и ортопедии, любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночного столба и повышает вероятность развития приобретенных болезней позвоночника.

Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) отделов и копчика (1-3 позвонка). Между позвонками расположены упругие эластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов. Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками расположенных выше и ниже позвонков, образуя суставы.

В центре каждого позвонка расположено отверстие, в котором проходит покрытый оболочкой спинной мозг.

При недоразвитии, изменении формы и других нарушениях нормальные соотношения между перечисленными структурами нарушаются, что ведет к сдавлению нервных тканей, ухудшению амортизационной функции дисков и перегрузке суставов.

Эти нарушения обуславливают появление патологической симптоматики и провоцируют развитие других заболеваний позвоночника.

Аномалии развития позвоночника представляют собой достаточно разнородную группу патологий, различающихся как по анатомической основе нарушений, так и по тяжести проявлений. С учетом анатомических особенностей специалисты-вертебрологи различают следующие группы пороков развития позвоночного столба:

  • Изменение количества позвонков: окципитализация (сращение затылочной кости и I шейного позвонка), сакрализация (сращение крестца и V поясничного позвонка), люмбализация (отделение I кресцового позвонка от крестца), слияние нескольких позвонков.
  • Изменение формы позвонков: полупозвонки или клиновидные позвонки (при задержке развития костных структур в передних отделах), спондилолиз (при задержке развития позвонков в задних отделах).
  • Недоразвитие отдельных частей позвонков: незаращение дужек и тел позвонков.

КТ ОГК. «Бабочковидный» грудной позвонок.

https://www.youtube.com/watch?v=mJw3maOgWd8

Синдром короткой шеи или синдром Клиппеля-Фейля заключается в конкресценции (сращении) шейных позвонков. Иногда между собой сращиваются не только шейные, но и верхние грудные позвонки.

Аномалия проявляется выраженным укорочением шеи, снижением границы роста волос, ограничением движений при поворотах головы в сторону, «гордой посадкой головы» (голова слегка отклоняется кзади).

В некоторых случаях у пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля имеются выраженные кожные складки от ушей до плеч.

Синдром короткой шеи нередко сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (шейные ребра, Spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной системы. Неврологические симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях возможно сдавление корешков, сопровождающееся нарушением чувствительности, снижением силы рук или парезами.

Синдром шейных ребер

Как правило, протекает бессимптомно, выявляется случайно при проведении рентгенологического исследования.

Иногда симптоматика, характерная для шейного ребра, появляется после перенесенной инфекции, травмы или переохлаждения.

Пациентов могут беспокоить боли, слабость в мышцах рук, сопровождающиеся нарушением нормального тонуса сосудов и питания кожи (потливость, холодная, бледная, синюшная кожа).

Расщепление позвонков

Самая распространенная аномалия развития позвоночного столба. В большинстве случаев расщепление позвоночника (Spina bifida) обусловлено незаращением дужек V поясничного или I крестцового позвонка. Незаращение дужек других позвонков и расщепление тела позвонка выявляются реже.

Закрытый вариант патологии встречается чаще. Может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренными болями в области поясницы и крестца. При развитии рубцовых изменений в области корешков появляются расстройства чувствительности и парезы по ходу иннервации сдавленного нерва. Нарушается регуляция тонуса сосудов и питание кожи, обуславливающие развитие отеков и появление язв.

Открытое расщепление наблюдается реже. Страдает 1 из 1000-1500 новорожденных.

Патология относится к категории тяжелых аномалий, сопровождается другими врожденными дефектами (дисплазия спинного мозга, нарушение развития корешков и оболочек спинного мозга).

Особенно неблагоприятным вариантом является порок, при котором расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг. Через расщепление позвонка наружу выпячиваются оболочки и вещество спинного мозга.

В области спины новорожденного на уровне расщепления имеется грыжевое выпячивание, не покрытое мышцами и кожей.

В состав грыжевого мешка могут входить только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле).

При тяжелых грыжах спинного мозга выявляются нарушения чувствительности, трофические расстройства, нарушения двигательных и тазовых функций.

Люмбализация и сакрализация

Сращение крестца с V поясничным позвонком и отделение I крестцового позвонка от крестца может протекать бессимптомно. При сдавлении корешков развиваются нарушения чувствительности, парезы и трофические расстройства в области иннервации.

Клиновидные позвонки

Распространенная аномалия развития позвоночника. В отличие от обычных позвонков, клиновидные позвонки (полупозвонки) состоят из полутела и полудуги с остистым отростком. Могут встречаться во всех отделах позвоночника. Являются одной из причин развития сколиоза.

Грубые пороки развития диагностируются сразу после рождения ребенка. Нерезко выраженные аномалии выявляются при появлении клинической симптоматики или становятся случайной находкой при обследовании по поводу других заболеваний и травм позвоночного столба. Для постановки диагноза используются следующие методики:

  • Объективное обследование. Врач осматривает пациента, обнаруживает признаки, характерные для тех или иных аномалий, определяет выраженность физиологических и наличие патологических изгибов, оценивает подвижность позвоночника, выявляет неврологические расстройства.
  • Рентгенография. Является базовым методом диагностики. Обзорные рентгенограммы выполняются в стандартных укладках и с физиологическими пробами. Для уточнения характера и выраженности патологии назначаются прицельные снимки: рентгенография шейного отдела при синдроме Клиппеля-Фейля, рентгенография поясничного отдела при расщеплении, люмбализации и сакрализации и пр.
  • КТ позвоночника. Производится на заключительном этапе обследования, помогает уточнить данные, полученные при проведении рентгенографии. Информативна при изучении состояния твердых структур (костей и хрящей).
  • МРТ позвоночника. Не является обязательным этапом обследования. Показана при подозрении на патологические изменения мягких тканей (спинного мозга, связок, позвоночных дисков).

Лечение пороков развития позвоночного столба длительное, обычно проводится в амбулаторных условиях. На начальных стадиях применяются консервативные методики, при их неэффективности или невозможности консервативной коррекции аномалий выполняются операции. Терапия тяжелых пороков производится с первых дней жизни ребенка. Лечение других патологий осуществляется по мере выявления.

Консервативная терапия

Консервативные мероприятия включают медикаментозную и немедикаментозную терапию. Решающую роль в большинстве случаев играют немедикаментозные методы лечения. Используются:

  • Специальный режим. Пациентам советуют спать на жесткой постели, ограничить нагрузку на позвоночник.
  • Ортопедические приспособления. При аномалиях шейного отдела рекомендовано ношение воротника Шанца, при других пороках – применение корсетов.
  • Физиотерапия. Показаны электрофорез, ультрафонофорез, лечебные грязи, иглорефлексотерапия, массаж, ЛФК.
  • Лекарственная терапия. В зависимости от вида аномалии и клинической симптоматики могут назначаться НПВС, анальгетики, хондропротекторы, спазмолитики и другие средства.

Хирургическое лечение

Интенсивный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для хирургического вмешательства – ламинэктомии или фасетэктомии.

При шейных ребрах проводится резекция добавочной кости, при других патологиях выполняются различные операции на позвоночнике. При грыжах спинного мозга (spina bifida aperta) лечение только оперативное.

В последние годы наряду с традиционными вмешательствами, выполняемыми после рождения ребенка, для коррекции этой патологии осуществляются внутриутробные операции.

Прогноз определяется видом аномалии, своевременностью и адекватностью лечения. При большинстве нерезко выраженных нарушений развития исход благоприятный, однако существует повышенная вероятность возникновения раннего остеохондроза, корешкового синдрома и других вторичных патологий. При грубых пороках возможна инвалидность.

Первичная профилактика предусматривает исключение вредных влияний на плод в период беременности. Вторичные превентивные мероприятия включают регулярное врачебное наблюдение за больными с аномалиями позвоночника. Пациенты с такой патологией должны соблюдать установленный режим, избегать перегрузок, заниматься лечебной физкультурой для укрепления мышц спины.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/traumatology/spinal-abnormalities

Дисфункции костей таза

Агенезия крестца

Таз, (лат. pelvis) – часть скелета человека, образованная крестцом, подвздошными, седалищными, лонными костями и копчиком. Функциональная роль таза заключается в прикреплении к туловищу нижних конечностей и обеспечение вертикализации и ходьбы человека.

Таз состоит из следующих костей:

  • Крестец – представлен видоизменёнными сросшимися 5 позвонками
  • Безымянная кость (правая и левая) – сросшиеся подвздошные, седалищные и лонные кости
  • Копчик – терминальный отдел позвоночника, обычно состоит из 3-5 позвонков

Суставы таза:

  • Крестцово-подвздошный сустав (КПС, левый и правый)– соединение между крестцом и подвздошной костью
  • Крестцово-копчиковый сустав – соединение между крестцом и копчиком
  • Лонный симфиз – соединение лонных костей

Связки таза:

  • Крестцовобугорная – начинается от медиальной поверхности седалищного бугра и идет к наружному краю крестца
  • Крестцовоостистая – начинается от ости седалищной кости и идет к наружной поверхности крестца
  • Подвздошно-поясничная – идет от поперечных отростков L4, L5 к задним отделам подвздошного гребная и медиальной поверхности подвздошной кости. Основная роль подвздошно-поясничных связок – предотвращение чрезмерного наклона поясницы в сторону. Подвздошно-поясничные связки могут вызывать компрессию седалищного нерва. Представлена 3 пучками: а) верхний пучок – от L4 к гребню подвздошной кости; б) нижний пучок – от L5 к гребню подвздошной кости; в) крестцовый пучок, который идет более вертикально и немного кпереди, прикрепляясь в передней части крестцово-подвздошного сустава и к самой наружной части крыла крестца.
  • Запирательная перепонка – собственная связка тазовой кости. Прикрепляется по краю запирательного отверстия седалищной кости, формируя перепонку, кроме отверстия, формирующего запирательный канал.
  • является собственной связкой тазовой кости. Ее волокна прикрепляются по краю запирательного отверстия седалищной кости и заполняют его на всем протяжении, кроме небольшого отверстия, формирующего запирательный канал.

Биомеханика движений крестца

На крестец оказывается нисходящее влияние со стороны позвоночника, при этом на подвздошные кости оказывается восходящее влияние со стороны опоры и ног. Местом адаптации этих явлений, которые наиболее выражены при ходьбе, являются крестцово-подвздошные суставы (КПС).

В то время, когда человек делает шаг вперед, то, допустим, правая нога движется вперед. Это вызывает движение подвздошной кости назад. Возникает натяжение связок КПС, что вызывает поворот крестца вслед за подвздошной костью (поворот крестца направо).

Левая нога движется назад, что вызывает движение подвздошной кости вперед и также усиливает поворот крестца.

Таким образом во время ходьбы крестей совершает повороты направо и налево во время каждого шага. Такое движение является физиологичным, призванным адаптировать возникающие нагрузки.

Крестец и подвздошные кости могут двигаться по суставным поверхностям КПС, образуя две косые оси (правую и левую), а также по одной горизонтальной оси, которая проходит между КПС на уровне S2.

В случае различного рода причин может происходить фиксация одного из положений крестца, которые соответствуют фиксации крестцово-подвздошных сустав в одном из положении.

Эти дисфункции получили название:

  1. Флексия (Flexion)
  2. Экстензия (Extension)
  3. Поворот влево по левой оси (TG/G)
  4. Поворот вправо по правой оси (TD/D)
  5. Поворот влево по правой оси (TG/D)
  6. Поворот вправо по левой оси (TD/G)
  7. Унилатеральная флексия справа (UnilatD)
  8. Унилатеральная флексия слева (UnilatG)

Физиологические дисфункции

Данный тип дисфункции возникает в случае, если дисфункция возникла при повороте по естественной для движения оси (TD/D, TG/G, Flexion, Extension).

Нефизиологические дисфункции

Данный тип дисфункции возникает в случае, если дисфункция расположена не по естественной оси характерной движению сустава (TG/D, TD/G, UnilatD, UnilatG).

TG/G Влево по левой оси

Правый верхний край крестца “застрял” во флексии

  • Тест флексии стоя – положительный справа
  • Тест флексии сидя- положительный справа
  • Правая нога длиннее
  • Тест пружинения положительный
  • Sulcus глубокий справа
  • Левый угол дорзокаудальный
  • Тест сфинкса – улучшение
  • Тест молящегося – усугубление
  • Дуга открыта вправо

TD/D Вправо по правой оси

Левый верхний край крестца “застрял” во флексии

  • Тест флексии стоя – положительный слева
  • Тест флексии сидя- положительный слева
  • Левая нога длиннее
  • Тест пружинения положительный
  • Sulcus глубокий слева
  • Правый угол дорзокаудальный
  • Тест сфинкса – улучшение
  • Тест молящегося – усугубление
  • Дуга открыта влево

TG/D Влево по правой оси

Левый верхний край крестца “застрял” в экстензии

  • Тест флексии стоя – положительный слева
  • Тест флексии сидя- положительный слева
  • Левая нога длиннее
  • Тест пружинения отрицательный
  • Sulcus глубокий справа
  • Левый угол дорзокаудальный
  • Тест сфинкса – усугубление
  • Тест молящегося – улучшение
  • Дуга открыта вправо

TD/G Вправо по левой оси

Левый верхний край крестца “застрял” в экстензии

  • Тест флексии стоя – положительный слева
  • Тест флексии сидя- положительный слева
  • Левая нога длиннее
  • Тест пружинения отрицательный
  • Sulcus глубокий справа
  • Левый угол дорзокаудальный
  • Тест сфинкса – усугубление
  • Тест молящегося – улучшение
  • Дуга открыта вправо

Флексия (нутация)

Крестец “застрял” во флексии

  • Тест флексии стоя – не показателен
  • Тест флексии сидя- не показателен
  • Оценка длины ног – не показательна
  • Тест пружинения – хорошая первая фаза, слабая вторая фаза
  • Sulcus – тест не показателен
  • Углы на одном уровне
  • Тест сфинкса – не покозателен
  • Тест молящегося – не покозателен
  • Дуга – тест не показателен

Экстензия (Контрнутация)

Крестец “застрял” в экстензии

  • Тест флексии стоя – не показателен
  • Тест флексии сидя- не показателен
  • Оценка длины ног – не показательна
  • Тест пружинения – первая и вторая фазы не выражены
  • Sulcus – тест не показателен
  • Углы на одном уровне
  • Тест сфинкса – не покозателен
  • Тест молящегося – не покозателен
  • Дуга – тест не показателен

Унилатеральная дисфункция справа (Unilat D)

Крестец “застрял” справа в КПС

  • Тест флексии стоя – справа
  • Тест флексии сидя- справа
  • Правая нога длиннее 
  • Тест пружинения – отрицательный
  • Sulcus глубокий справа
  • Правый угол каудо-дорсальный
  • Тест сфинкса – улучшение на sulcus, усугубление на углах
  • Тест молящегося – усугубление на sulcus, улучшение на углах
  • Дуга – тест не показателен

Унилатеральная дисфункция слева (Unilat G)

Крестец “застрял” слева в КПС

  • Тест флексии стоя – слева
  • Тест флексии сидя- слева
  • Левая нога длиннее 
  • Тест пружинения – отрицательный
  • Sulcus глубокий слева
  • Левыйугол каудо-дорсальный
  • Тест сфинкса – улучшение на sulcus, усугубление на углах
  • Тест молящегося – усугубление на sulcus, улучшение на углах
  • Дуга – тест не показателен

Вернуться к разделу “остеопатические техники”

Источник: https://bogdanovsv.com/pelvis-disfunction/

Синдром хвостовой регрессии

Агенезия крестца

Синдром хвостовой регрессии является термином, которым описывают широкий и редкий комплекс расстройств, характеризующихся аномальным развитием нижней (хвостовой) концевой части позвоночника. Позвоночник состоит из множества мелких костей (позвонков), в совокупности образующих позвоночный столб.

 Позвоночник разделен на три сегмента: шейный отдел позвоночника (он состоит из позвонков чуть ниже черепа), грудной отдел позвоночника (он состоит из позвонков в области груди) и поясничный отдел позвоночника (он состоит из позвонков в нижней части спины). Костная структура треугольной формы, называемая крестцом, присоединена к поясничной части позвоночника.

Крестец состоит из пяти слившихся позвонков. В конце крестца расположен копчик.

У детей с синдромом хвостовой регрессии могут наблюдаться аномалии широкого диапазона, включая агенезию крестца / копчика и нарушения в поясничном отделе позвоночника. У некоторых детей могут быть более тяжелые пороки развития.

 Аномалии нижней части позвоночника могут вызвать различные дополнительные осложнения, включая контрактуры суставов и недержание мочи.

 Дополнительные аномалии желудочно-кишечного тракта, почек, сердца, дыхательной системы, верхних конечностей и верхних частей позвоночника также могут быть у некоторых пациентов. Точная причина развития синдрома хвостовой регрессии неизвестна.

Синдром хвостовой регрессии. Эпидемиология

Синдром хвостовой регрессии развивается у лиц обоих полов с равным соотношением. По оценкам, этот синдром развивается у 1-5 из 100 000 живорожденных.

Синдром хвостовой регрессии. Причины

Синдром хвостовой регрессии

Точные причины развития синдрома хвостовой регрессии неизвестны. Исследователи полагают, что как экологические так и генетические факторы могут играть определенную роль в развитии этого нарушения.

 В большинстве случаев, по всей видимости, этот синдром развивается случайным образом и без всякой видимой причины.

 Скорее всего, синдром хвостовой регрессии является многофакторным нарушением, это означает то, что несколько различных факторов могут играть причинную роль.

Одним из факторов повышенного риска развития синдрома хвостовой регрессии является материнский диабет. Действительно, синдром хвостовой регрессии происходит с большей частотой у тех детей, чьи матери имеют сахарный диабет (около 16% от всех случаев).

  Экологические факторы, которые могут играть роль в развитии синдрома хвостовой регрессии, неизвестны.

Хотя исследователями были предложены различные потенциальные факторы: алкоголь, ретиноевые кислоты, недостаток кислорода (гипоксия), дисбаланс аминокислот и др.

Некоторые младенцы могут иметь генетическую предрасположенность к развитию этого нарушения. В некоторых случаях, синдром хвостовой регрессии был связан с мутациями в гене VANGL1, расположенном на коротком плече (р) хромосомы 1 (1p13). Точная роль этой мутации в развитии синдрома неизвестна.

Исследователи считают, что экологические или генетические факторы, связанные с хвостовой регрессией, имеют тератогенное влияние на развивающийся плод. Тератогенным является любое вещество, которое может нарушить развитие эмбриона или плода. В теории, эти факторы могут ухудшить или полностью заблокировать поступление крови к хвостовой части развивающегося плода.

Синдром хвостовой регрессии. Похожие расстройства

  • Сиреномелия (синдром русалки) – редкое врожденное расстройство, оно характеризуется аномалиями нижней части позвоночника и нижних конечностей (частичное либо полное слияние ног). Дополнительные пороки включают: аномалии мочеполовой системы, желудочно-кишечные нарушения, аномалии позвоночника и таза, отсутствие или недоразвитие одной или обеих почек. Копчик, как правило, отсутствует.
  • VACTERL ассоциация – неслучайная ассоциация врожденных дефектов нескольких систем органов. Термин VACTERL является аббревиатурой каждая буква которого представляет собой первую букву одного из наиболее распространенных пороков: (V) = аномалии позвонков, (A) = анальная атрезия, (С) = сердечные дефекты, (Т) = аномалии трахеи, (Е) = атрезия пищевода, (R) = аномалии почек и пороки развития радиуса и (L) = аномалии конечностей.
  • Синдром Куррарино – чрезвычайно редкое расстройство. Оно характеризуется частичным недоразвитием или отсутствием крестца и пороками развития заднего прохода и / или прямой кишки.

Синдром хвостовой регрессии. Симптомы и проявления

У одних детей может быть недоразвитие крестца, в то время как у других, крестец вообще может отсутствовать. Агенезия крестца часто ассоциируется с сужением бедер, слаборазвитостью мышц ягодиц, с кожными аномалиями в нижней части спины и с уплощением ягодиц.

Важно отметить то, что аномальное развитие хвостового отдела позвоночника может привести к появлению нарушений, влияющих на спинной мозг и на нижние конечности.

 В некоторых случаях, нарушения или повреждения нижней части спинного мозга могут привести к развитию большого спектра различных неврологических отклонений, включая плохой контроль мочевого пузыря и кишечника, увеличение частоты мочеиспускания и некоторые другие отклонения.

 Урологические аномалии, потенциально связанные с синдромом хвостовой регрессии, могут иметь весьма значительные последствия для ребенка.

У некоторых детей, с синдромом хвостовой регрессии, могут быть аномалии нижних конечностей. Такие нарушения могут включать в себя контрактуры коленных и тазобедренных суставов. Контрактура является таким состоянием, при котором сустав «застывает» в согнутом либо в выпрямленном положении.

Контрактуры характеризуются либо частичным, либо полным ограничением в диапазоне движений суставов. У некоторых детей также может отмечаться уменьшенная мышечная масса в ногах и косолапость. Если аномалии нижних конечностей действительно будут присутствовать, то их тяжесть будет варьироваться в широких пределах.

 Одни дети будут ходить без посторонней помощи, а другим, возможно, потребуются костыли, ходунки, скобки или, а в тяжелых случаях и инвалидная коляска.

Младенцы с синдромом хвостовой регрессии могут иметь широкий спектр дополнительных физических отклонений, включая аномалии почек, аномалии верхних позвонков, лицевые аномалии (заячья губа, волчья пасть, анальная атрезия).

Почечные аномалии, у лиц с синдромом хвостовой регрессии, могут включать в себя отсутствие одной почки (почечная агенезия), почечные эктопии и слитые мочеточники.

 Такие нарушения могут привести к обструкции мочевыводящих путей, мочевого пузыря или к ненормальному рефлюксу мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточники, а возможно и в почки.

Некоторые пациенты могут иметь менингомиелоцеле, это такое состояние, при котором мембраны, а иногда и сам спинной мозг, будут выступать со спины через дефектное отверстие в спинномозговом канале. Врожденные пороки сердца и дыхательные осложнения также могут быть связаны с синдромом хвостовой регрессии.

Синдром хвостовой регрессии. Диагностика

Диагноз синдрома хвостовой регрессии ставится (часто, но не всегда) еще до рождения (пренатально) по результатам проведения УЗИ плода, в остальных случаях он ставится почти сразу после рождения.

После того, как будет выполнено УЗИ и нарушение будет подтверждено, новорожденных часто направляют на прохождение магнитно-резонансной томографии (МРТ), по ходу которой, можно будет оценить степень и особенности аномалий.

Синдром хвостовой регрессии. Лечение

Стратегии лечения детей с синдромом хвостовой регрессии будут варьироваться от одного ребенка к другому (на основе различных факторов). Поскольку синдром хвостовой регрессии характеризуется широким спектром тяжести, прогноз для детей будет существенно отличаться от одного пациента к другому.

Большинству детей требуется проведение сложных хирургических операций. Причем, хирурги могут настоять на проведении серии операций, которыми можно будет устранить различные урологические, сердечные, костные аномалии, анальную атрезию и другие пороки развития.

 Другие методы лечения только симптоматические и поддерживающие.

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-khvostovoy-regressii/

Крестцовая агенезия фото

Агенезия крестца

    Achard (Ашара) — Foix (Фуа) — Crouzon (Крузона) синдром Achard (Ашара) — Foix (Фуа) — Meuzon (Мезона) синдром Agenesia coccy-sacralis Agenesis coccy-sacralis Aplasia coccy-sacralis Foix (Фуа) — Hillemand (Иллемана) (Хиллемана) дистрофия (синдром) Агенезия копчиковая Аплазия крестцово-копчиковая Ашара (Achard) — Фуа (Foix) — Крузона (Crouzon) синдром Ашара (Achard) — Фуа (Foix) — Мезона (Meuzon) синдром Недоразвития каудального синдром Фуа (Foix) — Иллемана (Хиллемана) (Hillemand) дистрофия (синдром)

Врожденное заболевание, характеризующееся атрофией мышц нижних конечностей, недержанием мочи и кала, недоразвитием костей тазового пояса.

Рентгенологическая картина

Отсутствие копчика и двух или трех последних крестцовых позвонков, недоразвитие костей таза.

Агенезия крестца: причины, классификация, диагностика

А. Врожденное отсутствие крестца, выраженное в различной степени, обнаруживается у 0.1-0.5.1000 живорожденных.

Б. Классификация агенезии крестца.

1. Тотальная агенезия крестца — это полное отсутствие крестца.

2. Субтотальная агенезия крестца — отсутствие от одного до четырех каудальных сегментов.

3. Тотальная агенезия гемисакрума — полное отсутствие одной из половин крестца.

4. Субтотальная агенезия гемисакрума — отсутствие одного или более сегментов в одной из половин крестца.

5. Тотальная копчиковая агенезия — полное отсутствие копчика.

6. Частичная копчиковая агенезия — частичное отсутствие копчика.

В. Эмбриология агенезии крестца. Для описания этого состояния используются термины каудальная дисплазия, каудальная регрессия и каудальная супрессия. Последнее название, возможно, наиболее точно с точки зрения эмбриологии. Крестец, который образуется в процессе ретрогрессивной дифференциации, может мальформиро-ваться в результате задержки эмбрионального развития.

Г. Этиология агенезии крестца.

В развитии агенезии крестца могут принимать участие множество факторов, включая эмбриональную травму, патологический остеогенез крестца в процессе развития, нарушение питания матери и родовая горячка.

Следует отметить, что у 16% детей с агенезией крестца матери страдают сахарным диабетом, что подтверждает роль метаболических нарушений в этиологии этого порока.

Д. Лечение преимущественно превентивное и заключается в регулярных клинических осмотрах детей с данным пороком в процессе их роста и развития. Существует риск возникновения прогресирующего неврологического дефицита, обусловленного фиксацией спинного мозга.

Агенезия крестца

Определение. Агенезия крестца являетея частью группьі нарушений, известной как каудальная дисплазия или регрессион — ньіе синдромьі. Зтагруппавключает синдром каудальної! регрессии, мешшгомиело — целе, сиреномелию, УАТЕК-ассоциацию и пресакралшую, сакральную дисгенезии.

Классификация. Сиреномелия представляет собой ньіраженную форму крестцовой агенезии, Хотя целесообразно обсуждать их вместе, последние данньїе свддетельствуют о том, что они могут оьїть вьізваньї различ — ньіми патологическими причинами.

Сиреномелия похоже являетея результатом нарушения кровоснабжения нижчих конеч — ностей, возникающего на ранних стадиях развития сосудистой системьі и приводяще — го к образованию единственной артерии пуповин ьі.

Нарушения кроіютока иижних отделов туловища и конечностей приводят к мальформациям каудальной области [1]. С другой стороньї, агенезия крестца имеет гетерогенную зтиологию.

Осноєнме нринцшш диагностики. У плодов с агенезией крестца отмечаетея укорочені® позвоночника с отсутствием крест — цовьіх позвонков [2]. Обьічно позвонки не визуализируются с уровня І_5. Неполное развитие конечностей сочетается с пороками почек, гениталий и желудочно-ки — шечного тракта.

При сиреномелии отмечаетея маловодне. Описаньї несколько се — мейньїх случаев частичной агенезии крестца, которая проявлялась открьгтой или скрьітой формами кріпа ЬШсІа. Более чем в 50% случаев сиреномелии пренатально ставится диагноз агенезии почек [3].

Важним дополнительньїм критерием сирено-мелии помимо отсутствия почечньїх артерий, аномального строєнім нижчих конечностей и позвоночника, являетея обнару — жение при допгоіерзхографии единственной артерии пуповини, берущей своє на-чало от верхней части брюшной аортьі, так как дистальная часть аорти атрезирована или отсутствует [4|.

Естестеенное течение — Естественное течение агенезии крестца зависит от степени тяжести дефектов. Прогноз для ум — ственного развития находитея в прямой зависимости от степени вовлеченности центральной нервной системи.

Прі пата. ішая тактика. При обнаружении агенезии крестца следует осуществлять тщательное изучение всей ультразвуковой анатомии плода. В случаях множественньїх вьіраженньїх пороков необходимо обсудить с родителями целесообразность продолже — ния беременности.

При пролонгировании беременности следует осуществлять дина — мическое зхографическое наблюдение каж — дьіе 4—6 нед для оценки количества амнио — тичеекой жидкости и темпов роста плода.

Родоразрешение необходимо проводить в условиях перинатального центра, так как новорожденному потребуютея консультации различньїх спеииалистов.

Генетаческое консультирование и прогноз. Большинство случаев агенезии кре-стца спорадические. В случаях сочетания каудальной регрессии с дефектами не — вральной трубки следует рекомендовать

Прием фолиевой кислоти в дозе 4 мг до зачатия и в раніше сроки всех последую — щих беременностей. При наличии у матери диабета адекватний контроль за тече — нием заболевания может уменьшить риск.

ЕапІР. Х.. Реігіксп/ккуВ. М.. УіпІ2ІІео? А.М. еї аі. СотЬіпегі репіаіогу оґ Сапігеїі апсі яігепотеїіа — а сотгаоп еііоіоу // Атег. .1. Регіпаїоі, 1993, V. 10. Р. 327-329.

ОоппепГекІ А., МепиМІ М. 8есопсЗ ігітеяіег Шапокін оґ вкеїеіаі дувріакіав // ОЬвїеІ. Оупесої. Зигу. 1987. V. 42. Р. 199 217.

ЗериК’есІа ЛУ., Соггаї Е., Бапсіїег І. еї аі. Зігепотеїіа «едиепсе УЄГКШ гепаї аиепеік; ргепаїаі сШїегепШІіоп лл іїЬ ро\уег Оорріег піігавоиікі // Шігазоиші ОЬзІеІ. Оупесої.

V. 11. №6. Р. 445-449.

Зігіогі М., Оі’іісііпі А., Котего К., НОЬЬІПЙ

І. С. Ргепаїаі (ЗіаапояІх оі’ яігепотеїіа // Т. ШгавоигаІ Мей 1989. V. 8. Р. 83 -88.

Источник: http://AcademyExperts.ru/krestcovaya-ageneziya-foto/

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: